Primární hyperparatyreóza je závažné endokrinní onemocnění charakterizované zvýšenou sekrecí příštítných tělísek. Patologie postihuje především kostní aparát a ledviny. Jaké jsou důvody tohoto porušení? A jak rozpoznat prvotní příznaky nemoci? Na tyto otázky odpovíme v článku.
Popis patologie
Na zadním povrchu štítné žlázy jsou dva páry příštítných tělísek. Produkují parathormon (PTH). Tato látka je zodpovědná za metabolismus vápníku a fosforu. PTH má na tělo následující účinky:
- Podporuje uvolňování vápníku z kostí a zvyšuje jeho koncentraci v krvi.
- Zvyšuje vylučování fosforu v moči.
Pokud je hormon PTH produkován ve zvýšeném množství, lékaři tento stav nazývají hyperparatyreóza. Toto porušení může být způsobeno různými důvody. Pokud je zvýšená produkce parathormonu způsobena patologickými změnami příštítných tělísek (nádor, popřhyperplazie), pak odborníci hovoří o primární hyperparatyreóze. Pokud je tato endokrinní porucha vyprovokována onemocněním jiných orgánů (nejčastěji ledvin), pak je sekundární.
Zvýšená produkce parathormonu má extrémně nepříznivý vliv na celé tělo a především na kosterní systém a ledviny. Zvýšená sekrece PTH vede k odstranění vápníku z kostí a zvýšení jeho koncentrace v plazmě (hyperkalcémie). To způsobuje následující poruchy systému:
- tvorba vazivových změn v kostech;
- deformity kostry;
- usazeniny vápníku v ledvinách a na stěnách cév;
- zpomalení přenosu nervových vzruchů;
- hypertenze;
- zvýšená sekrece žaludeční šťávy;
- vzhled vředů v trávicím traktu.
Kromě toho se výrazně zvyšuje vylučování fosforu u pacienta ledvinami. To vede ke vzniku kamenů ve vylučovacích orgánech.
Primární hyperparatyreóza je mnohem častější u žen než u mužů. Často se příznaky onemocnění objevují během menopauzy. Tato patologie se také nazývá osteodystrofie příštítných tělísek nebo Engel-Recklinghausenova choroba. Tato endokrinní porucha je poměrně častá. Je to třetí nejčastější příčina po cukrovce a dysfunkci štítné žlázy.
Důvody
Příčiny primární hyperparatyreózy jsou následující patologické změny v příštítných tělíscích:
- adenoma;
- hyperplazie;
- zhoubnýotok.
V 90 % případů se hyperparatyreóza rozvine v důsledku tvorby adenomu na jednom nebo více příštítných tělíscích. Tento benigní nádor je nejčastěji diagnostikován u starších pacientů, zejména u žen po menopauze.
Mnohem méně často je příčinou hyperparatyreózy přerůstání tkáně (hyperplazie) žláz. Tato patologie je obvykle dědičná a vyskytuje se u mladých pacientů. Hyperplazie je často doprovázena dysfunkcí jiných endokrinních orgánů.
Rakovina příštítných tělísek je extrémně vzácná, pouze 1-2 % případů. Zhoubné nádory se tvoří po ozáření krku nebo hlavy.
Je důležité si uvědomit, že přibližně 15–20 % lidí má další příštítná tělíska umístěná v mediastinu. Toto je varianta normy. Patologické změny však mohou podléhat i dalším orgánům. Existují případy, kdy jsou žlázy na krku zcela zdravé, ale pacient má zvýšený hormon PTH. To může znamenat nádor nebo hyperplazii v dalších orgánech, což ztěžuje diagnostiku.
Odrůdy patologie
Jak již bylo zmíněno, zvýšená produkce parathormonu negativně ovlivňuje funkci různých orgánů. V závislosti na umístění léze a symptomech lékaři rozlišují následující formy primární hyperparatyreózy:
- Kost. U tohoto typu patologie je zaznamenáno vážné poškození muskuloskeletálního systému.zařízení. Kosti se stávají extrémně křehkými a deformovanými. Pacienti trpí častými úrazy. Zlomeniny se vyskytují i bez modřin a rostou spolu po velmi dlouhou dobu.
- Viscerální. S touto formou patologie jsou ovlivněny hlavně vnitřní orgány. V důsledku hyperkalcémie se u pacientů tvoří ledvinové a žlučníkové kameny, objevují se známky aterosklerózy. Kromě toho se v gastrointestinálním traktu objevují vředy, vidění se zhoršuje a neuropsychická sféra trpí. Patologické změny v kostní tkáni jsou mírné.
- Smíšené. Pacienti současně trpí poškozením kostí a vnitřních orgánů v důsledku hyperkalcémie.
ICD: klasifikace patologie
Primární hyperparatyreóza podle MKN-10 je považována za porušení funkce příštítných tělísek. Tato třída nemocí je označena kódem E21. Tato skupina patologií zahrnuje všechny endokrinní poruchy, doprovázené zvýšením sekrece parathormonu. Úplný kód ICD-10 pro primární hyperparatyreózu je E21.0.
Počáteční příznaky
V rané fázi může nemoc probíhat bez závažných příznaků. Na začátku patologie je sekrece PTH mírně zvýšená. V důsledku toho je porušení funkce příštítných tělísek zjištěno pozdě, kdy pacient již měl vážné poškození kostí a vnitřních orgánů. Diagnóza onemocnění v rané fázi je možná pouze pomocí krevního testu na hormony.
První známky endokrinní poruchy se objevují s významným zvýšením sekrece parathormonu. Symptomy a léčba primhyperparatyreóza u žen a mužů závisí na formě onemocnění. Je však možné identifikovat běžné počáteční příznaky patologie:
- Únava a svalová slabost. Zvýšená koncentrace vápníku vede ke svalové slabosti. Pacienti se rychle unaví, mají potíže s chůzí po dlouhou dobu. Pro pacienty je často obtížné vstát ze židle bez opory nebo vstoupit do dveří veřejné dopravy.
- Bolesti pohybového aparátu. To je počáteční známka vyplavování vápníku z tkání. Nejčastější bolest je v chodidlech. Charakteristická "kachní" chůze. Kvůli syndromu bolesti pacienti chodí, kolébá se z jedné nohy na druhou.
- Časté močení a žízeň. U pacientů s primární hyperparatyreózou je zvýšené vylučování vápníku močí. To vede k poškození renálních tubulů. Tkáně vylučovacího orgánu ztrácejí citlivost na hormon hypofýzy - vasopresin, který reguluje diurézu.
- Zhoršení stavu zubů. Tento časný projev patologie je spojen s nedostatkem vápníku. Prvním příznakem nemoci je často uvolňování a ztráta zubů, stejně jako rychle postupující kaz.
- Zeštíhlení, změna barvy pleti. Hmotnost pacientů v prvních měsících onemocnění se může snížit o 10-15 kg. Zvýšená diuréza vede k těžké dehydrataci, která způsobuje hubnutí. Kůže pacientů je nadměrně suchá a našedlá nebo zemitá.
- Neuropsychiatrické poruchy. Hyperkalcémie vede ke zhoršení mozkové tkáně. Pacienti mají časté bolesti hlavy, změny nálad,zvýšená úzkost a deprese.
Pacienti si tyto příznaky ne vždy spojují s endokrinními poruchami. Návštěva lékaře se proto často odkládá.
V pokročilé fázi patologie je klinika primární hyperparatyreózy charakterizována výraznou lézí kostní tkáně, krevních cév a vnitřních orgánů. Zvýšení sekrece parathormonu vede k prudkému zhoršení stavu pacienta. Dále se budeme podrobně zabývat patologickými projevy různých orgánů a systémů.
Kostní tkáň
Primární hyperparatyreóza je charakterizována patologickými změnami kostní tkáně. Jsou zaznamenány následující známky poškození muskuloskeletálního systému:
- Snížená hustota kostí. Vyplavování vápníku a fosforu vede k řídnutí a lámavosti kostní tkáně (osteoporóza). V kostech se tvoří fibróza a cysty.
- Deformace kostry. Kosti změknou a snadno se ohýbají. Dochází k zakřivení pánve, páteře a v těžkých případech i končetin. Hrudník má tvar zvonu.
- Syndrom bolesti. Pacienti trpí bolestmi zad a končetin. Často dochází k záchvatům, které připomínají projevy dny. To je způsobeno jak deformitami kostí, tak ukládáním solí vápníku a fosforu v kloubech.
- Časté zlomeniny. Pacienti se zraňují nejen pády a modřinami, ale dokonce i neobratnými pohyby. Někdy dochází ke zlomeninám spontánně, když je pacient zcela v klidu. VU hyperparatyreózy není traumatizace vždy doprovázena silnou bolestí. Jsou chvíle, kdy si pacienti zlomeniny nevšimnou. V tomto případě je hojení velmi pomalé, protože kosti špatně srůstají.
- Snížení výšky. V důsledku deformací skeletu může být výška pacientů snížena o 10 - 15 cm.
Mnohočetné zlomeniny mohou vést k invaliditě pacienta. V pokročilých případech pacient ztrácí schopnost samostatného pohybu a vlastní obsluhy.
Vylučovací orgány
Se zvýšenou produkcí hormonu PTH se ledviny stávají druhým cílovým orgánem po kosterním systému. Zvýšené vylučování vápníku močí způsobuje poškození tubulů. V časných stádiích se to projevuje častým močením a žízní. Postupem času se v orgánu tvoří kameny, což je doprovázeno záchvaty ledvinové koliky.
Čím silnější jsou známky poškození ledvin, tím nepříznivější je prognóza onemocnění. V závažných případech se u pacientů rozvine otok a selhání ledvin, což je nevratné.
Vessels
Přebytek vápníku se ukládá ve stěnách krevních cév. To vede ke zhoršení krevního oběhu a výživy různých orgánů. Pacienti mají příznaky odpovídající kardiovaskulárnímu onemocnění:
- bolesti hlavy;
- arytmie;
- vysoký krevní tlak;
- angina záchvaty.
Vápník vklady mohouse tvoří v myokardu, což často způsobuje infarkt.
Nervový systém
Čím vyšší je koncentrace vápníku v krevní plazmě, tím výraznější jsou poruchy nervového systému a psychiky. Pacienti si stěžují na následující patologické projevy:
- apatie;
- pomalost;
- bolesti hlavy;
- pochmurná nálada;
- úzkost;
- ospalý;
- pokles paměti a mentálních schopností.
V závažných případech se u pacientů rozvinou psychotické poruchy se zakaleným vědomím, bludy a halucinacemi.
Gastrointestinální orgány
Jak již bylo zmíněno, hormon PTH ovlivňuje sekreci žaludeční šťávy. Mnoho pacientů s hyperparatyreózou má překyselení. To je doprovázeno následujícími příznaky:
- bolest břicha různé lokalizace;
- nauseous;
- vysoká produkce plynu;
- častá zácpa.
Na pozadí zvýšené kyselosti se rozvíjejí ulcerativní procesy. Nejčastěji jsou lokalizovány v duodenu, méně často v žaludku a jícnu. Vředy jsou doprovázeny častou bolestí a krvácením.
Soli vápníku se mohou ukládat také ve žlučníku. To vede k zánětu orgánu (cholecystitidě) a následně k cholelitiáze. Dochází k záchvatům bolesti v pravém hypochondriu a nevolnosti.
Kalcifikace se často ukládají ve slinivce břišní. To způsobuje pankreatitidu. Pacienti si stěžují na silné bolesti břicha pásového charakteru. S pankreatitidou příštítných tělísekpůvod v krvi, koncentrace vápníku je obvykle poněkud snížena.
Oči
Usazeniny vápníku jsou zaznamenány v cévách orgánu zraku a také v rohovce. V rané fázi pacienti pociťují zarudnutí očí. Pacienti trpí častou konjunktivitidou.
Později se rozvine pásová keratopatie. Jedná se o onemocnění, při kterém se vápenaté soli hromadí ve středu rohovky. Je doprovázena bolestí očí a rozmazaným viděním.
Hyperkalcemická krize
Hyperkalcemická krize je hrozivým důsledkem primární hyperparatyreózy. co to je Jedná se o život ohrožující stav, doprovázený prudkým a rychlým zvýšením koncentrace vápníku v krvi. Nejčastěji se objevuje v pozdějších fázích onemocnění při absenci adekvátní léčby. Existují však případy, kdy hyperkalcemická krize nastane v raném stádiu. Komplikace se může vyvinout náhle na pozadí dobrého zdraví.
Krizi mohou vyvolat následující faktory:
- infekční nemoc;
- těhotenství;
- otrava;
- zlomeniny velkých kostí;
- dehydratace;
- jíst potraviny bohaté na vápník;
- užívat diuretika a antacida.
Hyperkalcemická krize se vždy vyskytuje akutně. Stav pacienta se rychle zhoršuje. Tento nebezpečný stav je doprovázen následujícími příznaky:
- nesnesitelná bolest břicha (jako u peritonitidy);
- horečka (až +39 - +40 stupňů);
- kontinuálnízvracet;
- constipation;
- bolest kostí;
- psychomotorická agitace;
- koma (ve vážných případech).
Tato komplikace je smrtelná asi v polovině případů. Těžká hyperkalcémie způsobuje srážení krve v cévách. Pacienti umírají na zástavu srdce nebo paralýzu dýchacího centra.
Co dělat v případě komplikace primární hyperparatyreózy? Klinická doporučení naznačují, že pacienti s hyperkalcemickou krizí podléhají nouzové hospitalizaci. Pomoc doma není možné poskytnout sami, takže musíte okamžitě zavolat sanitku. Takoví pacienti jsou indikováni k urgentní operaci příštítných tělísek. Pokud operace není možná, jsou pacientům podáváni antagonisté vápníku.
Diagnostika
Tuto patologii léčí endokrinolog. Pokud je nutná operace, může být nutná konzultace s chirurgem.
Hyperkalcémie a osteoporóza jsou také charakteristické pro jiné patologické stavy. Proto je důležité provést diferenciální diagnostiku primární hyperparatyreózy s následujícími chorobami a stavy:
- nádory kostí;
- nadbytek vitamínu D v těle;
- hyperkalcémie způsobená jinými endokrinními poruchami nebo diuretiky.
Pacientům je předepsán krevní test na parathormon. Zvýšená koncentrace PTH ukazuje na přítomnost hyperparatyreózy.
Pak musíte rozlišovatprimární forma patologie od sekundární. Za tímto účelem jsou předepsány testy krve a moči na obsah vápníku a fosforu. U primární formy onemocnění je zvýšená koncentrace vápníku jak v plazmě, tak v moči. Zároveň se snižuje hladina fosfátů v krvi a v moči je zvýšená. Pokud je hyperparatyreóza sekundární, pak obsah vápníku v krvi zůstává v normálním rozmezí.
Po zjištění zvýšené hladiny PTH a hyperkalcémie se provádí instrumentální diagnostika primární hyperparatyreózy. To pomáhá určit etiologii onemocnění. Pacientům je předepsán ultrazvuk, MRI nebo CT příštítných tělísek. Taková vyšetření umožňují odhalit přítomnost nádorů a hyperplazii orgánu.
Někdy u pacientů instrumentální vyšetření neprokáže patologické změny příštítných tělísek. Ale zároveň mají pacienti všechny známky primární hyperparatyreózy. Klinické pokyny naznačují, že v takových případech je nutné provést MRI mediastina. V této oblasti se mohou nacházet další příštítná tělíska, na kterých se často tvoří adenomy.
Chirurgie
Tato patologie nepodléhá farmakoterapii. V současné době neexistují dostatečně účinné léky na snížení produkce parathormonu. Navíc často progredují adenomy a hyperplazie příštítných tělísek. Proto je nejúčinnějším způsobem léčby primární hypertyreózy operace.
Indikace k operaci jsou závažné příznaky onemocnění:
- těžkýosteoporóza;
- koncentrace vápníku v plazmě nad 3 mmol/l;
- poruchy ledvin;
- tvorba kamenů v močových cestách;
- Vylučování vápníku močí v množství větším než 10 mmol/den.
Pokud je hyperparatyreóza vyprovokována adenomem nebo maligním nádorem, lékař vyřízne novotvar. Při hyperplazii chirurg zcela odstraní tři příštítná tělíska a část čtvrté. Tato operace se nazývá subtotální paratyreoidektomie. V současné době se chirurgické zákroky na příštítných tělískách často provádějí endoskopickými metodami.
Po operaci postupně mizí projevy primární hyperparatyreózy. Je třeba pečlivě dodržovat doporučení lékaře během období zotavení po zákroku. Během 1,5-2 měsíců po odstranění nádoru nebo paratyreoidektomii by se člověk měl zdržet těžké fyzické námahy a sportovních aktivit. U operovaných pacientů jsou relapsy onemocnění pozorovány v 5–7 % případů.
Sledování pacienta
U mírných forem onemocnění a bez indikací k operaci je předepsáno dynamické sledování. Všechny osoby s diagnózou primární hyperparatyreózy podléhají lékařské registraci. Registr pacientů je veden v endokrinologické ambulanci. Pacienti musí pravidelně navštěvovat lékaře a podstupovat následující vyšetření:
- testy krve a moči na vápník a fosfor;
- měření krevního tlaku;
- Ultrazvuk ledvin;
- test hladiny krveparathormon;
- MRI nebo ultrazvuk příštítných tělísek.
Lékaři předepisují pacientům speciální dietu. Ze stravy jsou vyloučeny potraviny bohaté na vápník, především mléko a mléčné výrobky. Pacient musí vypít alespoň 2 litry tekutin denně. To pomůže snížit koncentraci vápníku v krvi a vyhnout se dehydrataci.
Dieta je důležitou součástí léčby primární hyperparatyreózy. Je třeba přísně dodržovat doporučení lékaře týkající se pravidel výživy. Konzumace potravin s vysokým obsahem vápníku může vyvolat hyperkalcemickou krizi.
Pacienti jsou kategoricky kontraindikováni při užívání diuretik a srdečních glykosidů. Tyto léky mohou stav zhoršit. Pokud se hyperparatyreóza objeví u ženy na pozadí menopauzy, pak po konzultaci s gynekologem může být předepsána estrogenová substituční terapie.
Forecast
Při včasné léčbě primární hyperparatyreózy je prognóza onemocnění příznivá. Po operaci příštítných tělísek se zdravotní stav pacienta postupně vrací do normálu. Patologické projevy z cév, nervového systému a orgánů gastrointestinálního traktu vymizí do 1 měsíce po odstranění nádoru nebo paratyreoidektomii. Struktura kosti je plně obnovena za 1-2 roky po operaci.
Prognóza se výrazně zhoršuje s poškozením ledvin. Takové změny jsou nevratné. Příznaky selhání ledvin přetrvávají i po operaci.
Umímzávěr, že hyperparatyreóza je závažné a nebezpečné onemocnění, které narušuje funkce mnoha orgánů a systémů. Je velmi důležité nenechat si ujít první známky patologie a zahájit léčbu včas.
