Rhabdomyosarkom označuje jednu z odrůd sarkomu - rakovinu měkkých tkání, kostí nebo pojivové tkáně. Nádor se nejčastěji objevuje ve svalech připojených ke kostem. Rabdomyosarkomy jsou maligní novotvary, které mají původ v kosterním svalstvu. Začínají v kterékoli části těla nebo na několika místech najednou.
Mikroskopicky vypadá rhabdomyosarkom u dospělých jako podlouhlé nebo kulaté buňky s bizarním tvarem. Tento nádor je charakteristický spíše pro dětství.
Typy rhabdomyosarkomů
Rhabdomyosarkomy se podle vnitřní struktury dělí na typy:
1. Embryonální rhabdomyosarkom se skládá z kulatých a vřetenovitých buněk, jejichž studium cytoplazmy vykazuje příčné nebo podélné pruhování. Tento typ rhabdomyosarkomu je nejčastější. Embryonální rhabdomyosarkom se objevuje u dětí a dospívání. Nachází se v krku nebo hlavě, na genitáliích, vnosohltanu. Nádor je citlivý na radioterapii, ale náchylný k rychlé recidivě.
2. Alveolární rhabdomyosarkom má ve svém složení skupiny buněk kulatého a oválného tvaru, které jsou obklopeny přepážkami pojivové tkáně. Tento typ nádoru je charakterizován výskytem na nohou nebo pažích, břiše, hrudníku, anální oblasti nebo genitáliích. Často se vyskytuje u dospívajících a dospělých na končetinách. Prognóza je špatná.
3. Složení pleomorfního rhabdomyosarkomu jsou polymorfní hvězdicovité buňky ve tvaru vřetena, stuhy, nádory, ze kterých se mohou objevit na nohou nebo pažích lidí. Rhabdomyosarkomy rostou zpravidla rychle a nezpůsobují bolest a dysfunkci. Dochází pouze k rozšíření žil. Často prorůstají kůží a stávají se ulcerujícími a tvoří exofytické, krvácející nádory.
Rizikové faktory
Mezi faktory prostředí nebyly nalezeny žádné takové faktory, které by zvyšovaly pravděpodobnost tohoto nádoru. To odlišuje rhabdomyosarkom od většiny druhů rakoviny.
Vzhledem k tomu, že přesné příčiny vzniku nádoru nejsou známy, nelze poskytnout žádné rady, jak se jeho vzniku vyhnout. Je však třeba mít na paměti, že při adekvátní léčbě rhabdomyosarkomu mohou být pacienti někdy zcela vyléčeni.
Rizikové faktory pro fetální rhabdomyosarkom jsou geneticky podmíněná onemocnění:
1. Li-Fraumeni syndrom, což je vzácné onemocnění, při kterémvlastnost se dědí, když je gen u jednoho rodiče dostatečně poškozen, takže se nádory různých typů vyskytují s vysokou frekvencí. U této patologie se dědí specifické reakce tkání na nádor, kdy se prudce zvyšuje pravděpodobnost vzniku zhoubných nádorů v mladém věku (do 30 let).
2. Neurofibromatóza typu 1 je nejčastější dědičná porucha, která predisponuje k rakovině.
3. Beckwith-Wiedemannův syndrom je patologie charakterizovaná makrosomií, makroglosií a omfalokélou. Projevuje se také u dětí defekty přední stěny břišní, kýlou, novorozeneckou hypoglykémií a divergenci přímých svalů.
4. Costelloův syndrom je vzácné onemocnění charakterizované vrozenými anomáliemi: zpomalením růstu, hrubými rysy obličeje, kožními změnami.
5. Noonanův syndrom je genetické onemocnění charakterizované malým vzrůstem a odchylkami v somatickém vývoji. Může se rozvíjet v celé rodině nebo u jednotlivých členů.
Miminka, která měla při narození nadváhu a byla vysoká, jsou vystavena většímu riziku vzniku fetálního rhabdomyosarkomu než ostatní. Příčiny embryonálního rhabdomyosarkomu jsou zpravidla neznámé. Příznakem onemocnění je objevení se nádoru, který se zvětšuje a zvětšuje.
Příznaky
Příznaky onemocnění jsou určeny formou rakoviny. Pokud mají děti některý z následujících stavů, je nutná okamžitá lékařská pomocpříznaky rakoviny:
- otok nebo otok, který se zvětšuje nebo nezmizí, někdy bolestivý;
- vypoulené oči;
- silná bolest hlavy;
- potíže s defekací a močením;
- krev v moči;
- hemoragie v konečníku, krku, nosu.
Diagnostika
K dnešnímu dni nebyly vyvinuty žádné metody pro detekci rhabdomyosarkomu dříve, než se objeví jeho první zjevné příznaky.
Nejčasnější příznaky onkologie jsou místní otoky nebo zatvrdnutí, které zpočátku nezpůsobují problémy ani bolest. Tento příznak je charakteristický pro rhabdomyosarkomy paží, nohou a trupu.
Pokud je nádor lokalizován v pobřišnici nebo v oblasti pánve, může se objevit bolest břicha, zvracení nebo zácpa. Jedná se o embryonální rabdomyosarkom retroperitonea. Vzácně se rhabdomyosarkom vyvíjí ve žlučových cestách a způsobuje žloutenku.
Pokud je podezření na tento novotvar, měla by být provedena biopsie, která určí, který typ rhabdomyosarkomu vznikl.
Ve většině případů se rhabdomyosarkom vyskytuje v oblastech, kde jej lze snadno nalézt, například v nosní dutině nebo mimo oční bulvu. Pokud oko vyčnívá nebo se objeví výtok z nosu, měli byste se s podezřením na nádor okamžitě poradit s lékařem, aby byl diagnostikován v rané fázi jeho vývoje. V případě, že se rabdomyosarkom objeví na povrchu těla, je snadno detekován bez hlubokého vyšetření. To je pravdanazývaný fetální rhabdomyosarkom měkkých tkání.
U 30 % pacientů je embryonální rhabdomyosarkom nalezen v časném stadiu, kdy jej lze zcela odstranit. U naprosté většiny pacientů ale podrobné vyšetření odhalí drobné metastázy, jejichž léčba vyžaduje chemoterapii.
Embryonální rhabdomyosarkomy, lokalizované v oblasti varlat, se nejčastěji tvoří u malých dětí a odhalí je rodiče dítěte při mytí. Objeví-li se nádory v močových cestách, způsobují potíže s močením nebo špiněním, což jsou příznaky, které by neměly být ignorovány.
Stadia nádoru
1. První etapa. Nádor může být libovolné velikosti, ale ještě se nerozšířil do uzlin lymfatického systému a nachází se v jedné z prognosticky příznivých oblastí těla:
- oči nebo oční okolí;
- krk a hlava (kromě tkání v oblasti mozku a míchy);
- žlučové cesty a žlučník;
- v děloze nebo varlatech.
Místa, která nejsou uvedena, jsou považována za nepříznivé oblasti.
2. Druhá fáze. Nádor se nachází v jedné z nepříznivých zón (zóny, které nejsou na seznamu příznivých). Velikost nádoru nepřesahuje 5 cm a nedošlo k rozšíření do lymfatických uzlin.
3. Třetí etapa. Nádor se nachází v nepříznivé oblasti a je splněna jedna z následujících podmínek:
- velikost nádoru je menší než 5 cm a rozšířil se do nejbližších lymfatických uzlin;
- velikost nádoru přesahuje 5 cm a jeriziko, že se rozšíří do blízkých lymfatických uzlin.
4. Čtvrtá etapa. Velikost nádoru může být jakákoliv a rozšířil se do nejbližších lymfatických uzlin. Rakovina se rozšířila do vzdálených oblastí těla.
Rizikové skupiny
Riziková skupina přiřazená pacientovi určuje pravděpodobnost recidivy rabdomyosarkomu. Každé dítě, které se léčí na fetální rhabdomyosarkom, by mělo rozhodně dostat další chemoterapii, aby se snížila pravděpodobnost recidivy nádoru. Typ protirakovinného léku, dávkování a počet sezení závisí na tom, zda je dítě vystaveno nízkému, střednímu nebo vysokému riziku.
Možnosti léčby
Pacienty s fetálním rhabdomyosarkomem lze léčit různými způsoby. Léčba maligních nádorů zahrnuje samostatné techniky, které jsou považovány za tradiční. Další metody jsou ve fázi klinických studií. Klinické studie se používají ke zlepšení stávající léčby nebo ke zvýšení množství dat o nejnovějších léčebných postupech u pacientů s rabdomyosarkomem. Pokud se v důsledku klinických studií ukáže, že nové metody léčby jsou lepší než tradiční, pak se nová metoda léčby stane tradiční.
Protože rakovina má tendenci se objevovat v různých oblastech těla, je k dispozici široká škála způsobů léčby. Léčbarabdomyosarkom u dětí je pod dohledem dětského onkologa.
Mezi terapiemi jsou takové, které mohou způsobit nežádoucí účinky i po uplynutí dlouhé doby od léčby.
Chirurgie
Chirurgická metoda neboli odstranění nádoru je široce používána v léčbě rabdomyosarkomu. Tato operace se nazývá „široká lokální excize“. Tato intervence spočívá v odstranění nádoru a části sousedních tkání spolu s lymfatickými uzlinami, které jsou rovněž postiženy rabdomyosarkomem. Léčba se někdy skládá z několika operací. Následující faktory ovlivňují rozhodnutí o účelu operace a jejím typu:
- místo počáteční lokalizace nádoru;
- které funkce těla dítěte jsou nádorem ovlivněny;
- odpověď nádoru na radiační terapii nebo chemoterapii, kterou lze přednostně použít.
Chirurgické odstranění celého nádoru není u většiny dětí možné.
Embryonální rhabdomyosarkom měkkých tkání má tendenci se tvořit na různých místech těla, z nichž každé vyžaduje vlastní operaci. Chirurgická intervence je indikována v případě rabdomyosarkomu pohlavních orgánů nebo očí, pokud biopsie potvrdila diagnózu. Chemoterapie nebo radiační terapie může být podána před operací ke zmenšení velkých nádorů, které nelze operovat, aby bylo snazší odstranit rakovinu.
I když se lékaři podaří odstranit celý nádor, pacienti po operaci musí podstoupit chemoterapii k potlačení rakovinných buněk,přeživší. Radiační terapie se používá spolu s chemoterapií. Léčba ke snížení rizika recidivy se nazývá adjuvantní terapie.
Radiační terapie
Tento typ léčby využívá rentgenové záření nebo jiné typy záření. Radiační terapie je zaměřena na zabíjení nádorových buněk nebo zastavení jejich růstu. V lékařství našly své uplatnění dvě metody radiační terapie – vnější a vnitřní.
Externí používá k ozáření oblasti nádoru zdroj záření mimo lidské tělo. Vnitřní radiační terapie nebo brachyterapie vytváří ozáření nádoru s umístěním radioaktivních látek v jeho těsné blízkosti uvnitř lidského těla. Používá se k léčbě rakoviny močového měchýře, hlavy, krku, prostaty, vulvy.
Typ radiační terapie a dávky jsou určeny věkem dítěte a typem nádoru, jeho počáteční lokalizací, jakož i přítomností zbytků nádoru a stupněm pokrytí nejbližších lymfatických uzlin nádorem po operace.
Chemoterapie
Jedná se o typ léčby nádorů, který využívá léky k zastavení růstu rakovinných buněk. Chemoterapeutické léky pomáhají tyto buňky zabíjet nebo jim brání v dělení. Při provádění cyklu systémové chemoterapie se léky užívají perorálně nebo se podávají intravenózně nebo intramuskulárně. Jakmile se léky dostanou do krevního řečiště, ovlivňují nádorové buňky v celém těle. Při regionální chemoterapii se léky vstřikují přímo do orgánů a dutin těla a také do mozkomíšního moku. Často se používá kombinovaná chemoterapie, což je léčba, která využívá více než jeden protirakovinný lék. Metoda chemoterapie se volí v závislosti na typu a stádiu vývoje novotvaru.
Chemoterapie je indikována pro každé dítě, které se léčí pro rabdomyosarkom. Umožňuje minimalizovat pravděpodobnost recidivy onemocnění. Výběr léku, jeho dávka a počet procedur jsou určeny rizikovou skupinou pro rabdomyosarkom.
Nové ošetření
Nová léčba rabdomyosarkomu ve studii:
- Vysoké dávky chemoterapie v kombinaci s transplantací kmenových buněk. Metoda umožňuje organizovat náhradu hematopoetických buněk, které jsou zničeny během léčby rakoviny. Před léčbou jsou pacientovi z kostní dřeně nebo krve odebrány nezralé krvinky a konzervovány. Na konci chemoterapie jsou uchované kmenové buňky znovu konzervovány a vráceny pacientovi infuzí. Tímto způsobem se obnoví krevní buňky.
- Imunoterapie. Tento typ léčby využívá imunitní systém pacienta k boji proti rakovině. Používané léky slouží ke zvýšení nebo obnovení přirozené obranyschopnosti organismu proti rakovině. Tento typ léčby nádorů se nazývá bioterapie.
- Cílená terapie. Tento typ terapie je zaměřen proti metastázám. Cílená terapie je založena na použití speciálních protilátek, které se vážou na rakovinnou buňku. Tyto protilátky jsou podobné tradičním protilátkám lidského těla. Zároveň reprezentujíhigh-tech drogy. Díky cílené terapii při léčbě „chemo“je možné najít a napadnout pouze rakovinné buňky, aniž by došlo k poškození buněk zdravých. U rhabdomyosarkomu se jako cílená terapie používají inhibitory angiogeneze. Tyto léky interferují s tvorbou krevních cév v novotvarech. To způsobí, že nádor hladoví a přestane růst. Inhibitory angiogeneze a monoklonální protilátky jsou typy látek v klinických studiích pro boj s fetálním rhabdomyosarkomem.
