Narození miminka je pro mnohé dlouho očekávaným okamžikem. Jsou ale chvíle, kdy dobré zprávy provázejí události, na které se rodiče předem nepřipravili. Mezi taková překvapení patří vrozené anomálie a vady, které zastiňují narození dítěte.
Rozštěp rtu a patra je nejčastější vrozená vada obličeje. U lidí se anomálie nazývají „zajícový ret“(rozštěp rtu) a „rozštěp patra“(rozštěp patra). K jejich tvorbě dochází v prvním trimestru těhotenství, od 5 do 11 týdnů embryonálního vývoje.
Etiologie
"Zaječí ret" se nazývá anomálie, která se vyznačuje částečnou nebo úplnou absencí fúze tkání horního rtu. Může se vyvinout jako samostatný stav, nebo může být kombinován s rozštěpem patra.
"Vlčí tlama" - mezera, neuzavřenost oblohy v její střední nebo boční části. Může být umístěn v určité oblasti (přední kostní tkáň nebo měkká tkáň zadního patra) nebo může probíhat po celé délce.
Na matčino tělo může během těhotenství nepříznivě působit řada faktorů, které mají za následek vznik takové anomálie, jako je rozštěp rtu a patra. Příčiny patologie jsou následující:
- Dědičná predispozice – Osoba narozená s rozštěpem má 7–10% šanci, že tento stav přenese na své dítě.
- Nemoci virového původu, kterými trpí matka v prvním trimestru těhotenství (zarděnky, cytomegalovirus, herpetická infekce, toxoplazmóza).
- Závažná environmentální a radiační situace v oblasti bydliště ženy v době porodu dítěte.
- Chronická onemocnění a užívání teratogenních léků na jejich pozadí.
- Maminčiny špatné návyky (zneužívání alkoholu, kouření, užívání drog).
Klasifikace rozštěpu rtu a patra
Na základě anatomických a fyziologických znaků byla vyvinuta klasifikace rozštěpů. Pro usnadnění vnímání uvedeme informace ve formě tabulky.
| Skupina | Podskupiny | Funkce podskupin |
| Individuální rozštěp rtu | Submukózní | 1 strana, 2 strany |
| Neúplné (s deformací nosu nebo bez něj) | 1 strana, 2 strany | |
| Full | 1 strana, 2 strany | |
| Samostatný rozštěp patra | Ti, které ovlivňují pouze měkké patro | Submukózní,neúplný, úplný |
| Ti, které ovlivňují měkké a tvrdé patro |
Submukózní, neúplné, úplné |
|
| Kompletní rozštěp patra a alveolární proces | 1 strana, 2 strany | |
| Rozštěpy předního měkkého patra, horního rtu a alveolárního výběžku | 1 strana, 2 strany | |
| Perforující rozštěpy postihující horní ret, alveolární výběžek, tvrdé a měkké patro | Na 1 straně | Pravá ruka, levá ruka |
| 2 strany | ||
| Rozštěp rtu a patra (foto níže) atypické povahy | ||
Diagnostika
Patologie je určena během těhotenství. Vrozený rozštěp rtu a patra je vizualizován již v 16-20 týdnech embryonálního vývoje. Pokud se všechna 3 hlavní ultrazvuková vyšetření dítě odkloní od senzoru přístroje tak, že je špatně vidět struktury, může dojít k falešnému výsledku vyšetření.
Recenze od rodičů, kteří následně měli děti s vrozenými anomáliemi, potvrzují možnost falešných výsledků, a to v obou směrech. Některým bylo řečeno, že se dítě narodí nemocné, ale dítě se nakonec nelišilo od svých vrstevníků. Nebo naopak rodiče věřili v dobré zdraví dítěte a ono se narodilo s patologií.
Krmení dítěte s anomálií
Než dojde k vyřešení problému, musíte vyřešit otázku krmení dítěte. Krmení dětí s rozštěpem rtu a patra má své vlastní charakteristiky, takže matky musí dodržovat pravidla, která se liší v závislosti na formě patologie.
Pokud má dítě pouze anomálii ve struktuře rtu, pak nebude mít problémy s uchopením a sáním rtu. Rozštěp rtu a patra nebo pouze patra vyžaduje určitou úpravu jídla dítěte, protože mléko může téci do otvoru mezi nosní a ústní dutinou a také není nutný tlak pro proces sání.
Jak se mléko dostává do nosní dutiny, tak vzduch vstupuje podobně do úst, a tedy do žaludku. Batolata potřebují po jídle dlouhou vodorovnou polohu, aby vycházely přebytečné vzduchové bubliny. První měsíce života jsou doprovázeny častými kolikami, regurgitací a mohou dokonce zvracet.
Pravidla krmení:
- Používejte buď kojení, nebo krmení z láhve (není potřeba krmení šálkem nebo lžičkou).
- Před krmením proveďte masáž mléčných žláz. Tím se zvýší množství reflexního toku mléka a dítě nebude muset vynaložit velké úsilí.
- Dodržujte pravidla krmení na vyžádání. Kojte častěji.
- Zatlačte prstem na dvorec, abyste zvýšili vyčnívání bradavky. V případě potřeby použijte speciální vložky, vyberte velikost úst dítěte.
- Když se dítě cítí nespokojené, seberte zbytek mléka odsávačkou akrmení z láhve. Vsuvka se také vybírá individuálně s ohledem na anatomické rysy.
Principy léčby
Děti s rozštěpem rtu a patra potřebují operaci. To je nutné nejen k odstranění kosmetické vady, ale také k obnovení funkce trávicího traktu a dýchacího systému.
Načasování operací, jejich počet, objem intervence určuje přímo chirurg. Rozštěpy rtu a patra se korigují následujícími metodami:
- cheiloplastika;
- rhinocheiloplastika;
- rhinocheilognatoplastika;
- plast na jízdní kolo;
- palatoplastika;
- roubování kostí.
Všechny tyto intervence jsou klasifikovány jako primární operace vrozených rozštěpů. V budoucnu mohou být vyžadovány sekundární operace, které jsou součástí opravy vzhledu a zbytkových efektů.
Rhinocheiloplastika
Jedná se o chirurgický zákrok k obnovení anatomických a fyziologických rysů nosu a horního rtu. Rozštěp rtu a patra se takovýmto zásahem nenapraví, ale pro korekci "zajícového rtu" je rhinocheiloplastika považována za operaci volby.
Úkoly chirurga:
- obnova svalového aparátu horního rtu;
- korekce červeného okraje;
- vytvoření normální velikosti ústní předsíně;
- obnovení správné polohy křídel nosu;
- korekce symetrie;
- formacespodní část nosních cest.
Ve většině případů se používají takové techniky, aby jizvy a jizvy byly co nejméně nápadné. Správně zvolená intervenční technika, stupeň primární deformace tkání a chrupavek a správné zvládnutí pooperačního období jsou faktory, které určují nutnost sekundární operace po úplném uzdravení pacienta.
Jednostranný patologický proces umožňuje operaci provést, když dítě dosáhne 3 měsíců věku, oboustranně - po šesti měsících. Po plastické operaci se dítě krmí buď lžičkou, nebo nazogastrickou sondou, což závisí na celkovém stavu a věku pacienta. Po 3-4 dnech se můžete vrátit k metodě, která se používá neustále.
Rhinocheilognatoplastika
Děti s rozštěpem rtu a patra se mohou pomocí takového zásahu zbavit patologie. Tato operace je zaměřena na odstranění anatomických poruch nosu, horního rtu a alveolárního výběžku. Umožňuje opravu průchozích defektů. Oboustranný rozštěp rtu a patra je jednou z indikací pro rinocheilognatoplastiku.
Optimálním obdobím pro operaci je dětský věk, kdy ještě není zcela vytvořen trvalý skus a ještě nedošlo k erupci horních špičáků.
Cykloplastika
Rozštěp rtu a patra se obnovuje pomocí několika chirurgických technik současně. Specialisté kombinují prvky cheilorhinoplastiky a veloplastiky (korekce měkkého patra). Intervence se provádí s následujícími cíli:
- obnovení funkce polykání;
- korekce dýchacích procesů;
- obnovení fonace a řeči.
Pokud se dítě dokáže naučit jíst tak, aby se jídlo nedostalo z dutiny ústní do nosu, pak je to s řečovým aparátem horší. Závažné změny řeči nejsou přístupné autokorekci. Toto je důležitý okamžik v prvních letech, kdy se dítě učí mluvit a rozvíjí své individuální schopnosti (zpěv, recitace poezie).
Veloplastika se provádí od 8 měsíců věku. Obvykle je operace dobře snášena a po 1-2 dnech může dítě samo jíst.
Palatoplastika
Děti s rozštěpem rtu a patra (o postižení takových miminek se jedná) mohou potřebovat několik fází operace, které se provádějí v určitých intervalech. Pokud vrozená vada postihla nejen ret, alveolární výběžek a měkké patro, ale i tvrdé patro, je tento stav indikací k palatoplastice.
Po korekci anatomie měkkého patra se mezera v tvrdém patře automaticky zužuje. Ve věku 3-4 let se zužuje natolik, že je možné obnovit celistvost bez výrazných traumatických poruch. Tato dvoustupňová korekce má následující výhody:
- včasné obnovení podmínek pro normální vývoj řečových funkcí;
- Bariéra pro poruchy v růstových zónách v oblasti horní čelisti.
Jednostupňová obnova je možná, ale v tomto případě hrozí riziko nedostatečného rozvoje horníčelist.
Kostní štěpování
Tuto operaci provádí chirurg, ale koordinuje ji s ortodontistou. Provádí se v období změny dočasné okluze na trvalou (7-9 let). Během zákroku je pacientovi odebrán autoštěp z holenní kosti a transplantován do oblasti štěrbiny alveolárního procesu. Štěp umožňuje obnovit celistvost kosti horní čelisti a vytvořit optimální podmínky pro prořezávání stálých zubů.
Sekundární chirurgie
Rozštěp rtu a patra je vrozená anomálie, která může zanechat stopy na obličeji člověka po celý život. Většina pacientů vyžaduje sekundární plastickou operaci, jejímž účelem je:
- korekce vzhledu;
- obnovení funkce řeči;
- eliminace abnormálních zpráv mezi dvěma dutinami (nosní, ústní);
- pohyb a stabilizace horní čelisti.
1. Horní ret
Většina pacientů, kteří chtějí korigovat horní ret, se soustředí na to, že po prvotním zásahu tam byla jizva. Touha ji odstranit a vede k chirurgovi. Je třeba mít na paměti, že jakákoli jizva nebo jizva může být méně nápadná, zmenšená, ale není možné se jí úplně zbavit.
Časté deformace:
- nepřirozené zakřivení červeného okraje;
- asymetrie;
- porušení funkcí svalového aparátu;
- abnormálně plné.
2. Nos
Anomálie horního rtu jsou kombinovány s deformitou nosu. Téměř u všech pacientů je nutná sekundární operace nosu. Stupeň deformace závisí na závažnosti primární patologie. Pro korekci asymetrie, estetického vzhledu a obnovení nosní přepážky se provádí rinoplastika.
Drobné změny, které vyžadují opravu, lze provést v raném dětství. Rozsáhlé zásahy jsou povoleny pouze po 16-17 letech, kdy je obličejový skelet plně formován.
3. Měkká obloha
Velofaryngeální insuficience může být důsledkem komplexních rozštěpů a jejich primární operace. Jedná se o patologický stav doprovázený nosním hlasem, nezřetelnou řečí. Chirurgické manipulace jsou zaměřeny na odstranění vady řeči.
Operace je povolena v každém věku, ale předtím je lepší se poradit s logopedem a potvrdit si nemožnost korekce řeči jinými způsoby.
Výsledek operace měkkého patra nelze předčasně posoudit, protože svalový aparát této oblasti je velmi citlivý na vnější zásahy, což znamená, že změny jizev po primární operaci jsou vždy výrazné. Pro obnovení funkčních funkcí se provádějí následující manipulace:
- opakovaná plasticita svalů bez nebo se současným prodloužením;
- plastika měkkého patra pomocí faryngální příklopky.
Rysem pozdního pooperačního období je práce s kvalifikovaným logopedem a audiologem.
4. Oronazální píštěle
Jedná se o běžný problém u pacientů operovaných pro rozštěp patra a rtu. Fistula je otvor mezi dvěma dutinami. Častá lokalizace - oblast alveolárního procesu, tvrdé patro. V raném věku takové otvory způsobují, že se jídlo dostává do nosu, ale děti se naučí tento stav ovládat. Výsledkem je také nosový a nezřetelný hlas.
Oronasální píštěle jsou eliminovány kostním štěpem s vytvořením dna nosních průchodů.
Závěr
Rozštěp rtu a patra, postižení, u kterého zůstává pochybnost, se týká vrozených stavů. V případě kombinace bilaterální závažné patologie s jinými anomáliemi může dojít k invaliditě.
Přítomnost jednotlivé patologie bez doprovodných anomálií vrozené povahy je indikována jako taková, která nebrání člověku v samostatné službě a není provázena odchylkami v jiných oblastech (mentální, psychické, smyslové). V takových klinických případech není pacient rozpoznán jako zdravotně postižený.
