Ewingův sarkom je nebezpečné onkologické onemocnění, při kterém se v kostní tkáni vyvíjejí rakovinné buňky. Nejčastěji (v 70 % případů) toto onemocnění postihuje kosti dolních končetin. Kód Ewingova sarkomu podle ICD - 10 C40, C41.
Nemoc dostala své jméno podle jména lékaře Jamese Ewinga, který tuto patologii objevil v roce 1921. James ve svých spisech popsal nemoc jako nádor, který se vyskytuje převážně v tubulárních dlouhých kostech.
Ewingův sarkom: co to je?
Ze všech existujících onkologických onemocnění je tato patologie považována za jednu z nejnebezpečnějších. To se vysvětluje vysokou agresivitou nádoru: rychle postupuje a vytváří mnohočetné metastázy.
Hlavní skupinou pacientů s touto diagnózou jsou děti ve věku 10-20 let. U dospělých je diagnostikován také Ewingův sarkom, ale mnohem méně často. Tento typ nádoru je častější u chlapců než u dívek. Dodnes lékaři nedokážou vysvětlit tuto závislost na pohlaví.
Klinické a morfologické příznaky rakoviny kostí jsou velmi podobnés projevem kulatého buněčného nádoru měkkých tkání, jediným rozdílem je lokalizace patologických buněk. Z tohoto důvodu se nádor postihující kostru nazývá klasický Ewingův sarkom a nádor, který se vyskytuje v měkkých tkáních hrudníku, páteře a retroperitoneálního prostoru, se nazývá extraskeletální sarkom.
Příčiny onemocnění
Přesné důvody pro vznik tohoto typu sarkomu se nepodařilo najít. Přední onkologové však předložili řadu předpokladů založených na analýze statistik onemocnění.
- Genetická predispozice. Ewingův sarkom u dětí je často diagnostikován u několika sester a bratrů, což vedlo k teorii predispozice ke kostnímu sarkomu.
- Poranění kostí. Asi ve 40 % případů se ložisko nádoru nachází v místě, kde předtím došlo k poranění (zlomenina, těžká modřina).
- Některé kosterní anomálie. Předpokládá se, že přítomnost kosterních abnormalit, včetně aneuryzmatické kostní cysty a enchondromu, ovlivňuje riziko rozvoje sarkomu.
- Patologie a anomálie v genitourinárním systému. Mezi nimi: reduplikace ledvinového systému nebo hypospadie.
Je důležité si uvědomit, že přítomnost jednoho či druhého faktoru vůbec neznamená, že se u člověka časem vyvine rakovinový nádor. Přítomnost těchto příznaků pouze zvyšuje riziko rozvoje onemocnění.
Rizikové faktory
Existuje také několik rizikových faktorů, které vyžadují zvýšenou pozornost:
- muž – Ewingův sarkom je mnohem méně častý u dívek a žen;
- věk 10–20 – většinapacienti (64 %) patří do této věkové skupiny;
- rasa – lidé bílé pleti trpí kostním sarkomem mnohem častěji než černoši.
Pathogeneze (co se děje během nemoci)
Nádor u této rakoviny je reprezentován malými zaoblenými buňkami, které mají dělení ve formě vláknitých vrstev. Mezi charakteristické znaky buněčné struktury patří správný tvar, přítomnost oválných nebo zaoblených jader s bazofilními jadérky a chromatinem. Nádor neprodukuje novou kostní tkáň.
Co je Ewingův sarkom a jak se vyvíjí? K růstu novotvaru dochází především v důsledku nekontrolovaného buněčného dělení. Podle vědců je taková patologie vyvolána zvláštním typem genetického poškození. Mezi taková poškození patří mutace genu odpovědného za kódování produkce receptoru schopného transformovat růstový faktor. V důsledku toho není blokováno zvýšené dělení patologických buněk.
Typy onemocnění
V medicíně se Ewingův sarkom dělí na 2 typy:
- lokalizovaný – novotvar, který postihuje určitou oblast kostní tkáně a může se šířit do blízkých lymfatických uzlin a šlach;
- metastatický – sarkom, který se rozšířil po celém těle a zasáhl kosti, lymfatický systém, krevní cévy a vzdálené vnitřní orgány.
Fáze progrese onemocnění
Pro usnadnění odlišení navícrozdělení na etapy. Při stanovení diagnózy musí být tento indikátor uveden, protože lékařům poskytuje nejúplnější obraz o nemoci.
- 1 fáze. Samotný počátek vývoje onemocnění. Patologické buňky jsou v této době umístěny pouze na povrchu kostí a nepronikají hluboko dovnitř. Velikost nádoru dosahuje pouze několika milimetrů. V tuto chvíli je docela jednoduché zbavit se novotvaru, ale onemocnění ve fázi 1 je extrémně vzácné. Důvodem je absence příznaků.
- 2 fáze. Ewingův sarkom se zvětšuje v průměru a zároveň začíná pronikat do hlubších vrstev kostní tkáně. Prognóza léčby je i v tomto případě optimistická. Při správné léčbě se z patologie vyléčí asi 60–65 % pacientů.
- 3 fáze. Na onkologickém procesu se podílí nejen kostní tkáň, ale také blízké měkké tkáně, lymfatické uzliny umístěné v blízkosti. Šance na úspěšnou léčbu jsou poněkud nižší – asi 40 %.
- 4 fáze. Sarkom se šíří po celém těle a dává vznik sekundárním ložiskům rakoviny. Pětileté přežití Ewingova sarkomu a dosažení remise je možné v 7–10 % případů. Při dobré citlivosti nádoru a při zohlednění transplantace kostní dřeně ve 4. stadiu je možné zvýšit šance pacienta až na 30 %.
Důležitý rozdíl mezi Ewingovým sarkomem a mnoha dalšími typy rakoviny lze nazvat rychlým rozvojem.
Klinický snímek (symptomy)
V raných fázích rozvoje Ewingova sarkomu se symptomy prakticky neprojevují, což brání včasné diagnóze onemocnění. Navíc při popisu příznaků je třeba mít na paměti: inv každém případě se příznaky mohou mírně lišit v závislosti na umístění nádoru.
Bolest. Bolestivé pocity lze zařadit mezi první příznaky, které se objevují u kostních nádorů. Zpočátku je bolest charakterizována jako krátkodobá netrvalá. V průběhu progrese onemocnění se zvyšují, ale pacienti často zaměňují tyto příznaky za projevy jiných patologií. Na rozdíl od bolestí zánětlivého charakteru bolest u Ewingova sarkomu neustupuje v klidu a při rigidní fixaci končetiny. Zvláště často si pacienti stěžují na zvýšenou bolest v noci.
Imobilizace kloubu. Přibližně 3-4 měsíce po prvních projevech symptomů začíná přilehlý kloub špatně fungovat. To se projevuje obtížností ohybu a extenze končetiny, výskytem bolesti až úplné imobilizace.
Zarudnutí a bolest v měkkých tkáních. Progresivní kostní nádor postupně zahrnuje proces a měkké tkáně umístěné v těsné blízkosti. Kůže v této oblasti zčervená, dochází k určitému otoku. Během palpace pacienti zaznamenávají bolestivost tkání.
Zvětšené lymfatické uzliny. Ve stádiích 1-2 sarkomu se mohou zvýšit pouze ty lymfatické uzliny, které se nacházejí v blízkosti nádoru. Ve stadiu 3 a 4 dochází ke zvětšení a bolestivosti krčních, tříselných a dalších lymfatických uzlin.
Zhoršení celkového stavu. Během přechodu do stádia metastázy pacienti zaznamenají prudký úbytek hmotnosti, nedostatek chuti k jídlu, úplnou apatii, rychlouúnava. Možné zvýšení tělesné teploty, horečka.
Charakteristické příznaky
Existují také některé příznaky Ewingova sarkomu, které jsou charakteristické pouze při postižení určitých kostí:
- kosti pánve a dolních končetin – rozvoj kulhání;
- páteř - poškození míchy, radikulopatie, výskyt opožděných reflexů a svalové inhibice;
- hrudník – krev ve sputu, dušnost, respirační selhání.
Laboratorní testy
Při diagnostických procedurách lékaři sledují několik cílů najednou: identifikovat ohnisko onemocnění a jeho povahu a také zkontrolovat přítomnost metastáz v jiných orgánech a tkáních. K tomu se používá několik typů laboratorních testů a diagnostiky hardwaru najednou.
Krevní test. Při studiu kvantitativního složení krve lékaři berou v úvahu ukazatele erytrocytů, krevních destiček a leukocytů. Rozdíly od normy ukazují na patologické procesy v těle a šíření nádoru.
Biopsie. Tento lékařský termín označuje odebrání vzorku nádorové tkáně nebo kostní dřeně. Tento postup se provádí pomocí dlouhé jehly. Teprve po histologickém vyšetření těchto tkání mohou lékaři potvrdit maligní povahu novotvaru.
Hardwarová diagnostika
Díky hardwarovým diagnostickým metodám dostávají lékaři informace o velikosti novotvaru, jeho přesné lokalizaci apočet ohnisek.
Rentgen. Rentgenové záření je považováno za jeden z nejdůležitějších způsobů diagnostiky rakoviny kostí. Pokud je nutné zkontrolovat stav vnitřní kostní hmoty, pak se s rentgenem používá kontrastní roztok. Zdravá kost je na rentgenu šedá, zatímco rakovinná kost je tmavá.
Počítačová tomografie. Tento postup určuje velikost nádoru a přítomnost (nebo nepřítomnost) metastáz.
Zobrazování magnetickou rezonancí. Funguje jako účinný diagnostický nástroj.
léčba chemoterapií
Existuje několik metod léčby najednou. Volba jednoho nebo druhého přístupu závisí na stadiu onemocnění, lokalizaci nádoru, doprovodných onemocněních a věku pacienta.
Zároveň léčba Ewingova sarkomu probíhá podle mírně odlišného scénáře než léčba jiných typů rakoviny. Zatímco mnoho jiných forem rakoviny vyžaduje na prvním místě chirurgický zákrok, sarkom je častěji léčen chemoterapií. Provedení takového kurzu před operací pomáhá zmenšit velikost nádoru.
Principem chemoterapie je použití velmi silných léků. Mohou být prezentovány v různých formách (tablety, injekce). Jakmile se tyto léčivé látky dostanou do lidského těla, mají škodlivý vliv na tvorbu rakoviny, ničí strukturu jejích buněk a blokují rozvoj Ewingova sarkomu. Prognóza s vysokou šancí na vyléčení je možná, pokud po chemoterapii nezůstane v těle pacienta více než 5 % nádoru.
Toto ošetření se provádí vněkolik přístupů každé 2 nebo 4 týdny. Nejběžnější léky používané v chemoterapii jsou: vepezid, fosfamid, cyklofosfamid, vinkristin, etoposid a některé další.
Chirurgie
Chirurgické operace jsou nejčastěji součástí komplexní léčby. Po zmenšení velikosti nádoru pod vlivem chemoterapie chirurgové odstraní postiženou část tkání (měkké a kostní). Když jsou odstraněny velké objemy kosti, je tato oblast nahrazena štěpy. Velmi zřídka je k odstranění nádoru nutná amputace končetiny (nebo částečná amputace).
V případě potřeby je po operaci předepsána další chemoterapie nebo radioterapie. To umožní zničit zbytky patologických buněk (pokud existují), a tím zabránit recidivě (znovu šíření) rakoviny.
Radiační terapie
Paprsek nebo radioterapie je další účinný způsob, jak se vypořádat s Ewingovým sarkomem. Během této procedury je tělo pacienta vystaveno záření, které má destruktivní účinek na rakovinné buňky. Tato metoda eliminace patologie se často používá v pooperačním období ke zničení těch rakovinných buněk, které zůstávají v těle pacienta.
Každá z uvedených metod terapie je u pacientů poměrně náročná. Po operaci je to dlouhé období rekonvalescence, po ozařování a radioterapii nastává období nežádoucích účinků. To se vysvětluje skutečností, že rádiové emise a silné léky mají negativní vliv nejen na buňkynádorů, ale i na absolutně zdravých tkáních (pouze v menším objemu). V této době mohou pacienti pociťovat časté záchvaty nevolnosti a zvracení, prudký pokles imunity, zvýšené riziko nákazy různými nemocemi a narušení mnoha tělesných systémů.
Vhodně předepsaná komplexní léčba vám zároveň umožňuje zbavit se i tak hrozné a vážné nemoci, jako je Ewingův sarkom. Jak dlouho tito pacienti žijí, závisí na individuálních charakteristikách, ale pozitivního efektu lze dosáhnout i ve 4. stádiu onemocnění.
