Tato patologie je široce známá díky svému původu v centrálním nervovém systému, ale může se tvořit kdekoli v těle. Genetická predispozice k AVM a fakta o jejím přenosu dědičností nejsou známy. Předpokládá se, že se nejedná o dědičné onemocnění.
Arteriovenózní malformace je vaskulární patologie - abnormální vývoj cév nervového systému. Abychom byli přesnější, mluvíme o vrozené anomálii cévní struktury mozku nebo míchy. Samotný termín "malformace" v překladu z latiny znamená "špatná formace", to znamená, že jakákoli odchylka od zdravého fyzického vývoje s hrubou změnou ve struktuře a funkcích orgánu nebo tkáně je implikována. Taková vada může být vrozená nebo získaná v důsledku úrazu nebo nemoci. Podobná odchylka se vyvíjí na kůži, v plicích, ledvinách, ale nejčastěji se vyskytujepřesně v nervovém systému.
Co je podstatou nemoci?
Tato odchylka je častější v mozku, v zadních oblastech hemisfér bývá postižena hrudní nebo krční páteř. V míše se také vyskytuje anomálie, ale to se stává zřídka. Arteriovenózní malformace se v lebeční dutině pohybuje od jednoho centimetru po velmi velkou velikost.
Výsledný defekt obvykle vypadá jako spleť tenkých, ztenčených a klikatých cév, ve kterých se tepny přímo setkávají s žilami, k čemuž dochází bez účasti kapilár. Arteriální krev tedy žádným způsobem neobohacuje tkáně a orgány.
Toto onemocnění je chronické a vyskytuje se hlavně u mužů v mladém věku. V jedné rodině se taková patologie někdy projevuje u několika členů najednou, ale není považována za dědičnou. Poprvé se patologie projevuje ve věku deseti až třiceti let a její vrchol nastává ve dvaceti letech. K porušení vaskulární formace dochází ve druhém měsíci vývoje plodu a přesné příčiny takové anomálie nebyly stanoveny. Výskyt onemocnění ve světě je jeden člověk na sto tisíc populace.
Vývojový mechanismus
Normálně proudí okysličená krev ze srdce do různých tkání a orgánů. Nejprve prochází tepnami. Poté tepna přechází v arteriolu, kterou krev již vstupuje do kapilár. Zde je kapilární řečiště, ve kterém probíhá buněčná výměna. Buňky odebírají kyslík z tepenodpadní produkty s oxidem uhličitým. Poté krev proudí dále žilami a odtud opět stoupá do srdce.
V přítomnosti arteriovenózní malformace se krev z tepen dostává do žil trubicí zvanou píštěl a na tomto pozadí vzniká hypoxie přímo ve tkáních. V žilách, které vedou krev, se hromadí zvýšený tlak.
Postupem času se mohou píštěle postupně rozšiřovat a zvětšovat a stěny tepen ztlušťovat. Pokud je malformace velmi rozvinutá, pak je v ní průtok krve silný a zároveň se zvyšuje i srdeční výdej. V takových případech tepny a žíly vypadají jako obří pulzující cévy. Nejsou schopny takový tlak vydržet, protože na to nejsou uzpůsobeny, proto se natahují a často lámou. Podobný stav krevních cév lze pozorovat v kterékoli části těla. V případě, že se malformace dotkla pouze žil, pak hovoří o přítomnosti žilního angiomu.
Odrůdy
Strukturou se liší následující odrůdy:
- Malformace, při které v klubku krevních cév nejsou žádné žíly, jsou tam pouze tepny.
- Fistulózní typ arteriovenózní malformace se může objevit v dura mater.
- Racemózní rozvětvená malformace se vyskytuje v sedmdesáti pěti procentech případů.
- Kavernózní malformace se vyskytuje v jedenácti procentech případů. Obsahuje pouze malé kapiláry a tepny a žíly zde zcela chybí, přičemž tlak není narušen. Poddruhem je v tomto případě telangiektázie.
Rozlišujte podle velikosti:
- Mikromalformace je považována za nejmenší velikost.
- Drobné malformace, které jsou menší než jeden centimetr.
- Malé malformace, jejichž velikost je od jednoho do dvou centimetrů.
- Až čtyři centimetry jsou střední malformace. Riziko prasknutí je poměrně vysoké.
- Až šest centimetrů jsou velké malformace, které jsou velmi nebezpečné.
- Více než šest centimetrů je už gigantických, lámou se sice méně často, ale je těžké je vyléčit.
Arteriovenózní malformace se dále dělí podle charakteru drenáže a její lokalizace. Může se nacházet v mozkové kůře, tedy přímo na jejím povrchu. V tomto ohledu se jim také říká kortikální. Dalšími formami jsou vnitřní malformace, které jsou často lokalizovány v mozkovém kmeni nebo hypotalamu. Arteriovenózní píštěl se může nacházet uvnitř tvrdé pleny.
Symptomatický projev malformace mozku
Arteriovenózní malformace mozkových cév, nazývaná také cerebrální, je doprovázena následujícími hlavními příznaky:
- Výskyt cefalalgie různé intenzity, bez jakékoli charakteristiky pravidelnosti a trvání. V tomto případě se bolest neshoduje s lokalizací malformace a její intenzita je různá.
- Přítomnost křečí. V tomto případě jsou v různých částech těla pozorovány celkové nebo částečné křeče. Ztráta vědomí není pozorována.
- Vzhledzávratě a mdloby.
- Rozvoj svalové slabosti spolu s parézou končetin.
- V případě postižení mozečku je chůze narušena. Je pozorováno ohromení a nedostatek koordinace.
- Může dojít ke ztrátě zraku ve frontálních lalocích.
- Výskyt dysartrie.
Symptomatika arteriovenózní malformace pravého parietálního laloku se nemusí objevit po velmi dlouhou dobu a někdy je náhodně detekována při vyšetřeních.
Neuralgické příznaky
Během růstu malformace, kdy začíná tlak na mozek, se objevují neurologické příznaky. Mohou být přítomny následující projevy:
- Intrakraniální tlak se zvyšuje, v hlavě jsou přetrvávající bolesti tlakové nebo pulzující povahy.
- Výskyt apatie, letargie, snížený výkon.
- Zhoršená koordinace pohybů.
- Snížení inteligence.
- Výskyt poruch řeči ve formě motorické afázie.
- Selhání inervace určitých oblastí těla.
- Kmitávající se chůze s náhlými pády na záda.
- Výskyt záchvatů a svalové hypotenze.
- Paréza končetin.
- Problémy se zrakem v podobě strabismu nebo slepoty.
Na pozadí postupného rozvoje arteriovenózní malformace mozkových cév se neurologické příznaky mohou postupně zvyšovat. Po dosažení středního věku se nemoc stabilizuje a nové poruchy se již nevyskytují. Ženy se mohou cítit hůř av případě těhotenství se objevují nové příznaky. Hemoragická mrtvice u těhotných žen je způsobena touto nemocí ve 23 procentech případů.
Arteriovenózní malformace míchy
V tomto případě budou příznaky následující:
- Problémy s citlivostí v končetinách, například bolest nebo dotyk nemusí být cítit.
- Nástup intenzivní bolesti.
- Výskyt náhlé progresivní paralýzy dolních končetin. Arteriovenózní malformace je velmi závažné onemocnění.
- Pocit mravenčení v končetinách.
- Selhání aktivity svěrače a urodynamiky, kdy není možné kontrolovat defekaci nebo močení.
Většina lidí se téměř úplně zotaví z prvního záchvatu, ale existuje riziko opakujících se příznaků. Při absenci léčby se může pacient časem stát bezmocným a bude zcela závislý na svých blízkých.
Příznaky cévní ruptury
Ruptura krevních cév na pozadí malformace je možná u každého druhého pacienta. Nemalý podíl na tom má zvýšená pracovní zátěž, stres a konzumace alkoholu. Krvácení se objeví náhle. Často má subarachnoidální charakter. Příznaky jsou podobné jako u mrtvice. Pacient si stěžuje na silnou bolest hlavy, ze které může až ztratit vědomí. Bez viditelných předpokladů dochází ke zvracení a po očištění žaludku se nedostaví žádná úleva. Nastává stav na omdlení. Dochází k podráždění s bolestí očí, kterázpůsobené jasným světlem, zhoršené vidění, rozvíjí se úplná slepota, jsou zaznamenány poruchy řeči.
Záchvaty spolu se ztrátou sluchu nejsou vyloučeny. Mohou se objevit poruchy zraku, rozvíjí se ochrnutí končetin. Když se objeví hematomy, je často diagnostikován meningeální syndrom, zatímco tlak je zvýšený. Další den teplota stoupá. Při správné léčbě se po pěti dnech zdraví zlepšuje. Po krvácení v prvním roce zůstává riziko recidivy. Navíc v případě, že léčba není provedena, riziko se zvyšuje třikrát.
Diagnostika
Nemocní lidé nejčastěji vyhledávají pomoc po krvácení. Lékař provede podrobné vyšetření pacienta, zjistí přítomnost zranění a onemocnění, určí neurologický stav. Poté je naplánováno vyšetření CT a MRI a angiogram.
Tyto metody diagnostiky AVM umožňují studium struktury mozku vrstvu po vrstvě, přičemž určují přítomnost malformace s její velikostí a hodnotí celkový stav mozku. Pomocí počítačové tomografie je možné díky rentgenovému záření určit anomálii uvnitř parenchymu. Při provádění CT angiografie jsou tepny mozku ještě podrobnější. Počítačová tomografie je nejrychlejší metoda, ale ne nejúčinnější, je to spíše detekce krvácení.
MRI pro arteriovenózní malformaci je informativnější. Díky němu se toto onemocnění snadno odhalí a určí se závažnost stavu pacienta. Vysocecerebrální angiogram přesně posoudí stav pacienta, jde však o poměrně nákladné vyšetření. V rámci jejího vedení je do periferní tepny zaveden katétr, který postupuje do cév mozku. Poté se pořídí snímky plavidel. Po této manipulaci sice hrozí komplikace, ale pouze tato metoda umožňuje přesně určit příčiny krvácení.
Elektroencefalografie určuje ohniska vzruchu, najde zónu jeho lokalizace. Při provádění dopplerovského ultrazvuku lékaři zjišťují rychlost průtoku krve a zvažují prostorovou polohu cév v postižené oblasti. Provádí se také angiografie. Tento postup však trvá dlouho a provádí se v narkóze. Angiografie je nepostradatelná, pokud je nutné stanovit zvýšení žilního tlaku, je velmi důležitá při volbě chirurgické léčby arteriovenózní malformace (ICD Q28.2.).
Léčba
Při výběru léčebné metody existují tři možnosti. Hovoříme o způsobu chirurgického výkonu, embolizaci arteriovenózních malformací a radiochirurgické léčbě. Je důležité určit míru rizika operace a posoudit možné následky. Hlavním cílem jakékoli techniky je v tomto případě dosáhnout absolutní obliterace, aby se předešlo dalšímu možnému krvácení do lebeční dutiny.
Chirurgická léčba
V rámci této metody se provádí kompletní odstranění malformace o objemu až 100 mililitrů. Chirurgická technika zahrnuje otevření lebky dovnitřpro detekci malformací. Kromě toho se provádí jeho následná kauterizace laserem nebo pomocí jiných nástrojů. Kauterizovaná oblast je zcela odstraněna z tkání. Pokud je operace úspěšná, pacient se zcela uzdraví. Ale stále jsou možné komplikace v podobě mrtvice.
Po operaci následuje úplný rehabilitační kurz po dobu jednoho týdne. Po propuštění pacienta je doporučena léčba nootropiky a angioprotektory. V rámci prevence je nutné periodické vyšetření u cévního chirurga a neuropatologa a také na magnetickou rezonanci.
Embolizace nebo provádění endovaskulární chirurgie
Endovaskulární chirurgie zahrnuje odstranění malformace z celkového oběhu lepením krevních cév. Na tomto pozadí je úplné slepení cév proveditelné u třiceti procent pacientů, u ostatních pacientů se ukazuje jako částečné. Tato technika je velmi často používaná a účinně zabraňuje krvácení. Technika embolizace v endovaskulární chirurgii zahrnuje dodávku speciálního adhezivního prvku přes katétr.
Provádění radiochirurgické léčby
Při použití této metody je možné odstranění malformace, pokud je její velikost menší než tři centimetry. Osmdesát pět procent pacientů se po takové operaci z arteriovenózní malformace uzdraví. Tato metoda se používá v případě, kdy lokalizace malformace není dostupná pro provedení klasické operace. V rámci této technikyfokusuje se záření, které směřuje na místo anomálie, tato procedura trvá přesně hodinu. Dále se cévy do dvou let samy rozkleskují a jsou nahrazeny pojivovou tkání. Nevýhodou této techniky je, že před rozvojem sklerózy je možné krvácení v této oblasti.
V současné době se aktivně kombinují různé typy operací. To vám umožní rozšířit možnosti radikálních přístupů a snížit procento komplikací.
Léčba arteriovenózní malformace míchy se provádí pomocí chirurgického zákroku. Je možné použít i intervenční metodu. Poslední metoda je méně invazivní. Jedná se o zavedení speciálního adhezivního prvku, který okamžitě ztvrdne a ucpe nádobu. Při použití této metody hrozí poškození zdravých cév. V tomto ohledu se zavedení látky provádí co nejblíže k anomálii.
Někdy se zavádějí speciální mikrocívky, které přiléhají k abnormálním cévám a blokují přístup krve k nim. Navíc odnímatelné cívky následně pomáhají při vývoji zajištění. Blokáda krevních cév se provádí látkou, která připomíná částice písku. Ale takové částice mohou vést k nové rekanalizaci. V tomto ohledu by se za účelem prevence měla angiografie provádět ročně. V případě, že byla objevena malformace, je embolizace provedena znovu. Obvykle se provádí v anestezii a doba trvání procedury je od tří do šesti hodin. V případě, že pacient po zákroku má maloubolestivost v oblasti řezu, jsou předepsána analgetika.
Provádění preventivních opatření
Arteriovenózní malformace cév je výsledkem nesprávné a narušené embryogeneze. V tomto ohledu by se prevence měla omezit pouze na prevenci ruptur, které jsou vyvolány řadou faktorů v podobě těžké fyzické námahy, stresu, kouření, pití alkoholu, vysokého krevního tlaku atd. Lidé, kteří již prodělali operace by měla pravidelně podstupovat magnetickou rezonanci.
