Kawasakiho syndrom u dětí je velmi vzácné a závažné onemocnění charakterizované zánětlivým procesem postihujícím koronární a jiné tepny. Rozvíjí se u dětí, nejčastěji do pěti let, ale jsou známy případy onemocnění i u dospělých - 20-30letých lidí. Toto onemocnění je častější u chlapců au dívek se Kawasakiho syndrom (na obrázku) rozvine mnohem méně často.
Popis syndromu
Toto onemocnění se také nazývá periarteritis nodosa, stejně jako generalizovaná vaskulitida nebo syndrom mukokutánních lymfatických uzlin. Kawasakiho choroba je nebezpečná, protože způsobuje velmi negativní komplikace, které se mohou projevit ve formě aneuryzmat a jejich ruptur, výskytem tak závažných onemocnění, jako je myokarditida, aseptická meningitida, artritida atd. Tato patologie v evropských zemích převýšila výskyt revmatických onemocnění. horečka a příčiny Ve většině případůkomplexní srdeční vady. Léčba Kawasakiho syndromu u dětí by měla být včasná.
Mechanismus rozvoje Kawasakiho choroby
Toto onemocnění se vyvíjí následovně: v těle dítěte se začíná tvořit protilátky, které infikují vlastní endoteliální buňky, které jsou hlavními ve struktuře stěn cév. Proč k tomu dochází, je vědě stále neznámé. V důsledku takových imunitních reakcí však v těle dítěte začínají následující patologické procesy:
- Střední stěna membrány cévní stěny, která se nazývá media, se začne zanítit a její buňky postupně odumírají.
- Struktura vnějších a vnitřních membrán krevních cév je zničena, což vede ke vzniku expanzí ve stěnách, což jsou aneuryzmata.
Pokud se Kawasakiho syndrom neléčí, do dvou měsíců se u dítěte začne vyvíjet fibróza stěn cév, v důsledku čehož se průsvit tepen začne postupně zužovat a někdy úplně uzavírat.
Příznivá prognóza Kawasakiho choroby nastává pouze v případech, kdy byla včas zahájena terapeutická opatření k odstranění této choroby. Riziko úmrtí je však velmi vysoké a jeho nejčastější příčinou je arteriální trombóza nebo akutní infarkt myokardu. 3 % všech případů končí smrtí pacienta.
Kawasakiho syndrom je považován za revmatologický, takže lékař tuto nemoc léčírevmatolog. V závislosti na tom, jaké komplikace nemoc získala, mohou být do její léčby zapojeni takoví odborníci, jako je kardiochirurg a kardiolog. Zvažte příčiny Kawasakiho syndromu u dětí.
Příčiny Kawasakiho choroby
V oblasti medicíny, která se zabývá léčbou tohoto onemocnění, dosud neexistují spolehlivé informace o důvodech propuknutí zánětlivého procesu cévních stěn. Existuje však o tom několik předpokladů. Nejčastější z nich je podezření, že v těle existuje nějaká dědičná predispozice, která se zhoršuje vnějším vlivem – požitím mikroorganismů bakteriální nebo virové etiologie do lidského těla. Mohou to být virus Epstein-Barrové, rickettsie, parvovirus, spirochéty, streptokok, herpes vulgaris, retrovirus, zlatý stafylokok atd. Vědecké lékařské studie prokázaly, že 10 % lidí, jejichž předkové trpěli Kawasakiho syndromem, jím také trpí.
Pozadí
Předpoklady pro rozvoj tohoto syndromu jsou:
- Rasa, protože Asiaté jsou k této nemoci velmi náchylní.
- Snížení imunitní obrany těla.
Příznaky Kawasakiho choroby
Nemoc se vyvíjí zpravidla ve třech obdobích:
- Akutní fáze, která obvykle trvá asi 7–10 dní.
- Subakutní období, které trvá přibližně 2–3 týdny.
- Fáze rekonvalescence (období zotavení těla), která může trvat několik měsíců, maximálně však dva roky.
Kawasakiho syndrom u dětí (foto níže) se rozvíjí zpravidla velmi náhle. Teplota u dítěte může stoupnout k horním znaménkům a prvních 6-7 dní onemocnění přetrvává. Pokud okamžitě nezahájíte potřebnou léčbu, může vysoká teplota trvat 14 dní. Čím déle takové horečnaté období trvá, tím horší je prognóza uzdravení malého pacienta.
Zvětšení lymfatických uzlin
Pokud má dítě v období nemoci subfebrilní teplotu, příznaky Kawasakiho nemoci mohou být zmnožení lymfatických uzlin, nejčastěji na krku. K tomu se připojují příznaky těžké intoxikace těla - slabost, bolesti břicha, poruchy trávení, tachykardie. Zároveň se bude dítě chovat velmi neklidně, může často plakat, bude mít poruchy spánku a nechutenství.
Během prvních 4-5 týdnů od začátku onemocnění se mohou objevit kožní příznaky ve formě rozptýlených malých puchýřků a také vyrážky podobné té, která se vyskytuje u spály a spalniček. Prvky vyrážky se zpravidla nacházejí v tříslech a na končetinách. Kůže chodidel a dlaní začíná v oddělených oblastech houstnout, mezi prsty začíná bolet a praskat. V tomto případě může dítě zaznamenat silné otoky nohou. Tyto kožní projevy vymizí 6-7 den, erytém však může přetrvávat až 2-3 týdny, potésilné olupování kůže.
Konjunktivitida
Příznaky Kawasakiho syndromu u dětí mohou být akutní konjunktivitida a také zánět cévních elementů na obou očích. Sliznice dutiny ústní se stává suchou, mandle se zvětšují, barva jazyka je jasně červená.
V případech, kdy onemocnění postihuje srdce, může u dítěte dojít v důsledku akutního srdečního selhání k arytmii, tachykardii, těžké dušnosti. Někdy dochází k zánětu osrdečníku - perikardiálního vaku, v důsledku čehož začíná proces vývoje mitrální a aortální insuficience. Rozšiřují se koronární cévy, mohou se objevit i aneuryzmata ulnárních, podklíčkových a femorálních tepen. U 40 % pacientů se syndromem může začít zánět kloubů. Příčiny a léčba Kawasakiho syndromu u dětí spolu souvisí.
Diagnostika nemoci
Nemoc lze potvrdit přítomností 5–7denní horečky a povinná klinická diagnostická kritéria zahrnují:
- Konjunktivitida v obou očích.
- Poranění sliznic úst a hrdla.
- Adenopatie (místní).
- Ztluštění a zarudnutí kůže dlaní a chodidel doprovázené silným otokem.
- Olupování kůže na konečcích prstů ve 3. týdnu onemocnění.
V případech, kdy jsou během vyšetření dítěte zjištěna aneuryzmata koronárních tepen, jsou ke stanovení přesné diagnózy nutné tři další příznaky onemocnění z výše uvedeného.
Laboratořvýzkum
Laboratorní studie potřebné k tomu zahrnují:
- biochemický krevní test;
- všeobecné testy krve a moči;
- studium mozkomíšního moku.
Instrumentální metody pro stanovení Kawasakiho choroby zahrnují:
- EKG;
- rentgen hrudníku;
- Ultrazvuk srdce;
- angiografie koronárních cév.
Léčba Kawasakiho syndromu
Toto onemocnění dobře reaguje na léčbu, ale je důležité zahájit terapeutická opatření v rané fázi. Případy úmrtí nejsou vyloučeny, protože pravděpodobnost vážných komplikací je vysoká.
Drogy
Vzhledem k tomu, že příčiny tohoto onemocnění nejsou známy, léčba nespočívá v jejich odstranění, ale v prevenci následků a zmírnění příznaků. K tomu se používají následující léky:
- "Imunoglobulin", který je hlavní v léčbě Kawasakiho choroby. Činidlo se podává intravenózně - kapání po dobu 10-12 hodin každý den. Pokud zahájíte léčbu tímto lékem v prvních dnech onemocnění, účinek bude nejpříznivější. Jeho působení snižuje zánět ve stěnách krevních cév.
- "Kyselina acetylsalicylová". Tento lék je předepsán ve velkých dávkách v prvních dnech, po kterých následuje snížení dávkování. Lék ředí krev, snižuje riziko trombózy a zastavuje zánět.
- Antikoagulanty. Tyto léky mohou být Warfarin nebo Clopidogrel. Lze je doporučit nemocným dětem, u kterých byla zjištěna aneuryzmata. Určeno k prevenci trombózy.
Předepisování kortikosteroidů na Kawasakiho syndrom u dětí je sporné. Je však známo, že hormonální léky zvyšují faktory tvořící aneuryzma a také koronární trombózu.
Závěr
Děti by měly být očkovány proti nemocem, jako jsou spalničky, plané neštovice, chřipka, protože příliš dlouhá léčba aspirinem při infekci těmito infekcemi způsobuje akutní selhání jater a encefalopatii, takzvaný Reyeův syndrom.
Navzdory tomu, že riziko komplikací onemocnění je extrémně vysoké, je prognóza léčby příznivá.