Fibrosarkom měkkých tkání je maligní nádor založený na kostním materiálu. Nádor se vyvíjí v tloušťce svalů a může probíhat velmi dlouhou dobu bez specifických příznaků. Toto onemocnění se vyskytuje u mladých lidí a navíc u dětí (toto publikum tvoří asi padesát procent všech případů nádorů měkkých tkání).
Vzácné mezi staršími lidmi. V podstatě takový nádor napadá dolní končetiny. Vznikající ve svalech, pod vrstvou tuku a ve vazech, může být útvar po dlouhou dobu neviditelný. Fibrosarkom měkkých tkání, přestože jde o onkologické onemocnění, není považován za rakovinový nádor, protože se tvoří z pojivových tkání a rakovina z epiteliálních. Podívejme se dále podrobněji na to, co je fibrosarkom, zjistěte, z jakých důvodů se tvoří a jak jej léčit.
Co víme o fibrosarkomech?
Jev jako fibrosarkom měkkých tkání se týká maligních patologických novotvarů. Základem takového nádoru je zpravidla nezralá pojivová tkáň. Převážnou část pacientů s takovou neoplazií tvoří mladí lidé a děti. Pokud jde o zralý a starý věk, je taková nemoc v této kategorii lidí diagnostikována extrémně zřídka. Nejvyšší výskyt ze všech případů fibrosarkomu je detekován ve věku do pěti let. Během tohoto období patologie tvoří téměř polovinu všech novotvarů měkkých tkání.
Poranění končetiny
Takový nádor u lidí obvykle postihuje končetiny. Je třeba zdůraznit, že nohy zpravidla trpí nejčastěji. Nádor, který se vyskytuje na končetinách, se obvykle nachází v tloušťce vazů, svalů a tukové vrstvy, takže může zůstat velmi dlouhou dobu bez povšimnutí. Jsou možné i jiné lokalizace fibrosarkomů měkkých tkání, zejména v oblasti retroperitoneálního prostoru. Tato forma patologie je velmi nebezpečná, protože existují určité potíže s diagnostikou a přímo chirurgické zákroky se mohou stát velmi traumatickými a dokonce nemožnými kvůli postižení vnitřních orgánů.
Není neobvyklé, že se nádor měkkých tkání nazývá rakovina, ale není to zcela správné. Jak je dobře známo, rakovina se liší epiteliálním původem a fibrosarkomy pojivovou tkání, takže je nesprávné nazývat takový nádor „rakovina nohy“, „rakovina svalů“a podobně.
Za zmínku stojí, že fibrosarkomy měkkých tkání se mohou šířit nejen podéllymfatickými cévami, ale i cévami, i když hematogenní cesta je možná převládající. Neoplastické sekundární uzliny lze nalézt v plicích, játrech a kostech. Prorůstání nádoru do okolní tkáně může být doprovázeno jeho destrukcí a navíc poškozením nervů a cév a průnikem do kosti. Dále zjistěte, jaké jsou příčiny této nebezpečné patologie.
Důvody pro vzdělání
Z jakých důvodů se vyvíjí fibrosarkom měkkých tkání (na obrázku), stále není známo. Existuje verze, že chromozomální mutace, které selžou v děloze, jsou schopny vyvolat výskyt takového nádoru. Z těchto důvodů se u dítěte může objevit nádor.
U dospělého se fibrosarkom objevuje v důsledku opakované expozice ionizujícímu a rentgenovému záření (například při léčbě jiného onkologického onemocnění). Navíc časový interval od expozice po objevení se fibrosarkomu může být patnáct let. Lékaři také nevylučují verzi, že zranění a těžké modřiny mohou ovlivnit vývoj této nemoci. Nebo nastartují růstové procesy existujícího nádoru pojivové tkáně.
Typy patologie
Fotografie fibrosarkomu měkkých tkání je spousta.
Nádory se dělí na dva hlavní typy:
- Vysoce diferencovaný pohled.
- Nízce diferencovaný pohled.
Vysoce diferencované fibrosarkomy se vyznačují nízkým stupněmmalignity a kromě toho slabší růst ve srovnání se špatně diferencovanými. Jeho buňky, které jsou obklopeny kolagenovými vlákny, jsou podobné zdravým tkáním. Takové nádory nemají na tělo zvláštní účinek a zároveň nemetastazují do sousední struktury.
Špatně diferencované fibrosarkomy jsou agresivnější formy onemocnění. Buňky tohoto nádoru se mohou výrazně lišit od zdravých a zároveň rychle rostou. To je důvod, proč se takový nádor rychle zvětšuje a metastázuje do jiných tkání.
Na fotce dole - fibrosarkom měkkých tkání. Jeho buňky jsou schopny se šířit po těle lymfatickými a krevními cévami. Často existuje hematogenní cesta šíření. Metastázy se dostávají převážně do jater, kostní struktury a plic. Metastazující do sousedních tkání a orgánů vedou fibrosarkomy k jejich destrukci a také prorůstají do kostí a poškozují nervová vlákna s krevními cévami.
Byly nalezeny následující typy:
- Vzhled fibromyxoidního sarkomu se může objevit u lidí v dospělosti. V tomto případě mohou být postiženy kosti ramen, trupu, stehen a bérce. Například fibrosarkom měkkých tkání stehna má nízký stupeň malignity.
- Výskyt dermatofibrosarkomu je vzácné onemocnění. Taková formace se může vyvinout v pojivové tkáni a nachází se na povrchu kůže. Říká se mu také Darierův nádor.
- Výskyt neurofibrosarkomu je nebezpečná formaonemocnění, které se vyvíjí kolem nervového vlákna. Padesát procent případů se může objevit u lidí s onemocněním zvaným neurofibromatóza.
- Myxoidní fibromy jsou vzácnou formou onemocnění, které postihuje chrupavku. Útvar je považován za benigní, tvoří asi jedno procento všech kostních novotvarů.
- Infantilní fibrosarkomy jsou malignity, které se vyskytují u kojenců a dětí do pěti let věku. Může se vyznačovat agresivním růstem a navíc velmi vysokou malignitou. Patologie obvykle postihuje končetiny, ale může se objevit i na krku a hlavě.
- Ovariální fibrosarkomy jsou považovány za vzácnou formu rakoviny, tvoří asi čtyři procenta.
Fotografie fibrosarkomu měkkých tkání v počáteční fázi jsou zajímavé pro mnohé.
Příznaky nemoci
Projev fibrosarkomu do značné míry závisí na jeho umístění, velikosti a malignitě novotvaru. Vysoce diferencované nádory se nemusí dlouho projevovat, jsou detekovány náhodně při vyšetření pacienta na jiná onemocnění. Pacient se obrátí na lékaře, když formace již dosáhne velké velikosti. Vysoce diferencované fibrosarkomy mohou být asymptomatické až patnáct let a špatně diferencované se objevují již během prvních dvanácti měsíců od okamžiku vzniku. Někdy je fibrosarkom (na obrázku výše) detekován dříve v důsledku bolestivého syndromu, který je výsledkem komprese nervových zakončení a deformace kostí.
Kůže se nad povrchem nádoru nemění. Pouze na pozadí rychle rostoucí formy fibrosarkomu lze pozorovat ztenčení spolu s modrou kůží v oblasti novotvaru. Není vyloučena tvorba žilní sítě. Fibrosarkom při palpaci je zaměňován s benigní formací, protože má tu vlastnost, že tvoří kulaté pouzdro s hladkým okrajem.
Fibrosarkomy malých rozměrů jsou schopny se pohybovat během palpace, ale když se novotvar zvětší, je velmi obtížné jej přesunout kvůli vrůstání do kostní tkáně. Bolestivý syndrom se vyskytuje na pozadí komprese nervového vlákna a krevních cév. Na pozadí zavedení nádoru do kosti se bolest stává nesnesitelnou a stává se chronickou.
Příznaky fibrosarkomu jsou velmi nepříjemné. Zvyšující se velikost ovlivňuje celkovou pohodu pacienta. Může dojít k prudkému poklesu tělesné hmotnosti spolu s anémií a horečkou. Lidské tělo je tedy vyčerpáno, ztrácí sílu kvůli tomu, že nádor absorbuje živiny a energii. Tělo se rychle otráví produkty činnosti nádorových buněk, nastává horečka, která je trvalá. Pacienti se cítí špatně kvůli silné bolesti a omezené pohyblivosti. To může vést k depresi.
Fibrosarkomy v terminálním stadiu metastázují do jiných struktur, jako jsou játra a plíce. Objevuje se bolest břicha spolu s dušností a kašlem s hemoptýzou.
Jaká je prognóza fibrosarkomuměkké tkáně, viz níže.
Diagnostika
Vzhledem k tomu, že tato patologie je u pacientů dlouho latentní, sedmdesát procent pacientů vyhledává lékařskou pomoc v posledním stadiu onemocnění. Pokud existuje sebemenší podezření na přítomnost fibrosarkomu, je pacient odeslán k počáteční diagnostice na rentgenové záření a ultrazvuk. Díky tomu je možné přesně zjistit, kde se nádor nachází, jakou má velikost.
K detekci sekundárních metastáz se provádí RTG hrudní kosti, ultrazvuk břišní oblasti a scintigrafie skeletu jako celku. Biochemický rozbor se provádí k posouzení celkového stavu pacienta a na základě toho se rozhodne, zda je možné provést operaci zaměřenou na odstranění onkologického onemocnění. Metodou konečné diagnózy je biopsie. V rámci tohoto postupu je část útvaru odebrána k histologické analýze.
Existují celkem dva typy biopsie:
- Pukční biopsie se provádí pomocí injekce se speciální jehlou, kterou se odebere punktát (tedy obsah novotvaru).
- Provedení otevřené biopsie se provádí chirurgicky. Tato technika poskytuje přesnější výsledky, ale je nebezpečná kvůli možné aktivaci růstu nádoru.
Léčba patologie
Metodu léčby fibrosarkomu volí lékař v závislosti na oblasti, velikosti, stadiu onemocnění acelková pohoda pacienta. Moderní medicína nabízí následující techniky:
- Provedení chirurgického odstranění vám umožní zcela odstranit novotvar. Tento způsob léčby je nejúčinnější při odstraňování vysoce diferencovaného fibrosarkomu. V případě, že má nádor vysoký stupeň malignity, je kromě operace předepsána i radiační terapie nebo chemoterapie.
- Radiační léčba se provádí ve formátu brachyterapie nebo vzdálené expozice prostřednictvím paprsků. Do oblasti lokalizace nádoru je zavedena speciální složka, která zvyšuje účinek paprsků na fibrosarkom. Prostřednictvím radiační terapie je možné odstranit tu část novotvaru, kterou nelze chirurgicky odstranit (toto se často praktikuje při odstraňování vysoce diferencovaného nádoru). Ozařování se také používá jako samostatná metoda terapie v případě, že zdravotní stav pacientů neumožňuje odstranění edukace alternativními metodami.
- Provádění léčby léky, zejména chemoterapií. Lékaři v tomto případě používají silné léky ve formě "Cisplatiny", "Cyklofosfanu", "Doxorubicinu" a "Vincristinu". Lék se vybírá individuálně v závislosti na velikosti, zdraví pacienta a struktuře nádoru.
Neoadjuvantní a adjuvantní chemoterapie
Rozdíl mezi neoadjuvantní a adjuvantní chemoterapií. První se používá před operací, aby se zmenšila velikost formace aodstranění metastáz. To umožňuje usnadnit odstranění vzdělání během operace. Druhý typ chemoterapie se používá bezprostředně po operaci k odstranění zbývajících částic nádoru.
Na konci terapie lékař pokračuje v pozorování pacienta po poměrně dlouhou dobu. V prvních třech letech musí pacienti navštěvovat onkologa každé tři měsíce a poté jednou za rok nebo šest měsíců.
Stadia fibrosarkomu
Rozlišují se následující stadia příslušné nemoci:
- V počáteční fázi se velikost nádoru může lišit v rozmezí jednoho až dvou centimetrů. Primární znaky se mohou lišit v závislosti na jeho poloze. Fibrosarkom měkkých tkání v počáteční fázi (na obrázku) může být lokalizován ve sliznicích nebo v oblasti submukózní vrstvy ve formě malého uzlu. V tomto případě uzel zpravidla nepřesahuje hranici fasciálního případu. V této fázi může onemocnění probíhat bez jakýchkoli příznaků s úplnou nepřítomností metastáz. Včasná diagnóza přispívá k pozitivním výsledkům léčby.
- Hlavním znakem druhého stadia je poškození orgánů. V rámci chirurgického zákroku je potřeba extrahovat tkáň. Prognóza tohoto stadia je již mnohem horší, nicméně frekvence relapsů je extrémně vzácná. V této fázi je již nádor patrný, začíná pronikat všemi vrstvami včetně kůže. Fibrosarkom měkkých tkání v této fázi je charakterizován klíčením fascienovotvary, nádor v tomto případě dosahuje tří nebo dokonce pěti centimetrů.
- Ve třetí fázi fibrosarkomu se novotvary objevují v těle pacienta přímo na sousedních orgánech. Kromě toho může docházet k výskytu regionálních metastáz, které jsou patrné v lymfatických uzlinách. Metastázy se hromadí v různých lymfatických uzlinách. Nádor měkkých tkání zpravidla narušuje funkce orgánů a deformuje je. Velikost novotvaru v této fázi již dosahuje deseti centimetrů a metastázy aktivně vstupují do regionálních lymfatických uzlin, což je doprovázeno akutní a intenzivní bolestí. Prognóza pro pacienta, jehož patologie se přesunula do třetí fáze, je velmi zklamáním. Léčba v tomto případě bude chirurgická intervence. Nemoc se může opakovat.
- Nádor v poslední (čtvrté fázi) dosahuje obrovské velikosti. V této fázi se zpravidla vytváří nádorový konglomerát, ke kterému dochází v důsledku stlačení a jeho pronikání do sousedních orgánů. To může často vést k těžkému krvácení. Metastázy jsou diagnostikovány v regionálních lymfatických uzlinách a mohou se objevit i známky sekundární rakoviny. Metastázy se mohou nacházet v játrech, plicích a dalších vzdálených orgánech. Rozdíl mezi touto fází a třetí fází je v tom, že vnější projev patologie se stává výraznějším spolu s přítomností metastáz v různých orgánech.
Prognóza: jak dlouho můžete žít?
Poskytovánolokalizace v oblasti končetin vysoce diferencovaného fibrosarkomu, prognóza bude pravděpodobně příznivá. Samozřejmě, pokud je detekován v počáteční fázi. Mnohem horší je situace, pokud je nádor odhalen příliš pozdě, když již stihl metastázovat do různých orgánů. Za zmínku také stojí, že v pokročilých stádiích, bez ohledu na polohu patologického útvaru (ať už se jedná o fibrosarkom měkkých tkání krku, stehna nebo břišního prostoru), bude prognóza zklamáním.
