Kaposiho sarkom: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba, prognóza

Obsah:

Kaposiho sarkom: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba, prognóza
Kaposiho sarkom: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba, prognóza

Video: Kaposiho sarkom: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba, prognóza

Video: Kaposiho sarkom: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba, prognóza
Video: How Long Can You Live After Being Diagnosed With Cirrhosis Of The Liver? Cirrhosis Life Expectancy 2024, Prosinec
Anonim

Kaposiho sarkom je řada maligních novotvarů, které se objevují na kůži. Poprvé tuto patologii popsal maďarský dermatolog Moritz Kaposi, jehož jméno dnes nese název této nemoci. Kvůli specifickému vzhledu novotvarů se tato patologie někdy nazývá hemoragický sarkom.

Je třeba říci, že lokalizace nádorů není omezena pouze na kůži, často postihují i vnitřní orgány spolu se sliznicemi a lymfatickými uzlinami. Dále zjistíme, jaké jsou hlavní příčiny Kaposiho sarkomu, a také zjistíme, jaké symptomy jsou pozorovány u pacientů a jak probíhá léčba.

Kaposiho sarkom
Kaposiho sarkom

Příčiny rozvoje onemocnění

Kaposiho sarkom není v populaci příliš častý, ale u lidí infikovaných HIV, zejména u mužů, se projevuje v polovině případů. Důvody, které způsobují výskyt takových novotvarů, dnes jistě nejsou známy. Vědci však s jistotou předpokládají, že se tato nemoc může vyvinoutna podkladě dosud nedostatečně prozkoumaného herpetického viru osmého typu. Poměrně často může patologie doprovázet další maligní procesy ve formě mycosis fungoides, lymfogranulomatózy, lymfosarkomu, mnohočetného myelomu a leukémie.

Aby k této patologii došlo, je z různých důvodů nutné výrazné snížení imunity. Některé kategorie lidí mají navíc mnohem vyšší riziko rozvoje Kaposiho sarkomu (podle MKN 10 - C46) než jiné. Například častěji je toto onemocnění pozorováno u mužů než u žen. Riziková skupina zahrnuje především:

  • Nakažený HIV. Kaposiho sarkom je u nich diagnostikován velmi často.
  • Muži, kteří jsou starší a středomořské rasy.
  • Lidé, jejichž domovinou je rovníková Afrika.
  • Lidé, kteří transplantovali orgány od dárců (zejména ledviny).

Vědci se shodují, že nejčastěji, zejména v počátečních stádiích, je toto onemocnění spíše reaktivním procesem (který se vyskytuje v reakci na infekční léze) než skutečným sarkomem.

Jaké jsou možné komplikace tohoto onemocnění?

Výskyt komplikací Kaposiho sarkomu závisí především na stadiu vývoje tohoto onemocnění a navíc na lokalizaci nádorů. Pravděpodobně nastanou následující komplikace:

  • Pozastavení motorické aktivity končetin spolu s jejich deformací.
  • Výskyt krvácení z rozkládajících se nádorů.
  • Počátek intoxikaceorganismus způsobený rozpadem novotvarů.
  • Výskyt lymfatického edému.
  • Přítomnost bakteriální infekce poškozených nádorů.
  • Selhání vnitřních orgánů v případě novotvarů na nich.
stádia kaposiho sarkomu
stádia kaposiho sarkomu

Některé komplikace mohou vést k život ohrožujícím stavům pacienta. Dále zvažte, jaké příznaky jsou pozorovány u pacientů na pozadí vývoje této patologie.

Obecné příznaky patologie

Kaposiho sarkom může být podezřelý, pokud se na povrchu kůže objeví první novotvary. Obvykle mají následující příznaky:

  • Barva takového útvaru je jasně vínová, ale je možné získat i modrofialový odstín. Musím říct, že při stisknutí se barva nemění. Skvrny mohou mít lesklý povrch, navíc se někdy mírně odlupují.
  • Tvar útvaru je plochý a mírně vystupuje nad povrch kůže. Toto onemocnění je charakterizováno množstvím vyrážek. V případě fúze skvrn se střed novotvarů ponoří a změní se na vřed. Příznaky Kaposiho sarkomu tím nekončí.
  • Novotvary se téměř neprojevují ve formě jakýchkoliv pocitů. Teprve v důsledku srůstání do velkých ložisek se může objevit svědění s brněním a otokem okolních tkání.
  • V případě lokalizace maligního nádoru na sliznicích jsou možné příznaky, které závisí na konkrétních místech léze. Může se tedy objevit průjem spolu se zvracením, kašel s krvavým sputem, bolestpři žvýkání, polykání a tak dále. Největším nebezpečím je vznik nádoru v trávicí soustavě nebo dýchacích orgánech. Takto se projevuje Kaposiho sarkom.

Průběh onemocnění je obvykle pomalý, ale progresivní. Pokud jsou skvrny poškozeny, je pravděpodobné krvácení, protože formace jsou převážně sítí krevních cév. Příznaky Kaposiho sarkomu závisí na jeho podtypu. Celkem se rozlišují čtyři typické odrůdy této patologie, budeme je zvažovat podrobněji.

Klasický typ této nemoci

Jak se projevuje? Tento typ je typický pro evropské země. Současně jsou na nohou a rukou umístěny nádorové skvrny s jasnými hranicemi. Velmi zřídka jsou doprovázeny svěděním s pálením. Tato forma Kaposiho sarkomu prochází několika fázemi:

  • Uhrovitá fáze. Toto stadium se vyznačuje výskytem hladkých skvrn, které mají zubaté okraje až do průměru pěti milimetrů.
  • Papulární stadium. Během této fáze Kaposiho sarkomu se skvrny stávají jako koule, ztlušťují se a zvětšují se až na jeden centimetr. Navíc se mohou sloučit a vytvořit ohnisko se zhutněným tvarem a drsným povrchem.
  • Stádium nádoru Kaposiho sarkomu. Toto stadium lze charakterizovat tvorbou fialových uzlů, které jsou relativně pevné a ulcerované.
příznaky kaposiho sarkomu
příznaky kaposiho sarkomu

Endemický typ onemocnění

Tento typ je zvláště běžný mezi obyvateli střední Afriky. Onse liší výskytem těchto novotvarů u dětí mladších jednoho roku, lokalizovaných převážně na tkáních orgánů a lymfatických uzlin, prakticky bez postižení kůže.

Jaký druh onemocnění je Kaposiho sarkom, ne každý ví.

Epidemický typ onemocnění

Je spojena s infekcí HIV. Epidemický typ je považován za dostatečný pro diagnózu AIDS, může postihnout osoby v poměrně mladém věku až do čtyřiceti let. Skvrny jsou jasně červené. Formace jsou lokalizovány na nosu, horních končetinách a v dutině ústní, nutně jsou přítomny léze sliznic a lymfatických uzlin, stejně jako vnitřní orgány. Toto je nejrychlejší a život ohrožující forma Kaposiho sarkomu.

Imunosupresivní typ patologie

Tato odrůda má pozitivní vyhlídky. Nejčastěji k němu dochází bezprostředně po transplantaci dárcovské ledviny v důsledku použití specifických léků, konkrétně imunosupresiv. Pokud jsou tyto léky vysazeny, nemoc okamžitě ustoupí.

co je kaposiho sarkom
co je kaposiho sarkom

Kaposiho sarkom se mimo jiné může vyskytovat v akutní, subakutní a chronické formě. Na pozadí akutního průběhu je pozorována rychlá progrese patologie s nepříznivým výsledkem. Průběh subakutního typu závisí na účinnosti terapeutického účinku. Nejpříznivější prognóza je pozorována u chronických forem onemocnění, kdy se pacient může obejít bez léčby déle než deset let. Typ patologie je určen v důsledku specifických diagnostických opatření, kterábude dále diskutováno.

Diagnostika Kaposiho sarkomu by měla být včasná.

Provádění diagnostiky patologie

Často lze přesnou diagnózu stanovit bez jakéhokoli výzkumu, protože toto onemocnění má téměř vždy živé klinické projevy. Stačí pečlivě prozkoumat kůži a sliznice dutiny ústní a také pohlavní orgány. Je třeba mít na paměti, že v důsledku biopsie není vyloučeno objevení krvácení, protože nádor se skládá převážně z přerostlých cév. Ale pokud má odborník pochybnosti a za účelem odlišení této patologie jsou předepsána následující diagnostická opatření:

  • Díky metodě laboratorního výzkumu je možné detekovat přítomnost herpes viru osmého typu a tím i protilátky proti němu. Tato metoda neindikuje rozvoj Kaposiho sarkomu, ale pokud je diagnóza potvrzena, pomůže přesněji určit míru expozice léku.
  • Pro pacienty je povinné testování na přítomnost infekce HIV.
  • Histologické vyšetření pomůže odlišit tuto patologii od fibrosarkomu, což odráží mimo jiné přítomnost hemoragické složky.
  • V případě podezření na lokalizaci novotvarů v dýchacím traktu nebo trávicím systému je předepsáno vyšetření všech těchto orgánů vhodnými metodami, např. bronchoskopie, gastroskopie, kolonoskopie atd.
  • Pravděpodobně jmenování imunogramu k určení stavu buněčné imunity, protožek této nemoci dochází v důsledku jejího výrazného poklesu.
  • Mohou být zapotřebí další opatření ve formě ultrazvuku břicha. Také počítačová tomografie ledvin a nadledvin se nepovažuje za nadbytečnou. Díky tomu si lékař bude moci udělat nejpřesnější obrázek o poškození vnitřních orgánů.
formy kaposiho sarkomu
formy kaposiho sarkomu

Lékař někdy potřebuje odlišit Kaposiho sarkom od jiných nemocí, které jsou svými projevy podobné. Tato patologie musí být například odlišena od onemocnění, jako je lichen planus, mycosis fungoides, sarkoidóza, hemosideróza, mikrovenulární hemangiom, melanom atd. Výsledky diagnostiky se využívají při volbě terapeutických opatření. Dále zjistíme, jak se tato patologie léčí.

Moderní metody léčby nemoci

Specifická terapie Kaposiho sarkomu se často neprovádí. Dopad na nádor zřídka dává nějaké pozitivní výsledky. Terapeutické postupy jsou v zásadě zaměřeny na onemocnění, které sarkom doprovází, a navíc ke zmírnění symptomů a ke zmírnění pohody pacienta. Snaží se působit přímo na samotný nádor v následujících případech:

  • Velmi velký nádor.
  • Když pacient pociťuje silnou bolest a pálení.
  • V případě, kdy nádor ohrožuje život a nachází se na sliznicích dýchacích cest nebo trávicího systému.
  • Když je nádor vážnou kosmetickou vadou.

V těchto případech lze uplatnit lokální efekt na nádor, v rámci kterého se provádí radioterapie a kryoterapie spolu s užíváním léků ve formě Panretinu, Prospidinu a Dinitrochlorbenzenu. Všechny léčivé látky jsou injikovány do nádoru. V případě, že je novotvar jediný, provede se chirurgický zákrok ve formátu jeho excize. Kromě toho může dojít k systémovému dopadu, který se provádí v několika směrech najednou:

léčba kaposiho sarkomu
léčba kaposiho sarkomu
  • Chemoterapie má různé vedlejší účinky a vyžaduje kombinaci s hormonální léčbou. Pacienti obvykle vyžadují čtyři kurzy ročně.
  • Provádění antiretrovirové terapie, která zvyšuje imunitní stav a zároveň potlačuje aktivitu viru. Tato metoda někdy poskytuje dobré výsledky.
  • Léčba interferony se provádí po dlouhé kúry, může mít imunomodulační účinek.

Lokální léčba Kaposiho sarkomu se provádí ambulantně a obecně nezpůsobuje žádné vedlejší účinky. Je předepsán pro ne příliš velké nádory. Hlavním nebezpečím takové léčby je odhalení krvácení z nádoru a navíc tvorba vředů na něm, které mohou vést k infekci, protože imunita takového pacienta je velmi nízká. Kromě toho poškozené nádory vyvolávají výskyt nových lézí.

Systémová léčba se používá častěji, když pacient nepociťuje závažné příznaky a významně se nelišíimunodeficience. Ale když nádor ohrožuje nebo způsobuje značné fyzické utrpení, používá se také tato možnost léčby.

Všechny metody léčby, které se používají v souvislosti s Kaposiho sarkomem, dávají pouze naději na uzdravení, nikoli však záruku. I zmenšení velikosti nádoru spolu s jeho zblednutím nebo absencí nových útvarů jsou považovány za pozitivní výsledky léčby.

Kaposiho sarkom u pacientů s HIV
Kaposiho sarkom u pacientů s HIV

Prognóza této závažné patologie

Prognóza Kaposiho sarkomu přímo závisí na jeho okamžité formě, vlastnostech průběhu a samozřejmě na imunitě pacienta. Na pozadí dostatečně vysokého imunitního stavu může být nádorová formace reverzibilní a terapeutická opatření naopak poskytnou pozitivní výsledek, který umožní dlouhodobou remisi.

V ostatních situacích bude předpověď extrémně nepříznivá. Více než padesát procent pacientů umírá v extrémně krátkých termínech od tří měsíců do dvou let. Čím rychleji sarkom postupuje, tím menší bude šance na úspěšný boj proti němu. Naopak pomalá progrese dává více šancí najít nejúčinnější způsob ovlivnění.

Pozitivní léčba této nemoci nezvyšuje šance na vyléčení AIDS. Pro pacienta s HIV infekcí ale může být smrtelná komplikace v podobě rozvoje Kaposiho sarkomu. To neplatí pro imunosupresivní sarkom, který má benigní průběh s častopříznivý výsledek.

Prevence této nemoci

Preventivní opatření redukují především na prevenci onemocnění oparu osmého typu. Má také vliv na stavy imunodeficience a nemoci, které jsou doprovázeny Kaposiho sarkomem.

Hlavní podmínkou prevence tohoto onemocnění je přítomnost silného imunitního stavu. To platí i pro případy, kdy již došlo k onemocnění, které může být doprovázeno výskytem Kaposiho sarkomu. Musím říci, že u pacientů infikovaných HIV poskytuje terapie antiretrovirovými léky dobré výsledky a umožňuje vám udržovat aktivní imunitní systém, který zabraňuje projevům této patologie.

U pacientů s onemocněním v remisi je nutná pravidelná kontrola ve formě vyšetření sliznic a kůže jednou za tři měsíce spolu se studiem dýchacího traktu a trávicího systému. To vám umožní včas zaznamenat recidivu onemocnění.

Kaposiho sarkom je často život ohrožující onemocnění. Silná imunita působí jako přirozený a spolehlivý ochránce organismu před většinou všech druhů nemocí. V tomto ohledu je nesmírně důležité dbát na podporu obranyschopnosti svého těla, protože jedině ty mohou člověka zachránit před mnoha vážnými život ohrožujícími neduhy.

Doporučuje: