Onemocnění hyalinní membrány je synonymem pro tzv. syndrom respirační tísně (RDSD). Tato klinická diagnóza je stanovena pro nedonošené novorozence s respiračním selháním a ty, kteří mají dýchací potíže a tachypnoe, včetně.
U kojenců je při vdechování pokojového vzduchu zaznamenána retrakce hrudníku a rozvoj cyanózy, která přetrvává a progreduje během prvních čtyřiceti osmi až devadesáti šesti hodin života. V případě RTG hrudníku se odehrává charakteristický vnější obraz (retikulární síť spolu s periferním vzduchovým bronchogramem). Klinický průběh onemocnění hyalinních membrán přímo závisí na hmotnosti dítěte a kromě toho na závažnosti onemocnění, provádění substituční léčby, přítomnosti doprovodných infekcí, stupni krevního bypassu přes arteriální otevřenou potrubí a zavedení mechanické ventilace.
Příčiny patologie
Onemocnění hyalinní membránypozorovány především u dětí narozených matkám, které trpí cukrovkou, srdečními a cévními chorobami, děložním krvácením. Přispět k rozvoji onemocnění je schopen intrauterinní hypoxie v kombinaci s asfyxií a hyperkapnií. Vzhledem ke všem těmto příčinám onemocnění hyalinních membrán je pravděpodobné, že dojde k narušení plicního oběhového systému, proti kterému jsou alveolární přepážky impregnovány serózní tekutinou.
Nedostatek mikroglobulinu spolu s rozvojem diseminované i lokální koagulace krve má určitou roli ve výskytu uvažovaného onemocnění. Všechny těhotné ženy mezi dvacátým druhým a třicátým čtvrtým týdnem těhotenství v případě předčasného porodu jsou považovány za pacientky, které bezpodmínečně vyžadují prenatální profylaxi glukokortikoidy. To přispívá k dozrávání plicního surfaktantu u plodu připravujícího se na porod.
Příznaky
Klinické projevy s existujícími známkami nedonošenosti zahrnují časté chrčení namáhavé dýchání, které se objeví okamžitě nebo během několika hodin po narození, s otokem nosních křídel a stažením hrudní kosti. V případě, že atelektáza a respirační selhání postupuje a symptomy se zhoršují, pak dochází k cyanóze v kombinaci s letargií, respiračním selháním a apnoe. Kůže je cyanotická.
Novorozenci vážící méně než 1000 gramů mohou mít plíce tak tuhé, že prostě nemohou podporovat dýchánídítě na porodním sále. V rámci vyšetření dochází k zeslabení hluku při nádechu. Periferní puls je minimální, objevují se edémy a zároveň se snižuje i diuréza.
Diagnostika
V procesu studia stavu novorozence se známkami nedonošenosti se provádí klinické hodnocení, studuje se složení plynů arteriální krve (hovoříme o hypoxémii a hyperkapnii). Kromě toho lékaři provádějí rentgen hrudníku. Diagnóza je založena na klinických příznacích včetně rizikových faktorů. Rentgen hrudníku odhaluje difúzní atelektázu.
Diferenciální diagnostika je zaměřena na vyloučení sepse a pneumonie v důsledku streptokokové infekce, přechodné tachypnoe, plicní perzistující hypertenze, aspirace a plicního edému v důsledku vrozených malformací. Novorozenci obvykle potřebují hemokulturu a případně tracheální aspirát. Je extrémně obtížné klinicky odlišit streptokokovou pneumonii od onemocnění hyalinních membrán. Jak ukazuje praxe, antibiotika jsou předepisována ještě před získáním výsledku kultivace.
Funkce průzkumu
Onemocnění hyalinní membrány u novorozenců lze předpokládat prenatálně provedením testů zralosti plic plodu. Analýza se provádí pomocí plodové vody získané amniocentézou nebo odebrané z pochvy (v případě prasknutí plodové membrány). To pomáhá určitoptimální termín dodání. Tato technika je vhodná pro elektivní porod do 39. týdne, kdy srdeční frekvence plodu spolu s hladinou lidského choriového gonadotropinu a ultrazvukem nemohou určit gestační věk. Testování plodové vody může zahrnovat:
- Stanovení poměru lecitinu a sfingomyelinu.
- Analýza indexu stability tvorby pěny.
- Poměr povrchově aktivní látky k albuminu.
Riziko onemocnění hyalinní membrány u novorozenců je výrazně nižší, pokud je hodnota lecitinu a sfingomyelinu nižší než 2, s indexem stability pěny 47. Povrchově aktivní látka a albumin by měly být vyšší než 55 miligramů na gram.
Léčba
Pokud se plíce nedonošeného dítěte neotevřely, terapie zahrnuje následující metody:
- Použití povrchově aktivní látky.
- Doplňkový kyslík podle potřeby.
- Proveďte mechanickou ventilaci.
Prognóza s léčbou je dobrá, mortalita je v tomto případě menší než deset procent. Při správné podpoře dýchání dochází v průběhu času k tvorbě surfaktantu, jakmile jeho tvorba začne, onemocnění hyalinní membrány u novorozenců odezní během pouhých čtyř nebo pěti dnů. Ale těžká hypoxie může vést k selhání více orgánů a dokonce ke smrti.
Speciální terapie onemocnění hyalinních membrán zahrnuje intratracheální surfaktantléčba. Vyžaduje tracheální intubaci, která může být nezbytná k dosažení správné ventilace a oxygenace. Předčasně narozené děti vážící méně než kilogram a kojenci s potřebou kyslíku pod čtyřicet procent mohou dobře reagovat na další O2, stejně jako na nepřetržitou léčbu tlaku v nosních dýchacích cestách. Strategie časné léčby surfaktanty předurčuje výrazné zkrácení doby trvání umělé ventilace a snížení manifestace bronchopulmonální dysplazie.
Povrchově aktivní látka urychluje zotavení a snižuje riziko pneumotoraxu, intraventrikulárního krvácení, intersticiálního emfyzému, plicní dysplazie a úmrtí během jednoho roku. Ale bohužel novorozenci, kteří dostávají podobnou léčbu pro tento stav, mají zvýšené riziko apnoe předčasně narozených dětí.
Léky na otevření plic u předčasně narozených dětí
Další náhrady povrchově aktivních látek zahrnují Beractant spolu s Poractant Alfa, Calfactant a Lucinactant.
Léčivo "Beractant" je lipidový extrakt z bovinních plic, který je doplněn o proteiny "C", "B" a také colfoscerylpalmitát, tripalmitin a kyselinu palmitovou. Dávkování je 100 miligramů na kilogram tělesné hmotnosti každých šest hodin podle potřeby až do čtyř dávek.
"Poractant" je upravený extrakt získaný z nakrájených vepřových plic. Droga obsahuje fosfolipidy v kombinaci s neutrálními lipidy, mastnými kyselinami aproteiny B a C spojené s povrchově aktivními látkami. Dávkování je následující: 200 miligramů na kilogram, následované dvěma dávkami po 100 miligramech na kilogram tělesné hmotnosti každých dvanáct hodin podle potřeby.
„Calfactant“slouží jako extrakt z telecích plic obsahující fosfolipidy spolu s neutrálními lipidy, mastnými kyselinami a proteiny B a C souvisejícími s povrchově aktivními látkami. Dávka je 105 miligramů na kilogram tělesné hmotnosti každých dvanáct hodin po dobu až tří dávky podle potřeby.
„Lucinaktant“je syntetická látka, která zahrnuje synapultidový peptid, fosfolipidy a mastné kyseliny. Dávkování je 175 miligramů na kilogram tělesné hmotnosti každých šest hodin až do čtyř dávek.
Za zmínku stojí, že obecná poddajnost plic u novorozenců se po této léčbě může rychle zlepšit. Tlak inspiračního ventilátoru může být nutné rychle snížit, aby se snížilo riziko úniku vzduchu.
Prevence
Aby se zabránilo takové odchylce, jako je onemocnění hyalinních membrán, jsou těhotným ženám předepisovány speciální léky. Když se plod narodí mezi dvacátým pátým a třicátým čtvrtým týdnem, potřebuje matka dvě dávky betamethasonu, každá po 12 miligramech, podané intramuskulárně přesně v jednom dni.
Nebo aplikujte "Dexamethason" 6 miligramů intramuskulárně každých dvanáct hodin po dobu alespoň dvou dnů před porodem. Snižuje se tak riziko vzniku příslušného onemocnění.nebo snížení závažnosti. Tato profylaxe minimalizuje riziko novorozenecké smrti v důsledku zástavy dýchání u novorozenců spolu s některými formami plicních onemocnění (např. pneumotorax).
Funkce patologie
Tato patologie je způsobena nedostatkem plicního surfaktantu, který je zpravidla pozorován výhradně u novorozenců, kteří se narodili před třicátým sedmým týdnem těhotenství. Nedostatek se obvykle zhoršuje s rostoucí nedonošeností.
V důsledku nedostatku povrchově aktivní látky se mohou alveoly uzavřít, což způsobí difuzní atelektázu v plicích, která způsobí zánět a otok tohoto orgánu. Kromě vyprovokovaného respiračního selhání je zde zvýšené riziko krvácení, bronchopulmonální dysplazie, tenzní pneumotorax, sepse a navíc smrt.
V případě, že se u rodící ženy očekává předčasné vymizení zátěže, pak je nutné posoudit zralost plic analýzou plodové vody na poměr sfingomyelinu, lecitinu a surfaktantu a albumin. V případě patologie jsou vyžadovány intratracheální povrchově aktivní látky a poskytnutí podpory dýchání podle potřeby.
Nastávající maminka potřebuje několik dávek kortikosteroidů (mluvíme o Betamethasonu a Dexamethasonu), pokud má porodit mezi dvacátým čtvrtým a třicátým čtvrtým týdnem. Kortikosteroidy způsobují produkci povrchově aktivních láteku plodu s určitým stupněm nedonošenosti a riziko onemocnění hyalinních membrán je sníženo.
Důsledky
Jako komplikace se u pacienta může následně objevit přetrvávající ductus arteriosus, intersticiální emfyzém, vzácně plicní krvácení a pneumonie. Výskyt chronické bronchopulmonální dysplazie, lobárního emfyzému, recidivujících infekcí dýchacích cest a jizvičné stenózy hrtanu v důsledku intubace není vyloučen.
Co zvyšuje riziko
Riziko rozvoje příslušného onemocnění se zvyšuje se stupněm nedonošenosti. V souladu s tímto kritériem mohou být plíce kojence částečně nebo zcela nezralé, a proto nemohou zajišťovat adekvátní dýchací funkce kvůli absenci nebo nedostatečnému objemu produkované povrchově aktivní látky. V takových situacích je novorozencům ukázáno, že provádějí terapii, která tuto látku nahradí.
"Dexamethason" – co je to za lék?
Mnozí se ptají, proč je dexamethason předepisován v injekcích. Prezentovaný lék je v současné době široce žádaný v medicíně a jedná se o syntetický glukokortikosteroid, který má silné protizánětlivé a imunosupresivní vlastnosti. Navíc je schopen účinně pronikat do nervového systému. Díky těmto schopnostem může být tento lék použit při léčbě pacientů trpících mozkovým edémem a jakýmikoli zánětlivými patologiemi očí. Tady projaké jsou předepsané injekce "Dexamethason".
Léky ve formě tablet a injekčního roztoku jsou zahrnuty v seznamu základních léků. Je schopen stabilizovat buněčné membrány. Zvyšuje jejich odolnost vůči působení různých škodlivých faktorů. V tomto ohledu se používá k otevření plic dětí s hrozbou rozvoje onemocnění hyalinních membrán.
Pokud lékař neurčí jinak, lék se obvykle podává v dávce 6 miligramů intramuskulárně každých dvanáct hodin po dobu dvou dnů. Vzhledem k tomu, že u nás je dexamethason distribuován převážně v ampulích po 4 miligramech, lékaři doporučují jeho intramuskulární injekci v této dávce třikrát během dvou dnů.
Retrakce hrudníku při inspiraci
Na pozadí patologie hyalinních membrán dochází k retrakci přední části hrudní stěny, což způsobuje symetrickou nebo asymetrickou nálevkovitou deformitu. Na pozadí hlubokého nádechu se hloubka trychtýře zvětšuje v důsledku paradoxního dýchání, které je způsobeno nedostatečně vyvinutou sternální částí bránice.
První příznaky uvažovaného onemocnění zpravidla zahrnují přítomnost dušnosti u předčasně narozených dětí s dechovou frekvencí vyšší než šedesátkrát za minutu, která je pozorována v prvních minutách života. Na pozadí progrese patologie se symptomy také zvyšují, například se zvyšuje cyanóza, může se objevit difúzní krepitus, je přítomna apnoe spolu s pěnivým a krvavým výtokem z úst. V rámci hodnocení závažnosti respirační poruchy lékaři používají stupniciDowns.
Zástava dechu u této patologie
Závažná povaha onemocnění hyalinních membrán může vést k zástavě dechu. V tomto případě je předepsán lék na umělou plicní ventilaci (ALV). Tato míra se používá pro následující ukazatele:
- Kyselost arteriální krve je nižší než 7,2.
- PaCO2 se rovná 60 milimetrům rtuti a více.
- PaO2 je 50 milimetrů rtuti a méně, když je koncentrace kyslíku ve vdechovaném vzduchu od sedmdesáti do sta procent.
Uvažované onemocnění u novorozenců je tedy způsobeno nedostatkem takzvané povrchově aktivní látky v plicích. To je nejčastější u dětí narozených před třicátým sedmým týdnem. Riziko však výrazně narůstá se stupněm nedonošenosti. Symptomy zahrnují především dýchací potíže spolu s postižením pomocných svalů a vzplanutím alaru, ke kterému dochází krátce po narození. Prenatální riziko lze posoudit provedením testu zrání plic plodu. Boj proti patologii spočívá v terapii surfaktanty a podpůrné péči.
