Sjögrenův syndrom je systémové autoimunitní onemocnění, známé také jako „syndrom sucha“. Nemoc byla pojmenována po švédském oftalmologovi, který v roce 1929 léčil pacienta se suchem v ústech, očích a bolestmi kloubů. Budeme mluvit o tom, o jaký druh onemocnění se jedná, jaké jsou jeho příčiny a příznaky a také o jeho léčbě.
Informace o syndromu
Sjögrenův syndrom je častější u žen než u mužů, vyskytuje se devětkrát z deseti. Takový syndrom zpravidla postihuje ženy bezprostředně po menopauze. Ale obecně může nemoc postihnout lidi absolutně jakéhokoli pohlaví, bez ohledu na věk. Globální statistiky této patologie neexistují, ale ve vyspělých zemích, včetně Ruska, se výskyt odhaduje na miliony. Toto onemocnění je tedy jednou z nejčastějších revmatických patologií.
U Sjögrenova syndromu začíná imunita člověka vnímattělesné buňky jako cizí nebezpečné prvky, které je začínají pomalu a přitom systematicky ničit. Imunitní buňky vstupují do tkání zevních sekrečních žláz a ovlivňují je, takže ty zase vylučují méně potřebného tajemství (sliny, slzy atd.).
Nemoc navíc často postihuje další orgány, vyvolává artralgii spolu s bolestmi kloubů a svalů, což u člověka způsobuje dušnost. Existuje také syndrom, který doprovází revmatoidní artritidu, difuzní onemocnění pojivové tkáně, onemocnění žlučového systému a další autoimunitní patologie.
Je nesmírně důležité poradit se s lékařem již při prvních příznacích, jinak může mít běžící Sjögrenův syndrom nepříznivý průběh s postižením životně důležitých orgánů, což často vede k nejrůznějším komplikacím a ve vzácných případech i ke smrti.
Důvod vývoje
Jaké jsou hlavní příčiny Sjögrenova syndromu?
Jedním z hlavních faktorů, které spouštějí toto onemocnění, je autoimunitní selhání. S takovým porušením imunitní systém začne ničit buňky sekrečních žláz. Proč přesně k tomu dochází, je těžké říci, tento mechanismus je třeba objasnit. Příčiny a příznaky Sjögrenova syndromu spolu úzce souvisí.
Dalším faktorem výskytu onemocnění je genetická predispozice. Někdy v případě, že je takové onemocnění přítomno u matky, pak může být zjištěno i u dcery. Jakékoli změny v ženském hormonálním pozadí mohou také vyvolat takový syndrom. Zpravidla se dále rozvíjí Sjögrenův syndrom (na obrázku).na pozadí jiných systémových patologií, například jako součást revmatoidní artritidy, se systémovým lupus erythematodes a tak dále.
Formy nemoci
Existují dvě možnosti rozvoje této nemoci. Klinické projevy těchto odrůd jsou naprosto totožné, ale existují určité rozdíly v příčinách výskytu:
- V prvním případě se tento syndrom může objevit na pozadí jakéhokoli jiného autoimunitního onemocnění. Většinou k jeho tvorbě dochází u revmatoidní artritidy.
- Ve druhém případě se Sjögrenův syndrom tvoří jako samostatné onemocnění.
Přímo podle povahy začátku a následného průběhu může mít syndrom následující formy:
- Chronická forma. V tomto případě je průběh onemocnění charakterizován především porážkou žláz. Syndrom začíná zpravidla pomalu, bez výrazných klinických projevů. Ale postupně se vyvíjí, člověku se objeví sucho v ústech, žlázy se zvětší, jejich funkce je narušena. Zapojení jiných orgánů do patologického procesu je v praxi extrémně vzácné.
- Subakutní forma onemocnění. Na pozadí tohoto typu syndromu začíná jeho průběh výrazným zánětlivým procesem. V tomto případě může pacient zaznamenat vysokou tělesnou teplotu spolu se zánětem slinných žláz. Klouby se také mohou zanítit. Na pozadí všech těchto procesů se u pacientů objeví zánětlivé změny v krevních testech. Tato forma onemocnění je obvykle charakterizována systémovou lézí, to znamená na jejím pozadí v patologickém procesuje zapojeno mnoho orgánů a systémů těla.
Zvažte příznaky Sjögrenova syndromu.
Symptomatika
Všechny příznaky tohoto onemocnění lze podmíněně rozdělit na extraglandulární a glandulární projevy. Žlázové známky patologie se projevují snížením produkce tajemství.
Jedním z hlavních příznaků Sjögrenova syndromu je zánět očí, který je spojen se snížením množství oční tekutiny. Pacienty přitom začíná znepokojovat pocit nepohodlí v podobě pálení, škrábání a písku v očích. Spolu s tím pacienti často cítí otoky očních víček spolu se zarudnutím, akumulací v rozích očí viskózní tekutiny, která má bílý odstín. V další fázi onemocnění si pacienti mohou začít stěžovat na fotofobii a v důsledku toho se jejich zraková ostrost zhoršuje.
Druhým stálým příznakem Sjögrenova syndromu je zánět slinné žlázy, který přechází do chronické formy. Současně si pacienti stěžují na sucho v ústech, navíc na zvýšení slinných žláz. Na samém počátku onemocnění může být jen mírný nebo přerušovaný pocit sucha v ústech, který se objevuje výhradně v důsledku vzrušení nebo fyzické námahy. Poté se suchost stává trvalou. Na pozadí takových procesů sliznice a jazyk výrazně vysychají, získávají jasně růžovou barvu a velmi často se zanítí. Navíc s touto symptomatologií začíná u pacientů rychle postupovat zubní kaz. Někdy, než se tyto příznaky objeví, pacienti zaznamenají nepřiměřený nárůstlymfatické uzliny.
Pozdní stadium onemocnění je charakterizováno silným suchem v ústech, pro člověka může být velmi obtížné mluvit a polykat pevnou stravu. Aby to bylo možné, musíte s jídlem pít vodu. Na rtech se objevují praskliny. Může se objevit i chronická gastritida s nedostatečnou sekrecí, která bude doprovázena říháním a snížením chuti k jídlu, není vyloučen výskyt nevolnosti. U každého třetího pacienta v pozdní fázi zpravidla lékaři zaznamenají zvětšení příušních žláz.
Mimo jiné může dojít k poškození žlučových cest spolu s hepatitidou a pankreatitidou. V pozdním stádiu syndromu se nosohltan velmi vysuší a v nosu se vytvoří suché krusty. V této fázi se u pacienta může objevit ztráta sluchu a zánět středního ucha. Vzhledem k přítomnosti sucha v hrtanu dochází k chrapotu. Sekundární infekce se v této fázi také projevují v podobě často recidivujících sinusitid, tracheobronchitid a zápalů plic. Každý třetí pacient má zánětlivý proces v oblasti genitálií.
Mnoho lidí se ptá, zda lze Sjögrenův syndrom léčit? Více o tom později.
Příznaky extraglandulárního syndromu
Extraglandulární symptomy syndromu jsou značně různorodé a mají systémový charakter. Za prvé, pacienti mají bolesti v kloubech spolu s ranní ztuhlostí, svalovým nepohodlím a svalovou slabostí. Většina pacientů často zaznamenává zvýšení lymfatických uzlin v submandibulární, okcipitální, cervikální a supraklavikulární oblasti.
U poloviny pacientů lékaři pozorují záněty dýchacího systémuforma sucha v krku, pocení, škrábání, suchého kašle a dušnosti. Sjögrenova choroba se může projevit jako kožní vaskulitida a pravděpodobné jsou také kožní vyrážky, které se zpočátku objevují na bércích a poté se přesouvají do břicha, stehen a hýždí. Kromě toho je vyrážka doprovázena podrážděním kůže, pocitem pálení a vysokou horečkou.
Jeden ze tří pacientů má kromě vitamínů B, potravin a pracího prášku alergickou reakci na některá antibiotika. U Sjögrenova syndromu je možný výskyt lymfomů. Obecná situace je zhoršena skutečností, že tato patologie se často vyskytuje na pozadí jiných onemocnění. Nejčastěji se tvoří v přítomnosti určitých revmatických onemocnění.
Diagnostika
Při diagnostice této patologie je nutné vzít v úvahu ne každé její znamení zvlášť, ale celý soubor příznaků najednou. V případě, že existují alespoň čtyři faktory, pak lze s vysokou mírou pravděpodobnosti říci, že člověk skutečně má Sjogrenův syndrom. Lékaři tedy věnují pozornost následujícím příznakům:
- Přítomnost zvětšených příušních slinných žláz.
- Vývoj Raynaudova syndromu, při kterém dochází k narušení krevního oběhu v nohou nebo rukou.
- Pocit sucha v ústech.
- Zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů.
- Výskyt problémů s klouby.
- Výskyt častých vzplanutí chronické konjunktivitidy.
K potvrzení přítomnosti onemocnění se používají různé metody laboratorní diagnostiky. Nejprve se daruje krev na rozbor Sjögrenova syndromu. Často je pacientovi diagnostikována anémie spolu s mírnou leukopenií a zvýšenou ESR. Co se týče biochemické analýzy, ta ukáže zvýšenou hladinu globulinů a celkového proteinu. Ve zvýšeném množství bude obsažen i fibrin. Imunologické odpovědi budou odrážet zvýšené hladiny imunoglobulinů a abnormální autoprotilátky.
Jaká další diagnóza Sjögrenova syndromu se provádí?
V rámci Schirmerova testu je obvykle detekována nízká produkce slz v reakci na stimulaci čpavkem. Díky barvení skléry speciálními barvivy je možné detekovat erozi epitelu. Diagnostické postupy také zahrnují kontrastní radiografii a řadu následujících testů, například:
- Provádění biopsie slinných žláz.
- Provádění ultrazvuku slinných žláz.
- Výměna rentgenu plic.
- Provádění gastroskopického zákroku.
Mimo jiné se také provádí echokardiografie, která pomáhá identifikovat komplikace postihující jiné orgány s tělesnými systémy.
Léčba Sjögrenova syndromu by měla být komplexní.
Léčba syndromu
Hlavním specialistou, který diagnostikuje a léčí toto onemocnění, je revmatolog. Ale v průběhu léčby častoje nutná pomoc dalších lékařů, např. zubního lékaře, očního lékaře, gynekologa, nefrologa, pneumologa a podobně. V léčbě tohoto syndromu zaujímá hlavní místo léčba hormonálními a cytostatickými léky s imunosupresivním účinkem.
V případě ulcerózní nekrotické vaskulitidy, glomerulonefritidy, polyneuritidy a dalších systémových lézí v léčbě Sjögrenova syndromu je za nejúčinnější považována plazmaferéza. Kromě toho se pacientům doporučuje předcházet sekundárním infekcím. K odstranění suchosti v očích se používají umělé slzy a k mytí se používají také roztoky s antiseptiky. Kromě toho jsou předepisovány místní léčivé aplikace k odstranění zánětu příušních žláz.
K odstranění sucha v ústech se používají umělé sliny. Skvěle pomáhají i aplikace s použitím rakytníku, šípkového oleje. Takové oleje přispívají k rychlé regeneraci ústní sliznice. Přímo pro prevenci zubního kazu je nutné pacienty sledovat zubním lékařem.
Pacienti s tímto syndromem mohou také potřebovat konzultaci s odborným gastroenterologem. Pacientům trpícím sekreční insuficiencí žaludku je předepsána dlouhodobá substituční léčba kyselinou chlorovodíkovou. A pacientům, kteří nemají zdravou slinivku, je předepsána enzymoterapie. Pokud se tento syndrom neléčí, může výrazně snížit kvalitu života člověka. Bez dozoru může patologický proces způsobit určitékomplikace, které často vedou k invaliditě.
Podívali jsme se na příznaky a léčbu Sjögrenova syndromu.
Komplikace a důsledky
Jak již bylo řečeno, při absenci včasné a adekvátní terapie může toto onemocnění neustále progredovat a v důsledku toho vést pacienta k významným poruchám spojeným s poškozením orgánů. Hlavní komplikace a zároveň příčiny úmrtí mohou být:
- Vývoj vaskulitidy (zánět krevních cév), který může postihnout mnoho orgánů.
- Výskyt lymfomu – maligního onemocnění, které postihuje lymfatické uzliny krví.
- Výskyt jiných maligních novotvarů. V tomto případě nejčastěji trpí žaludek.
- Vývoj autoimunitního útlaku krvetvorby se snížením potřebného obsahu určitých buněčných elementů v krvi, např. leukocytů, erytrocytů, krevních destiček atd.
- Přístup sekundárních infekcí.
Profylaxe
Prevence tohoto syndromu spočívá především v prevenci exacerbací a další progrese patologie. Proto jsou v rámci prevence nutná následující doporučení:
- Je nesmírně důležité pravidelně užívat léky předepsané lékařem.
- Pacienti by měli omezit zátěž na zrakové orgány, kromě toho na hlasivky.
- Je třeba předcházet jakýmkoli infekcím.
- Velmi důležitévyhýbejte se všem druhům stresových situací.
- Je požadováno vyloučit provádění jakýchkoliv očkování a radiační terapie, včetně.
- Fyzioterapie by měla být léčena opatrně. Použití takového je možné pouze po konzultaci s fyzioterapeutem.
- Pokud se syndrom vyvine na pozadí jiné patologie, pacient v první řadě potřebuje terapii základního onemocnění.
Recenze na Sjögrenův syndrom
Recenzí o této nemoci je mnoho. Patologie je spíše nepříjemná, a pokud se neléčí, je nebezpečná. Lidé píší, že výsledek bude patrný, pouze pokud budete dodržovat všechna doporučení lékaře a vyhýbat se stresu.
Sjögrenova choroba je chronické zánětlivé onemocnění charakterizované poškozením sekrečních žláz. V tomto případě jsou to především slinné a slzné žlázy, které u člověka trpí. Tato patologie patří do skupiny autoimunitních onemocnění, charakterizovaných určitými selháními imunitního systému. Na pozadí těchto selhání tělo z dosud neznámých důvodů vnímá nativní buňky jako cizí a vytváří proti nim protilátky. Takové selhání při absenci řádné léčby vede k rozvoji chronického zánětlivého procesu, který se může rozšířit do různých orgánů a systémů lidského těla, což v konečném důsledku může vést pacienta k invaliditě. V tomto ohledu, když se tento syndrom objeví, je velmi důležité navštívit lékaře.
V článku byly uvedeny příčiny, příznaky, léčba aprevence Sjögrenova syndromu.
