Demyelinizační polyneuropatie je závažné onemocnění, které je doprovázeno zánětem nervových kořenů s postupnou destrukcí myelinové pochvy. Při správné a včasné léčbě se můžete nemoci zbavit a vyhnout se vážným následkům. Proto je důležité vědět o hlavních příčinách a příznacích onemocnění, abyste mohli včas navštívit lékaře.
Co je nemoc? Obecné informace
Ihned je třeba poznamenat, že toto onemocnění je poměrně vzácné - na 100 tisíc lidí trpí takovým onemocněním pouze 1-2. Dospělí muži jsou k této nemoci náchylnější, ačkoli ženy i děti mohou čelit takové diagnóze. Demyelinizační polyneuropatie je zpravidla doprovázena symetrickým poškozením nervových kořenů s následkem slabosti svalů distálních a proximálních končetin. Mimochodem, poměrně často je toto onemocnění spojeno se syndromem Guillain-Barrého. A to dodnesnení známo, zda chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie je samostatným onemocněním nebo jednou z forem výše uvedeného syndromu.
Hlavní příčiny rozvoje onemocnění
Příčiny a mechanismus rozvoje onemocnění dnes bohužel nejsou zcela známy. Přesto dlouhodobé studie prokázaly, že zánětlivá demyelinizační polyneuropatie je autoimunitní onemocnění. Z toho či onoho důvodu začne imunitní systém vnímat buňky vlastního těla jako cizí, v důsledku čehož vytváří specifické protilátky. V tomto případě tyto antigeny napadají tkáně nervových kořenů, způsobují destrukci myelinové pochvy a vyvolávají zánětlivý proces. V souladu s tím ztrácejí nervová zakončení své základní vlastnosti, což vede k narušení inervace svalů a některých orgánů.
V tomto případě, stejně jako u téměř jakéhokoli jiného autoimunitního onemocnění, existuje genetická dědičnost. Kromě toho existuje řada faktorů, které mohou změnit fungování imunitního systému. Patří mezi ně metabolické poruchy a hormonální nerovnováha, těžký fyzický a emocionální stres, trauma, neustálý stres, vážná onemocnění, infekce těla, očkování, operace.
Demyelinizační polyneuropatie: klasifikace
V moderní medicíně existuje několik klasifikačních schémat pro toto onemocnění. Například, v závislosti na příčinách, alergické, traumatické, zánětlivé,toxické a některé další formy onemocnění. Podle patomorfologie je možné rozlišit skutečné demyelinizační a axonální variety polyneuropatie.
Stojí za to mluvit samostatně o povaze průběhu nemoci:
- Akutní demyelinizační polyneuropatie se vyvíjí rychle – senzorické a motorické poruchy se vyvíjejí během několika dnů nebo týdnů.
- V subakutní formě se nemoc nevyvíjí tak rychle, ale relativně rychle – od několika týdnů do šesti měsíců.
- Chronická polyneuropatie je považována za nejnebezpečnější, protože se může vyvinout skrytě. Progrese onemocnění může trvat několik let.
Hlavní příznaky nemoci
Klinický obraz takového onemocnění závisí na mnoha faktorech, včetně formy onemocnění a příčiny jeho vývoje, charakteristik těla pacienta a jeho věku. Demyelinizační polyneuropatie je zpravidla v počátečních fázích doprovázena výskytem svalové slabosti a některých senzorických poruch. Pacienti si například někdy stěžují na snížení citlivosti v končetinách, pocit pálení a brnění. Akutní forma onemocnění je charakterizována výskytem silné bolesti pletence. Ale pokud mluvíme o chronické destrukci nervových kořenů, pak bolest nemusí být příliš výrazná nebo dokonce chybět.
Jak proces postupuje, objevují se parstezie na končetinách. Během vyšetření můžete zaznamenat snížení nebo absenci šlachových reflexůnebo jejich úplné zmizení. Nejčastěji proces demyelinizace pokrývá přesně nervová zakončení končetin, ale není vyloučeno poškození jiných nervů. Někteří pacienti si například stěžují na znecitlivění jazyka a oblasti kolem úst. Paréza patra je mnohem méně častá. V tomto stavu je pro pacienta obtížné spolknout jídlo nebo sliny.
Axonální demyelinizační polyneuropatie: typy a příznaky
Zničení axonů je obvykle způsobeno toxickými účinky na tělo. Axonální forma onemocnění se dělí na několik hlavních typů:
- Akutní polyneuropatie se ve většině případů rozvíjí v důsledku vážné otravy organismu (např. oxid arsenitý a další nebezpečné toxiny). Příznaky narušení nervového systému se objevují poměrně rychle - po 14-21 dnech může pacient zaznamenat parézu dolních a horních končetin.
- Subakutní forma onemocnění může být způsobena jak otravou, tak závažným metabolickým selháním. Hlavní příznaky se mohou vyvinout během několika týdnů (někdy až 6 měsíců).
- Chronická axonální polyneuropatie se vyvíjí pomalu, někdy celý proces trvá déle než pět let. Tato forma je zpravidla spojena s přítomností genetické predispozice a také dlouhodobou intoxikací těla (pozorovanou například u chronického alkoholismu).
Diagnostické metody
Pouze zkušený lékařDiagnóza demyelinizační polyneuropatie. Diagnostika tohoto onemocnění je složitý proces, který zahrnuje několik klíčových bodů. Nejprve se provádí rutinní fyzikální vyšetření a odběr nejúplnější anamnézy. Pokud má pacient senzomotorickou neuropatii, která se vyvíjí alespoň dva měsíce, je to dobrý důvod pro přesnější diagnózu.
V budoucnu se zpravidla provádějí další studie. Například měření rychlosti vedení nervových vzruchů podél motorických nervů může prokázat pokles hlavních ukazatelů. A při laboratorní studii mozkomíšního moku je pozorováno zvýšení hladiny bílkovin.
Jakou léčbu nabízí moderní medicína?
Jaký druh terapie vyžaduje demyelinizační polyneuropatie? Léčba se v tomto případě skládá z několika hlavních fází, a to odstranění zánětlivého procesu, potlačení aktivity imunitního systému a podpora výsledku.
V případě exacerbace a přítomnosti těžkého zánětu jsou pacientům předepisovány hormonální protizánětlivé léky, konkrétně kortikosteroidy. Nejúčinnější je "Prednisolon" a jeho analogy. Terapie začíná velkou dávkou, která se s vymizením příznaků snižuje. Svalová síla se zpravidla začíná vracet po několika týdnech. Ale stojí za zmínku, že dlouhodobé užívání tohoto léku je plné vážných vedlejších účinků.
Chroničtí pacientionemocnění často doporučují plazmaferézu, která dává dobré výsledky a dokonce dosahuje remise. Pacientům jsou také předepisovány léky, které dokážou potlačit činnost imunitního systému – je třeba je brát v kursech téměř celý život. Jednou z nových metod moderní terapie je intravenózní aplikace imunoglobulinu.
Prognóza pro pacienty s polyneuropatií
Výsledek v tomto případě do značné míry závisí na formě onemocnění, kvalitě léčby a také na některých individuálních vlastnostech organismu. Například lidé s akutní formou onemocnění, kteří rychle dostali potřebnou terapii, snášejí následky nemoci mnohem snáze. A přestože není vždy dosaženo úplného uzdravení, mnoho pacientů se vrací ke svému obvyklému způsobu života.
Ale chronická demyelinizační polyneuropatie, která se vyvíjela pomalu a během několika let, může vést k nevratným poruchám fungování nervového systému, invaliditě a dokonce smrti. Mimochodem, toto onemocnění nejhůře snášejí starší pacienti.
