Atrofie cerebellum je onemocnění malého mozku progresivní, ale ne rychlé povahy s degenerativními změnami. Proces je způsoben trofickými poruchami. Patologie je výrazná v historii a vyskytuje se z různých důvodů. Častěji diagnostikována po 40 letech.
Co se děje při atrofii?
Za prvé, Purkyňovy buňky, velké nervové buňky kůry mozečku, odumírají. Nervová vlákna ztrácejí svůj obal – k demyelinizaci vláken dochází jak v centrálním, tak v periferním nervovém systému. Zubatá jádra buněk, které tvoří mozeček, také odumírají.
Cerebellum nebo cerebellum: obecné pojmy
U novorozence je hmotnost mozečku asi 20 g - 5 % tělesné hmotnosti. Do pěti měsíců se hmotnost ztrojnásobí. V 15 letech dosahuje mozeček 150 g a již neroste. Svým vzhledem připomíná hemisféry mozku, pro které se mu také říká malý mozek. Nachází se v zadní lebeční jámě. Shora je pokryta týlními laloky mozku, pod mozečkem je prodloužená míše a most.
Skrze vlákna bílé hmoty je mozeček propojen se všemi částmi velkého mozku. Má tři oddělení:
- Nejstarším původem je hák.
- Starý – červ, který se nachází ve střední čáře mozečku.
- Novinka – dvě polokoule, které připomínají velké polokoule. Evolučně jde o nejrozvinutější část. Každá hemisféra má tři laloky a každý z nich odpovídá části červa. Mozečkové hemisféry mají šedou a bílou hmotu. Šedá - kůra, bílá - vlákna s jádry: kulovitá, vroubkovaná, pneumatiky. Tato jádra slouží k vedení impulsů a hrají velkou roli.
Funkce mozečku
Hlavní funkce mozečku:
- motorická koordinace a udržování muskuloskeletálního tonusu;
- hladkost a proporcionalita pohybů;
- stálá rovnováha těla;
- těžiště;
- svalový tonus je regulován a správně přerozdělován.
Díky mozečku svaly pracují hladce a mohou provádět jakékoli denní pohyby. Z větší části je mozeček zodpovědný za tonus extenzorových svalů.
Kromě toho se mozeček podílí na nepodmíněných reflexech: prostřednictvím svých vláken je propojen s receptory v různých částech těla. Když je vystaven jakémukoli stimulu, nervový impulz vstoupí do mozečku z receptoru, načež je okamžitě dána odpověď v mozkové kůře.
Při atrofii jsou poškozena nervová vlákna. Narušená koordinace, chůze a rovnováha těla. Tyto charakteristické příznakyjsou sjednoceny pod obecným termínem "cerebelární syndrom".
Tento syndrom je charakterizován poruchami vegetativního charakteru, motorické sféry, svalového tonu, které okamžitě zhoršují kvalitu života pacienta.
Příčiny atrofie
Při atrofii postižená oblast nedostává výživu a kyslík. Rozvíjejí se nevratné procesy, velikost orgánu se zmenšuje a dochází k jeho vyčerpání.
Mezi možné příčiny cerebelární atrofie patří:
- Meningitida. Jedná se o infekční onemocnění membrán mozku, při kterém zánět postihuje různé části mozku. Cerebelární atrofie se rozvíjí v důsledku poškození cév a přímého vlivu bakteriálních toxinů.
- Nádory v blízkosti cerebellum (zadní lebeční jáma). Jak nádor roste, tlačí na mozeček a blízké části mozku. Krevní zásobení tkání trpí a může začít atrofie.
- Hypertermie, úpal. Při vysokých teplotách je trofismus mozkových tkání a nervových buněk narušen a vede k jejich smrti.
- Ateroskleróza mozkových cév. Mechanismus trofické poruchy je spojen se stejnou poruchou průtoku krve. Nervové buňky začnou odumírat a objevují se poruchy. Průsvit tepen se zužuje a ztrácí svou elasticitu. Kromě toho je zde poškozen endotel v cévách s vývojem aterosklerotických plátů.
- Diabetická kapilaropatie u diabetes mellitus.
- Trombóza a ucpání průsvitu krevních cév, které se vyskytují u vaskulární vaskulitidy. Může také způsobit podvýživu a smrtneurony.
- Komplikace po cévní mozkové příhodě - vznik ischemických oblastí, při nedostatku krve v nich způsobuje jejich smrt a v důsledku toho atrofii mozečku.
- TBI.
- Různá krvácení – končí tvorba jizev a cyst, což také narušuje trofismus tkání.
- Nedostatek vitaminu E.
- Příjem určitých drog, alkoholu, jedovatých látek může vyvolat rozvoj difuzní atrofie mozku a mozečku.
Ve většině případů nelze příčinu atrofie určit. Nemoci mozečku jsou vrozené a získané.
Vrozená atrofie
Dědičná patologie cerebellum je kolektivní syndrom, vzácný.
Vrozená atrofie mozečku je sporadická a u dětí je obvykle diagnostikována dětská mozková obrna. Teprve s rozvojem podobného klinického obrazu u několika členů rodiny se obvykle projeví dědičně-familiární povaha onemocnění.
Typy atrofie
Atrofie cerebelárního vermis se vyskytuje nejčastěji. Cerebelární červ je zodpovědný za vedení nervových impulsů informační povahy mezi mozkem a různými částmi těla, rovnováhu těžiště. Kvůli jeho porážce se rozvíjejí vestibulární poruchy, dochází k nerovnováze a koordinaci pohybů při chůzi i v klidu a objevuje se neustálý třes.
Difúzní atrofie cerebellum znamená rozvoj atrofie současně v jiných částech mozku. To se často stává s věkem. Nejčastějším projevem toho jsou nemociAlzheimerova a Parkinsonova choroba.
Atrofie mozečkových hemisfér se projevuje vychýlením pacienta při chůzi z daného směru směrem k patologickému ohnisku. To je zvláště patrné při pokusu o zatáčku.
Atrofie cerebelární hemisféry je nejčastěji sekundární, zkřížená. Vyskytují se na opačné straně postižené mozkové hemisféry s hemiplegií, pokud patologie vznikla v embryogenezi nebo v raném věku do tří let. Hemiplegie - ochrnutí poloviny těla, klinicky zastírá mozečkové příznaky. Atrofie cerebelárních hemisfér je doprovázena destrukcí nervové tkáně v celém mozku. V takových případech dochází k subatrofii mozkových hemisfér, která se klinicky projevuje nástupem stařecké demence.
Atrofie cerebelární hemisféry (jedná se o stejnou hemisféru) může být spojena s přítomností nádorů, cyst, infarktů v této oblasti. Pokud se nádory stanou cystickými, jsou benigní. Vzhledem k tomu, že růst novotvaru je pomalý, má mozečková dysfunkce čas kompenzovat mozkovou kůru.
Hemisférické cerebelární symptomy se projevují jako jednostranná ataxie a hypotenze v paži nebo paži a noze na jedné straně. Častěji se však onemocnění projevuje záchvaty bolestí hlavy se zvracením nebo bez něj, které postupně nabývají na závažnosti.
Na straně nádoru vypadne rohovkový reflex. V různých fázích patologie se vyvíjí nystagmus - je také výraznější na straně léze. Jak nádor roste, může také ovlivnit hlavové nervy, které již dávají své příznaky léze.
Základní charakteristikou atrofie kůry mozečku je její rozvoj u starších lidí. Vizuální znaky jsou charakterizovány nejistou chůzí, neschopností udržet vzpřímenou polohu bez opory a opory.
Postupně zhoršované pohyby rukou (jemná motorika): je obtížné psát, používat příbory při jídle atd. Porušení tohoto druhu je symetrické. Pak se připojí třes hlavy, končetin, později i celého těla. Třes, neboli chvění, jsou malé, rytmické, ale mimovolní pohyby těla nebo jeho částí. S poklesem svalového tonusu je narušena funkce řečového aparátu.
Symptomatické projevy
Atrofie mozečku je pro pacienta zničující, protože se zánikem nervových buněk se patologické procesy stávají nevratnými.
Poruchy mozečku kombinují několik skupin poruch:
- První skupina. Porušení plynulosti pohybů končetin (hlavně rukou). To se projevuje chvěním rukou na konci jakéhokoli cílevědomého pohybu.
- Poruchy řeči.
- Volní pohyby a řeč se zpomalí. Dále se změní rukopis. Vzhledem k tomu, že mozeček je spojen s motorickými akty, porušení jeho práce je porucha pohybu.
Příznaky cerebelární atrofie: asynergie svalů nohou a trupu, přičemž dochází k potížím, když se pacient pokouší vstát z lehu a posadit se. Jde o velmi časté příznaky postiženého mozečku a hovoří o poruše svalové synergie (konzistencepráce) patřící k různým svalovým skupinám, když se účastní stejného motorického aktu. Kombinace jednoduchých a složitých pohybů je zcela neuspořádaná a rozbitá.
Příznaky cerebelární atrofie:
- Výskyt poruchy koordinace pohybů, výskyt ochrnutí a různé poruchy řeči. Lidé se nemohou pohybovat plynule, potácejí se různými směry, jejich chůze je nejistá.
- Třes a nystagmus (mimovolné oscilační pohyby očních bulv během jejich únosu). Třes je přítomen neustále – v pohybu i v klidu. Řeč se stává nezřetelnou a dysartrickou. Co to znamená? Pro člověka s dysartrií je obtížné vyslovit slova nebo je zkomolí nejasnou výslovností.
- Je možná naskenovaná nebo telegrafická řeč. Je rytmický, ale přízvuky nejsou umístěny podle významu, ale odpovídají pouze rytmu.
- Svalový tonus je snížen v důsledku atrofie nervových vláken.
- Dysdiadochokineze je porušení koordinace, kdy pacient nemůže provádět rychlé střídavé pohyby.
- Dysmetrie – pacient nemůže ovládat amplitudu pohybu, tj. přesně určit vzdálenost mezi objektem a sebou samým.
- Z paralýzy pochází hemiplegie.
- Oftalmoplegie – paralýza očních bulv, může být dočasná.
- Sluchové postižení.
- Poruchy polykání.
- Ataxie – nejistá chůze; může být dočasné nebo trvalé. S takovou opilou chůzí je pacient nesen směrem k lézi.
- Možné jsou také těžké cefalalgie s nevolností a zvracením, závratěmi v důsledku stoupající intrakraniálnítlak (ICP), ospalost.
- Hyporeflexie nebo areflexie – snížení nebo úplná ztráta reflexů, inkontinence moči a stolice. Odchylky v psychice jsou často možné.
Diagnostická opatření
Nurolog nejprve provede studii reflexů, aby identifikoval lokalizaci léze CNS.
Také přiděleno:
- MRI cerebelární atrofie umožňuje podrobně zjistit všechny změny v kůře a subkortexu. Diagnóza může být stanovena v počátečních stádiích onemocnění. Tato metoda je nejspolehlivější.
- CT podává úplný obraz o změnách po cévních mozkových příhodách, odhaluje jejich příčinu, označuje lokalizaci cystických útvarů, tedy všechny příčiny trofických poruch tkání. Předepsáno pro kontraindikace k MRI.
- Ultrazvukové vyšetření se používá k diagnostice rozsáhlých mozkových lézí při mrtvici, TBI, traumatech a změnách souvisejících s věkem. Dokáže identifikovat oblast atrofie a určit fázi onemocnění.
Komplikace a důsledky
Následky cerebelární atrofie jsou nevratné. Při absenci podpory těla v počáteční fázi může být koncem úplná degradace osobnosti, sociální i fyziologická.
Jak patologie postupuje, je nemožné zvrátit procesy destrukce, ale existuje možnost inhibice, zmrazení symptomů, aby se zabránilo další progresi. Pacient s atrofií cerebellum mozku se začíná cítit méněcenný, protožeObjevuje se: narušená, opilá chůze, všechny pohyby jsou nejisté, nemůže stát bez opory, špatně se mu chodí, řeč je narušena v důsledku porušení pohybů jazyka, fráze jsou nesprávně sestaveny, nemůže jasně vyjadřovat jeho myšlenky.
Postupně dochází k sociální degradaci. Třes celého těla se stává neustálým, člověk už za něj nemůže dělat elementární věci dříve.
Principy léčby
Léčba cerebelární atrofie je pouze symptomatická a je zaměřena na nápravu stávajících poruch a prevenci jejich progrese. Pacienti nejsou schopni se sami obsloužit, potřebují vnější péči a je jim vydán invalidní důchod, příspěvek.
Diagnostiku a léčbu takových pacientů po vyšetření je nejlepší provádět doma. Známé prostředí ulevuje pacientovi stavu, novost vede ke stresu.
Péče musí být pečlivá. Důrazně se nedoporučuje samoléčba a používání receptů tradiční medicíny. Tím se stav jen zhorší. Doma by pacient neměl pouze ležet, musí být zatěžován psychicky i fyzicky. Samozřejmě v rámci svých možností.
Je žádoucí, aby se pacient více hýbal, aby se něčím zabýval a našel si práci, přes den méně ležel.
Lůžková péče je nutná pouze u akutních forem atrofie.
Pokud se o pacienta nemá kdo starat, jsou orgány sociální péče povinny jej umístit do specializované internátní školy. To znamená, že v žádném případě by nemělo dojít k tomu, aby se vývoj nemoci uvolnil.
Důležitévyvážená strava, jasný denní režim. Samozřejmě je nutné přestat kouřit a alkohol. Léčba je také nutná k obnovení pohybu a snížení třesu.
Podle indikací může být nutná operace - to určí lékař. Ujistěte se, že předepisujete léky, které zlepšují průtok krve mozkem, zlepšují metabolismus, abyste zajistili výživu a kyslík nervovým buňkám.
Takových léků je spousta – jsou to nootropika, angioprotektory, antihypertenziva a tak dále.
Neexistují žádné léky na cerebelární atrofii, protože nervová tkáň není schopna regenerace.
K odstranění psychotických poruch lze předepsat psychofarmaka: Teralen, Alimemazin, Levomepromazin, Thioridazin, Sonapax. Pomohou pacientovi snížit napětí, zmírnit strach a úzkost, zlepšit náladu, protože takoví pacienti cítí své selhání.
Nutné pravidelné prohlídky a vyšetření u neurologa. To vám umožní kontrolovat účinnost léčby. Je také nutné zkontrolovat stav pacienta, poskytnout mu doporučení a případně upravit léčbu.
Jaké jsou prognózy?
Dnes neexistuje způsob, jak této nemoci zabránit. Prognóza cerebelární atrofie je zklamáním, protože nervové buňky odumřely a již se nezotaví. Dnes je ale možné zabránit jejich další degradaci.
Preventivní opatření
Žádná specifická prevence jako taková neexistuje. Kompletnívyléčení je vyloučeno.
Život pacienta s dobrou péčí a podpůrnou péčí lze jen trochu přiblížit normálu a maximálně prodloužit.
Pouze od blízkých lidí závisí na vytvoření pohodlných podmínek pro pacienta, pokud je někdo z rodiny nemocný. A lékaři mohou pouze pomoci zabránit rychlému postupu nemoci.
