Synoviální sarkom měkkých tkání je maligní léze, která se vyvíjí z buněk synovie, šlachy a šlachových pochev. Takový novotvar není omezen na pouzdro, v důsledku čehož může růst do měkkých tkání a do tvrdých kostních struktur.
V téměř polovině případů je diagnostikován synoviální sarkom měkkých tkání pravého hlezenního kloubu. Někdy se nádor vyvine v kloubech rukou, předloktí, v oblasti krku a hlavy a je obtížné ho léčit.
Co to obsahuje?
Ve struktuře takového novotvaru jsou cystické dutiny, nekrózy a krvácení. Patologický útvar má měkkou strukturu, ale není vyloučena jeho schopnost tuhnout a kalcifikovat. Na řezu, při vizuální kontrole, sarkom připomíná rybí filé: má kavernózní strukturu a je bílé barvy. Uvnitř formace je pozorován slizniční výtok, který vypadá jako synoviální tekutina. od jiného maligníhoNovotvary sarkom synoviální měkké tkáně se liší tím, že nemá pouzdro.
Tato patologie se vyznačuje spíše agresivním průběhem a rychlým vývojem. Ve většině případů není léčitelná a v příštích několika letech se opakuje. I při úspěšné léčbě se mohou metastázy synoviomu objevit po 5-7 letech v lymfatických uzlinách, plicní tkáni nebo kostech.
Podle statistik jsou synoviálním sarkomem stejně postiženi muži i ženy. Nejčastěji je takový nádor diagnostikován mezi 15. a 25. rokem, ale toto onemocnění je považováno za vzácné – je diagnostikováno u tří lidí z milionu.
Důvody
Hlavní příčiny, které vyvolávají rozvoj synoviálního sarkomu měkkých tkání, nejsou s jistotou známy. Přesto byly některé faktory, které mohou sloužit jako impuls pro vznik maligního procesu, vyčleněny jako samostatná skupina. Patří mezi ně:
- Dědičná predispozice.
- Ionizující záření. Vystavení záření může způsobit malignitu buněk v různých tkáních, jako jsou kosti.
- Zranění. Vážná porušení integrity kloubů někdy způsobují onkologickou degeneraci buněk.
- Chemické látky. Vliv karcinogenů je velmi nebezpečný a může způsobit zhoubný proces.
- Imunosupresivní terapie. Provádění tohoto typu léčby vede v určitých případech k onkologickým onemocněním.
- Nezdravý životní styl, špatné návyky.
Věk pacientů
Maligní synoviom je považován za onemocnění mladých lidí. Oncoprocess je podle lékařů ve většině případů vyprovokován nepříznivou dědičností a stavem životního prostředí. Riziková skupina pro sarkom zahrnuje mladé lidi a dospívající žijící ve znevýhodněných ekologických zónách.
Příznaky nemoci
V raných fázích maligního procesu, dokud není tvorba velká, nejsou klinické příznaky pozorovány. S progresí synoviálního sarkomu měkkých tkání dochází v oblasti kloubu k nepohodlí, což omezuje jeho motorickou funkci. Čím měkčí je struktura nádoru, tím méně výrazný je syndrom bolesti.
Pokud v této fázi specialista nahmatá patologické ložisko, může zaznamenat nádor o velikosti od 2 do 15 cm. Onkologický proces nemá hranice, je slabá pohyblivost nádoru, je hustý nebo měkký konzistence. Kůže přes něj charakteristicky vyčnívá, mění se její barva a teplota.
Uvedena fotografie synoviálního sarkomu měkkých tkání.
Jak synoviom roste, má destruktivní účinek na postižené tkáně, začnou kolabovat, syndrom bolesti zesílí. Kloub nebo končetina přestávají normálně fungovat, dochází ke ztrátě citlivosti nebo necitlivosti v důsledku tlaku novotvaru na nervová zakončení. Pokud zasáhl krk nebo hlavu, mohou se objevit příznaky, jako je pocit cizího tělesa při polykání, poruchydýchání, změna hlasu.
Obecné příznaky intoxikace
Pacient má navíc celkové příznaky onkologické intoxikace, které zahrnují:
- chronická slabost;
- subfebrilie;
- nesnášenlivost cvičení;
- hubnutí.
S rozvojem metastáz a šířením rakovinných buněk do regionálních lymfatických uzlin je zaznamenán jejich nárůst objemu.
Synoviální sarkom kolena, bérce a stehna
Maligní nádor, který zasáhl kolenní kloub, je neepiteliální onkologický novotvar sekundárního typu. Hlavní příčinou patologického procesu jsou metastázy ze sousedních lymfatických uzlin nebo kyčelního kloubu. Pokud jsou postiženy oblasti kostní tkáně, lékař diagnostikuje osteosarkom, a pokud se na onkologickém procesu podílejí fragmenty chrupavky, chondrosarkom.
Při lokalizaci nádoru v dutině kolenního kloubu je hlavním příznakem patologie bolest, která obvykle pokrývá celou dolní končetinu. Na tomto pozadí jsou motorické funkce nohy narušeny. Pokud se nádor šíří ven, to znamená, že je lokalizován blíže ke kůži, může být pozorován místní otok a proces může být diagnostikován v počáteční fázi.
V případě poškození vazivového aparátu sarkomem je noha zbavena veškeré funkčnosti, protože kloub je zcela zničen. U nádorů velkých velikostí se mění průtok krve v tkáních, dochází k akutnímu nedostatku v dolní části nohy.kyslík a živiny.
Synoviální sarkom měkkých tkání stehna může být vytvořen téměř ze všech jeho struktur. Většina těchto novotvarů v počáteční fázi má podobný obraz s benigními nádorovými procesy. Většina patologií této lokalizace jsou rakovina kostí a nádory měkkých tkání.
Sarkom měkkých tkání stehna je poměrně vzácná patologie a nejčastěji postihuje muže ve věku 30-60 let.
Odrůdy synoviálního sarkomu
Podle struktury tkáně se tento nádor dělí na:
- celulární, který se tvoří z buněk žlázového epitelu a skládá se z papilomatózních a cystických struktur;
- vláknitý, který vyrůstá z vláken podobných povahou fibrosarkomům.
Podle morfologické struktury lze rozlišit následující typy sarkomu:
- alveolar;
- obří buňka;
- vláknitý;
- histoid;
- mixed;
- adenomatous.
Klasifikace WHO
Podle klasifikace WHO se nádor dělí na dva typy:
- Monofázický synoviální sarkom měkkých tkání, kdy maligní proces sestává z velkých světlých a fusiformních buněk. Diferenciace novotvaru je špatně vyjádřena, což významně komplikuje diagnostiku onemocnění.
- Bifázický synoviální sarkom měkkých tkání, kdy se formace skládá ze synoviálních buněk a má více dutin. Snadno určitelné během diagnostických postupů.
Nejlepší prognóza pro pacienta je pozorována při rozvoji bifázického synoviomu.
Velmi vzácný je fasciogenní synoviom z jasných buněk. Podle hlavních znaků má mnoho společného s onkomelomem a je extrémně obtížné jej diagnostikovat. Nádor postihuje šlachy a fascii a vyznačuje se pomalým patologickým procesem.
Fáze patologie
V počáteční fázi novotvar nepřesahuje 5 cm a má nízký stupeň malignity. Prognóza přežití je velmi příznivá a činí 90 %.
Ve druhém stadiu je nádor větší než 5 cm, ale již může postihovat krevní cévy, nervová zakončení, regionální lymfatické uzliny a kostní tkáň.
Ve třetí fázi tohoto onkologického procesu jsou pozorovány metastázy v lymfatických uzlinách.
Ve čtvrté fázi nelze změřit oblast onkologického procesu. V tomto případě dochází k poškození důležitých kostních struktur, cév a nervů. Existuje mnohočetné metastázy. Prognóza přežití takových pacientů je nulová. Jak se léčí synoviální sarkom měkkých tkání stehna nebo bérce?
Léčba a prognóza
Terapie synoviomu je v 70 % založena na jeho resekci. Nádory velkých kloubů: kyčle, rameno nebo koleno prorůstají do lymfatických uzlin a hlavních cév, a proto dochází k častým recidivám a metastázám, proto se specialisté uchylují k amputaci té či oné končetiny.
BObecně platí, že léčba a prognóza synoviálního sarkomu měkkých tkání závisí na stupni jeho vývoje. V první a druhé fázi je patologie úspěšně léčena a prognóza přežití pacientů je nejpříznivější. Ve třetí fázi, s úspěšně amputovanou končetinou a nepřítomností metastáz, se předpovídá 60% míra přežití, zatímco ve čtvrté fázi, kdy se maligní proces rozšíří do celého těla, je prognóza extrémně nepříznivá.
Chirurgická léčba se provádí následujícími způsoby:
- Lokální odstranění, které je možné pouze v první fázi onemocnění, kdy vyšetření potvrdilo dobrou kvalitu nádoru. Další taktika terapie závisí na histologickém vyšetření odebraných tkání a stanovení jejich malignity. Recidiva patologie je až 95 %.
- Široká excize, která se provádí se zachycením sousedních tkání o ploše cca 5 cm. Relapsy synoviálního sarkomu se v tomto případě vyskytují v 50 %.
- Radikální resekce, při které je nádor odstraněn při zachování orgánu, ale přibližuje chirurgický zákrok k amputaci. V takovém případě se zpravidla používá protetika, zejména náhrada kloubu nebo cév, plastická operace nervových zakončení, resekce kosti. Po operaci jsou všechny defekty skryty pomocí autodermoplastiky. Používají se také kožní laloky a transplantace svalové tkáně. K recidivě procesu dochází asi ve 20 % případů.
- Amputace, která se provádí v případě poškození hlavní cévy,hlavní nervový kmen, stejně jako s masivním růstem nádoru v tkáních končetiny. Riziko recidivy je v takovém případě nejnižší - 15%.
Při použití chirurgické léčby současně s chemoterapií a ozařováním existuje šance na záchranu orgánu v 80 % klinických situací. Odstranění lymfatických uzlin spolu s ohniskem patologického procesu se provádí za předpokladu, že studie potvrdila fakt malignity jejich tkání.
Radiační terapie
Radiační terapie synoviomu se provádí následujícími metodami:
- Předoperační nebo neoadjuvantní, které je nezbytné k zapouzdření novotvaru, zmenšení jeho velikosti, zvýšení efektivity operace.
- Intraoperační, což snižuje riziko recidivy onemocnění o 40 %.
- Pooperační nebo adjuvantní, které se používá, když není možné provést chirurgickou léčbu z důvodu zanedbání patologického procesu a kolapsu nádoru.
