Rozštěp patra je nejčastější vrozená deformita. Defekt je vyjádřen v divergenci tkání horního rtu a / nebo patra. Objevuje se, když se části obličeje během vývoje plodu v děloze neslučují správně. Pacienti s touto malformací vyžadují zvláštní péči. Vývoj řeči, krmení, růst obličeje a čelisti, vzhled chrupu jsou jen některé důležité etapy v životě dítěte, se kterými mohou nastat určité obtíže. Značný počet pacientů má přidružené syndromy, které mohou vést k onemocnění srdce, končetinám nebo jiným systémovým defektům.
Incidence
Rozštěp patra lze pomocí ultrazvuku diagnostikovat již v 17. týdnu těhotenství. Bylo provedeno mnoho studií, ale přesné environmentální a genetické faktory, které hrají roli ve vývoji defektu, stále nejsou známy.
Asi polovinuze všech postižených dětí se rodí s rozštěpem patra, čtvrtina s rozštěpem rtu, další část s rozštěpem rtu a patra. Chlapci mají větší pravděpodobnost rozštěpu rtu nebo kombinovaného rozštěpu rtu a patra, zatímco dívky mají větší pravděpodobnost rozštěpu patra.
Etiologie
Tvorba patra začíná na konci pátého týdne těhotenství. V této fázi se obloha skládá ze 2 částí: přední a zadní. Fúze tvrdého patra začíná od osmého týdne. Proces je dokončen mezi 9. a 12. týdnem těhotenství.
Všichni rodiče mají šanci 1 ze 700, že budou mít dítě s rozštěpem patra. Dědičné případy se pohybují mezi 2,5 a 10 %.
Jak již bylo zmíněno, etiologie rozštěpu patra není dobře pochopena. Existují však důkazy, že na vzniku vady mohou hrát roli vnější faktory. Patří mezi ně:
- používání alkoholu nebo drog během tvorby orgánů embrya;
- kouření během těhotenství;
- mateřská obezita;
- nedostatek kyseliny listové během těhotenství;
- užívat určité léky při nošení dítěte (např. metotrexát).
Mechanické rozštěpy mohou vzniknout přímým dopadem na plod. Genetické mapování rodin s dědičnými formami rozštěpu patra ukázalo, že novorozenci mají defekt v genu TBX22, který se podílí na vývoji patra.
Diagnostika
Většina otevřených trhlintvrdé a/nebo měkké patro se nachází při narození. Obvykle se objevují s výskytem potíží při krmení dítěte. Sání může být narušeno kvůli neschopnosti správně se přisát na prsa, láhev nebo bradavku. Rozštěp patra může také vést k dýchacím potížím, protože jazyk uvízne v nosní dutině a zadní části krku.
Částečné trhliny měkkého patra nemusí být u novorozenců diagnostikovány kvůli absenci příznaků. Časnými projevy jsou nosní reflux tekutin nebo potravy. V pozdějším věku jsou pozorovány poruchy řeči.
Příznaky
Rozštěp může vypadat jako díra v zadní části měkkého patra a také se směrem k hrdlu rozšiřovat, dokud není horní část téměř úplně oddělena. Kromě ovlivnění vzhledu může rozštěp rtu a patra také způsobit řadu souvisejících příznaků, které jsou popsány níže.
- Problémy s krmením. Kvůli rozštěpu dítě nemůže sát a polykat mléko. Tento problém je vyřešen speciální lahví.
- Infekce uší a ztráta sluchu. U dětí s rozštěpem se ve středním uchu hromadí tekutina, což vede ke ztrátě sluchu a infekcím.
- Problémy s řečí a jazykem. Pokud se rozštěp patra po operaci nespraví, povede to později v životě k problémům s řečí.
- Zubní zdraví. Rozštěp rtu a patra může způsobit změny ve struktuře úst a vést k problémům s vývojem zubů, díky čemuž jsou děti náchylnější k zubnímu kazu.
- Psychologické trauma.
Metodyléčba
Hlavním typem léčby rozštěpu je chirurgická operace – uranoplastika. Nejčastěji se tento postup provádí před dovršením 1 roku pacienta. V některých případech může být operace ze zdravotních důvodů odložena na pozdější dobu. Například v důsledku vrozené srdeční choroby nebo obstrukce dýchacích cest. Existuje několik metod chirurgické opravy defektů patra:
- Radical Limberg Uranoplastika.
- Šetřící plastická chirurgie navržená L. E. Frolovou a A. A. Mamedovem.
Plastický chirurg spojí svaly a tkáň patra, aby uzavřel díru. Tento postup se provádí pouze v celkové anestezii.
Termíny splatnosti
Uranoplastika je operace k nápravě defektu tvrdého patra. Nepanuje shoda ohledně věkových omezení pro operaci. Někteří chirurgové považují za optimální věk pro takovou manipulaci 10-14 měsíců. Názor většiny je jednomyslný: všechny operace by měly být prováděny v předškolním věku.
Nejčastěji se oprava rozštěpu provádí před dosažením 1 roku věku, než dojde k výraznému rozvoji řeči.
Operaci lze provést v 1 nebo 2 fázích. Pokud se lékaři rozhodli opravit vadu najednou, pak se postup provádí ve věku 11-12 měsíců. V ostatních případech se 1. stupeň rozštěpové korekce provádí nejdříve ve 3-4 měsících. Během tohoto období se obnovuje měkké patro. Jak dítě rostevelikost rozštěpu se může zmenšit o 7 %. Dále se provádí uranoplastika u dětí ve věku 18 měsíců. Dvoustupňová oprava je vhodná pro pacienty s velkým rozštěpem.
Když je korekce defektů patra odložena do pozdějšího věku, operace spočívá v přiložení laloku. To může pomoci uzavřít defekt a kompenzovat poruchy řeči.
Účelem uranoplastiky je oddělení úst a nosu. Spočívá ve vytvoření vodotěsného a hermetického ventilu. Je nezbytný pro normální vývoj řeči. Uranoplastika patra je také nezbytná pro udržení proporcí obličeje s růstem dítěte a správného utváření chrupu. Včasná náprava vad snižuje riziko opoždění řeči. Jedním z negativních účinků operace v raném věku však může být omezení růstu horní čelisti.
Příprava
Před uranoplastikou by děti měly být posouzeny podle následujících kritérií:
- dostatečná hladina hemoglobinu a krevních destiček;
- žádné infekce a zánětlivá onemocnění;
- bez zranění;
- full-term;
- absence vrozených srdečních vad a jiných systémových onemocnění.
Odstranění závady
Uranoplastika je technika pro obnovu defektu tvrdého patra. U rozštěpu rtu i patra začíná chirurgická oprava řezy do tkáně na každé straně rozštěpu. Při operaci rozštěpu patra chirurg přeložísliznicí a svalem do volného prostoru, pokrývajícího patro. Během operace lze korigovat i vady spojené s rozštěpem rtu, jako je korekce tvaru nosu.
Limberská uranoplastika
Toto je rekonstrukční operace na opravu rozštěpu patra. Postup probíhá ve 3 fázích:
- Uzavření vnitřních vrstev, které tvoří nosní vycpávku.
- Uzavření středních vrstev tvořených svaly v zadní části patra.
- Sešití ústní sliznice.
Při provádění Limbergovy uranoplastiky se všechny tyto 3 fáze kombinují v jedné operaci. Metoda je pojmenována po profesoru Alexandru Alexandroviči Limbergovi. Vědec napsal mnoho prací v oblasti obnovy rozštěpu patra, dolní čelisti pomocí osteotomií ve tvaru L a kostních štěpů. Radikální uranoplastika současně obnovuje tvar a funkci tvrdého patra.
Limbergova operace se provádí u starších dětí (10-12 let). Nevýhodou metody je dlouhá rekonvalescence v důsledku použití traumatických technik během operace a také pozdní věk pacientů.
Šetřící plasty
Miminka do 2 let jsou obvykle operována šetřící technikou, která umožňuje dítěti rozvíjet řečové schopnosti. Radikální uranoplastika ovlivňuje zpomalení růstu čelisti.
Metoda šetřící plastiky je založena na postupném odstraňování vad. Do roku - to jsou operace na korekci rtů a na měkkém patře. Ve věku 2-3 let -korekce defektů tvrdého patra. U bilaterální patologie se operace korekce rozštěpu na jedné a druhé straně provádí s rozdílem 2-3 měsíců.
Pooperační období
Po operaci patra musí pacienti dodržovat dietu omezenou na tekutiny a měkká jídla, která nevyžadují žvýkání. Zakázáno je také používání lahví a dudlíků. Krmení se provádí pomocí injekční stříkačky, katétru nebo měkkých (silikonových) lžiček. Normální strava a krmení lze obnovit po 10-14 dnech v závislosti na typu operace. Po 3 týdnech budou všechna omezení zrušena.
Nosní kongesce a bolesti, které se mohou objevit po uranoplastice, jsou zmírněny léky. Ústní hygiena by měla být prováděna vyplachováním čistou vodou. Důkladné čištění lze obnovit po 5-7 dnech.
Po propuštění z nemocnice by měl být pacient vyšetřen každých 7-10 dní po dobu 3 týdnů. Pokud během tohoto období dojde k tvorbě píštěle nebo poškození pooperační rány, následná korekce může být provedena nejdříve po 6 měsících. To je nezbytné k obnovení prokrvení tkání.
Některé aspekty:
- Období rekonvalescence po uranoplastice trvá až 3 týdny. Celou tu dobu je nutné být pod dohledem lékaře.
- Aby se zabránilo infekci, jsou předepisována antibiotika.
- Stehy se po chvíli samy rozpustí.
- Výtok krve z nosu a úst, otok -to jsou normální známky pooperačního období.
Možné komplikace
Uranoplastika je operace s riziky a komplikacemi, například:
- obstrukce dýchacích cest;
- divergence švu;
- bleeding;
- tvorba píštěle.
Dlouhodobé komplikace mohou zahrnovat následující příznaky:
- porucha řeči;
- Nesouosost zubů;
- zánět středního ucha (zánět středního ucha);
- hypoplazie (nedostatečný rozvoj) horní čelisti.
Postřeh
V závislosti na věku dítěte se plán sledování a léčby skládá z následujících kroků:
- Miminka mladší 6 týdnů by měla podstoupit screening na rozštěp rtu a patra, screening sluchu a hodnocení výživy.
- Ve 3 měsících se provádí operace rozštěpu rtu.
- v 6-12 měsících – operace opravy rozštěpu patra.
- Hodnocení řeči ve věku 18 měsíců.
- ve 3 také stupeň řeči.
- 5 let: hodnocení vývoje řeči.
- ve věku 8–11 let: umístění kostního štěpu do dásně (alveol).
- Ortodontická léčba se provádí od 2 do 15 let.
Po dokončení těchto kroků by měl pacient podstupovat pravidelné kontroly za účelem posouzení jeho zdravotního stavu a odstranění možných komplikací.
Recenze
Po uranoplastice dochází u dětí k výraznému zlepšení kvality životapacientů. Rodiče poznamenávají, že korekce vady odstraňuje potíže s výživou a dýcháním. Recenze na uranoplastiku jsou většinou pozitivní, bez ohledu na způsob operace.
