Sklerotizující cholangitida je onemocnění jaterních žlučovodů, při kterém začíná chronický zánět v jejich stěnách. Výsledkem jeho výskytu jsou procesy sklerózy, tj. nahrazení jizvou. Tato patologie nemá žádný kauzální vztah s jinými onemocněními jater, ale často vede ke komplikacím z tohoto orgánu. V dnešním článku vám řekneme, proč vzniká sklerotizující cholangitida. Příznaky a léčba onemocnění vám budou také představeny.
Anatomické reference
Žluč je důležitou součástí trávicího procesu. Podílí se na odbourávání tuků, zvyšuje aktivitu pankreatických enzymů a stimuluje střevní motilitu. Žluč je nepřetržitě produkována jaterními buňkami – hepatocyty. Za jeden den se v důsledku jejich intenzivní práce získá asi 1 litr tekutiny. Žluč pak vstupuje do močového měchýře a dvanáctníku.
Odliv tajemství je organizován speciálními kanály. V závislosti na umístění jsouintrahepatální a extrahepatální. V důsledku stagnujících procesů, pronikání patogenní flóry nebo z řady jiných důvodů může dojít k zánětu potrubí. Zároveň mluví o vývoji takové nemoci, jako je cholangitida. Patologický proces má vždy jinou etiologii. Proto se rozlišují následující typy: toxické, bakteriální, helmintické, sklerotizující. Ten je extrémně vzácný, ale vyznačuje se těžkým průběhem.
Sklerotizující cholangitida se dělí na dvě formy: primární a sekundární. Každý z nich se vyznačuje určitým souborem znaků a průběhem. V prvním případě jde o chronické onemocnění, které je doprovázeno stagnací žluči a nehnisavým zánětem kanálků, jejich destrukcí a nahrazením pojivovou tkání. Sekundární forma patologie se vyvíjí pod vlivem toxických látek. Ve vzácných případech je jeho výskyt způsoben nedostatečným prokrvením. V tomto článku se budeme podrobněji zabývat primární variantou onemocnění.
Stručný popis nemoci
Primární sklerotizující cholangitida patří do kategorie vzácných patologií žlučového systému. Podle statistik je diagnostikována u každého čtvrtého člověka na 100 tisíc obyvatel. Mechanismus vývoje onemocnění je redukován na výskyt zánětlivého procesu v malých jaterních kanálcích. V tomto případě dochází k jejich skleróze. Vývody, kterými žluč vstupuje do močového měchýře, se postupně překrývají a deformují. Městnavé procesy se šíří do mezibuněčného prostoru jater, což vede k cirhóze.
Ještě na konci minulého století bylo možné diagnostikovat onemocnění až po operaci nebo pitvě. Díky rozvoji medicíny dnes lze nemoc odhalit mnohem dříve. Ve větší míře postihuje silnější pohlaví ve věku od 25 do cca 40 let. Tyto hranice jsou velmi libovolné, protože nemoc může být po dlouhou dobu asymptomatická. Někdy jsou projevy zánětu zaměňovány za autoimunitní onemocnění, ulcerózní kolitidu nebo cystickou fibrózu.
Příčiny cholangitidy
Přesné příčiny rozvoje onemocnění nejsou známy. Lékaři identifikují skupinu faktorů, které zvyšují pravděpodobnost jejího výskytu. Patří mezi ně:
- dědičná predispozice;
- virová aktivita v těle;
- náchylný k autoimunitním onemocněním;
- vystavení toxickým látkám.
Z těchto faktorů mají prvořadý význam genetické mechanismy. Vážným potvrzením této skutečnosti jsou četné studie nemoci mezi členy stejné rodiny.
Klinický snímek
Po mnoho let může být onemocnění asymptomatické nebo s mírnými příznaky. Pacienti často nedokážou přesně říci, kdy se příznaky indikující sklerotizující cholangitidu objevily. Patologie je obvykle zjištěna náhodně při návštěvě lékaře pro jiné zdravotní problémy. Při diagnostice je detekován první příznak onemocnění – zvýšení jaterních enzymů.
Podle míryS progresí onemocnění se mění i klinický obraz. Mezi jeho hlavní příznaky je třeba zdůraznit následující:
- slabost, neustálá ospalost;
- slabá chuť k jídlu;
- zežloutnutí sliznic, kůže;
- zvýšení teploty na subfebrilní hodnoty;
- bolestivá bolest v oblasti pravého hypochondria, vyzařující do krku nebo lopatky;
- svědění kůže;
- mnohočetné xantomy;
- nepohodlí v levém hypochondriu v důsledku zvětšené sleziny;
- zvýšená pigmentace kůže.
Někdy je primární sklerotizující cholangitida doprovázena zánětlivými střevními patologiemi. Patří mezi ně ulcerózní kolitida, Crohnova choroba.
Diagnostické metody
Pokud máte podezření na nemoc, měli byste okamžitě vyhledat pomoc lékaře. Vyšetření pacienta začíná studiem jeho anamnézy, obtíží a primárních příznaků. Poté pokračujte k fyzickému vyšetření. Pacient může mít škrábání na kůži, těžkou žloutenku. Pohmat obvykle odhalí zvětšená játra a slezinu.
Za účelem potvrzení předběžné diagnózy je pacient odeslán k dalšímu vyšetření. Zahrnuje následující aktivity:
- krevní test (nadbytek leukocytů a ESR indikuje zánětlivý proces);
- Ultrazvuk břišní dutiny;
- elastografie jater (umožňuje posoudit elasticitu orgánu);
- retrográdní cholangiopankreatografie (rentgenové vyšetřenípomocí kontrastu);
- biochemie krve (při primární sklerotizující cholangitidě jsou pozorovány zvýšené hladiny jaterních enzymů);
- MRI;
- biopsie jater (tato výzkumná metoda pomáhá identifikovat oblasti fibrózy).
Uvedené vyšetřovací metody umožňují potvrdit primární sklerotizující cholangitidu. Diagnóza tohoto onemocnění také pomáhá určit závažnost patologického procesu. Jsou celkem čtyři:
- Portál. Je charakterizován výskytem fibrózy a otokem jaterních kanálků.
- Periportál. Příznaky prvního stadia jsou doplněny výraznější fibrózou a destrukcí vývodů.
- Septál. V této fázi vývoje onemocnění se objevují počáteční známky cirhózy.
- Cirrotické. Je charakterizována plným rozvojem biliární cirhózy jater.
Na základě výsledků komplexního vyšetření lékař předepisuje terapii.
Principy léčby
Terapie tohoto onemocnění je zaměřena na zastavení zánětlivého procesu, obnovení odtoku žluči a detoxikaci organismu. K tomuto účelu se v moderní medicíně používají konzervativní a chirurgické metody léčby. V prvním případě to znamená užívání léků a dodržování přísné diety. Chirurgická intervence je indikována ve zvláště závažných situacích, kdy je konzervativní léčba neúčinná. Výběr konkrétního způsobu terapie zůstává na lékaři.
Aplikaceléky
V závislosti na závažnosti onemocnění může být předepsán klid na lůžku a vyloučena jakákoli fyzická aktivita. Pokud se pacient obává silné bolesti, jsou mu předepsána antispasmodika ("No-shpa", "Spasmobrew").
Následující léky pomáhají zastavit zánětlivý proces:
- Imunosupresiva ("Azathioprin"). Potlačují aktivitu imunitního systému.
- Antifibrogenní látky. Jejich hlavní činnost je zaměřena na odstranění fibrózy a prevenci jejího dalšího rozvoje.
- Glukokortikosteroidní hormony ("Prednisolon"). Pomáhají snižovat zánět.
Užití uvedených léků vám umožňuje překonat primární sklerotizující cholangitidu v počáteční fázi vývoje. Příznaky tohoto onemocnění často zasahují do běžného způsobu života pacientů. Svědění kůže, problémy s gastrointestinálním traktem a dyspeptické poruchy - všechny tyto poruchy negativně ovlivňují jejich pohodu. Proto je dodatečně předepsána symptomatická terapie. Zahrnuje užívání hepatoprotektorů (Essentiale), žaludečních enzymů (Creon) a léků k odstranění svědění. Léky jsou vždy vybírány individuálně s přihlédnutím k celkovému klinickému obrazu a stavu pacienta.
Vlastnosti diety
Pacientovi je přiděleno jídlo „tabulka číslo 5“. Při této dietě byste měli omezit konzumaci tučných, smažených a kořeněných jídel. Živočišné tuky je vhodnější nahradit rostlinnými. Navíc je nutné zcela eliminovatdieta složená z muffinů a sladkostí, kyselého ovoce a bobulovin, čokolády, alkoholu, uzeného masa a marinád.
Povoleno je nízkotučné maso/ryby, některé druhy pečiva, kaše na vodě. Můžete také jíst mléčné výrobky, med, těstovinové polévky v zeleninovém vývaru.
Pokud je diagnostikována primární sklerotizující cholangitida, léčba léky a dietou dává pozitivní výsledek pouze v počáteční fázi. Pokud tento čas zmeškáte, bude nutná operace.
Chirurgie
Konzervativní metody terapie se používají u nekomplikovaných forem patologického procesu. Ani včasná návštěva lékaře ne vždy přináší pozitivní výsledek v následné terapii. Když léčba léky nevede k normalizaci stavu nebo není možné obnovit normální tok žluči, uchýlí se k chirurgickému zákroku.
Dnes lékaři dávají přednost endoskopickým operacím. Zahrnují provádění všech manipulací prostřednictvím malých řezů na kůži. Takové postupy však ve většině případů dávají krátkodobý účinek a jsou plné komplikací. Provádí se také balónková dilatace se stentováním kanálků. Během procedury lékař rozšiřuje kanály speciálními balónky a instaluje sítě, které zabraňují jejich zúžení. Pokud je přítomna pokročilá sklerotizující cholangitida, léčba zahrnuje transplantaci jater.
Možné komplikace
Nemocvyznačující se pomalým prouděním. Je obtížné léčit a množství systémových projevů tento proces pouze zhoršuje. Mezi jeho nejčastější komplikace patří:
- Portální hypertenze. Jedná se o patologii doprovázenou zvýšením tlaku v jaterním oběhu. Ascites je považován za jeho hlavní projev.
- Syndrom cholestázy. Na pozadí sklerózy se žlučovody postupně zužují, jejich průchodnost je narušena. To vysvětluje vzhled žloutenky a svědění kůže. Jak nemoc postupuje, lumen se stále více zužuje. Objevuje se steatorea, která je doprovázena osteoporózou.
- Bakteriální sklerotizující cholangitida jater.
- Chronická pankreatitida.
- Cholangiokarcinom (nádor žlučových cest).
- cholelitiáza.
Takové komplikace se rozvíjejí ve 3-4 fázích patologického procesu.
Prognóza a preventivní opatření
Primární sklerotizující cholangitida je klasifikována jako pomalu progredující onemocnění. Jeho výsledkem je ve většině případů chronické jaterní selhání. Prognózu výrazně zhoršuje pokročilý věk pacienta, přítomnost doprovodných střevních patologií a výskyt komplikací. Od okamžiku, kdy se objeví počáteční příznaky do konečného stadia onemocnění, trvá zpravidla 7 až 12 let.
Lze primární sklerotizující cholangitidě předejít? Komentáře lékařů naznačují, že kvůli nedostatečnému studiu nemoci nebyla vyvinuta specifická prevence.
