Amyloidóza – co to je? Jedná se o onemocnění způsobené porušením metabolismu bílkovin, při kterém se v různých tkáních a orgánech vytváří a ukládá specifická protein-polysacharidová látka - amyloid.
Vývoj onemocnění
Amyloidóza se vyvíjí (co to je - již jsme zjistili) v rozporu se syntézou proteinů v retikuloendoteliálním systému. Abnormální proteiny se hromadí v krevní plazmě. Tyto proteiny jsou v podstatě vlastní antigeny a způsobují tvorbu autoprotilátek analogicky s alergiemi.
Poté tyto protilátky reagují s antigeny a vysrážejí se hrubě rozptýlené proteiny. Tak vzniká amyloid. Tato látka se usazuje na cévních stěnách a různých orgánech. Postupně se hromadí amyloid vede ke smrti orgánu.
Typy amyloidózy. Důvody
Existuje několik typů amyloidózy. Příčiny vývoje onemocnění přímo závisí na typu amyloidózy. co to je Klasifikace se provádí v závislosti na hlavním proteinu, který tvoří amyloidní fibrily. Níže jsou uvedeny typynemoci.
- Primární amyloidóza (AL-amyloidóza). S jeho rozvojem se v krevní plazmě objevují abnormální lehké řetězce imunoglobulinů, které jsou schopny se usadit v různých tkáních těla. Stejným způsobem se plazmatické buňky mění u mnohočetného myelomu, Waldenströmovy makroglobulinémie, monoklonální hypergamaglobulinémie.
- Sekundární amyloidóza (AA-amyloidóza). V tomto případě dochází k nadměrné sekreci alfa-globulinového proteinu játry. Jde o protein akutní fáze, který je syntetizován během chronického zánětlivého procesu. To je možné u různých onemocnění, jako je revmatoidní artritida, malárie, bronchiektázie, osteomyelitida, lepra, tuberkulóza.
- Rodinná amyloidóza (AF-amyloidóza). Jedná se o dědičnou formu onemocnění s mechanismem autozomálně recesivní dědičnosti. Říká se jí také středomořská intermitentní horečka nebo familiární paroxysmální polyserozitida. Toto onemocnění se projevuje záchvaty horečky, výskytem bolestí břicha, kožními vyrážkami, artritidou a zánětem pohrudnice.
- Dialyzační amyloidóza (AH-amyloidóza). Souvisí to s tím, že protein beta-2-mikroglobulin MHC je u zdravých lidí využíván ledvinami a při hemodialýze není filtrován, a proto se hromadí v těle.
- AE-amyloidóza. Vyvíjí se u některých forem rakoviny, jako je rakovina štítné žlázy.
- senilní amyloidóza.
Příznaky
Pokud je diagnostikována amyloidóza, příznaky závisí na umístění ložisek. Při porážcegastrointestinálního traktu, může být pozorován zvětšený jazyk, potíže s polykáním, zácpa nebo průjem. Někdy jsou možná depozita podobná amyloidním nádorům ve střevech nebo žaludku.
Střevní amyloidóza je doprovázena pocitem těžkosti a nepohodlí, může se objevit středně silná bolest břicha. Pokud je postižena slinivka, pak jsou přítomny stejné příznaky jako u pankreatitidy. Při poškození jater je pozorován jejich nárůst, objevuje se nevolnost, říhání, záchvaty zvracení, žloutenka.
Respirační amyloidóza se projevuje následovně:
- chraptělý hlas;
- symptomy bronchitidy;
- nádor plicní amyloidózy.
Amyloidóza nervového systému se může projevit následujícími příznaky:
- pocit mravenčení nebo pálení v končetinách, necitlivost (periferní polyneuropatie);
- bolesti hlavy, závratě;
- poruchy svěrače (inkontinence moči, stolice).
Amyloidóza – co to je, zvážili jsme její příčiny a příznaky. Nyní pojďme zjistit, jak je tato nemoc diagnostikována a jaké metody její léčby existují.
Diagnostika
U onemocnění, jako je amyloidóza, je diagnostika složitá. Zadaný výzkum v laboratoři a hardwaru.
V laboratorních studiích obecného krevního testu je pozorováno zvýšení ESR, leukocytů a snížení počtu krevních destiček. V celkovém rozboru moči je bílkovina, v sedimentu válce, leukocyty a erytrocyty. V koprogramuje zde velké množství škrobu, tuku a svalových vláken. V biochemii krve při poškození jater je zjištěn zvýšený obsah cholesterolu, bilirubinu, alkalické fosfatázy.
U primární amyloidózy se vysoký obsah amyloidu nachází v moči a krevní plazmě. Sekundárně se během laboratorních testů zjistí známky chronického zánětlivého procesu.
Proveďte také další diagnostická opatření:
- radiologické vyšetření;
- echokardiografie (v případě podezření na srdeční onemocnění);
- funkční testy s barvivy;
- orgánová biopsie.
Léčba
Tato nemoc se léčí ambulantně. Amyloidóza, při které existují závažné stavy, jako je chronické selhání ledvin nebo těžké srdeční selhání, se léčí v nemocnici.
U primární amyloidózy jsou v počáteční fázi předepisovány léky jako chlorochin, melfalan, prednisolon, kolchicin.
U sekundární amyloidózy se léčí základní onemocnění, např. osteomyelitida, tuberkulóza, pleurální empyém atd. Často po jejím vyléčení všechny příznaky amyloidózy vymizí.
Pokud se nemoc rozvine v důsledku hemodialýzy ledvin, je takový pacient přeložen na peritoneální dialýzu.
Adstringenty, jako je subnitrát bismutitý nebo adsorbenty, se používají, pokud se rozvine průjem.
Využívá se také symptomatická léčba:
- léky snižující krevní tlak;
- vitamíny, diuretika;
- transfuze plazmy atd.
Navíc lze použít chirurgickou léčbu. Amyloidóza sleziny může po odstranění orgánu ustoupit. Ve většině případů to vede ke zlepšení stavu pacientů a snížení tvorby amyloidu.
Jídlo
Amyloidóza vyžaduje neustálou dietu. S rozvojem chronického selhání ledvin by měl být omezen příjem soli a bílkovinných produktů, jako je maso, ryby a vejce. Pokud se rozvine chronické srdeční selhání, měla by být ze stravy vyloučena sůl, uzené a nakládané potraviny.
Srdeční amyloidóza
Toto onemocnění se také nazývá amyloidní kardiopatie. S jeho rozvojem může docházet k ukládání amyloidu v myokardu, perikardu, endokardu nebo na stěnách aorty a koronárních cév. Příčinou takového poškození srdce může být primární amyloidóza, sekundární nebo familiární. Často není amyloidóza srdce izolovaným onemocněním a vyvíjí se souběžně s amyloidózou plic, ledvin, střev nebo sleziny.
Příznaky srdeční amyloidózy
Příznaky tohoto onemocnění jsou často podobné hypertrofické kardiopatii nebo ischemické chorobě srdeční. V počáteční fázi nejsou příznaky jasně vyjádřeny. Může se objevit podrážděnost a únava, určitý úbytek hmotnosti, otoky tkání a závratě.
K prudkému zhoršení obvykle dochází po jakékoli stresové situaci nebo infekci dýchacích cest. Poté se obvykle objevuje bolest v srdci podle typu anginy pectoris, arytmie, výrazné otoky, dušnost, zvětšení jater. Krevní tlak je obvykle nízký.
Nemoc postupuje rychle a jejím charakteristickým znakem je rezistence (rezistence) na probíhající terapii. V závažných případech mohou mít pacienti ascites (nahromadění tekutiny v břiše) nebo perikardiální výpotek. V důsledku amyloidních infiltrátů se rozvíjí slabost sinusového uzlu a bradykardie. To může vést k náhlé smrti.
Forecast
U amyloidózy srdce je prognóza nepříznivá. Srdeční selhání u tohoto onemocnění neustále postupuje a smrt je nevyhnutelná. V Rusku nejsou žádná specializovaná centra zabývající se tímto problémem.
