Anomálie ledvin jsou nitroděložní poruchy ve vývoji orgánů u plodu, které mohou ohrožovat život a zdraví nebo nenarušují plnohodnotný život. Patologie ledvin vrozené povahy spočívají v porušení struktury orgánu, jeho cév, lokalizace nebo výkonu. Hlavními příčinami anomálií ledvin jsou genetické abnormality během prenatální tvorby vnitřních orgánů a systémů (první trimestr těhotenství). Škodlivé faktory ovlivňující těhotnou ženu mohou také negativně ovlivnit vylučovací systém nenarozeného dítěte.
Příčiny ledvinových abnormalit
Vady vylučovacího systému jsou diagnostikovány častěji než jiné vrozené poruchy. Jde o to, že anomálie ve vývoji ledvin (podle ICD-10 kódu Q63) je nejen doprovázena výraznými příznaky, ale má také negativní dopad na fungování jiných systémů v těle. Společně s ledvinami se u plodu nejčastěji abnormálně vyvíjejí játra.
V procesu kladení a diferenciace tkání ve fázi zrání zárodečnýchbuněk dochází k určitému selhání, které způsobí vznik vnitřních orgánů s odchylkami. Patologie se může objevit v důsledku vlivu různých endogenních a exogenních faktorů na plod:
- silné léky (antibiotika, kortikosteroidy, ACE inhibitory atd.);
- radioaktivní studie;
- patogenní mikroorganismy (viry, bakterie, houby, prvoci).
Příčinou vrozených anomálií ledvin u dětí může být genetické selhání. V tomto případě se odchylka ve vývoji vylučovacího systému kombinuje s poruchami jiné lokalizace, což vede ke vzniku různých syndromů. V závislosti na tom, u kterého z procesů došlo k porušení, dochází k určitému defektu (dysplazie, dystopie a další ledvinové patologie).
Všechny odchylky nitroděložní tvorby ledvin lze rozdělit na:
- množstevní anomálie (jednostranná a bilaterální ageneze a aplazie ledviny, zdvojení a přítomnost třetí další ledviny);
- strukturální poruchy (dysplazie, cysta ledvin – abnormální struktura ledvinové tkáně);
- patologie polohy (dystopie ledvin, tedy vynechání orgánu nebo jeho umístění na atypickém místě, např. pod pasem).
Většina vrozených abnormalit je kombinována s jinými anomáliemi genitourinárního systému. Některé z genetických vad ledvin mohou být absolutně neslučitelné se životem, zatímco jiné s sebou nesou skryté zdravotní riziko, takže jakékoli nepřirozené změny ve vnitřních orgánech vyžadují neustálé sledování.
Příznaky vrozené patologie
Abnormálně vyvinutá nebo nesprávně umístěná ledvina zpravidla nemá žádné specifické projevy. Ve většině případů neexistuje žádný symptomatický obraz a patologie je potvrzena náhodou, často během návštěvy ultrazvuku ze zcela jiného důvodu.
U oboustranných defektů je situace mírně odlišná: jsou obvykle odhaleny v krátké době po porodu v důsledku částečné nebo úplné dysfunkce orgánu. Nejnebezpečnější anomálií ve vývoji ledvin u dětí je ageneze a v některých případech může i jednostranná forma vést ke smrti plodu ještě v matčině děloze. Pokud k tomuto porušení dojde, pak s největší pravděpodobností během prvních měsíců a let života povede k těžkému selhání ledvin. Taková anomálie může být podezřelá v přítomnosti malformací kostry a dalších vnitřních orgánů.
Když už mluvíme o takových poruchách, jako je hypoplazie, akcesorní renální lalůček nebo polycystika, stojí za zmínku, že jsou doprovázeny příznaky pyelonefritidy vyplývající z porušení odtoku moči. Děti si většinou stěžují na bolest v kříži, případně horečku a příznaky intoxikace. Anomálie ve vztahu ledvin jsou doprovázeny arteriální hypertenzí. Se zvýšením tlaku v raném věku je první věcí, kterou je třeba vyloučit, jsou poruchy v práci systému renin-angiotenzin.
Další lalůček ledviny - anomálie ve vývoji těla, která se vyznačuje inkontinencí moči ačasté koliky. Nejčastějším důvodem pro kontaktování specialistů je v tomto případě hematurie, změna barvy a průhlednosti moči.
Diagnostika
Studium vnitřních orgánů a systémů nenarozeného dítěte se provádí v období od 12 do 16 týdnů. V tomto období je již možné identifikovat většinu možných anomálií ledvin u plodu. Ultrazvukový screening bude indikovat přítomnost defektu špatného jazýčku v místě párových orgánů nebo nepřítomnost močového měchýře, což lze také považovat za sekundární známku odchylky vylučovacího systému.
U malých dětí je indikací pro klinickou diagnózu přítomnost relevantních symptomů z močového systému. U pacientů, kteří se obrátí na pediatra se stížnostmi, by měl lékař předepsat obecné laboratorní testy moči a krve, které umožňují posoudit funkčnost orgánů a odhalit známky zánětlivého procesu. Při podezření na bakteriální etiologii sekundární pyelonefritidy se provede kultivace moči.
Diagnostika anomálií ledvin u novorozenců a starších dětí se provádí pomocí instrumentálních postupů. Nejprve se provede ultrazvuk, který může odhalit porušení počtu, polohy orgánů a podezření na dysplastické poruchy tkáně. Pokud je předmětem studie funkce moči, vylučovací urografie se stane informativnější, což také pomůže posoudit strukturu pánevního systému a indikovat hydronefrózu. Navíc, pokud máte podezřenípolycystické onemocnění a neprůkazné výsledky předchozích studií, provádí se CT nebo MRI.
Cévní poruchy
V MKN-10 je kód pro anomálii ve vývoji ledvin, která byla způsobena špatným prokrvením orgánu, kód Q63.8 "Jiné specifikované vrozené abnormality." Právě kvůli problémům s cévami je narušen plný odtok moči z orgánu, v důsledku čehož často dochází k pyelonefritidě, stoupá krevní tlak a rozvíjí se selhání ledvin.
Při diagnostice vrozené anomálie ledvinových cév je v první řadě nutné odlišit ji od tuberkulózy, hematologických a hepatologických onemocnění. Cévní poruchy bývají průvodním jevem pro vadu samotné ledviny. Konvenčně je patologie cév ledvin rozdělena na anomálie žil a tepen. Porucha tvorby hlavních cév vylučovacího systému může být:
- vznik více nádob;
- vzhled přídatné tepny, která je již hlavní a je připojena k orgánu nahoře nebo dole;
- přítomnost další krevní cévy podobné velikosti;
- fibromuskulární stenóza (zúžení průsvitu krevních cév v důsledku intenzivního růstu cystické a svalové tkáně);
- tepna ve tvaru kolena;
- aneurysma.
Žilní malformace jsou mnohočetné a doplňkové žíly a také varianta uspořádání cév vycházejících z přední a zadní části orgánu do prstencového tvaru. Jak extrakavální konfluence, tak retroaortální umístění levé renální žíly a připojení pravé testikulární žíly kledvinová céva. K detekci takových odchylek je předepsána dopplerografie. Podle výsledků studie bude lékař schopen objektivně posoudit stav ledvinových cév.
Agenesia
Při absenci nebo hlubokém nedostatečném rozvoji ledvin není plod životaschopný. Důvodem takového porušení tvorby vylučovacího systému je genová mutace nebo silný negativní účinek na nenarozené dítě v matčině lůně.
Nejpříznivější prognózu mají děti s mírnými anomáliemi ledvin. Při částečné absenci jednoho z párových orgánů se kvalita života nemění. Zdravá ledvina vykonává dvojnásobné množství práce a plně kompenzuje dysfunkci druhé. Patologie se nemusí projevit po celý život.
S úplnou nepřítomností ledvin (oboustranná ageneze) je nemožné žít. Takové děti se rodí mrtvé nebo umírají v prvních dnech po narození. Okamžitá transplantace je může zachránit.
Aplasia
Na rozdíl od ageneze je tato patologie částečná absence jednoho z orgánů. I když je anomálie ve tvaru ledvin navenek neviditelná, neznamená to vždy, že je orgán plně vyvinutý. U neschopného podílu plní všechny funkce zdravá část. Pokud si ledviny poradí a vylučovací systém neselhává, pacient si nemusí být vědom přítomnosti problému, protože se u této formy aplazie neobjevují žádné příznaky.
Nejčastěji je patologie objevena náhodou, ale neléčba se nepodává. Pacientovi se doporučuje každoročně podstoupit ultrazvukové vyšetření, provést testy krve a moči a vést zdravý životní styl. Je důležité dodržovat šetřící dietu a vzdát se špatných návyků. Pokud zdravý orgán nezvládne zvýšenou zátěž, pacient pocítí charakteristické příznaky, které naznačují nutnost urgentní léčby.
Jiné anomálie počtu orgánů
Patologie spočívá ve vrozené tvorbě dalšího orgánu – třetí ledviny. Taková anomálie je v lékařské praxi vzácná, zvláště pokud je akcesorní lalok plně funkční a správně vyvinutý. Struktura třetího orgánu se neliší od hlavního, je také vybaven samostatným krevním zásobením.
Třetí ledvina se nachází na pravé nebo levé straně pod jedním z párových orgánů. Jeho velikost může být zároveň o něco menší, ale nejedná se o žádnou anomálii vývoje. Další lalůček ledviny nezasahuje do vitální činnosti těla. V ojedinělých případech může pacient začít unikat moč. Odchylka je zjištěna náhodně při ultrazvuku, jehož potřeba vyvstala s nevyhovujícími testy krve a moči ukazujícími přítomnost zánětu. U chronické pyelonefritidy lze odebrat další orgán.
Zvláštní pozornost si zasluhuje hypoplazie – jedná se o patologický jev, při kterém jedna nebo obě ledviny nedorůstají do normální velikosti z důvodu jejich nedostatečného rozvoje. Funkčnost a histologická struktura orgánů přitom nemá žádné rozdíly. Jediná věc uvnitřrozdíl spočívá v menším průsvitu cév. V podstatě je postižen pouze lalok ledviny. Potřeba léčby vzniká pouze v případech, kdy se rozvine glomerulonefritida.
Poruchy ve formování ledvinové pánvičky
Abnormální zdvojení a bifurkace ledvin je zcela běžné. K odchylce ve většině případů dochází na genetické úrovni. Existují však i získané anomálie bifurkace ledviny, které se vyvinou před porodem, ale až po snesení orgánu. Porušení spočívá v částečném zdvojení pánve a močovodů, které se spojují do jednoho před močovým měchýřem, nebo úplném rozdvojení – v tomto případě vedou do močového měchýře dva nezávislé močovody.
Patologie se může vyvinout z jedné nebo obou stran najednou. Anomálii lze diagnostikovat pomocí celkové a bakteriologické analýzy moči, ultrazvukového screeningu, urografie, cystoskopie. Tato patologie je léčena pouze chirurgicky. Velikost rozdvojené ledviny je obvykle větší než normální a horní a dolní část jsou odděleny. Každý fragment těla je zásobován krví rovnoměrně. Renální anomálie může být částečná a často vede ke komplikacím, jako je pyelonefritida, tuberkulóza pojivové tkáně.
Dystopický orgán
Během prenatálního období se mohou ledviny plodu přesunout do bederní oblasti nebo naopak stoupat do hrudní dutiny. Změna polohy orgánů se nazývá dystopie.
Tato odchylka může ovlivnit pouze jednu nebo obě akcie. Tato vada je nejčastější. Neohrožuje život a není smrtelnou nemocí. Posun však může přinést vážné nepohodlí a ohrozit plné fungování vylučovacího systému, břišních orgánů a malé pánve. Anomálie v postavení ledvin může být několika typů:
- Bederní - orgán je prohmatán v dolním hypochondriu, krevní cévy probíhají kolmo.
- Iliakální - podíl je lokalizován v ileu, je vyživován mnoha rozvětvenými cévami, je možná bolest v dolní části zad.
- Pánev - s touto anomálií umístění ledvin negativně ovlivňuje práci konečníku a žlučníku.
- Hrudní - ledvinový lalok stoupá do hrudní dutiny, nejčastěji na levé straně.
- Zkřížená vada je vrozená vada, která zahrnuje posunutí jedné z ledvin blíže k druhé, v důsledku čehož jsou oba orgány lokalizovány na jedné straně, není vyloučeno jejich splynutí.
Tvar podkovy a sušenky
Příčiny takových patologií, jak je popsáno výše, jsou vrozené změny na genetické úrovni. Porušení jsou položena během těhotenství. Anomálií podkovovité ledviny je její splynutí se dvěma konci dohromady, v důsledku čehož orgán získá tvar podkovy.
Ultrazvukové vyšetření vám často umožňuje určit, že tento orgán je lokalizován pod normálem, zatímco jeho krevní zásobení se nezměnilo. Při anomálii fúze ledvin může spojení komprimovat cévy a nervy.kořeny v nepohodlné poloze těla. Charakteristickým příznakem je v tomto případě ostrá paroxysmální bolest. S tvarem podkovy se ve struktuře orgánu často vyskytují zánětlivé procesy, které se rychle stávají chronickými. Patologie se léčí výhradně chirurgicky, bez použití léků.
Ledviny podobné prasklinám jsou dalším typem anomálie ve vztahu ledvin, ke které dochází během těhotenství. Pro takovou vadu je charakteristické vzájemné splynutí obou ledvin. Orgány jsou spojeny mediálními okraji, přičemž samotná patologie je lokalizována ve střední čáře páteře v oblasti pánve. Místo fúze je snadno hmatatelné při palpaci břicha. Tuto anomálii ledvin můžete určit i při pohledu na gynekologickém křesle. Pro diagnostiku se používají stejné diagnostické metody jako pro dystopii.
Porušení struktury ledvin
Změněná struktura orgánu může být také defektem uloženým v děloze. Vrozené anomálie ve struktuře ledvin u dětí se vyvíjejí pod vlivem teratogenních faktorů (silné léky, omamné látky, intoxikace těla atd.). Důsledkem těchto odchylek ve stavbě těla je predispozice k zánětlivým a infekčním procesům. Léčba zahrnuje chirurgický zákrok. Strukturální renální anomálie může být:
- cysta;
- dysplazie;
- kongenitální hydronefróza;
- hypoplazie.
Jednotlivé cystické útvary
Pokud existuje pouze jeden nezhoubný nádor,říká se tomu osamělý. Cysta se tvoří in utero, ale může být i získaná, lokalizovaná na povrchu orgánu nebo uvnitř něj. Novotvar má zpravidla zaoblený tvar.
V průběhu času se cysta zvětšuje, vyvolává atrofii a negativně ovlivňuje fungování orgánu. Anomálie jsou doprovázeny tupou bolestí beder a zvětšením velikosti orgánu. Patologii lze vidět na ultrazvuku nebo rentgenu. Tento defekt lze vyléčit pouze chirurgickou excizí novotvaru, ale nejčastěji je cysta ponechána pod mnohaletým pozorováním.
Multicystické a polycystické onemocnění ledvin: jaký je rozdíl
V prvním případě mluvíme o úplné náhradě renální tkáně vláknitou tkání, ve druhém o abnormálním zhutnění a četných výrůstcích na povrchu orgánu.
Multicistóza často postihuje pouze fragment jednoho z ledvinových laloků. Patologie se vyskytuje, pokud během období intrauterinního vývoje není vylučovací aparát položen v plodu. Moč není plně vylučována, její zbytky se hromadí, což v konečném důsledku vede k nahrazení parenchymu vazivem a cystickými útvary. Při multicystóze je modifikována i ledvinná pánvička, někdy zcela chybí. Tato porucha není dědičná a ve většině případů je zjištěna náhodou. Při multicystóze je ledvina hmatná přes břicho, zvláště s paralelním rozvojem hypoplazie.
Příznaky tohoto onemocnění zahrnují tupou bolestivou bolest v dolní části zad. Je možné zvýšit teplotu na subfebrilní hodnoty,nadýmání. Obecný rozbor moči zpravidla neukazuje odchylky od normálních hodnot, ale změny budou patrné na ultrazvuku.
Polycystické onemocnění se na rozdíl od multicystického onemocnění nejčastěji přenáší geneticky. Toto onemocnění je velmi často doprovázeno četnými cystami v játrech, slinivce nebo jiných orgánech. Při podezření na polycystické onemocnění ledvin se vyšetření doporučuje nejen pacientovi, ale i všem jeho blízkým příbuzným, zvláště pokud je pacientkou těhotná žena.
V závažných případech postihuje polycystické onemocnění oba laloky ledvin. Příznaky polycystické choroby se od multicystické příliš neliší. Kromě nich může pacient trpět neustálou žízní, ztrátou síly, únavou. Polycystické onemocnění je téměř vždy doprovázeno pyelonefritidou, která, pokud se neléčí, může vést k atrofii a selhání ledvin. K potvrzení patologie se používají následující diagnostické metody:
- ultrazvuk;
- stanovení hladiny leukocytů v moči;
- počítačová tomografie;
- rentgenové vyšetření.
U polycystického onemocnění ledvin se provádí symptomatická terapie. Obecná doporučení zahrnují vyloučení nadměrného a dlouhodobého cvičení, prevenci chronických infekcí (kaz, SARS, tonzilitida, sinusitida atd.), dodržování vysoce kalorické stravy bohaté na vitamíny s omezením bílkovin a soli.
Nebezpečí dysplazie
Smrtící patologie, která jen zřídkaobejde bez transplantace, je nedostatečný rozvoj ledvin v důsledku dysplastického poškození tkáně. Při dysplazii je velikost orgánu menší než obvykle. Nesprávný růst a patologická nitroděložní tvorba ledvin nepříznivě ovlivňuje strukturu parenchymu a funkčnost orgánu v budoucnu.
Dysplazie může být trpasličí a rudimentární. V prvním případě se předpokládá malá velikost orgánu a nepřítomnost močovodu. Rudimentární dysplazie zahrnuje zastavení vývoje ledvin v prvním trimestru těhotenství. Místo ledviny má plod malé množství pojivové tkáně ve formě uzávěru na močovodu. Novorozené dítě s takovou patologií je odsouzeno k záhubě.
Prognóza anomálií ve vývoji ledvin je příznivá, pokud funkce močového systému zůstanou normální. Výjimkou jsou hrubé malformace a bilaterální anomálie, které vyžadují urgentní transplantaci orgánů nebo trvalou hemodialýzu. Prevence odchylek ve vývoji vylučovacího systému se provádí v těhotenství.
