Sjogrenův syndrom – co to je? Toto je název poměrně nebezpečné nemoci, která je běžná u žen starších 40 let. Klinický obraz patologie je extrémně rozsáhlý, onemocnění postihuje velké množství různých orgánů a systémů. Můžete se zbavit nemoci v počátečních stádiích. Během terapie se užívají určité léky.
Sjogrenův syndrom může výrazně snížit kvalitu života člověka, proto by léčba měla začít co nejdříve. Kromě toho vám moderní diagnostika umožňuje snadno určit přítomnost onemocnění a rysy jeho průběhu. Léčbu onemocnění by měl provádět revmatolog.
Sjogrenův syndrom – o jaký druh onemocnění se jedná? Z hlediska prevalence se tato vada řadí na druhé místo mezi revmatickými poruchami autoimunitního charakteru. Ve Spojených státech trpí touto nemocí asi 4 miliony lidí. Dospělé ženy nejčastěji podstupují patologii po menopauze.
Zkusme zjistit, jaké jsou příčiny, příznaky, léčba a prevence Sjögrenova syndromu. O tomto by mělokaždý by to měl vědět, protože tuto nemoc může potkat kdokoli.
Sjogrenův syndrom – co to je
Závažné autoimunitní onemocnění, které je doprovázeno poruchami funkce slzných a slinných žláz. Při tomto syndromu se jejich aktivita snižuje, což postupně vede ke zvýšené suchosti kůže a sliznic a také ke snížení produkce esenciálních enzymů.
První projevy nemoci popsal v roce 1965 švédský oftalmolog Sjögren, po kterém dostala své jméno. Tato patologie se může vyvíjet nezávisle nebo na pozadí jiných onemocnění. Kromě toho může sama o sobě způsobit další abnormality v těle.
Podle průběhu se nemoc dělí na dva typy:
- Chronická forma. Vyznačuje se poškozením žláz, pro člověka se vyvíjí téměř neznatelně. Jak nemoc postupuje, pacient začíná pociťovat neobvyklé sucho v ústech, zatímco slinné žlázy přestávají plně fungovat a zvětšují se.
- Subakutní průběh Sjögrenova syndromu. co to je Nebezpečnější forma onemocnění, její klinický obraz je mnohem rozsáhlejší. V rané fázi se rozvíjí zánětlivý proces, tělesná teplota stoupá. Postupně nemoc vede k poškození kloubů a následně se do patologického procesu zapojují další důležité systémy.
Sjögrenův syndrom je autoimunitní onemocnění. Jinými slovy, patologie se vyskytuje v důsledku odchylek v aktivitě imunity. V důsledku různých selhání tělo začne přijímat svébuňky pro cizí, na jejichž pozadí dochází k aktivní produkci speciálních protilátek. Postupně se rozvíjí zánět, který vyvolává snížení funkce slzných a slinných žláz.
Příčiny onemocnění
Doktoři stále nedokážou přesně říci, proč se autoimunitní patologie objevují. Odkud Sjögrenův syndrom tedy pochází, zůstává záhadou nejen pro pacienty, ale i pro lékaře.
Jedno je známo jistě: na procesu vzniku patologie se podílejí imunologické, genetické, hormonální a dokonce i některé vnější podmínky. Nejčastěji se provokatéry rozvoje onemocnění stávají různé viry, jako je herpes, Epstein-Barr, cytomegalovirus, nebo závažná onemocnění jako revmatoidní artritida, systémová sklerodermie, polymyositida, lupus erythematodes.
Pokud zaznamenáte nadměrné sucho v nose a krusty, které způsobují nepohodlí, potíže s polykáním pevných potravin, žádné slzy při loupání cibule, rozhodně musíte navštívit revmatologa.
Existuje několik hlavních rizikových faktorů:
- ženy nad 40 let;
- přítomnost chronických infekcí v těle;
- diabetes mellitus;
- metabolické odchylky trávicího traktu;
- pravidelné vystavení stresu;
- kouření;
- užívaní cytostatik, antidepresiv, protizánětlivých a antibakteriálních léků;
- genetická predispozice.
Sekundární a primární syndrom
Existují dva druhy této nemoci. Ale jak u primárního, tak u sekundárního Sjögrenova syndromu si pacienti stěžují na stejné problémy a příčina patologie je stejná. Jaký je tedy rozdíl? Primárním typem je nezávislé onemocnění. Ale sekundární syndrom je vždy spojen s jinými patologiemi, například lupus erythematodes, diabetes mellitus nebo revmatoidní artritida.
Mechanismem rozvoje onemocnění je aktivní napadení leukocyty slzných a slinných žláz a také dalších tkání. Právě tato anomálie má za následek suchost a krusty v nose, syndrom suchého oka a také nadměrnou suchost kůže a dokonce i vagíny.
Sekundární i primární Sjögrenův syndrom jsou extrémně složité, závažné patologie. Přibližně 90 % všech případů onemocnění tvoří ženy. Sjögrenův syndrom je s ohledem na celkový výskyt diagnostikován přibližně u 8 % celkové světové populace. Z toho přibližně 20–25 % tvoří sekundární forma onemocnění. Která je charakterizována autoimunitní systémovou lézí pojivové tkáně. Čísla jsou dost děsivá.
Poranění sliznice samo o sobě způsobuje pacientům mnoho nepohodlí, ale navíc může vést k četným komplikacím, které se obtížně léčí.
Klinický snímek
Všechny příznaky Sjögrenova syndromu se dělí do dvou skupin:
- systémové (extra-glandulární) – projevy, které nejsou charakteristické pro toto onemocnění;
- žlázové - žlázy jsou poškozeny, v důsledku čehož se zhoršuje jejich práce,což vede ke vzniku odpovídajících znaků.
Jedním z hlavních příznaků onemocnění je nadměrná suchost sliznic s nervovým a emočním přepětím. Progrese patologie je charakterizována nárůstem symptomů. Suchost nemizí, člověk musí neustále pít pevnou stravu, cítí potřebu zvlhčovat dutinu ústní a používat speciální zvlhčující přípravky na oči.
Příznaky onemocnění žláz
Kerokonjunktivitida je jedním z hlavních příznaků Sjögrenova syndromu. Je doprovázeno svěděním a zarudnutím očních víček, hromaděním tekutiny v koutcích očí. Pacientova zraková ostrost se postupně snižuje, zažívá těžké nepohodlí v jasném světle. Kromě toho dochází k hojnému slzení, zakalení rohovky a na některých místech se tvoří trofické vředy. To je důvod suchých očí. Perforace a hnisavá konjunktivitida se rozvinou v důsledku průniku skořápky stafylokoka aureus.
Chronická parotitida je druhým nejčastějším příznakem Sjögrenova syndromu. Je charakterizována poškozením slinných žláz, zvětšením velikosti lymfatických uzlin, výskytem stomatitidy a kazu. V další fázi se objeví sucho v krku a nosu, zvýšení slinných žláz. Pacient musí neustále sledovat zvlhčení úst. Příznaky se občas zhoršují používáním sladkostí.
Přibližně v polovině případů je onemocnění doprovázeno pravidelnými exacerbacemi. Jak postupuje, je pozorováno zvýšení slinných žláz v důsledkukteré mohou dokonce změnit rysy obličeje. Suchý jazyk a ústní sliznice časem zčervenají, v některých případech je zaznamenáno poškození, mění se konzistence slin - stávají se příliš viskózními a hustými, vznikají v minimálním množství.
Mimo jiné je patologie doprovázena řadou doprovodných příznaků:
- Chrapavý hlas, zánět sliznice hrtanu, ztráta sluchu na pozadí zánětu středního ucha. U žen dochází k otoku, atrofii a suchosti pochvy. Postupem času se kvůli tomu objevuje kolpitida, která se vyznačuje poklesem libida, bolestivostí, svěděním a pálením v reprodukčních orgánech.
- Neméně častým příznakem onemocnění je snížení pocení, nadměrná suchost kůže. Asi ve 30 % případů dochází k poškození potních žláz lokalizovaných v podpaží, vulvě, pubis.
- Přibližně 80 % případů se týká trávicího traktu. Kvůli snížené sekreci potřebných enzymů se citlivost na mléčné a tučné výrobky několikrát zvyšuje, jsou zaznamenány odchylky v práci žaludku a střev.
Systémové příznaky patologie
Mimo jiné vede Sjögrenův syndrom k extraglandulárním příznakům:
- Bolest kostí. Jediným způsobem, jak zjistit příčinu, je rentgen. Asi v 60 % případů je onemocnění doprovázeno bolestí, ztuhlostí pohybů, která se nejzřetelněji projevuje ráno. Obvykle v patologickém procesumalé kosti jsou zapojeny, ale velké klouby zůstávají nedotčeny. U 10 % pacientů se vyskytuje intenzivní bolest a mírná svalová slabost, někdy se rozvine polymyozitida.
- Tracheobronchitida. Objeví se v polovině případů. Na pozadí tohoto onemocnění má pacient mírný kašel, dušnost se stává častější. Může se vyvinout plicní fibróza, vaskulitida nebo pleurisy. Na kůži se objevují malé vyrážky, skládající se ze skvrn a teček, tvoří se vředy, mírná nekróza. Pacient pociťuje svědění, pálení, tělesná teplota stoupá.
- Polyneuropatie. Tento stav je charakterizován úplnou ztrátou nebo snížením citlivosti kůže na nohou a pažích, někdy se objevují mozkové léze. Během diagnózy může pacient odhalit abnormality ve fungování štítné žlázy, sklon k alergickým reakcím na určité potraviny, léky a chemikálie.
Diagnostika
Sjögrenův syndrom ve skutečnosti není pro lidský život nebezpečný, ale může výrazně snížit jeho kvalitu a způsobit invaliditu. Nemoc můžete nezávisle odhalit suchým jazykem a nepřítomností slz při řezání cibule. Pokud se takové příznaky objeví, je nutné kontaktovat revmatologa pro úplné vyšetření, kterého se zúčastní také oční a zubní lékaři. Kromě toho může pacient potřebovat konzultaci s neurologem, gastroenterologem a ortopedem.
Vzhledem k podobnosti příznaků Sjögrenova syndromu s projevy jiných onemocnění k potvrzení suspektní diagnózyje zapotřebí široký rozsah výzkumu. Lékař může mít podezření na přítomnost onemocnění, když se objeví následující příznaky:
- pokud je člověk nucen neustále používat oční kapky;
- s otokem slinných žláz;
- pokud cítíte trvalé podráždění očí;
- v případě potřeby pijte pevnou stravu;
- suchost nezmizí do tří měsíců.
K určení patologie a posouzení její závažnosti může odborník předepsat několik vyšetření:
- krevní test na přítomnost antinukleárních tělísek, která jsou markery zánětlivého procesu;
- Test Schirmerovým proužkem – zahrnuje umístění úzkého proužku speciálního papíru pod spodní víčko, které by mělo zvlhnout za pouhých 5 minut;
- biopsie slinných žláz;
- MRI a ultrazvuk k zobrazení zanícených oblastí;
- kompletní krevní obraz;
- vyšetření očního pozadí speciální lampou;
- barvení rohovky růžovým roztokem;
- sialometrie – nutná k posouzení činnosti slinných žláz.
Pouze po kompletní diagnóze bude lékař schopen předepsat vhodnou léčebnou taktiku.
Funkce terapie
Sjögrenův syndrom je ve skutečnosti velmi vážný, ale ne fatální problém. Pokud jsou příznaky onemocnění odhaleny včas a léčeny, riziko komplikací bude minimální. Pro pacienty je důležité jediné – nezapomínat na důležitost zdravého životního stylu. To je jediný způsobposílit imunitu, která zabrání dalšímu rozvoji patologického procesu.
Sjögrenův syndrom je dnes úspěšně léčen, ale zcela se zbavit nemoci nelze. Po stanovení diagnózy se tedy očekává, že pacient bude dostávat pouze symptomatickou léčbu.
Komplexní léčba umožňuje minimalizovat projevy onemocnění a předcházet vzniku různých komplikací. Samoléčba je v tomto případě přísně zakázána, protože takové rozhodnutí může vést ke zhoršení klinického obrazu.
V raných stádiích lékaři doporučují užívat imunosupresiva a hormony. K zastavení zánětu se používají imunosupresiva a glukokortikosteroidy. Tyto léky zpomalují imunitní systém a snižují jeho útoky na vlastní orgány. Pokud je imunitní systém pacienta vážně oslaben, může mu lékař předepsat antibiotika k prevenci sekundárních infekcí.
Klinické pokyny pro Sjögrenův syndrom
Léčba tohoto onemocnění poskytuje maximální úlevu od stavu pacienta a boj proti autoimunitnímu selhání:
- Se sníženou tvorbou slin se používá "Pilokarpin" a jeho analogy. Kromě toho se pacientům doporučuje, aby vypili co nejvíce tekutin.
- V případě suchých očí se používají kapky "Umělé slzy". Cena této drogy je považována za dostupnou. Přípravky na bázi hypromelózy jsou považovány za neméně účinné a večer se doporučuje položit terapeutické masti pod víčka. Podle recenzí nejlepší efektvlastnit kapky "Umělá slza". Cena léku se pohybuje od 120 do 210 rublů. Poskytují rychlou úlevu pro suché oči a poskytují dlouhodobé výsledky.
- Při exacerbacích užívejte antipyretika.
- Pokud pacient trpí bolestmi spojenými s patologiemi muskuloskeletálního systému nebo myalgií, používají se nesteroidní protizánětlivé léky.
- Aplikace na bázi "Heparinu", "Hydrokortizonu" a "Dimexidu" účinně bojují proti zánětu žláz.
- Pro suchost průdušek a průdušnice se doporučuje používat bromhexin.
- Výplachy se používají k odstranění sucha v ústech.
- Syndrom suchého oka je eliminován fyziologickým roztokem a "Hemodez". Před použitím je však lepší poradit se s lékařem.
- Co dělat s vaginální suchostí? Lékaři doporučují používat speciální lubrikanty a užívat antimykotika.
- Často vede sucho v ústech ke vzniku zubního kazu. Aby se tomuto problému předešlo, lékaři radí neustále sledovat hygienu, pravidelně navštěvovat zubaře a používat pasty s obsahem fluoru.
- Lékaři také někdy doporučují omezit fyzickou aktivitu a změnit jídelníček. Pokud dojde ke stabilní remisi, jsou povoleny alternativní prostředky.
Lékaři nejčastěji předepisují několik účinných léků:
- "Prednisolon" - glukokortikoid;
- "Solcoseryl" a "Parmidin" - angioprotektory;
- "Splenin" - imunomodulátor;
- "Heparin" - antikoagulant;
- "Cyklofosfamid", "Azathioprin", "Chlorbutin" - cytostatika;
- "Trasilol", "Kontrykal" - zastavení produkce některých enzymů.
Principy výživy
Pro Sjögrenův syndrom neexistuje žádná specifická dieta, ale existují určité zásady výživy, které pomáhají minimalizovat nepříjemné příznaky. Pokud navíc berete v úvahu zdraví dutiny ústní, pak právě správná strava umožňuje chránit zuby před agresivními vlivy.
Lékaři doporučují především vzdát se alkoholu. Kromě toho by měly být z denní nabídky vyloučeny potraviny obsahující velké množství ovocných kyselin.
Hlavní strava osoby s diagnózou Sjögrenův syndrom by měla sestávat z tekutých jídel. Lékaři doporučují doplňovat pamlsky různými omáčkami, šťavnatým ovocem a zeleninou, jako jsou rajčata a okurky.
Nejvhodnější variantou jídla je menu se spoustou čerstvých produktů a minimem sladkostí a nasycených tuků.
Pravděpodobné důsledky
Pacienti, kteří onemocnění neléčí, mohou zaznamenat řadu nepříjemných komplikací:
- svrásnění jazyka, potíže s polykáním;
- úplné vymizení slin;
- keratinizace kůže na vnitřní straně tváří;
- sekundární infekce;
- praskání a vypadávání zubů, kazy;
- různé příčiny suchých očí mohou vést ke špatnému vidění;
- plísňové infekce – stomatitida, kandidóza;
- patologie hrudníku – zánět pohrudnice, bronchitida, pneumonie, respirační selhání;
- selhání ledvin a jiné poruchy ledvin;
- necitlivost nebo ztráta pohyblivosti paží a nohou;
- lymfom.
U lidí s diagnostikovaným Sjögrenovým syndromem se často vyvinou zhoubné nádory. Nejčastěji se takoví pacienti setkávají s lymfosarkomem slinných žláz.
Prevence relapsu
Aby se zabránilo dalšímu rozvoji a exacerbaci klinického obrazu u Sjögrenova syndromu, doporučuje se:
- snížit stres na hlasivky a oči;
- vyhýbejte se stresovým situacím;
- neustále užívejte předepsané léky;
- vyhněte se dlouhodobému pobytu na slunci;
- odmítnout očkování;
- léčba komorbidit;
- držte se zdravé stravy.
Nedostatek včasné terapie a zanedbání pokynů lékaře je plné ztráty pracovní schopnosti, invalidity a poškození různých orgánů.
Nyní víte vše o příčinách, příznacích, léčbě a prevenci Sjögrenova syndromu. Jak vidíte, je to docela vážné.nemoc, ale ne život ohrožující. A pokud budete dodržovat všechna doporučení lékaře, můžete úplně zapomenout na všechny nepohodlí, které příznaky patologie vyvolávají.
