Klinický a anatomický koncept „měkké tkáně“definovaný WHO v roce 1969 zahrnuje všechny neepiteliální extraskeletální tkáně: hladké a příčně pruhované svaly, synoviální tkáň, šlachy a vazy, svalový tuk, podkožní tuk nebo podkoží, pojivo tkáně (vláknité), nervové buňky a cévní tkáň. Novotvary v nich jsou nádory měkkých tkání. Jsou mezi nimi jakékoli nádory výše uvedených tkání a nádory nejasné léze embryogeneze.
Příčiny nádorů měkkých tkání
Jejich důvody nejsou zcela pochopeny ani dnes. Jsou známy některé provokující faktory pro vznik nádorů měkkých tkání. Může to být:
- nepříznivá dědičnost (například tuberózní skleróza způsobuje sarkom);
- chemické karcinogeny jakéhokoli původu;
- genetické poruchy nejsou vyloučeny;
- přítomnost virů herpes a HIV v těle;
- ionizující záření, snížená imunita;
- měkké zraněnítkání (ve více než polovině případů vedou k onkologii);
- přítomnost jizvy;
- patologie kostí mohou předcházet nádorům;
- některé nemoci, jako je Recklinghausenova nemoc.
Benigní nádory se často mohou stát maligními. Podle statistik zaujímají zhoubné nádory měkkých tkání v obecné onkopatologii asi 1%. Neexistují žádné sexuální a věkové degradace, ale nejčastěji se tyto novotvary vyskytují po 25 letech. A po 80 letech toto číslo již přesahuje 8 %. Oblíbená lokalizace - dolní končetiny, krk, břicho atd.
Klasifikace
Systematizace nádorů měkkých tkání je velmi složitá a bere v úvahu různé ukazatele. V článku je zastoupena nejjednoduššími děleními. Typy nádorů měkkých tkání lze rozdělit na mezenchymální (nádory vnitřních orgánů - sarkomy, leiomyomy) a nádory PNS. Typ závisí na etiologii novotvaru.
V praxi WHO se používá klasifikace – nádory měkkých tkání se dělí podle typu tkáně:
- z vazivové tkáně;
- fatty;
- svalnatý;
- vaskulární;
- synoviálních a serózních membrán, buněk periferního nervového systému (PNS);
- tkáň chrupavky.
Všechny nádory jsou sloučeny do 4 velkých divizí: benigní, maligní nebo hraniční, lokálně agresivní a zřídka metastázující. Benigní měkké nádorytkáně nemají buněčný atypismus, nedávají metastázy a zřídka se opakují. Zhoubné mají zcela opačné vlastnosti, vedoucí ke smrti pacienta. Hraniční nádory (lokálně agresivní) recidivují bez metastáz; zřídka se metastázující projeví na této straně v méně než 2 % případů.
Nádorové metastázy jsou kvantifikovány:
- 1 bod – 0–9 metastáz;
- 2 body – 10–19;
- 3 body – více než 20 metastáz.
Benigní nádory měkkých tkání
Typy nádorů:
- Lipom - na bázi tukové tkáně, lokalizované v oblastech těla s přítomností lipidové tkáně. Je palpován jako nebolestivý otok měkko-elastické konzistence, může růst několik let.
- Angiolipom – tvoří se na cévách, častěji diagnostikován u dětí. Lokalizováno v hloubce svalů. Pokud vás to neznepokojuje, doporučuje se pouze pozorování.
- Hemangiom je velmi častý vaskulární nádor. Častější u dětí. Pokud nejsou žádné příznaky, není potřeba žádná léčba.
- Fibrom a fibromatóza – sestává z vazivové tkáně. Významnými představiteli jsou fibromy a fibroblastomy. Myomy obsahují buňky zralé pojivové vazivové tkáně; fibroblastomy jsou založeny na kolagenových vláknech. Tvoří tzv. fibromatóza, mezi nimiž je takový nádor měkkých tkání krku jako fibromatóza krku častější než ostatní. Tento nádor se vyskytuje u novorozenců na m. sternocleidomastoideus ve formě hustého zrna o velikosti do 20 mm. Fibromatóza je velmi agresivní a můžeprorůstají do sousedních svalů. Proto je povinné smazání.
- Neurofibrom a neurofibromatóza – vzniká z buněk nervové tkáně v nervové pochvě nebo kolem ní. Patologie je dědičná, s růstem může komprimovat míchu, pak se objevují neurologické příznaky. Sklon ke znovuzrození.
- Pigmentovaná nodulární synovitida je nádor synoviální tkáně (vystýlající vnitřní povrch kloubů). Často přesahuje kloub a vede k degeneraci okolních tkání, což vyžaduje chirurgickou léčbu. Častá lokalizace - kolenní a kyčelní kloub. Vyvíjí se po 40 letech.
Benigní svalové nádory
Následující nádory jsou benigní:
- Leiomyom je nádor hladkého svalstva. Nemá žádná věková omezení a má množný charakter. Má sklon k znovuzrození.
- Rhabdomyom - nádor příčně pruhovaných svalů na nohou, zádech, krku. Podle struktury ve formě uzlíku nebo infiltrátu.
Obecně jsou příznaky benigních útvarů velmi slabé, projevy se mohou objevit pouze růstem nádoru s kompresí nervového kmene nebo cévy.
Maligní nádory měkkých tkání
Téměř všechny jsou sarkomy, které tvoří 1 % všech onkologických onemocnění. Nejčastější věk nástupu je 20-50 let. Sarkom se vyvíjí z buněk pojivové tkáně, které jsou stále ve vývojovém stádiu a jsou nezralé. Může to být chrupavka, svaly, tuk,cévní tkáň atd. Jinými slovy, sarkom se může vyskytovat prakticky všude a nemá striktní vazbu na jeden orgán. Na řezu sarkom připomíná růžovo-bílé rybí maso. Je agresivnější než rakovina a má:
- infiltrující růst do sousedních tkání;
- po odstranění u poloviny pacientů se opakuje;
- metastazuje časně (nejčastěji do plic), pouze se sarkomem břicha - do jater;
- má explozivní růst, co do počtu úmrtí je na 2. místě.
Typy sarkomů měkkých tkání a jejich projevy
Liposarkom – vzniká všude tam, kde je tkáň s velkým množstvím tuku, nejčastěji na stehně. Nemá jasné hranice, je snadno hmatatelný. Růst je pomalý, zřídkakdy metastázuje.
Rhabdomyosarkom, neboli RMS, je nádor, který postihuje příčně pruhovanou svalovou tkáň. Nejčastěji postihuje muže nad 40 let. Nádor ve formě hustého pevného uzlu se nachází uprostřed svalů, nezpůsobuje bolest, je hmatný. Oblíbená místa jsou krk, hlava, pánev a nohy.
Leiomyosarkom je nádor, který postihuje tkáň hladkého svalstva. Vyskytuje se zřídka, obvykle v děloze. Je považován za tichý nádor a projevuje se až v pozdějších stádiích. Objeveno náhodou v jiném výzkumu.
Hemangiosarkom je nádor krevních cév. Lokalizováno v hloubce svalů, měkké struktury, nebolestivé. Patří mezi ně Kaposiho sarkom, hemangiopericytom a hemangioendoteliom. Nejznámější je Kaposiho sarkom (vzniká z nezralých vaskulárních buněk při kontaktu s virem herpes 8).typ; charakteristické pro AIDS).
Lymfangiosarkom - vytvořený z lymfatických cév.
Fibrosarkom – vzniká z pojivové tkáně, často lokalizované ve svalech nohou a trupu. Při palpaci je poměrně pohyblivý, má vzhled tuberkulózy kulatého nebo oválného tvaru. Může dorůst do velkých rozměrů. Vyskytuje se častěji u žen.
Synoviální sarkom – lze diagnostikovat v jakémkoli věku. Bolestivé při pohmatu, v důsledku špatného vstřebávání membrány v kloubu se snadno hromadí hnis nebo krev. Pokud je uvnitř nádoru cysta, je při palpaci elastická. Pokud obsahuje vápenaté soli, je tvrdý.
Sarkomy nervové tkáně - neurogenní sarkomy, neurinomy, sympatoblastomy atd. Protože mluvíme o nervové tkáni, u poloviny pacientů je vznik nádoru doprovázen bolestí a neurologickými příznaky. Růst nádorů je pomalý, oblíbeným místem výskytu je bérce a stehno. Tento nádor je vzácný a vyskytuje se u mužů středního věku. Nádor bývá velkohlízovitý, v pouzdru; někdy se může skládat z několika uzlů umístěných podél nervového kmene. Při palpaci je definována jako „měkko-elastická konzistence“, ale s jasnými hranicemi, může obsahovat vápenaté inkluze a pak ztvrdne. Bolest a další příznaky jsou vzácné. V těsné blízkosti kůže do ní může zarůst, s kostí tam může také. Metastázy jsou vzácné, většinou do plic. Časté jsou relapsy. Shrneme-li, co bylo řečeno, je třeba připomenout, že většina nádorů máelastická nebo tvrdá konzistence. Pokud jsou nalezeny oblasti změkčení, indikují rozpad nádoru.
Hraniční nádory
Svým chováním připomínají benigní útvary, ale najednou z nejasných důvodů začnou metastázovat:
- Vystupující dermatofibrosarkom - nádor ve formě velkého uzlu nad kůží. Roste velmi pomalu. Když je odstraněn, polovina pacientů recidivuje, nejsou žádné metastázy.
- Atypický fibroxantom – může se objevit při nadměrném ultrafialovém záření u starších pacientů. Lokalizováno v otevřených oblastech těla. Vypadá jako dobře ohraničený uzel, který může být pokrytý vředy. Může metastázovat.
Klinický snímek
Maligní nádory měkkých tkání v počátečních stádiích rostou neznatelně, aniž by se projevily. U 70 % pacientů jsou náhodně nalezeny v jiných studiích a stávají se jediným příznakem. Pokud útvar sousedí s velkým nervovým kmenem, vytvořeným z pochev citlivého nervu, nebo přerůstá do kosti, je charakteristický příznak bolesti. Častěji má nádor omezenou pohyblivost v příčném posunu, vypadá jako jeden uzel. Neprorůstá do nervových kmenů, ale posouvá je do strany. Když klíčí do kosti, stává se nehybnou.
Kůže nad nádorem měkkých tkání se již v pozdějších stádiích stává purpurově kyanotickou, edematózní, prorůstá do okolních tkání. Povrch může ulcerovat. Safény se rozšiřují ve formě podkožní síťky. Existuje lokální hypertermie. Kromě toho se onemocnění již neomezuje pouze na místní kliniku,celkové příznaky intoxikace se spojují v podobě kachexie, horečky, slabosti celého organismu.
Metastázy krevními cévami – hematogenní, v 80 % případů se vyskytují v plicích. Z benigních nádorů měkkých tkání nejasné histogeneze lze jmenovat myxom, který se vyznačuje nepravidelným tvarem, obsahuje rosolovitou látku a je lokalizován nejčastěji v srdeční komoře. Proto se mu také říká dutinový nádor. U 80 % pacientů se vyskytuje v levé síni. Takové nádory jsou invazivní, to znamená, že rychle rostou do sousedních tkání. Obvykle vyžaduje odstranění a v případě potřeby plastickou operaci.
Diagnostika
Diagnostika nádorů měkkých tkání je poměrně obtížná kvůli nedostatku klinických projevů. Při podezření na sarkom by mělo vyšetření začít biopsií. Toto je důležitý bod studie, protože v budoucnu biopsie poskytne úplné informace o povaze patologie.
Rentgenový snímek je užitečný a informativní pouze u solidních nádorů. Může ukázat závislost nádoru na sousedních kostech skeletu.
Pokud dojde k lokalizaci útvaru na nohou, nabývá na důležitosti břišní dutina – arteriální angiografie. Umožňuje přesně určit polohu nádoru, odhaluje síť náhodně umístěných novotvarů. Angiografie je také nutná k výběru typu operace.
MRI a CT ukáží prevalenci patologie, která určuje průběh léčby. Ultrazvuk nádorů měkkých tkání se využívá jako prostředek primární diagnostiky respk potvrzení předběžné diagnózy. Ultrazvuk měkkých tkání je široce používaný a nepostradatelný pro diferenciální diagnostiku.
Léčba nádoru
Léčba nádorů měkkých tkání je založena na 3 hlavních metodách - radikální operace, radio- a chemoterapie jako komplementární. Pak bude taková léčba kombinovaná a účinnější. Ale operace zůstává hlavní.
Moderní metody odstraňování benigních nádorů
Dnes se k odstranění benigních nádorů měkkých tkání používají 3 metody:
- skalpelem;
- CO2 laser;
- metoda rádiových vln.
Skalpel se používá pouze u vysoce diferencovaných nádorů, které mají lepší prognózu z hlediska zotavení.
CO2-laser - při odstraňování benigních nádorů měkkých tkání umožňuje jejich odstranění efektivně a moderně. Laserové ošetření má oproti jiným metodám mnoho výhod a poskytuje mnohem lepší estetické výsledky. Navíc má přesné zaostření, které nepoškozuje sousední okolní tkáně. Metoda je bez krve, rehabilitační období je zkráceno, nejsou žádné komplikace. Odstranění těžko dostupných nádorů je možné.
Metodou rádiových vln (na přístroji "Surgitron") se incize měkkých tkání provádí vystavením vysokofrekvenčním vlnám. Tato metoda nezpůsobuje bolest. "Surgitron" může odstranit fibromy a jakékoli jiné nezhoubné nádory na hrudi, pažích, krku.
ZákladníChirurgie je léčba všech zhoubných nádorů. Chirurgické odstranění nádorů měkkých tkání se provádí 2 metodami: široká excize nebo amputace končetiny. Excize se používá u středních a malých nádorů, které si zachovaly pohyblivost a jsou umístěny v malé hloubce. Kromě toho by nemělo docházet k jejich klíčení v cévách, kostech a nervech. Relapsy po excizi jsou minimálně 30%, zdvojnásobují riziko úmrtí pacienta.
Indikace pro amputaci:
- žádná možnost široké excize;
- excize je možná, ale zachovalá končetina nebude fungovat kvůli zhoršené inervaci a oběhu;
- další operace se nezdařily;
- dříve provedené paliativní amputace vedly k nesnesitelné bolesti, zápachu kvůli rozpadu tkáně.
Amputace končetiny se provádí nad úrovní nádoru.
Radiační terapie jako monoterapie sarkomu nepřináší žádné výsledky. Proto se používá jako doplněk před a po operaci. Před operací ovlivňuje útvar tak, že se zmenšuje a snáze se operuje. Může také pomoci učinit neoperabilní nádor operabilním (70 % případů má tento přístup pozitivní efekt). Jeho použití po operaci snižuje možnost recidivy. Totéž lze říci o chemoterapii – nejúčinnější je použití kombinované metody.
Prognóza 5letého přežití u sarkomů má velmi nízké procento kvůli jejichzvýšená agresivita. Hodně záleží na stadiu, typu nádoru, věku pacienta a celkovém stavu organismu.
Synoviální sarkom má nejhorší prognózu, míra přežití u tohoto onemocnění není vyšší než 35 %. Zbytek nádorů s včasnou diagnózou, úspěšnou operací a adekvátním obdobím zotavení má větší šanci na 5leté přežití.
