Bulbární obrna se vyvíjí, když jsou poškozeny kraniální nervy. Objevuje se s oboustrannou a v menší míře s jednostrannou lézí kaudálních skupin (IX, X a XII) lokalizovaných v prodloužené míše, stejně jako jejich kořenů a kmenů uvnitř i vně lebeční dutiny. Vzhledem k blízkosti umístění anatomických struktur prodloužené míchy jsou bulbární a pseudobulbární paralýzy vzácné.
Klinický snímek
Dysartrie a dysfagie jsou pozorovány u bulbárního syndromu. Pacienti se zpravidla dusí tekutinou, v některých případech nejsou schopni provést polykací pohyb. V důsledku toho u těchto pacientů často vytékají sliny z koutků úst.
U bulbární obrny začíná atrofie svalů jazyka a vypadávají faryngeální a patrové reflexy. U vážně nemocných se zpravidla tvoří poruchy rytmu dýchání a srdeční práce, které často vedou ke smrti.exodus. Potvrzuje to těsné umístění center dýchacího a kardiovaskulárního systému s jádry kaudální skupiny hlavových nervů, a proto se tyto mohou podílet na bolestivém procesu.
Důvody
Faktory tohoto onemocnění jsou všechny druhy onemocnění vedoucích k poškození mozkové tkáně v této oblasti:
- ischémie nebo krvácení v prodloužené míše;
- zánět jakékoli etiologie;
- polio;
- novotvar medulla oblongata;
- amyotrofická laterální skleróza;
- Guillain-Barrého syndrom.
V tomto případě není pozorována inervace svalů měkkého patra, hltanu a hrtanu, což vysvětluje vznik standardního komplexu symptomů.
Příznaky
Bulbární a pseudobulbární paralýza má následující příznaky:
- Dysartrie. Řeč u pacientů se stává hluchou, rozmazanou, nezřetelnou, nosní a někdy se může objevit afonie (ztráta zvučnosti hlasu).
- Dysfagie. Pacienti nemohou vždy provádět polykací pohyby, takže jídlo je obtížné. Také v souvislosti s tím často ústními koutky vytékají sliny. V pokročilých případech mohou polykací a patrové reflexy úplně vymizet.
Myasthenia gravis
Myastenie se projevuje následujícími příznaky:
- nezpůsobená únava různých svalových skupin;
- dvojité vidění;
- snížení vrcholustoletí;
- slabost obličejových svalů;
- snížení zrakové ostrosti.
Aspirační syndrom
Aspirační syndrom se projevuje:
- neefektivní kašel;
- obtížné dýchání se zapojením pomocných svalů a křídel nosu při dýchání;
- obtížné dýchání při nádechu;
- hvízdavé sípání při výdechu.
Patologie dýchání
Nejčastěji pozorované selhání dýchání:
- bolest na hrudi;
- rychlé dýchání a tep;
- dušnost;
- kašel;
- oteklé krční žíly;
- modrá kůže;
- omdávání;
- snížení krevního tlaku.
Kardiomyopatie je doprovázena dušností s velkou fyzickou námahou, bolestí na hrudi, otoky dolních končetin, závratěmi.
Pseudobulbární paralýza se kromě dysartrie a dysfagie projevuje prudkým pláčem, někdy smíchem. Pacienti mohou plakat, když mají vyceněné zuby nebo bez důvodu.
Rozlišení
Rozdíly jsou mnohem menší než podobnosti. Za prvé, rozdíl mezi bulbární a pseudobulbární obrnou spočívá v hlavní příčině poruchy: bulbární syndrom je způsoben traumatem prodloužené míchy a nervových jader v ní. Pseudobulbární - necitlivost kortikálních-nukleárních spojení.
Proto následují rozdíly v příznacích:
- bulbární obrna je mnohem závažnější a přenášívelké ohrožení života (mrtvice, infekce, botulismus);
- spolehlivý indikátor bulbárního syndromu – narušení dýchání a srdečního rytmu;
- u pseudobulbární obrny nedochází k procesu redukce a regenerace svalů;
- Pseudosyndrom je indikován specifickými pohyby úst (stahování rtů do hadičky, nepředvídatelné grimasy, pískání), nezřetelnou řečí, sníženou aktivitou a degradací inteligence.
Navzdory tomu, že ostatní následky nemoci jsou shodné nebo si navzájem velmi podobné, existují značné rozdíly v metodách léčby. Při bulbární paralýze se používá ventilace plic, "prozerin" a "atropin" a při pseudobulbární paralýze se více pozornosti věnuje krevnímu oběhu v mozku, metabolismu lipidů a snižování cholesterolu.
Diagnostika
Bulbární a pseudobulbární paralýza jsou poruchy centrálního nervového systému. Příznaky jsou velmi podobné, ale mají zcela odlišnou etiologii výskytu.
Hlavní diagnóza těchto patologií je založena především na analýze klinických projevů se zaměřením na jednotlivé nuance (znaky) symptomů, které odlišují bulbární obrnu od pseudobulbární obrny. To je důležité, protože tyto nemoci vedou k různým, odlišným důsledkům pro tělo.
Společnými příznaky pro oba typy paralýzy jsou tedy následující projevy: dysfunkce polykání (dysfagie), hlasdysfunkce, poruchy a poruchy řeči.
Tyto podobné příznaky mají jeden významný rozdíl, a to:
- u bulbární paralýzy jsou tyto příznaky výsledkem atrofie a svalové destrukce;
- u pseudobulbární obrny se stejné příznaky objevují v důsledku parézy obličejových svalů spastického charakteru, přičemž reflexy jsou nejen zachovány, ale mají také patologicky přehnaný charakter (který se projevuje prudkým nadměrným smíchem, pláčem, existují známky orálního automatismu).
Léčba
Pokud dojde k poškození částí mozku, může u pacienta dojít k poměrně závažným a nebezpečným patologickým procesům, které výrazně snižují životní úroveň a mohou vést i ke smrti. Bulbární a pseudobulbární obrna je typ poruchy nervového systému, jejíž příznaky se liší ve své etiologii, ale mají podobnosti.
Bulbar se vyvíjí v důsledku nesprávného fungování prodloužené míchy, konkrétně jader hypoglossálního, vagusového a glosofaryngeálního nervu, který se v něm nachází. Pseudobulbární syndrom se vyskytuje v důsledku zhoršené funkce kortikálně-nukleárních drah. Po stanovení pseudobulbární obrny je zpočátku nutné zabývat se léčbou základního onemocnění.
Pokud je tedy symptom způsoben hypertenzí, je obvykle předepsána vaskulární a antihypertenzní léčba. S tuberkulózní a syfilitickou vaskulitidou, antibiotiky aantimikrobiální látky. Léčbu v tomto případě mohou provádět i úzcí specialisté - ftiziatr nebo dermatovenerolog.
Kromě specializované terapie je pacientovi ukázáno jmenování léků, které pomáhají zlepšit mikrocirkulaci v mozku, normalizují fungování nervových buněk a zlepšují přenos nervových impulsů do mozku. Za tímto účelem jsou předepsány anticholinesterázové léky, různá nootropní, metabolická a vaskulární činidla. Hlavním cílem léčby bulbárního syndromu je udržení důležitých funkcí pro tělo na normální úrovni. Pro léčbu progresivní bulbární obrny je předepsáno:
- jíst sondou;
- umělá plicní ventilace;
- "Atropin" v případě hojného slinění;
- "Prozerin" pro obnovení polykacího reflexu.
Po případném provedení resuscitačních opatření je obvykle předepsána komplexní léčba, která postihne základní onemocnění - primární nebo sekundární. To pomáhá udržovat a zlepšovat kvalitu života a také významně zmírňovat stav pacienta.
Neexistuje žádný univerzální lék, který by pseudobulbární syndrom účinně vyléčil. V každém případě by měl lékař vybrat komplexní schéma terapie, pro které jsou zohledněny všechny existující porušení. Dále můžete využít fyzioterapii, dechová cvičení podle Strelnikové a také cvičení na špatně fungující svaly.
Jak ukazuje praxe, zcela vyléčitpseudobulbární paralýza selhává, protože takové poruchy se vyvíjejí v důsledku vážného poškození mozku a jsou oboustranné. Často mohou být doprovázeny zničením nervových zakončení a smrtí mnoha neuronů.
Léčba na druhé straně umožňuje kompenzovat poruchy ve fungování mozku a pravidelné rehabilitační hodiny umožňují pacientovi adaptovat se na nové problémy. Takže byste neměli odmítat doporučení lékaře, protože pomáhají zpomalit progresi onemocnění a dát nervové buňky do pořádku. Někteří odborníci doporučují pro účinnou léčbu zavést do těla kmenové buňky. To je ale dost diskutabilní záležitost: podle zastánců tyto buňky přispívají k obnově neuronálních funkcí a fyzicky nahrazují mycelin. Odpůrci se domnívají, že účinnost tohoto přístupu nebyla prokázána a může dokonce vyvolat růst rakovinných nádorů.
U pseudobulbárního symptomu je prognóza obvykle vážná a u bulbárního symptomu se bere v úvahu příčina a závažnost rozvoje obrny. Bulbární a pseudobulbární syndromy jsou závažné sekundární léze nervového systému, jejichž léčba by měla být zaměřena na vyléčení základního onemocnění a vždy komplexně.
Při nesprávné a předčasné léčbě může bulbární obrna způsobit zástavu srdce a dýchání. Prognóza závisí na průběhu základního onemocnění nebo může zůstat i nejasná.
Důsledky
Navzdory podobnýmpříznaky a projevy bulbárních a pseudobulbárních poruch mají různou etiologii a v důsledku toho vedou k různým důsledkům pro tělo. Při bulbární paralýze se symptomy projevují v důsledku atrofie a degenerace svalů, takže pokud nebudou přijata neodkladná resuscitační opatření, mohou být následky vážné. Kromě toho, když léze postihnou respirační a kardiovaskulární oblasti mozku, může se rozvinout respirační tíseň a srdeční selhání, které je naopak fatální.
Pseudobulbární obrna nemá atrofické svalové léze a má antispasmodický charakter. Lokalizace patologií je pozorována nad prodlouženou míchou, takže nehrozí zástava dechu a srdeční dysfunkce, nehrozí ohrožení života.
Mezi hlavní negativní důsledky pseudobulbární obrny patří:
- jednostranná paralýza svalů těla;
- paréza končetin.
V důsledku změkčení určitých částí mozku může pacient navíc pociťovat poruchy paměti, demenci, poruchy motorických funkcí.
