Jednou z nejběžnějších forem amyloidózy je renální amyloidóza. Ve většině případů se onemocnění vyvíjí jako komplikace takových závažných patologií, jako je tuberkulóza, syfilis, osteomyelitida. Orgánové poškození je důsledkem základního onemocnění, které se doporučuje včas odhalit a léčit. Patologie se objevuje v důsledku zvýšení amyloidu (složitého proteinu) v krvi, který se usazuje na stěnách cév a v ledvinách, v důsledku čehož je narušena funkčnost orgánu. Toto onemocnění se vyskytuje na pozadí nefrotického syndromu a přechází do rozvoje chronického selhání ledvin. V závažných případech může být vyžadována transplantace ledviny dárce.
Popis problému
Amyloidóza ledvin je komplikací systémové amyloidózy, která je charakterizována akumulací glykoproteinové látky, amyloidu, v mezibuněčném prostoru ledvin, což vede k narušení funkce orgánu.
Amyloid je produktem syntézy patologických proteinů v důsledku dysproteinémie, ke které dochází v důsledku chronického onemocnění. Je spojena s autoimunitními reakcemi. V důsledku rozvoje chronického onemocnění se hromadí produkty rozpadu toxinů, leukocytů a tkání, což vede k tvorbě protilátek, které při reakci s antigeny tvoří amyloidy. Tyto amyloidy se ukládají na místech, kde se hromadí protilátky.
Sekundární amyloidóza ledvin má v lékařské praxi velký význam, protože ve většině případů vede ke vzniku selhání ledvin, při kterém se ledviny zvětšují a mají hladký povrch.
Epidemiologie
Existují rozdíly v prevalenci onemocnění mezi různými zeměmi světa. Ve vyspělých zemích Evropy se onemocnění vyskytuje v 0,7% případů a v Asii - až 0,2%. To je způsobeno rozdílem ve stravě lidí. V druhém případě lidé často jedí potraviny, které obsahují malé množství cholesterolu a živočišných bílkovin. Případy rodinné patologie jsou nejvíce diagnostikovány v zemích Španělska a Portugalska. Amyloidóza obvykle postihuje muže ve věku mezi čtyřiceti a padesáti lety, ale případy byly pozorovány u dětí, včetně novorozenců.
V poslední době roste frekvence diagnostikování patologie. Zvláště často je onemocnění doprovázeno patologií plic, artritidou, ulcerózní kolitidou, rakovinnými nádory. Často se amyloidóza vyvíjí u lidí, kteří měli tuberkulózu nebo hnisavé infekce. Amyloidóza je také často diagnostikována u drogově závislých, kteří užívají omamné látky.látky ve formě injekcí, což často vyvolává rozvoj hnisání.
Typy nemocí
V medicíně je obvyklé rozlišovat následující typy patologie:
- Primární onemocnění, které se objevuje v důsledku porušení adheze imunoglobulinů, které mění složení krve a usazují se na stěnách cév a vnitřních orgánů. Tuto patologii je obtížné diagnostikovat. Protože má podobné příznaky jako jiné nemoci.
- Sekundární amyloidóza ledvin se tvoří v důsledku chronických onemocnění: osteomyelitida, kolitida, artritida, skleróza, tuberkulóza nebo spondylartritida. Nemoc se často objevuje ve stáří.
Všechny tyto typy amyloidózy se vyskytují a rozvíjejí nejčastěji v dětství. Onemocnění probíhá s obdobími remise a relapsu, které jsou doprovázeny záchvaty bolesti. Léčba v tomto případě nepřináší výsledky.
Formy nemoci
V medicíně je zvykem rozlišovat několik forem onemocnění:
- Idiopatická forma, u které nejsou známy příčiny a mechanismy rozvoje onemocnění.
- Rodinná forma, která se vyznačuje genetickou predispozicí k výskytu abnormálních proteinů v těle. V medicíně bylo zjištěno, že amyloidóza se přenáší několika generacemi. Obvykle je tento jev pozorován mezi Židy a Araby. Onemocnění je doprovázeno kožními vyrážkami, bolestmi břicha.
- Získaná forma je charakterizována rozvojem patologie v důsledku imunologických poruch.
- senilníforma se vyznačuje poruchou metabolismu bílkovin.
- Místní forma má nevysvětlené příčiny vývoje. Obvykle je spojena s nádory endokrinního systému, cukrovkou a Alzheimerovým syndromem.
- Nádorová forma se také vyvíjí z neznámých důvodů. Lékaři mají tendenci tvrdit, že amyloidóza této formy se vyvíjí v důsledku určitých typů novotvarů.
Příčiny amyloidózy
Příčina amyloidózy ledvin ve většině případů není známa. Mnoho onemocnění může vyvolat výskyt komplikací ve formě amyloidózy, ale může také působit jako samostatné onemocnění.
U primární patologie příčiny ji není možné zjistit. Někdy je onemocnění tvořeno mnohočetným myelomem. V tomto případě kromě ledvin zahrnuje patologický proces jazyk, kůži, srdce, plíce, játra, střeva a slezinu.
Sekundární amyloidóza ledvin se tvoří v důsledku chronických infekčních onemocnění a abnormálních stavů několik let po jejich výskytu. Nejčastěji se onemocnění rozvíjí po komplikaci plicní tuberkulózy, postihuje nejen ledviny, ale také cévy, lymfatické uzliny. Senilní amyloidóza je známkou stárnutí a vyskytuje se u 80 % lidí starších osmdesáti let.
Riziková skupina zahrnuje lidi, kteří mají onemocnění plazmatických buněk, chronická zánětlivá onemocnění, ankylozující spondylitidu, revmatoidní artritidu a středomořskou horečku.
Příznaky a známky nemoci
Příznaky amyloidózy ledvin se mohou lišit v závislosti na umístění nahromadění amyloidu v jiných orgánech, stadiu průběhu onemocnění, stupni postižení postiženého orgánu a také na onemocnění, které patologii způsobilo.
První známky poškození ledvin jsou pozorovány v rané fázi rozvoje onemocnění. U člověka se zvyšuje hladina bílkovin v moči, objevuje se slabost, chudokrevnost, zhoršená imunita, poruchy kardiovaskulárního systému, průjmy. Toto onemocnění vyvolává nárůst vnitřních orgánů a rozvoj otoků. V pozdní fázi vývoje onemocnění je pozorována hypertenze, anurie a trombóza ledvinových žil.
V lékařství jsou zaznamenány následující příznaky amyloidózy:
- porucha funkce ledvin, rozvoj selhání ledvin;
- porucha trávicího traktu;
- poškození nervového systému;
- rozvoj arytmie a srdečního selhání.
Při amyloidóze se vždy rozvíjí edém. V některých případech se objeví trombóza ledvinových žil, syndrom bolesti, arytmie, závratě, dušnost.
Stadia amyloidózy ledvin
V průběhu onemocnění se rozlišuje několik stadií, z nichž každé je charakterizováno vlastní manifestací symptomů:
- Latentní stadium je charakterizováno asymptomatickým průběhem amyloidózy, mohou se objevit známky primární patologie. Hlavním znakem latentního období je přítomnost mírnéhoproteinurie. Toto období trvá asi pět let.
- Proteinurické nebo albuminurické stadium je charakterizováno vylučováním bílkovin z těla močí, zvětšením velikosti ledvin v důsledku rozvoje hyperémie a lymfostázy, ukládáním amyloidu na stěnách krve plavidla. V tomto období se často rozvíjí skleróza a lymfostáza. Tato fáze trvá asi dvanáct let.
- Edematózní nebo nefrotické stadium je způsobeno objevením se nefrotického syndromu s příznaky jako proteinurie, hypercholesterolémie a hypoproteinémie. Také v tomto případě je pozorován vývoj edému, hypertenze, splenomegalie. Vnitřní orgány se zvětšují, jsou postižena střeva. Tato fáze trvá asi sedm let.
- Terminální nebo azotemické stadium je charakterizováno zjizvením a deformací ledvin, zmenšením jejich velikosti, rozvojem selhání ledvin a hypotenzí.
Je velmi důležité odhalit amyloidózu ledvin v rané fázi vývoje, kdy je možné zastavit patologický proces. V pozdějších fázích onemocnění je nevratná, uzdravení je možné ve velmi vzácných případech. Selhání ledvin může rychle postupovat a být smrtelné v kterémkoli z výše uvedených stádií onemocnění. Taková rychlá progrese amyloidózy je způsobena exacerbací základního onemocnění, přidáním infekce nebo trombózy ledvinových žil.
Diagnostické vyšetření. Co to je?
Amyloidóza ledvin, jejíž příznaky a léčba jsou popsány v tomto článku, je velmi obtížné diagnostikovat v rané fázivývoj, protože v tomto případě se příznaky neobjevují. Lékař v tomto případě předepisuje laboratorní testy krve a moči.
Podle výsledků rozboru moči lze vidět, že je v něm zaznamenána přítomnost proteinurie, která má tendenci se zvyšovat, dále leukocyturie, mikrohematurie a cylindrurie. Výsledky krevního testu naznačují zvýšení ESR, anémii, leukocytózu, zvýšení hladiny sodíku a vápníku, cholesterolu, jaterních enzymů.
Pro výzkum se také odebírají výkaly. Analýza ukazuje, že výkaly obsahují svalová vlákna, velké množství škrobu a také tuk.
Diagnóza renální amyloidózy obvykle zahrnuje elektrokardiogram, který často ukazuje arytmie a poruchy vedení signálu, kardiomyopatii a diastolickou dysfunkci. Často se provádí ultrazvuk břišní dutiny a ledvin, které ukazují zvětšení velikosti jater a sleziny, stejně jako ledvin, rentgenové záření.
Účinnou diagnostickou metodou je biopsie ledviny a další histologické vyšetření biopsie. Při vyšetření bioptického vzorku dochází k jeho obarvení, přičemž je nutná amyloidóza ledvin makropreparace „Big motley chain“. V tomto případě studie ukazuje deformaci ledvin, které mají širokou kortikální vrstvu, velké velikosti. Tato metoda umožňuje stanovit přesnou diagnózu, identifikovat stadium onemocnění.
Zahrnuje také použití amyloidózy ledvinového mikropreparátu č. 128, který umožňuje detekovat vaskulární pletoru, infiltraci glomerulů leukocyty aproliferace endoteliálních buněk.
Při vyšetření biologického materiálu může laborant odhalit známky jiných onemocnění ledvin. Vysoce citlivým diagnostickým testem je RSK využívající amyloidní antigen.
Terapie nemoci
Léčba amyloidózy ledvin zahrnuje především základní onemocnění. Když je primární patologie vyléčena, příznaky amyloidózy po dlouhou dobu zmizí. Pacientům je předepsána dieta, při které je nutné dva roky konzumovat syrová játra, omezit příjem soli a bílkovin, zvýšit příjem sacharidů a vitamínů, draselné soli. Lékaři také doporučují během tohoto období podstoupit léčbu v sanatoriu, často chodit ven, užívat vitamínové komplexy.
Klinické pokyny pro renální amyloidózu doporučují následující:
- udržování zdravého životního stylu, vyhýbání se stresovým situacím;
- vyloučení fyzické aktivity;
- zbavit se špatných návyků;
- diety.
Popis lékové terapie
Léčba amyloidózy ledvin zahrnuje také léky. Lékař předepisuje antihistaminika, například Suprastin nebo Dimedrol, antibakteriální a protizánětlivé léky, které mají imunosupresivní účinek. Pro zmírnění otoku jsou předepsány diuretika, antihypertenziva, glukóza ve formě kapátek je předepsána pro zvýšení hemoglobinu v krvi. Někteří lékaři doporučují léčbu onemocnění ledvin (amyloidóza)kortikosteroidy a cytostatika. Někdy může lékař předepsat chemoterapii nebo použití silného léku Colchicin. Ale při dlouhodobém užívání těchto léků se vyvinou vedlejší účinky ve formě disperze, alergií, hematurie a leukopenie.
Zastavit rychlou progresi onemocnění mohou léky ze skupiny aminocholinů, jako je Chloroquin nebo Delagil. Při používání těchto léků po dobu několika let, za předpokladu, že je patologie diagnostikována v raném stádiu vývoje, je možné výrazně zpomalit rozvoj amyloidózy.
Chirurgie
V závažných případech je předepsána doživotní dialýza ledvin nebo transplantace dárcovského orgánu. Transplantace ledvin dává pozitivní výsledky, když je odstraněna příčina amyloidózy. Přežití po takovém chirurgickém zákroku je nízké, je to způsobeno rozvojem srdeční amyloidózy a četnými komplikacemi. Často se také rozvíjejí relapsy onemocnění ve štěpu, což může způsobit jeho ztrátu. Je také možné provést excizi postižené oblasti ledviny.
Včasnou léčbou onemocnění je možné snížit patologický účinek amyloidózy na vnitřní orgány a odstranit nepříjemné příznaky.
Forecast
Amyloidóza ledvin, jejíž včasná léčba vyžaduje odstranění základního onemocnění, může mít příznivou prognózu. S rozvojem trombózy, sekundárních infekcí, krvácení bude prognóza nepříznivá, zejménaTo platí pro starší lidi. S tvorbou srdečního a ledvinového selhání nemůže člověk žít déle než rok. Vytvoření dlouhodobých remisí je možné včasnou terapií v časném stadiu onemocnění, která by měla být účinná.
Očekávaná délka života pacientů s tímto onemocněním je obvykle jeden až tři roky od okamžiku diagnózy. Ale v lékařské praxi byly zaznamenány případy, kdy pacienti žili déle než deset let. Nástup smrti závisí na průběhu základní patologie. Velmi často lidé umírají na komplikace primárního onemocnění, které způsobilo vývoj amyloidózy. Příčinou smrti je také selhání ledvin, které se vyvíjí v důsledku rychlé progrese patologie, přidání sekundárních infekcí, které postihují střeva.
Prevence
Pro účely prevence lékaři doporučují včasnou léčbu chronických onemocnění, která mohou vyvolat výskyt amyloidózy. Pacienti s tímto onemocněním by měli být pod neustálým dohledem. Při zachování funkčnosti ledvin se dvakrát ročně provádí dispenzární pozorování s povinnými diagnostickými opatřeními. V raných stádiích onemocnění lékaři doporučují navštívit sanatoria, pokud v těle neexistují vážné patologické stavy.
Amyloidóza ledvin je závažné onemocnění, které představuje hrozbu pro lidský život. Proto je důležité ji včas odhalit, abychom podstoupili účinnou terapii aprodloužit život. Dnes mnoho lidí umírá na následky rozvoje selhání ledvin. Počet lidí s tímto onemocněním každým rokem roste. Nemoc postihuje lidi všech věkových kategorií, včetně novorozenců. Nemoc se často dědí po několik generací, takže je důležité dodržovat prevenci patologie u ohrožených lidí.
