Caroliho nemoc je velmi komplexní funkční porucha jater, jejíž diagnostika a léčba způsobuje lékařům vážné potíže.
Co je to nemoc
Caroliho nemoc je vzácná vrozená patologie jater způsobená expanzí žlučovodů umístěných uvnitř tohoto orgánu. Je charakterizována skutečností, že normální pohyb žluči je narušen, dochází k její stagnaci a připojení infekčního procesu. Toto onemocnění se často vyskytuje u mužů a začíná v dětství nebo dospívání. Průběh patologického procesu přímo závisí na počtu a stupni poškození vývodů uvnitř jater.
Formy nemoci
K dnešnímu dni neexistuje v lékařství žádná nezávislá klasifikace Caroliho choroby. Navzdory tomu však existují dvě různé formy tohoto onemocnění. První forma je charakteristická tím, že je narušena průchodnost žlučových cest s následnou tvorbou kamenů.
Druhá forma je spojena s vrozenou fibrózou jater. V tomto případě je pozorováno mírné rozšíření kanálků a tvorba kamenů je vyloučenase může příležitostně objevit v pozdějších fázích onemocnění.
Dilatované žlučovody se mohou propojit s cystickými oblastmi jater a současně jsou v lumen cysty vizualizovány přepážky, ztluštění stěn.
Příčiny výskytu
Caroliho nemoc se týká vrozených onemocnění, ke kterým dochází v důsledku autozomálně recesivní dědičnosti. Pokud existují blízcí příbuzní s podobnou patologií, pak po narození dítěte by mělo být okamžitě provedeno komplexní vyšetření, protože existuje vysoká pravděpodobnost přenosu onemocnění dědičností.
V některých případech se k tomuto onemocnění připojují i další patologické poruchy jater, což značně komplikuje léčbu.
Hlavní příznaky
Příznaky Caroliho nemoci se mohou u dětí a mladých lidí objevit v jakémkoli věku. Mezi hlavní příznaky onemocnění patří:
- bolest břicha;
- horečka;
- lehká žloutenka kůže;
- zvětšení jater při palpaci.
S průběhem zánětlivého procesu jsou často spojeny závažné klinické projevy onemocnění. Většinou je Caroliho nemoc diagnostikována u dětí mužského pohlaví. Při exacerbaci dochází k prudkému zvýšení hladiny bilirubinu a leukocytů v krvi.
Diagnostika
Navzdory tomu, že příznaky nemoci jsou poměrně výrazné, je charakteristické i pro mnohé dalšíporuchy jater. Caroliho chorobu je možné přesně diagnostikovat a určit na ultrazvuku a při CT. Počítačová tomografie je považována za jednu z nejvíce informativních metod vyšetření, protože je možné dostatečně dobře prozkoumat všechna existující porušení normy. Kromě toho může být ke stanovení diagnózy vyžadována endoskopická cholangiografie.
Funkční testy jater se dlouhou dobu vůbec nemění, nicméně s progresí onemocnění a vleklým zánětlivým procesem lze v biochemickém krevním testu zjistit všechny známky cholestázy.
Vzhledem k tomu, že u pacientů existuje riziko rozvoje cholangiokarcinomu, měly by být také prováděny sérologické screeningy na přítomnost nádorových markerů.
Funkce léčby
V případě Caroliho choroby je nutné bezpodmínečně dodržovat klinická doporučení, protože tato patologie je progresivní. Léčba zahrnuje širokospektrá antibiotika a kúry kyseliny ursodeoxycholové k prevenci tvorby kamenů.
Ošetření navíc zahrnuje:
- použití analgetik;
- kamenná litholýza;
- drenáž žlučových cest.
Při spojení cholangitidy nebo jiných komplikací hnisavého charakteru se terapie neliší od léčby bakteriální cholangitidy. Je velmi důležité odstranit hnisavý obsah a v tomto případě jsou žlučovody vyčištěny.potrubí a antibiotika se používají k odstranění infekce.
Operace se provádí pouze v případě častých exacerbací nebo při neúčinnosti konzervativních metod. Rozsah operace se může značně lišit. Lze odstranit pouze kameny nebo žlučovody.
V případě velmi závažného rozšíření žlučovodů a stagnace žluči může chirurg odstranit jeden lalok jater. Ve zvláště závažných případech, v přítomnosti jaterního selhání nebo známek degenerace do maligního nádoru, může být doporučena transplantace jater od blízkého příbuzného.
Pro nejlepší výsledky doporučují někteří lékaři transplantaci jater i při absenci závažných příznaků v počátečních fázích onemocnění. Často je však přítomnost infekce kontraindikací pro transplantaci. Míra přežití transplantovaných pacientů s vrozenou fibrózou, u kterých byl při transplantaci navíc diagnostikován zánět žlučových cest, je poměrně nízká.
Prognóza tohoto onemocnění je značně nepříznivá, protože k recidivám může docházet během několika let. Velmi zřídka však vede ke smrti pacienta.
Caroliho syndrom
Caroliho nemoc je často kombinována s vrozenou fibrózou jater, což vede k Caroliho syndromu. Obě tyto patologie se tvoří v důsledku téměř identických poruch tvorby žlučových cest vjaterní tkáně na úrovni embryonálního vývoje. Syndrom se dědí po blízkém příbuzném a projevuje se bolestmi břicha, ale i krvácením z rozšířených žil jícnu. Novorozenci mohou mít kombinaci hlavních příznaků vrozené jaterní fibrózy, Caroliho choroby a polycystické choroby ledvin.
Toto onemocnění se týká vrozené cysty žlučových cest, ale je poměrně vzácné a většinou u lidí mladších 30 let. V prvních několika letech je patologie téměř asymptomatická, dokud expanze žlučovodů nevyvolá stagnaci žluči, což vytvoří všechny podmínky pro tvorbu kamenů a infekci. Pokud je žloutenka pozorována spolu s dalšími příznaky, znamená to přítomnost cholangitidy.
Je zaznamenáno hlavně levostranné poškození jater, ale v některých případech může být bilaterální.
V některých případech je poškození jater tak závažné, že může ovlivnit i jiné orgány. Za jednu z komplikací lze tedy považovat výskyt selhání ledvin.
