Leiomyosarkom dělohy je vzácný maligní nádor těla dělohy, který vzniká ze svalové tkáně (myometria). Onemocnění se může vyvinout asi u 1-5 z každých 1000 žen, u kterých byly dříve diagnostikovány myomy. Průměrný věk pacientů se pohybuje od 32 do 63 let. Většina případů onemocnění se vyskytuje u žen starších 50 let. Ve srovnání s jinými typy onkologických procesů v děloze je tento typ rakoviny nejagresivnější. Děložní leiomyosarkom tvoří až 2 % všech maligních nádorů dělohy.
Onkologie v gynekologii se vyskytuje každoročně. Ženy v reprodukčním věku mají vyšší pravděpodobnost vzniku rakoviny. Mnoho pacientek s leiomyosarkomem má v anamnéze jiná gynekologická onemocnění. U 75 % pacientek je rakovina kombinována s děložními myomy.
Epidemiologie
Každý rok je asi u šesti z milionu žen diagnostikován děložní leiomyosarkom. Onemocnění je často objeveno náhodně, když žena podstoupí hysterektomii (odstranění dělohy) kvůli velké velikosti nebo počtu myomů. Odhalit vývoj onkologického procesu před operací je poměrně obtížné. To je způsobeno skutečností, že většina žen má několik myomových uzlin. A pro stanovení diagnózy je nutné provést biopsii každého z nich.
Důvody
Přesná příčina leiomyosarkomu děložního těla není známa. Onkologický proces se často vyskytuje spontánně, bez zjevného důvodu. Vědci naznačují, že určité faktory přispívají k určitým typům rakoviny. Patří mezi ně:
- genetické a imunologické abnormality;
- faktory životního prostředí (např. vystavení ultrafialovým paprskům, určitým chemikáliím, ionizujícímu záření);
- nadváha;
- stres.
U lidí s rakovinou, včetně leiomyosarkomu, se mohou malignity vyvinout v důsledku abnormálních změn ve struktuře a umístění určitých buněk, známých jako onkogeny nebo supresorové geny. První řídí růst buněk, druhé řídí jejich dělení a smrt. Konkrétní důvod změny těchto genů není znám. Studie však ukazují, že základem buněčné malignity jsou abnormality v DNA (deoxyribonukleové kyselině), která je nositelkou genetického kódu těla.transformace. Tyto abnormální genetické změny se mohou objevit spontánně z neznámých důvodů a ve vzácných případech mohou být zděděny.
Výskyt leiomyosarkomu může být spojen se specifickými genetickými a environmentálními rizikovými faktory. Některé dědičné stavy, které se vyskytují v rodinách, mohou zvýšit riziko rozvoje onemocnění. Tyto poruchy zahrnují:
- Gardnerův syndrom je vzácné dědičné onemocnění charakterizované výskytem adenomatózních polypů ve střevě, mnohočetnými kožními lézemi a osteomy kostí lebky.
- Li-Fraumeni syndrom je vzácné onemocnění s dědičnou patologií. Je charakterizován rozvojem nádorového onemocnění v důsledku mutací v genu odpovědném za rozvoj maligního procesu v těle.
- Wernerův syndrom (neboli progerie) je onemocnění, které se projevuje předčasným stárnutím.
- Neurofibromatóza je stav charakterizovaný změnou barvy kůže (pigmentací) a nádory v kůži, mozku a dalších částech těla.
- Syndromy imunitní nedostatečnosti (HIV, primární, sekundární imunodeficience). Poruchy imunitního systému z určitých příčin. Například porážka virem, kortikosteroidy, radiací a tak dále.
Nebyla nalezena přesná souvislost mezi leiomyosarkomem a těmito poruchami.
Příznaky a příznaky
Příznaky děložního leiomyosarkomu se liší v závislosti na přesné lokalizaci, velikosti a progresi nádoru. U mnoha žennemoc je asymptomatická. Nejčastějším příznakem maligního procesu je abnormální krvácení během menopauzy. Neobvyklý výtok je důležitým faktorem, který může indikovat nejen děložní leiomyosarkom, ale i jiná gynekologická onemocnění.
Běžnými příznaky spojenými s rakovinou jsou nevolnost, únava, zimnice, horečka a ztráta hmotnosti.
Příznaky a příznaky děložního leiomyosarkomu mohou zahrnovat:
- Vaginální krvácení.
- Formace v pánevní oblasti, kterou lze identifikovat dotykem. Pozorováno v 50 % případů.
- Bolest v podbřišku se vyskytuje asi ve 25 % případů. Některé nádory jsou velmi bolestivé.
- Neobvyklý pocit plnosti a tlaku v pánevní oblasti. V některých případech je zaznamenáno vyboulení nádoru.
- Vaginální výtok.
- Zvětšení spodní části břicha.
- Zvýšené močení v důsledku komprese/tlaku nádoru.
- Snižuje bolest.
- Bolest při pohlavním styku.
- Krvácení. U velkých nádorů se může objevit krvácení.
- Infarkt. Krvácení v nádoru může vést k odumření tkáně.
Děložní leiomyosarkom se může lokálně rozšířit do jiných oblastí těla, zejména do plic a jater, což často způsobuje život ohrožující komplikace. Nemoc má tendenci se opakovat ve více než polovině případů, někdy vdo 8–16 měsíců od počáteční diagnózy a léčby.
Diagnostika
K diagnostice děložního leiomyosarkomu se provádí histologické vyšetření. Vyšetření fibrózní tkáně je klíčovým diagnostickým aspektem, který odlišuje maligní leiomyosarkom od benigního leiomyomu. Pro posouzení velikosti, umístění, progrese nádoru je předepsáno další vyšetření. Například:
- skenování počítačovou tomografií (CT);
- zobrazování magnetickou rezonancí (MRI);
- transvaginální ultrazvuk (ultrazvuk).
CT skeny využívají počítač a rentgeny k vytvoření filmu, který ukazuje průřezy určitých tkáňových struktur. MRI využívá magnetické pole a rádiové vlny k vytvoření průřezových obrazů jednotlivých orgánů a tkání v těle. Během ultrazvukového vyšetření vytvářejí odražené zvukové vlny obraz dělohy.
K určení možné infiltrace regionálních lymfatických uzlin a přítomnosti vzdálených metastáz mohou být také provedeny laboratorní testy a specializovaná diagnostika.
Fáze nemoci
Jedním z největších problémů s diagnózou rakoviny je to, že rakovina metastázuje (šíří se) mimo své původní místo. Stádium je označeno číslem od 1 do 4. Čím je vyšší, tím více se rakovina rozšířila po celém těle. Tyto informace jsou nezbytné proplánování správné léčby.
Rozlišují se následující stadia děložního leiomyosarkomu:
- Stádium I – nádor je pouze v děloze.
- Stádium II – Rakovina se rozšířila do děložního čípku.
- Stádium III – Rakovina přesahuje dělohu a děložní hrdlo, ale stále je v pánvi.
- Stádium IV – rakovina se rozšířila mimo pánev, včetně močového měchýře, břicha a třísel.
Léčba
Leiomyosarkom dělohy je vzácná, ale klinicky agresivní malignita. Volba taktiky léčby se provádí v závislosti na různých faktorech, jako jsou:
- primární umístění nádoru;
- stádium nemoci;
- stupeň malignity;
- velikost nádoru;
- rychlost růstu nádorových buněk;
- operabilita nádoru;
- šíření metastáz do lymfatických uzlin nebo jiných orgánů
- věk a celkový zdravotní stav pacienta.
Rozhodnutí týkající se použití konkrétních intervencí by měli činit lékaři a další členové lékařské komise po pečlivé konzultaci s pacientem a na základě konkrétního případu.
Chirurgie
Hlavní formou léčby leiomyosarkomu děložního těla je odstranění celého nádoru a jakékoli postižené tkáně. Obvykle se provádí úplné chirurgické odstranění dělohy (hysterektomie). Odstranění vejcovodů a vaječníků (oboustranná salpingo-ooforektomie) může být doporučeno ženám v menopauze, stejně jakov přítomnosti metastáz.
Po odstranění dělohy má tělo za následek zastavení pravidelného menstruačního krvácení. To znamená, že žena již nebude moci mít děti. Ale protože děložní leiomyosarkomy se obvykle vyskytují u starších žen, hysterektomie po 50 letech by neměla být problémem. Obvykle ženy již mají děti nebo již neplánují otěhotnět. Existující metody asistované reprodukce jsou však možným řešením pro páry, které chtějí mít dítě.
Kromě ztráty funkce plození dítěte po odstranění dělohy mohou být důsledky pro tělo vyjádřeny následujícími příznaky:
- ztráta chuti na sex;
- hormonální nerovnováha;
- psychologické poruchy;
- vzhled sekretu;
- bolest;
- slabost.
Léčba pacientů s metastatickým a/nebo recidivujícím onemocněním by měla být stanovena individuálně. Nejlepší možností je úplné odstranění nádoru. To však není vždy možné. Pacient potřebuje pravidelné kontroly, aby se zabránilo relapsu.
Chemoterapie a radiační terapie
Po operaci je medikamentózní léčba předepsána v kombinaci s chemoterapií a radiační terapií. V některých případech může být před operací použita radiační terapie ke zmenšení nádoru. Ve fázích 3 a 4 ne vždy dává pozitivní výsledek.
K ničení nádorových buněk lékař předepisuje speciální léky ve formě tablet nebo injekcí. Mohou být také použity určité kombinace chemoterapeutických léků. V současné době probíhá výzkum vývoje nových chemoterapeutických kombinací, které mohou být užitečné při léčbě leiomyosarkomu.
Možné komplikace
Leiomyosarkom je typ sarkomu měkkých tkání. Před, během a po diagnóze a léčbě nádoru dělohy se mohou vyskytnout následující možné komplikace:
- Stres, úzkost, apatie kvůli rakovině dělohy.
- Silné a dlouhodobé menstruační krvácení může vést k anémii.
- Nádor může podléhat mechanickému poškození, jako je zkroucení, což může vést k nesnesitelné bolesti. Je známo, že polypoidní nádory způsobují v některých případech prolaps děložního čípku.
- Některé nádory dorůstají do velkých rozměrů a dokonce vyčnívají z dělohy a postihují přilehlé reprodukční orgány.
- Rakovina se může šířit jakýmkoli směrem, dokonce i regionálně. Může ovlivnit gastrointestinální nebo močový trakt.
- Zpoždění diagnózy může vést k šíření metastáz.
- Metastázy v časných stadiích děložního leiomyosarkomu se vyskytují v důsledku vysoké vaskularity (prokrvení) dělohy. Zpravidla jsou nejdříve postiženy plíce.
- Otoky mohou také nepříznivě ovlivnit sousední/okolní struktury, jako jsou nervy a klouby, což vede k nepohodlínebo ztráta citu.
- Nežádoucí účinky chemoterapie a ozařování.
- Sexuální dysfunkce se může objevit jako vedlejší účinek chirurgického zákroku, chemoterapie nebo radiační terapie.
- Recidiva nádoru po neúplném chirurgickém odstranění.
Leiomyosarkom dělohy. Předpověď
Primární léčbou pacientek s nově diagnostikovaným leiomyosarkomem je chirurgické odstranění dělohy a děložního čípku. Přibližně 70-75 % pacientů je diagnostikováno s onemocněním ve stádiu 1-2, kdy se rakovina ještě nerozšířila mimo orgán. Pětileté přežití je pouze 50%. Ženy s metastázami, které se rozšířily mimo dělohu a děložní hrdlo, mají velmi špatnou prognózu.
K posouzení stavu pacienta používají specialisté následující charakteristiky onkologického nádoru:
- size;
- rychlost dělení buněk;
- progression;
- location.
Navzdory úplnému chirurgickému odstranění a nejlepší dostupné léčbě může přibližně 70 % pacientů v průměru 8–16 měsíců po počáteční diagnóze recidivovat.
Po ošetření
V případě gynekologických onemocnění komplikovaných onkologií je předepsána hysterektomie. Toto vynucené opatření je zaměřeno na záchranu života pacienta. V pooperačním období po odstranění dělohy je třeba dodržovat a dodržovat všechna doporučení pacientky. Například:
- omezení fyzické a sexuální aktivity na 6 týdnů;
- nosit ortézu;
- odpočinek a spánek;
- nepoužívejte tampony;
- nenavštěvujte vany, bazény, nepoužívejte sprchy.
Jak často bych měl navštěvovat gynekologa? Vyšetření se doporučuje každé 3 měsíce během prvních tří let po stanovení diagnózy. Počítačová tomografie se provádí každých šest měsíců nebo rok pro kontrolu. Pokud zaznamenáte v pooperačním období po odstranění dělohy nějaké neobvyklé příznaky, měli byste se okamžitě poradit s lékařem.
Kam jít?
Gynekologové onkologové léčí leiomyosarkom těla dělohy. A musím říct, že docela úspěšně. Jednou z předních vědeckých a lékařských institucí pro rakovinu u nás je Herzenovo onkologické centrum v Moskvě. Klinika provádí širokou škálu moderních metod výzkumu a léčby onkologických onemocnění včetně rakoviny dělohy. Zvláštní místo v onkologii zaujímají zhoubné nádory ženských pohlavních orgánů. Právě tato gynekologická onemocnění se nejčastěji vyskytují u žen. Co dělat, to je metla moderní společnosti. Každý rok dostane více než 11 000 pacientů specializovanou lékařskou lůžkovou péči v Herzenově onkologickém centru v Moskvě.
Zavíráme
Leiomyosarkom těla dělohy je vzácný nádor, který tvoří pouze 1 % až 2 % všech maligních novotvarů dělohy. Ve srovnání s jinými typy rakoviny dělohy jde o nádoragresivní a spojené s vysokou mírou progrese, relapsu a mortality.
Léčba maligních novotvarů se provádí hlavně pomocí chirurgického zákroku a dalších terapeutických opatření, která zahrnují radiační terapii a chemoterapii. Prognóza děložního leiomyosarkomu závisí především na stadiu rakoviny a dalších faktorech.
Lékařská centra a nemocnice specializující se na sarkomy zkoumají nové způsoby léčby pro lidi se sarkomy měkkých tkání, včetně nových chemoterapeutických léků, nových kombinací léků a různých biologických terapií, které zapojují imunitní systém do boje proti rakovině.
