Kawasakiho nemoc je syndrom, který se nejčastěji vyskytuje u dětí mladších pěti let. Toto onemocnění je vzácná komplexní imunitní nebo infekční patologie, která je charakterizována přítomností lézí koronárních tepen a navíc projevy horečky, zánětu spojivek a dalších závažných příznaků. Léčba onemocnění se provádí v klinickém prostředí pomocí léků.
Co je to za nemoc?
Tato nemoc byla objevena v roce 1961. Otevřela ji japonská dětská lékařka Kawasaki, po které dostala své jméno. Lékař zjistil patologie srdce a navíc koronárních tepen, které se spojily do komplexního onemocnění zvaného „Kawasakiho syndrom“.
Na pozadí této patologie vznikají vaskulitické léze různých koronárních tepen a cév, mimo jiné dochází k aneuryzmatům. Hlavním provokujícím faktorem jezvýšená hladina T-lymfocytů v důsledku přítomnosti antigenů na streptokoky a stafylokoky, nicméně dnes jde pouze o vědecky zatím nepotvrzenou hypotézu.
Kawasakiho nemoc se u dětí nejčastěji rozvíjí v raném věku, mezi jedním a pátým rokem věku. Navíc se vyskytuje třicetkrát častěji u zástupců mongoloidní rasy. Podle statistik tvoří osmdesát procent pacientů děti do tří let. U chlapců je tato patologie pozorována jedenapůlkrát častěji než u dívek.
V lékařské praxi existují případy této nemoci u dospělých, kterým je více než třicet let.
Příčiny onemocnění
Neexistuje žádné konkrétní vysvětlení pro výskyt této patologie. Odborníci však identifikovali některé vzorce spolu s cyklickou povahou propuknutí této nemoci, jako je sezónnost, která může naznačovat pravděpodobnou infekční povahu nemoci.
Vyšetření nemocných navíc prokázala přítomnost zbytků neznámých organismů v krvi, které připomínají některé viry. Za hlavní patogeny jsou tedy považováni následující parazité: spirochety, stafylokok, parvoviry, streptokok, rickettsie, herpes, virus Epstein-Barrové a retrovirus.
Podle jiné teorie může příčina onemocnění spočívat v imunitním systému a navíc v dědičných faktorech – genech, protože Asiaté trpí touto nemocí častěji než ostatní. Pravděpodobný důvod tohosituace zvažují reakci těla na infekci, která spouští mechanismus obrovského komplexu patologií.
Klinická prezentace a příznaky
Lidé, kteří mají Kawasakiho syndrom, obvykle procházejí následujícími třemi fázemi:
- Akutní febrilní stadium, které trvá sedm až deset dní.
- Subakutní stadium trvající od druhého do třetího týdne.
- Období zotavení, které trvá od měsíce do několika let.
Příznaky Kawasakiho choroby jsou uvedeny níže.
Nejprve má člověk horečku, jako je tomu u běžného otolaryngologického onemocnění, pak začíná horečka. Při absenci potřebné léčby může trvat až dva týdny. Čím déle toto období trvá, tím menší je šance na uzdravení.
Dále začínají kožní problémy od červených skvrn po otoky kůže, puchýře a vyrážky. Není vyloučeno ztluštění kůže na ploskách nohou a navíc na dlaních, přičemž se zpravidla snižuje pohyblivost prstů. Tato symptomatologie přetrvává asi tři týdny, pak se kůže začne odlupovat.
Slizniční léze
Kromě toho dochází k poškození ústní sliznice a očí. V prvním týdnu se u pacientů rozvine konjunktivitida na obou očích bez jakéhokoli výtoku. Sliznice úst trpí suchostí a krvácením například z dásní. Přitom rty praskají, praskají a jazyk se stává karmínovým, mandle zase,zvětšení velikosti. V polovině případů je pozorováno nadměrné zvýšení velikosti cervikálních lymfatických uzlin. Ze strany koronárního systému a také srdce se objevují následující příznaky:
- Vývoj myokarditidy.
- Přítomnost srdečního selhání, arytmie a tachykardie.
- Výskyt bolesti na hrudi.
- Cévní aneuryzmata spolu s infarktem myokardu a perikarditidou.
- Vývoj mitrální insuficience.
V každém třetím případě rozvoje této patologie dochází u pacientů k poškození kloubů v oblasti kolen, rukou a kotníků. Není vyloučen průjem spolu s bolestmi břicha, nevolností a zvracením. V některých případech se vyskytuje meningitida nebo uretritida.
Diagnostika patologie
V lékařské praxi se věří, že přítomnost přetrvávající horečky po dobu pěti dnů nebo déle je známkou pravděpodobné přítomnosti Kawasakiho choroby. Kromě toho musí být přítomny alespoň čtyři z následujících pěti příznaků:
- Přítomnost konjunktivitidy na obou očních bulvách.
- Výskyt vyrážky v tříslech a navíc na chodidlech a zádech.
- Zánět ústní sliznice, rtů a jazyka.
- Otoky rukou a nohou.
- Zvětšené mandle a lymfatické uzliny.
V případě, že má pacient aneuryzma koronárních cév, budou stačit pouze tři příznaky. Laboratorní studie poskytují málo informací. Ale zpravidla s rozvojem této nemoci u pacientastoupá hladina leukocytů a krevních destiček, biochemie krve udává nadměrné množství imunoglobulinu spolu s transaminázou a seromukoidem. Současně je v moči pozorována leukocyturie a proteinurie.
V rámci doplňkové diagnostiky se provádí EKG srdce spolu s rentgenem hrudní oblasti a ultrazvukem. Kromě toho se provádí angiografie koronárních tepen. V některých situacích je nutná lumbální punkce. Pro odlišení Kawasakiho choroby (fotografie pacientů jsou v článku) se provádějí i další studie, je důležité umět odlišit tuto patologii od spalniček, zarděnek, stejně jako od spály a dalších onemocnění s podobnými příznaky.
Možné následky a komplikace
Patologie v důsledku oslabeného imunitního systému nebo nesprávné léčby může vést k rozvoji myokarditidy, artritidy, koronárního aneuryzmatu, gangrény, hydropsu žlučníku, valvulitidy, zánětu středního ucha, aseptické meningitidy a průjmu.
Jaká jsou klinická doporučení pro Kawasakiho chorobu?
Metody léčby patologie
Radikální metody terapie dnes neexistují. Toto onemocnění není léčitelné steroidy ani antibiotiky. Jedinou účinnou léčbou Kawasakiho choroby jsou intravenózní injekce kyseliny acetylsalicylové a imunoglobulinu současně.
Díky imunoglobulinu jsou zastaveny patologie vyskytující se v cévách spolu se zánětlivými procesy, čímž se předchází vzniku aneuryzmat. Kyselina acetylsalicylová zase snižujeriziko krevních sraženin, které mají protizánětlivý účinek. Oba léky navíc pomáhají snižovat tělesnou teplotu, odstraňují horečku a zmírňují stav pacienta. Kromě toho mohou být pacientovi předepsány antikoagulancia v souladu s indikacemi lékaře, aby se zabránilo vzniku trombózy. Obvykle se jedná o Warfarin a Clopidogrel.
Prognóza: mohu se zlepšit?
Jak nebezpečná je Kawasakiho choroba u dospělých?
V naprosté většině situací je předpověď pozitivní. Průběh léčby obvykle trvá asi tři měsíce. Úmrtnost na Kawasakiho chorobu je přibližně tři procenta, především v důsledku cévní trombózy a také v důsledku jejich následného prasknutí nebo srdečního infarktu.
Asi dvacet procent pacientů, kteří prodělali toto onemocnění, získá změny na koronárních cévách, což je v budoucnu spolu se srdeční ischémií a zvýšeným rizikem infarktu myokardu příčinou aterosklerózy. Všichni, kdo prodělali tento syndrom, musí být po celý život pod dohledem kardiologa a minimálně jednou za pět let podstoupit vyšetření srdce a cév.
Doporučení
Vzhledem k tomu, že medicína stále nezná příčiny Kawasakiho choroby, neexistují v tomto ohledu žádná konkrétní doporučení. Vyžaduje se pouze včasné ošetření jakýchkoli infekčních onemocnění a při sebemenších alarmujících příznacích vyhledat lékařskou pomoc. Proto je důležité si to pečlivě prostudovatonemocnění, aby bylo možné jej včas identifikovat a jít k lékaři. V časných stádiích je onemocnění léčeno a v pozdějších stádiích může být tvorba krevních sraženin spolu s výskytem aneuryzmatu fatální.
