Chorea je patologie nervového systému. Patří mezi formy hyperkineze. Onemocnění je doprovázeno problémy s podkorovými uzlinami mozku. Lze ji identifikovat podle charakteristických znaků: epizodické, bezcílné, chaotické záškuby v rukou a nohou, někdy i v trupu. V pozdějších stádiích dochází k duševním a intelektuálním poruchám, problémům s koordinací a sebeobsluhou. U dětí je chorea často zaměňována za běžnou zvýšenou aktivitu. Ve skutečnosti při prvních projevech patologie musíte vyhledat kvalifikovanou pomoc.
Výraz "chorea"
Termín se používá ve dvou případech. Může označovat nezávislá onemocnění, která patří do této skupiny (například chorea minor nebo Huntingtonova chorea). Používá se také k popisu některých syndromů, které se vyskytují u různých onemocnění. Samotné slovo „chorea“je převzato z řečtiny, kde označuje určitý druh tance. To vysvětluje první příznaky onemocnění, kteréprojevují se prudkými, nekoordinovanými, trhavými, rychlými pohyby trupu a končetin. Chování pacienta je opravdu jako bezděčný, neuspořádaný tanec. Kdysi se chorea nazývalo „tanec svatého Víta“. Toto jméno je spojeno s prastarou vírou o svatém Vítovi, který aktivně šířil křesťanství, za což byl mučen římskými vojáky. Po jeho smrti se stala populární legenda, že pokud někdo na jeho narozeniny předvede aktivní tanec poblíž jeho hrobu, dostane náboj živosti a energie na celý rok.
Důvody
Příčiny onemocnění mohou mít různý původ, ale nejčastěji je chorea způsobena dědičnými faktory nebo genetickými poruchami.
Méně častá je chorea způsobená infekčními chorobami, jako je tuberkulózní meningitida, virová encefalitida, neurosyfilis, borelióza, černý kašel. Výskyt chorey může být také spojen s metabolickými poruchami (pokud se jedná o Fabryho chorobu, hyperglykemii, hypertyreózu nebo Wilson-Konovalovovu chorobu), intoxikacemi (otravy perorálními kontraceptivy, rtutí, lithiem, digoxinem, antipsychotiky, levodopou), autoimunitními patologiemi (např. jako antifosfolipidový syndrom, systémový lupus erythematodes, roztroušená skleróza). Mezi příčiny, které vyvolávají nástup onemocnění, lékaři jmenují také poškození struktury mozku. Patří mezi ně nádorové formace, hypoxická encefalopatie, kraniocerebrální poranění, mrtvice.
Společné znaky
Chorea je onemocnění, které se projevuje náhodnými, chaotickými, krátkodobými tělesnými pohyby. V některých případech lze tyto pohyby brát jako normální, přiměřené, charakteristické pro zdravého člověka, něčím vystrašeného. V jiných připomínají emocionální, nekontrolovatelný tanec. Trhavé záškuby mohou být jednostranné nebo oboustranné, ale postrádají jakoukoli synchronicitu.
V závislosti na tom, jaká forma patologie je detekována, existují projevy chorey. Pokud má člověk mírně výraznou choreickou hyperkinezi, pak se v jeho chování vyskytuje mírná motorická úzkost, doprovázená motorickou dezinhibicí, zvýšenou emocionalitou, některými dováděním, úzkostlivými pohyby, neadekvátními gesty.
Jasně vyjádřené formy chorea se projevují v podobě svérázných pohybů „ďábla na provázku“. Výrazná forma choreické hyperkineze narušuje pohyby chůze, řeč a mimiku. Chůze pacienta je nejen zvláštní, ale také poněkud „klaunská“. Chorea, jejíž příznaky jsou extrémně závažné, neumožňuje vůbec žádný pohyb. Pacienti s těžkou formou patologie jsou závislí na svém prostředí, protože se nemohou pohybovat a plně se obsluhovat v každodenním životě.
Huntington's Chorea
Tato patologie se ve většině případů projevuje ve věku 35 až 45 let. Chorea, jejíž příznaky kromě typické hyperkineze nesou i poruchy osobnosti a demenci (snížení inteligence), se vyvíjí postupně, někdy je dokonce obtížné vysledovat okamžik, kdy začalaukázat. První prudké pohyby se zpravidla vyskytují na obličeji. Mohou být zaměněny s náhodnými motorickými automatismy (to je vypláznutí jazyka, mračení, olizování rtů, otevírání úst). Progrese onemocnění se projevuje rozvojem hyperkineze v trupu a končetinách. Těžká forma je charakterizována zhoršením řeči, paměti, polykacích procesů, úrovně sebeobsluhy a končí demencí. Začátkem Huntingtonovy chorey jsou duševní poruchy ve formě halucinatorně-paranoidních, afektivních poruch a poruch chování.
Neuroakantocytóza
Pacienti s neuroakantocytózou trpí nejen choreickou hyperkinezí, ale také akantocytózou (mění se tvar červených krvinek). Charakteristickým rysem této patologie je atrofie (slabost svalů horních a dolních končetin). Mezi další charakteristiky onemocnění patří: orální hyperkineze se žvýkacími pohyby, záškuby rtů, protruze jazyka a další grimasy. Při neuroakantocytóze pacient nedobrovolně kousne jazyk, rty a vnitřní povrch tváří až do krve. Demence a epileptické záchvaty jsou komplikujícími faktory tohoto onemocnění.
Leschova-Nyhanova nemoc
Vrozená onemocnění nervového systému brání člověku žít plnohodnotný život. Mezi takové patologie patří také Lesch-Nyhanova choroba. Hlavním důvodem rozvoje patologie je dědičný nedostatek hypoxanthin-guanin fosforibosyltransferázy. Tato chorea u dětí je doprovázena vážnými poruchami ve fungování nervůsystémy. Patologie také vyvolává zvýšenou produkci kyseliny močové.
Od prvních měsíců života má dítě opožděný vývoj. Tuhost končetin se projevuje od třetího měsíce. Od druhého roku života má miminko obličejové grimasy, které jsou doprovázeny známkami lézí pyramidálního traktu a mentální retardací. Batole si může fyzicky ublížit tím, že si kousne rty nebo prsty.
Benigní chorea
Benigní chorea u dětí se objevuje v kojeneckém nebo raném dětství. Patologie se týká dědičných onemocnění. Generalizovaná hyperkineze u tohoto onemocnění ustupuje pouze tehdy, když dítě spí. Tento typ patologie se od Huntingtonovy chorey liší neprogresivním průběhem a normálním vývojem intelektu. Ve vyšším věku, s benigní choreou, můžete dosáhnout snížení hyperkineze, pokud včas kontaktujete zdravotnické zařízení.
Sekundární formy chorea
Dvě nejběžnější sekundární formy patologie jsou: malá chorea a chorea těhotných žen.
První se také nazývá Sydenhamova chorea. Její výskyt může vyvolat exacerbace streptokokové infekce nebo revmatismu. Mírná forma je charakterizována přehnanými grimasami, výraznými gesty a rozvolněnými pohyby. Složitější formy choreické hyperkineze se projevují tím, že je pro pacienta obtížné se pohybovat, normálně mluvit, dokonce i dýchat. S onemocněním jsou také „tonické“kolenní a „mrazivé“reflexy, emoční a afektivní poruchy, svalovéhypertenze.
U těhotných žen je chorea onemocnění, které se vrací z dětství. To znamená, že do rizikové zóny spadají ty ženy, které se v dětství setkaly s menší choreou. Patologie se může projevit během prvního těhotenství ve 2-5 měsících. S následným průběhem „zajímavé“situace se může objevit i chorea. Léčba se v takových případech provádí jen zřídka, protože nemoc sama vymizí po potratu nebo po porodu.
Chorea rheumatica
K nástupu onemocnění dochází na pozadí exacerbovaného revmatismu nebo endokarditidy, které je doprovázeno poškozením srdečních chlopní. Mnoho případů onemocnění není spojeno s tímto faktorem a onemocnění se projevuje samo o sobě.
Revmatická chorea nejčastěji postihuje děti ve věku od 6 do 15 let. U dívek je patologie častější. V první fázi nemusí nemoc vyvolávat obavy, protože příznaky jsou omezeny na grimasy a rodiče to berou jako vtip. Proces pokračuje malými mimovolními pohyby končetin, počínaje konečky prstů a postupně se šíří po celém těle. O týden později začíná období projevů, kdy jsou pohyby dítěte rychlé a rozmáchlé. Tento stav brání dítěti pokračovat v běžných činnostech, tj. jíst, chodit, psát.
Revmatická chorea deformuje dětskou tvář tisíci grimas. Těžké formy onemocnění brání pacientovi stát, polykat, mluvit při neustálém pohybu těla. Pokud je diagnostikována chorea,léčba musí být provedena pečlivě a naléhavě.
Diagnostika
Podezření na choreu vzniká z podivného chování člověka. Během předběžného vyšetření by měl lékař vést rozhovor s pacientem nebo s jeho příbuznými. Zejména je důležité zjistit, zda někdo v rodině neměl toto onemocnění, jak dlouho se příznaky chorey objevily, zda pacient bral léky nebo měl zánětlivá onemocnění. Dále musí odborník posoudit mimovolní pohyby. Je také nutné diagnostikovat a popsat onemocnění, která mohou choreu doprovázet a způsobit vážné intelektuální odchylky. Příznaky takových onemocnění se ne vždy objevují. Někdy, aby se taková patologie odhalila v rané fázi, se provádí celá řada vyšetření. Krevní test ukáže hladinu mědi v krvi a přítomnost či nepřítomnost známek zánětlivých reakcí. Kromě toho se provádí počítačová tomografie, magnetická rezonance, elektroencefalografie.
Léčba
Chorea je patologie, která pacientovi neumožňuje vést normální, plnohodnotný životní styl, takže její léčba by měla být včasná a komplexní. Taktika léčby přímo závisí na příčinách onemocnění. Například u Wilsonovy-Konovalovovy choroby jsou pacientovi předepsány diety s minimálním obsahem mědi a léky, jejichž působení je zaměřeno na snížení její vstřebávání.
V případě Huntingtonovy chorey jsou předepisována antipsychotika a benzodiazepinové trankvilizéry. Pokud choreazpůsobené chronickou nedostatečností prokrvení mozku, pak jsou potřeba léky snižující hladinu krevního tlaku. S vaskulitidou se provádí hormonální léčba. Pokud se objeví velmi generalizované příznaky, léčba by měla být komplexní.
Intenzitu mimovolních pohybů je možné snížit pomocí chirurgického zákroku, kdy jsou zničena ventrolaterální jádra thalamu. Při chorei musíte užívat léky, které zlepšují fungování a výživu mozku, a také vitamíny B.
