Jaterní encefalopatie je jednou z možných komplikací onemocnění jater, jako je cirhóza, virová hepatitida, akutní nebo chronická insuficience. Tento patologický stav je poškozením mozku a nervového systému amoniakem a jinými toxickými střevními produkty. Ve většině případů pacienti pociťují pokles inteligence, duševní poruchy, emoční a hormonální poruchy a také neurologické příznaky. Jaterní encefalopatie není léčitelná, prognóza pro pacienty je spíše pesimistická: v osmi případech z deseti pacienti upadnou do kómatu, které nevyhnutelně vede ke smrti.
Proč se nemoc vyvíjí
Jaterní encefalopatie označuje skupinu zánětlivých onemocnění, ke kterým dochází na pozadí oslabení filtračních funkcí jater. Příčiny a mechanismusVývoj této patologie není plně objasněn, což vysvětluje vysokou úmrtnost pacientů. S přihlédnutím k etiologickým faktorům je několik jeho forem klasifikováno:
- Typ A: vyvíjí se na pozadí akutního selhání jater.
- Typ B: Vyskytuje se u cirhózy.
- Typ C: Způsobeno střevními neurotoxiny vstupujícími do krevního řečiště.
Příčiny selhání jater, které způsobují encefalopatii typu A, zahrnují účinky hepatitidy, dlouhodobé závislosti na alkoholu a rakoviny jater. Také se onemocnění může objevit na pozadí otravy léky, omamnými a chemickými látkami. Vzácnějšími faktory, které mohou vyvolat patologii typu A, jsou:
- Budd-Chiariho syndrom;
- následky chirurgického zákroku;
- tuková degenerace u těhotných žen;
- Westphal-Wilson-Konovalovův syndrom.
Druhým typem jaterní encefalopatie je cirhóza orgánu, která je charakterizována odumíráním hepatocytů s následným nahrazením fibrózní tkání. Výsledkem takových změn je dysfunkce orgánů. Patologický proces se může vyvinout na pozadí:
- časté krvácení do gastrointestinálního traktu;
- chronická zácpa;
- dlouhodobá léčba;
- infekce;
- přítomnost parazitů v těle;
- selhání ledvin;
- popáleniny, zranění.
Spouštěče k vynořeníJaterní encefalopatie typu C není způsobena patologií jater na pozadí, ale střevními patogeny a neurotoxiny. S touto formou onemocnění jsou pozorovány závažné neurologické příznaky. Hlavní příčinou tohoto typu jaterní encefalopatie je rychlý růst a dělení střevní mikroflóry, což se vysvětluje:
- nadměrná konzumace potravin živočišných bílkovin;
- důsledky portosystémového posunu;
- aktivní průběh chronické duodenitidy, kolitidy, gastroduodenitidy.
Patogeneze onemocnění
Abychom pochopili, co je to jaterní encefalopatie u lidí, měli bychom se obrátit na fyziologické vlastnosti lidského těla. Jak víte, amoniak se vyrábí v našich svalech, ledvinách, játrech a tlustém střevě. U zdravého člověka je tato látka spolu s krevním oběhem transportována do jater, kde se přeměňuje na močovinu. Tento metabolický proces zabraňuje vstřebávání toxických prvků do krevního řečiště. Při jaterní encefalopatii je metabolismus narušen a amoniak, který se dostává do krevního řečiště, ovlivňuje centrální nervový systém.
K intoxikaci dochází v důsledku zničení hematoencefalické bariéry. Jedovaté látky stimulují tvorbu glutaminu, zpomalují rychlost oxidace cukrů. V důsledku toho se tvoří edém, dochází k energetickému hladovění mozkových buněk. Navíc se do mozkových tkání kromě amoniaku dostávají aminokyseliny, které se koncentrují v jeho strukturách, což způsobuje inhibici enzymového systému a útlum funkcí centrálního nervového systému. Jak nemoc postupuje,klesá poměr aminokyselin v krvi a mozkomíšním moku. Normálně je tento indikátor do 3,5 jednotek a s jaterní encefalopatií sotva dosahuje 1,5.
Když toxický záchvat také zvyšuje koncentraci chlóru, zpomaluje vedení nervových vzruchů. To vše vede k akutnímu selhání jater a změnám acidobazického složení krve (zvýšené množství amoniaku, mastných kyselin, sacharidů, cholesterolu), elektrolytové nerovnováze. Tyto poruchy mají katastrofální vliv na stav buněk astrocytů, které jsou hlavní ochrannou bariérou mezi mozkem a krevním řečištěm, která neutralizuje toxiny. V důsledku toho dochází k výraznému nárůstu objemu CSF, což vede ke zvýšení intrakraniálního tlaku a otoku mozkové tkáně.
Je pozoruhodné, že onemocnění, jako je jaterní encefalopatie, může být chronické nebo se může vyskytovat epizodicky, což vede ke spontánnímu vyústění. U pacientů s cirhózou často chronická forma patologie trvá několik let.
Počáteční stadia a jejich příznaky
Na začátku vývoje onemocnění nejsou žádné zjevné příznaky. První stupeň subkompenzace může být doprovázen periodickými psycho-emocionálními poruchami, mírným třesem končetin, poruchami spánku, sotva patrným zežloutnutím kůže a sliznic. Pacienti si často všimnou, že jsou roztěkaní, nepozorní, ztrácejí schopnost se na něco soustředit, ale nepřikládají těmto příznakům velký význam. O jaterní encefalopatii prvního stupně, mnozí dokoncenemají podezření, věří, že únava, nedávné nemoci, beri-beri a další faktory jsou příčinou intelektuálního poškození.
Další stadium encefalopatie má větší klinickou závažnost. Jaterní dekompenzace druhého stupně se projevuje asterixis (neschopnost udržet určité držení těla, třes končetin) a příznaky jako:
- poruchy dne, charakterizované stálou ospalostí během dne a nespavostí v noci;
- dlouhodobá fixace pohledu v jednom bodě;
- monotónní, nezřetelná řeč;
- vizuální halucinace;
- zapomnění;
- postupná ztráta schopnosti psát;
- bolest v pravém hypochondriu;
- zvýšená podrážděnost;
- výkyvy nálad: euforie se může náhle změnit v apatii.
Ve druhém stadiu jaterní encefalopatie se pacient stává letargickým, uzavřeným, mluví nezřetelně a na jakékoli otázky dává stručné odpovědi blízké „ano“, „ne“. Na pozadí nemoci trpí motorická koordinace, rozvíjí se dezorientace v prostoru.
Dalším specifickým projevem tohoto onemocnění jsou rozsáhlé nekontrolované záškuby, svalové tiky. Nevědomá motorická aktivita nastává se silným napětím svalů těla, končetin. Aby se zjistilo, zda má pacient takový příznak, je požádán, aby natáhl ruce před sebe: test je považován za pozitivní, pokud je flexeextenzorové reflexní pohyby v kloubech prstů a rukou. V průběhu patologie pacient přestává rozeznávat tvar předmětů, vzniká u něj močová a fekální inkontinence.
Nevratné změny v posledních fázích
Jaterní encefalopatie 3. stupně je považována za nevyléčitelnou. U takových pacientů není prakticky žádná šance na úspěšný výsledek. Sopor je charakteristický pro tuto fázi vývoje patologie - tento stav je charakterizován hlubokou depresí vědomí se ztrátou dobrovolné aktivity, ale přítomností podmíněných a některých získaných reflexů.
U třetího stupně jaterní encefalopatie jsou pozorovány následující klinické projevy:
- hyperventilace plic (pacient těžce dýchá);
- pomalost, otupělost;
- z úst vychází sladká vůně;
- konvulzivní, epileptické záchvaty se často objevují na pozadí zvýšeného svalového tonusu.
Pacient trpící touto patologií často ztuhne v jedné poloze, upadne do strnulosti. Vyvést člověka ze strnulosti je možné pouze fyzickým vlivem, po kterém se v reakci na bolest objeví slabé kontrakce obličeje. V budoucnu může strnulost vést ke kómatu.
Posledním stádiem progresivní jaterní encefalopatie je pacientovo kóma. Člověk ztrácí vědomí a reflexy, nereaguje na podněty. V ojedinělých případech je možný svalový klonus, který se vyznačuje nevědomým projevem primitivních reflexů (sání,uchopení). Zorničky pacienta nereagují na světlo, dochází k ochrnutí svěračů, ke křečím a zástavě dechu. Bezprostřední příčinou smrti u jaterní encefalopatie je mozkový hydrocefalus, plicní edém, toxický šok.
Klasifikace onemocnění
V závislosti na závažnosti příznaků jaterní encefalopatie se onemocnění může vyskytovat zjevně i latentně. Skrytá povaha patologie je pro pacienta nejnebezpečnější. Mimochodem, podle statistik je asymptomatická jaterní encefalopatie diagnostikována v 60 % případů cirhózy.
Existují také akutní jaterní encefalopatie a chronické. První postupuje rychle, může se rozvinout několik dní před stádiem kómatu. Příznaky chronické jaterní encefalopatie jsou méně výrazné, průběh onemocnění může být dlouhodobý.
Kóma na pozadí encefalopatie může být pravdivé (endogenní) nebo nepravdivé. V prvním případě mluvíme o bleskovém poškození centrálního nervového systému u lidí trpících jaterním selháním nebo cirhózou jater. Při jaterní encefalopatii s chronickým průběhem se častěji vyskytuje falešné (exogenní) kóma. Tento stav je pro pacienta méně nebezpečný a včasnou intenzivní terapií se lékařům daří přivést pacienta zpět k vědomí. Ale navzdory tomu prognóza nenechává žádnou naději: v 90 % případů pacienti zemřou během prvního měsíce.
Zkouška
K určení diagnózy musí neurolog vyšetřit pacienta, zkontrolovat jeho reflexy, provést průzkum, vyslechnout stížnosti, vyhodnotit přiměřenost odpovědí a chování. Často jsou pacienti odesíláni k lékaři společně s příbuznými, kteří by mohli doplnit popis průběhu onemocnění, pomoci lékaři při sestavení anamnézy o předchozích onemocněních, o závislostech pacienta na špatných návycích, užívání léků, dědičnosti atd.
Laboratorní a instrumentální diagnostika jaterní encefalopatie je komplex komplexních výzkumných postupů:
- Biochemický krevní test pro jaterní testy. Studie umožňuje posoudit stupeň aktivity aminotransferáz, určit hladinu kyseliny gama-aminomáselné, bilirubinu, amoniaku. Při encefalopatii v krvi dochází k poklesu hemoglobinu, albuminu, protrombinu, cholinesterázy.
- Analýza CSF. Zvýšená přítomnost bílkovin se nachází v mozkomíšním moku.
- Ultrazvuk jater, žlučníku a břišních orgánů. Studie se provádí za účelem zjištění příčin selhání jater. Pokud se screening ukáže jako neinformativní, provede se punkce jater.
- Elektroencefalogram mozku. Postup vám umožní získat skutečnou představu o funkčnosti centrálního nervového systému.
- MRI, CT. Tyto výzkumné metody poskytují podrobnou odpověď o lokalizaci postižených oblastí, intrakraniálním tlaku a závažnosti pacienta.
Kromě základní diagnózy je důležité provést diferenciální studii s jaterní encefalopatií, aby se vyloučila cévní mozková příhoda, ruptura aneuryzmatu, meningitida, alkoholvýběr.
Léčba akutní jaterní encefalopatie
Začněte bojovat s nemocí co nejdříve. Léčba onemocnění se skládá ze tří hlavních fází:
- hledání a eliminace faktoru vyvolávajícího selhání jater;
- snížení hladiny amoniaku, chlóru a dalších toxických látek v krvi;
- stabilizace poměru mozkových neurotransmiterů.
U syndromu akutní jaterní encefalopatie začíná terapie užíváním diuretik. Ke zmírnění otoku těla a vnitřních orgánů se parenterálně podávají mozek, Furosemid, Lasix.
Pokud jsou duševní poruchy pacienta příliš výrazné, jsou předepsány sedativa. Tinktura kozlíku lékařského a mateřídoušky nemusí přinést očekávaný účinek, jako alternativa se doporučují silnější léky (Haloperidol, Eteperazin, Invega, Rispolept).
Pokud je příčinou selhání jater bakteriální infekce, předepisují se antibiotika ke zmírnění zánětu. Pro léčbu encefalopatie jsou zpravidla předepisovány širokospektrální antibakteriální látky, které jsou aktivní v lumen tlustého střeva ve vztahu k různým mikroorganismům:
- Neomycin.
- Vancomycin.
- Metronidazol.
- Rifaximin.
Paralelně s antibiotiky se nitrožilně podávají detoxikační roztoky. Jakmile se stav stabilizuje, jsou nahrazeny živnými roztoky glukózy, hydrogenuhličitanu sodného, draslíku za účelem doplněnítělo má nedostatek důležitých stopových prvků.
Jaterní encefalopatie typu C se léčí pomocí čistících klystýrů s vysokým obsahem laktulózy. K čištění střev, díky čemuž je snížena tvorba amoniaku, je zabráněno jeho vstřebávání, jsou pacientovi předepsány léky ze skupiny disacharidů ("Duphalac", "Normaze", "Goodluck", "Lizolak"). Společně s výkaly jedovatý mikroelement rychle opouští tělo.
Za účelem prevence mozkového edému v raných stádiích onemocnění se používají hormonální systémové léky "Dexamethason", "Prednisolon". Pokud se celkový stav pacienta zhorší, je pacient hospitalizován na jednotce intenzivní péče.
V případě jaterní encefalopatie na pozadí akutního selhání jater je pacient naléhavě odeslán k transplantaci jater. Transplantace orgánu zvýší šanci na přežití (statistiky hovoří asi o 70 % operovaných, kteří překonali pětiletou hranici). Vzhledem k vysokému riziku komplikací a úmrtí je však pro výběr dárců a vyšetření příjemce nutná včasná konzultace ve specializovaném lékařském centru.
Dieta a dieta
U akutní jaterní encefalopatie se doporučuje 1-2 dny hladovění, poté je pacientovi předepsána nízkoproteinová dieta. Při jaterní encefalopatii je použití rostlinných a živočišných bílkovin omezeno na 0,5 g na 1 kilogram tělesné hmotnosti a den. Kromě bílkovinných produktů není povolena konzumace kuchyňské soli. Ke stabilizaci stavu jsou pacientovi předepsány komplexy Omega-3 mastných kyselin. S pozitivní dynamikou, denní množství bílkovin postupnězvýšit. Objem se každých pět dní zvyšuje o 5-10 g, ale maximálně pacient smí sníst maximálně 50 g libového dietního masa (králičí, kuřecí, krůtí).
Za zmínku stojí, že půst v prvních dnech akutní encefalopatie není podmínkou. Pokud je stav pacienta a výsledky testů v přijatelných mezích, stačí vyloučit ze stravy bílkovinné potraviny, preferovat nízkotučnou domácí stravu – polévky, cereálie, saláty, pečivo. Zároveň byste měli věnovat pozornost potravinám a nápojům, jejichž užívání je u akutních a chronických forem onemocnění nepřijatelné:
- jablka, hroznové víno, zelí a další zelenina, která způsobuje kvašení ve střevech;
- kvašené mléčné výrobky;
- plnotučné mléko;
- alkohol;
- sladké sycené nápoje;
- káva;
- silný čaj.
Jaterní encefalopatie u jaterní cirhózy je doprovázena destruktivními změnami v orgánu. Při úspěšné léčbě onemocnění, navzdory schopnosti jaterního parenchymu rychle se zotavit, byste měli neustále dodržovat dietu, abyste se vyhnuli relapsu, protože jaterní buňky ostře reagují na vystavení škodlivým látkám.
Léčba chronické jaterní encefalopatie
Při chronickém průběhu onemocnění dodržujte zásady symptomatické terapie. Při exacerbaci onemocnění je okamžitě nutné upravit jídelníček a přejít na nízkobílkovinnou dietu.
Stejné jako u akutního onemocnění jaterencefalopatie, léčba zahrnuje odstranění toxických prvků z těla. Nejčastěji je nutná dvoustupňová očista střeva pomocí léků, které snižují stupeň koncentrace amoniaku v krvi. Pro dodání energie pacientovi se intravenózně podává roztok glukózy. V kombinaci s užíváním léků se jaterní encefalopatie léčí plazmaferézou.
Jaká je pravděpodobnost, že se u pacientů předpovídá
Úspěch léčby závisí do značné míry na závažnosti pacientova stavu. Například kóma téměř nevyhnutelně vede ke smrti pacienta. Prognóza se zhoršuje s vysokou hladinou celkových bílkovin, albuminu, stejně jako s rozvojem ascitu, žloutenky.
Mezi pacienty s jaterní encefalopatií v posledních stádiích přežívá méně než 25 %, s počátečním stupněm onemocnění – více než 60 %. Po transplantaci se zvyšuje šance na uzdravení. Pokud však pacient utrpěl nevratné poškození mozku, nebude se moci vrátit do normálního plnohodnotného života.
Účinnost terapie tohoto onemocnění je určena několika faktory, včetně příčiny onemocnění a věku pacienta. Pro děti do 10 let a pacienty nad 40 let je prognóza nejméně optimistická.
