Hypogonadotropní hypogonadismus je zpravidla spojen s nedostatečným rozvojem pohlavních orgánů a sekundárními sexuálními charakteristikami. Metabolismus tuků a bílkovin v patologii je také narušen, což způsobuje obezitu, kachexii, poruchy kosterního systému a poruchy srdce.
Na které lékaře se mám obrátit?
Je třeba poznamenat, že mužský a ženský hypogonadotropní hypogonadismus je odlišný.
Diagnostiku a léčbu onemocnění provádějí společně endokrinologové, gynekologové a gynekologové-endokrinologové, pokud je pacientkou žena, a andrologové, pokud je pacientem muž.
Základem léčby je hormonální terapie. V případě potřeby je indikována operace, plastická chirurgie.
Jak se nemoc klasifikuje?
Hypogonadismus může být primární nebo sekundární. Primární forma je vyprovokována porušením funkčnosti testikulární tkáně v důsledku defektu ve varlatech. Porušení na chromozomální úrovni může vyvolat aplazii nebo hypoplazii testikulární tkáně, projevující se nepřítomností sekrece androgenů nebo nedostatečností jejich produkce pro plnou tvorbupohlavní orgány a sekundární pohlavní znaky.
Hypogonadotropní hypogonadismus u chlapců se projevuje mentálním infantilismem.
Sekundární forma je způsobena porušením struktury hypofýzy, snížením její gonadotropní funkce nebo poškozením center hypotalamu, která ovlivňují hypofýzu a regulují její činnost. Nemoc se projevuje duševními poruchami.
Primární i sekundární formy mohou být vrozené nebo získané. Patologie může přispět k neplodnosti u mužů ve 40–60 % případů.
Příčiny onemocnění u mužů
Nízká hladina androgenů může být způsobena poklesem množství produkovaných hormonů nebo patologickým stavem samotných varlat, dysfunkcí hypotalamu a hypofýzy.
Etiologii primární manifestace onemocnění lze přičíst:
- vrozené nevyvinutí gonád, ke kterému dochází při genetických defektech,
- testikulární aplazie.
Predispoziční faktory zahrnují:
- porušení sestupu varlat;
- vystavení toxickým látkám;
- podávání chemoterapie;
- vystavení organickým rozpouštědlům, nitrofuranům, pesticidům, alkoholu, tetracyklinu, vysokým dávkám léků na hormonální bázi atd.;
- onemocnění infekční povahy (příušnice, spalničky, orchitida, vesikulitida);
- přítomnost nemoci z ozáření;
- získané onemocnění varlat;
- twistspermatická šňůra;
- torze varlat;
- atrofický proces po operaci;
- excize kýly;
- operace šourku.
U primárního hypogonadismu dochází k poklesu hladiny androgenů v krvi. Rozvíjí se kompenzační reakce nadledvin, zvyšuje se produkce gonadotropinů.
Poruchy hypotalamu a hypofýzy vedou k sekundární formě (zánětlivé procesy, novotvary, porušení cév, patologie nitroděložního vývoje plodu).
Přispívat k rozvoji sekundárního hypogonadismu může:
- adenom hypofýzy růstový hormon;
- adrenokortikotropní hormon (Cushingova choroba);
- prolaktinom;
- dysfunkce hypofýzy nebo hypotalamu po operaci;
- proces stárnutí, který vyvolává pokles testosteronu v krvi.
V sekundární formě dochází k poklesu gonadotropinů, což vede ke snížení produkce androgenů ve varlatech.
Jednou z forem onemocnění, které postihuje muže, je snížení produkce spermií při normální hladině testosteronu. Je velmi vzácné vidět pokles hladiny testosteronu při normálních hladinách spermií.
Příznaky onemocnění u mužů
Hypogonadotropní hypogonadismus u mužů má své vlastní klinické projevy. Jsou způsobeny věkem pacienta a také úrovní nedostatku androgenů.
Pokud jsou postižena varlata chlapcepřed pubertou, pak se tvoří typický eunuchoidismus. Kostra se neúměrně zvětšuje. To je způsobeno zpožděním osifikace v růstové zóně. Oblast ramen a hrudníku také zaostávají ve vývoji, končetiny se prodlužují, kosterní svaly jsou špatně vyvinuté.
Může být zaznamenána obezita ženského typu, gynekomastie, hypogenitalismus, který se projevuje malou velikostí penisu, absencí záhybů v šourku, hypoplazií varlat, nevyvinutím prostaty, absencí ochlupení, nevyvinutím hrtan, vysoká barva hlasu.
Se sekundárním projevem onemocnění je často zaznamenána velká hmotnost pacienta, zvýšená funkce kůry nadledvin a narušení štítné žlázy.
Pokud je funkce varlat po pubertě snížena, jsou příznaky takové patologie, jako je hypogonadotropní hypogonadismus, méně výrazné.
Jsou zaznamenány následující jevy:
- zmenšení varlat;
- malé chloupky na obličeji a těle;
- ztráta elasticity kůže a ztenčení;
- snížená sexuální funkce;
- vegetativní poruchy.
Zmenšení velikosti varlat je vždy spojeno se sníženou produkcí spermií. To způsobuje neplodnost, dochází k regresi sekundárních pohlavních znaků, svalová slabost, astenie.
Diagnostika hypogonadismu u mužů
Diagnostika se provádí antropometrií, vyšetřením a palpací genitálií, posouzením klinických příznaků stupně puberty.
Rentgenové vyšetření pomůže odhadnout věk kostí. Denzitometrie se používá ke stanovení nasycení kostí minerály. Rentgenový snímek tureckého sedla určuje jeho velikost a přítomnost novotvarů.
Odhad kostního věku vám umožňuje určit podle načasování osifikace kloubu ruky a zápěstí, kdy začala puberta. To by mělo vzít v úvahu možnost dřívější (u pacientů narozených na jihu) a pozdější (u pacientů narozených na severu) osifikace, jakož i skutečnost, že další faktory mohou také způsobit zhoršenou osteogenezi.
Výzkum v laboratoři spermatu naznačuje stavy, jako je azo- nebo oligospermie.
Obsah těchto hormonů je uveden:
- sexuální gonadotropiny;
- celkový a volný testosteron;
- luteinizační hormon;
- gonadoliberin;
- anti-Müllerian hormon;
- prolaktin;
- estradiol.
U primární formy onemocnění je hladina gonadotropinů v krvi zvýšená a u sekundární formy je snížena. Někdy je jejich úroveň v přerozdělení normy.
Stanovení estradiolu v krevním séru je nezbytné pro klinicky výraznou feminizaci a sekundární manifestaci onemocnění v přítomnosti nádorů ve varlatech produkujících estrogen nebo nádorů v nadledvinách.
Ketosteroidy v moči mohou být normální nebo nízké. Při podezření na Klinefelterův syndrom je indikována analýza chromozomů.
Biopsie varlat neníschopen poskytnout informace pro správnou diagnózu.
Léčba
Léčba hypogonadotropního hypogonadismu je zaměřena na odstranění hlavní příčiny, která patologii způsobila. Cílem terapie je preventivní opatření, která přispívají k normalizaci pohlavního vývoje, následné obnově testikulární tkáně varlat a odstranění neplodnosti. Terapie se provádí pod dohledem urologa a endokrinologa.
Jak se eliminuje hypogonadotropní hypogonadismus u mužů? Léčba závisí na řadě faktorů:
- klinická forma patologie;
- závažnost narušení hypotalamu, hypofýzy a reprodukčního systému;
- přítomnost paralelně existujících patologií;
- doba nástupu nemoci;
- věk pacienta.
Léčba dospělých pacientů spočívá v úpravě hladiny androgenů a odstranění sexuální dysfunkce. Neplodnost způsobená vrozeným hypogonadismem nelze léčit.
V případě primární vrozené anomálie nebo získaného onemocnění se zachováním endokrinocytů ve varlatech se používají stimulační léky. Chlapci jsou léčeni nehormonálními léky, zatímco dospělí pacienti jsou léčeni hormonálními léky (androgeny a gonadotropiny v malých dávkách).
Při absenci rezervní funkce varlat je indikována substituční terapie androgeny a testosteronem. Příjem hormonů probíhá po celý život.
V sekundární formě onemocnění u dětí adospělí potřebují používat hormonální terapii s gonadotropiny. V případě potřeby jsou kombinovány s pohlavními hormony.
Je zobrazena také posilující léčba a tělesná výchova.
Operace onemocnění spočívá v transplantaci vaječníku s kryptorchismem, při nedostatečném rozvoji penisu se používá plastická chirurgie. Pro kosmetické účely se uchylují k implantaci varlete na syntetické bázi (při absenci nesestouplých varlat v břišní dutině).
Chirurgie se používá pomocí mikrochirurgických technik spolu s kontrolou imunitního systému, hladin hormonů a implantovaného orgánu.
V průběhu systematické terapie se nedostatek androgenů snižuje, obnovuje se vývoj sekundárních pohlavních znaků, potence je částečně obnovena, projevy osteoporózy a opoždění kostního věku se snižují.
Jak nemoc postupuje u žen
Hypogonadotropní hypogonadismus u žen je charakterizován nedostatečným rozvojem a zvýšenou funkcí ovariálních pohlavních žláz. Primární forma je způsobena vrozeným nedostatečným vývojem vaječníků nebo poškozením během novorozeneckého období.
Dochází ke snížení produkce pohlavních hormonů, což vyvolává zvýšení hladiny gonadotropinů, které stimulují vaječníky.
Analýza ukazuje vysokou hladinu hormonů, které stimulují folikuly a lutein, a také nízkou hladinu estrogenu. Snížená hladina estrogenu způsobuje atrofii nebo nevyvinutí ženských pohlavních orgánů, mléčných žláz, nedostatekmenstruace.
Pokud byla funkce vaječníků narušena před pubertou, pak chybí sekundární pohlavní znaky.
Hypogonadotropní hypogonadismus u žen ve své primární formě je zaznamenán za následujících podmínek:
- vrozená porucha na genetické úrovni;
- vrozená hypoplazie vaječníků;
- infekční procesy (syfilis, tuberkulóza, příušnice, ozařování, chirurgické odstranění vaječníků);
- porážka autoimunitní povahy;
- syndrom testikulární feminizace;
- polycystické vaječníky.
Sekundární hypogonadotropní hypogonadismus u žen se vyskytuje s patologií hypofýzy a hypotalamu. Vyznačuje se nízkým obsahem nebo úplným zastavením produkce gonadotropinů, které regulují funkci vaječníků. Tento proces je spuštěn zánětem v oblasti mozku. Taková onemocnění mají škodlivý účinek a jsou doprovázena snížením účinku gonadotropinů na vaječníky.
Jak souvisí onemocnění jako hypogonadotropní hypogonadismus u žen a těhotenství? Výskyt patologie může ovlivnit i nepříznivý nitroděložní vývoj plodu.
Příznaky onemocnění u žen
Silné příznaky onemocnění v období plodnosti jsou porušení menstruace nebo její absence.
Nízké hladiny ženských hormonů vedou k nedostatečnému rozvoji pohlavních orgánů, mléčných žláz, poruchámusazování tukové tkáně a špatný růst vlasů.
Pokud je nemoc vrozená, pak se sekundární pohlavní znaky neobjevují. Ženy mají úzkou pánev a ploché hýždě.
Pokud se nemoc vyskytla před pubertou, pak sexuální charakteristiky, které se objevily, zůstávají zachovány, ale menstruace se zastaví, genitální tkáně atrofují.
Diagnostika
Při hypogonadismu dochází ke snížení hladiny estrogenu a zvýšení hladiny gonadotropinů. Pomocí ultrazvuku je detekována zmenšená děloha, diagnostikována osteoporóza a opožděná tvorba skeletu.
Léčba patologie u žen
Jak se léčí hypogonadotropní hypogonadismus u žen? Léčba zahrnuje substituční terapii. Ženám jsou předepisovány léky a pohlavní hormony (ethinylestradiol).
V případě menstruace se předepisují perorální antikoncepce obsahující estrogeny a gestageny a také léky "Trisiston", "Trikvilar".
Znamená, že „Klimen“, „Trisequens“, „Klimonorm“jsou předepisovány pacientům po 40 letech.
Léčba hormonálními přípravky je kontraindikována za následujících podmínek:
- onkologické nádory v oblasti mléčných žláz a pohlavních orgánů;
- nemoci srdce a krevních cév;
- patologie ledvin a jater;
- tromboflebitida.
Prevence
Nemoc, jako je hypogonadotropníhypogonadismus, má příznivou prognózu. Prevence spočívá ve veřejné zdravotní osvětě a sledování těhotných žen, stejně jako v aktivitách na podporu zdraví.
