Tento termín je uchu mnoha pacientů neznámý. U nás jej lékaři využívají jen zřídka a tyto neduhy vystavují v samostatné skupině. Ve světové medicíně, v lexikonu lékařů, se však termín "degenerativní onemocnění" neustále nachází. Jejich skupina zahrnuje ty patologie, které neustále progredují a vyvolávají zhoršení fungování tkání, orgánů a jejich struktury. U degenerativních onemocnění se buňky neustále mění, jejich stav se zhoršuje, a to ovlivňuje tkáně a orgány. V tomto případě slovo „degenerace“znamená stálou a postupnou degeneraci, zhoršování něčeho.
Dědičně-degenerativní onemocnění
Nemoci této skupiny jsou klinicky zcela heterogenní, ale vyznačují se podobným průběhem. Zdravý dospělý nebo dítě může kdykoli spontánně onemocnět po vystavení některým provokujícím faktorům, může trpět centrální nervový systém, ale i další systémy a orgány. Klinické příznaky se postupně zvyšují, stav pacienta se neustále zhoršuje. Progrese je variabilní. Dědičně degenerativnídystrofická onemocnění nakonec vedou k tomu, že člověk ztrácí mnoho základních funkcí (řeč, pohyb, zrak, sluch, myšlenkové pochody a další). Velmi často jsou takové nemoci smrtelné.
Patologické geny lze nazvat příčinou dědičných degenerativních onemocnění. Z tohoto důvodu je věk manifestace onemocnění obtížně vypočítatelný, závisí na expresi genu. Závažnost onemocnění bude výraznější s aktivní manifestací patologických příznaků genu.
Už v 19. století neurologové popisovali podobná onemocnění, ale nedokázali vysvětlit důvod jejich vzniku. Moderní neurologie díky molekulární genetice objevila mnoho biochemických defektů v genech, které jsou zodpovědné za vznik příznaků této skupiny onemocnění. Podle tradice jsou symptomy nazývány stejnojmennými názvy, jedná se o poctu práci vědců, kteří tato onemocnění poprvé popsali.
Charakteristika degenerativních onemocnění
Degenerativní-dystrofická onemocnění mají podobné rysy. Patří mezi ně:
- Nástup nemocí je téměř nepostřehnutelný, ale všechny neustále postupují, což může trvat desítky let.
- Začátek je obtížné vysledovat, příčinu nelze identifikovat.
- Postižené tkáně a orgány postupně odmítají plnit své funkce, degenerace je na vzestupu.
- Nemoci této skupiny jsou rezistentní vůči terapii, léčba je vždy komplexní, komplexní a málokdy účinná. Nejčastěji tomu tak nenípožadované výsledky. Degenerativní růst je možné zpomalit, ale zastavit jej je téměř nemožné.
- Nemoci jsou častější u starších lidí, starších lidí, u mladých lidí jsou méně časté.
- Často jsou nemoci spojeny s genetickou predispozicí. Nemoc se může vyskytnout u několika lidí ve stejné rodině.
Nejznámější nemoci
Nejběžnější a nejznámější degenerativní onemocnění:
- ateroskleróza;
- rakovina;
- diabetes mellitus 2. typu;
- Alzheimerova nemoc;
- osteoartritida;
- revmatoidní artritida;
- osteoporóza;
- Parkinsonova nemoc;
- roztroušená skleróza;
- prostatitida.
Lidé nejčastěji označují tyto neduhy jako „strašné“, ale to není celý seznam. Jsou nemoci, o kterých někteří nikdy ani neslyšeli.
Degenerativní-dystrofická onemocnění kloubů
Základem degenerativně-dystrofického onemocnění osteoartrózy je degenerace kloubní chrupavky s následnými patologickými změnami v epifyzární kostní tkáni.
Osteoartróza je nejčastější kloubní onemocnění, které postihuje 10–12 % lidí, počet se zvyšuje pouze s věkem. Kyčelní nebo kolenní klouby jsou častěji postiženy jak u žen, tak u mužů. Degenerativní onemocnění - artróza se dělí na primární a sekundární.
Primární artróza tvoří 40 % z celkového počtu onemocnění,degenerativní proces je spuštěn v důsledku těžké fyzické námahy, s prudkým nárůstem tělesné hmotnosti, se změnami souvisejícími s věkem.
Sekundární artróza tvoří 60 % z celkového počtu. Často se vyskytují v důsledku mechanických poranění, intraartikulárních zlomenin, s vrozenou dysplazií, po infekčních onemocněních kloubů, s aseptickou nekrózou.
Obecně se artróza dělí na primární a sekundární čistě podmíněně, protože jsou založeny na stejných patogenních faktorech, které mohou mít různou kombinaci. Nejčastěji není možné určit, který faktor se stal hlavním a který vedlejším.
Po degenerativních změnách na sebe kloubní plochy při kontaktu nadměrně tlačí. V důsledku toho, aby se snížil mechanický dopad, rostou osteofyty. Patologický proces postupuje, klouby se stále více deformují, narušují se funkce svalově-vazivového aparátu. Pohyb je omezený, rozvíjí se kontraktura.
Deformující koxartróza. Deformující gonartróza
Degenerativní onemocnění kloubů koxartróza a gonartróza jsou poměrně časté.
První místo v četnosti výskytu zaujímá koxartróza - deformita kyčelního kloubu. Nemoc vede nejprve k invaliditě a později k invaliditě. Onemocnění se často vyskytuje mezi 35. a 40. rokem života. Ženy tím trpí častěji než muži. Příznaky se objevují postupně, v závislosti na věku, hmotnosti pacienta, fyzické aktivitě člověka. Počáteční fáze nemají výraznépříznaky. Někdy je únava pociťována ve stoje a při chůzi nebo při nošení závaží. Jak degenerativní změny postupují, bolest se zvyšuje. Zcela zmizet pouze ve stavu odpočinku, ve snu. Při nejmenší zátěži se obnoví. Když forma běží, bolest je konstantní, může zesílit v noci.
Gonartróza je na druhém místě – 50 % mezi onemocněními kolenních kloubů. Probíhá snadněji než koxartróza. Pro mnohé je proces pozastaven ve fázi 1. I zanedbané případy zřídka vedou ke ztrátě výkonu.
Existují 4 formy gonartrózy:
- léze vnitřních částí kolenního kloubu;
- převládající léze externích oddělení;
- artritida patelofemorálních kloubů;
- poškození všech kloubních sekcí.
Osteochondróza páteře
Degenerativní onemocnění páteře: osteochondróza, spondylóza, spondylartróza.
Při osteochondróze začínají degenerativní procesy v meziobratlových ploténkách v nucleus pulposus. U spondylózy se do procesu zapojují těla sousedních obratlů. U spondylartrózy jsou postiženy intervertebrální klouby. Degenerativně-dystrofická onemocnění páteře jsou velmi nebezpečná a špatně léčitelná. Stupně patologie jsou určeny funkčními a morfologickými rysy plotének.
Lidé nad 50 let trpí těmito poruchami v 90 % případů. V poslední době je trend k omlazení onemocnění páteře, vyskytují se i u mladých pacientů.věk 17-20 let. Častěji je osteochondróza pozorována u lidí, kteří se zabývají nadměrnou fyzickou námahou.
Klinické projevy závisí na lokalizaci vyjádřených procesů a mohou to být neurologické, statické, vegetativní poruchy.
Degenerativní onemocnění nervového systému
Degenerativní onemocnění nervového systému spojují velkou skupinu. Všechny nemoci jsou charakterizovány poškozením skupin neuronů, které spojují tělo s určitými vnějšími a vnitřními faktory. K tomu dochází v důsledku porušení intracelulárních procesů, často je to způsobeno genetickými defekty.
Mnoho degenerativních onemocnění se projevuje omezenou nebo difúzní atrofií mozku, v určitých strukturách dochází k mikroskopickému úbytku neuronů. V některých případech dochází pouze k porušení funkcí buněk, nedochází k jejich smrti, nedochází k rozvoji mozkové atrofie (esenciální třes, idiopatická dystonie).
Naprostá většina degenerativních onemocnění má dlouhé období latentního vývoje, ale stabilně progresivní formu.
Degenerativní onemocnění CNS jsou klasifikována podle klinických projevů a odrážejí postižení určitých struktur nervového systému. Vyniknout:
- Nemoci s projevy extrapyramidových syndromů (Huntingtonova choroba, třes, Parkinsonova choroba).
- Nemoci, které vykazují cerebelární ataxii (spinocerebelární degeneraci).
- Nemoci s lézemimotorické neurony (amyotrofická laterální skleróza).
- Nemoci s demencí (Pickova choroba, Alzheimerova choroba).
Alzheimerova nemoc
Neurodegenerativní onemocnění s projevy demence se častěji vyskytují ve stáří. Nejčastější je Alzheimerova choroba. Progreduje u lidí starších 80 let. V 15 % případů je onemocnění familiární. Vyvíjí se 10–15 let.
Neurony začínají být poškozovány v asociativních oblastech parietálního, temporálního a frontálního kortexu, zatímco sluchové, zrakové a somatosenzorické oblasti zůstávají nedotčeny. Kromě vymizení neuronů patří k důležitým charakteristikám depozita v senilních placích amyloidu, dále ztluštění a ztluštění neurofibrilárních struktur degenerujících a zachovalých neuronů, obsahují tauprotein. U všech starších osob se takové změny vyskytují v malém množství, ale u Alzheimerovy choroby jsou výraznější. Byly také případy, kdy klinika připomínala průběh demence, ale mnoho plaků nebylo pozorováno.
Atrofovaná oblast má snížené prokrvení, což může být adaptace na mizení neuronů. Toto onemocnění nemůže být důsledkem aterosklerózy.
Parkinsonova nemoc
Parkinsonova choroba je také známá jako třesavá paralýza. Toto degenerativní onemocnění mozku postupuje pomalu, přičemž selektivně postihuje dopaminergní neurony, projevuje se kombinací rigidity sakineze, posturální nestabilita a klidový třes. Příčina onemocnění je stále nejasná. Existuje verze, že nemoc je dědičná.
Prevalence onemocnění je široká a dosahuje 1 ze 100 u lidí starších 65 let.
Nemoc se objevuje postupně. Prvními projevy jsou třes končetin, někdy změny chůze, ztuhlost. Nejprve si pacienti všimnou bolesti v zádech a končetinách. Symptomy jsou nejprve jednostranné, pak je zapojena druhá strana.
Progrese Parkinsonovy choroby
Hlavním projevem nemoci je akineze nebo ochuzení, zpomalení pohybů. Obličej se postupem času stává maskovým (hypomymie). Blikání je vzácné, takže vzhled působí pronikavě. Přátelské pohyby mizí (mávání rukou při chůzi). Jemné pohyby prstů jsou narušeny. Pacient téměř nemění polohu, vstává ze židle nebo se ve spánku otáčí. Řeč je monotónní a tlumená. Kroky se stávají šouravými, krátkými. Hlavním projevem parkinsonismu je třes rukou, rtů, čelisti, hlavy, který se vyskytuje v klidu. Třes může být ovlivněn pacientovými emocemi a dalšími pohyby.
V pozdějších fázích je pohyblivost výrazně omezena, schopnost rovnováhy se ztrácí. U mnoha pacientů se rozvinou duševní poruchy, ale jen u některých se rozvine demence.
Rychlost progrese onemocnění je různá, může trvat mnoho let. Do konce života jsou pacienti zcela imobilizováni, polykání je obtížné, hrozí aspirace. V důsledku toho k úmrtí nejčastěji dochází na bronchopneumonii.
Esenciální třes
Degenerativní onemocnění charakterizované benigním třesem, nezaměňovat s Parkinsonovou chorobou. Třes rukou se objevuje při pohybu nebo držení pózy. V 60 % je onemocnění dědičného charakteru, projevuje se nejčastěji ve věku nad 60 let. Předpokládá se, že příčinou hyperkineze je porušení mezi mozečkem a jádry mozkového kmene.
Tréma může být zhoršena únavou, vzrušením, pitím kávy a některými drogami. Stává se, že třes zahrnuje pohyby hlavy jako „ne-ne“nebo „ano-ano“, mohou být spojeny nohy, jazyk, rty, hlasivky, trup. Časem se amplituda třesu zvyšuje, což narušuje normální kvalitu života.
Očekávaná délka života netrpí, neurologické příznaky chybí, intelektuální funkce jsou zachovány.
