Hemolytická krize je akutní stav, který doprovází různá onemocnění krve, krevní transfuze, vystavení jedům nebo drogám. Kromě toho je pozorován u kojenců v prvních třech dnech po narození, kdy jsou červené krvinky matky zničeny a jejich místo zaujímají vlastní buňky dítěte.
Definice
Hemolytická krize nastává v důsledku rozsáhlé hemolýzy červených krvinek. V překladu z latiny „hemolýza“znamená rozpad nebo zničení krve. V medicíně existuje několik variant tohoto stavu:
- Intra-aparatura, když dojde k poškození buněk v důsledku připojení přístroje srdce-plíce (stroje srdce-plíce) během operace nebo během perfuze.
- Intracelulární nebo fyziologické, kdy dochází k destrukci červených krvinek ve slezině.
- Intravaskulární – pokud krevní buňky odumírají v cévním řečišti.
- Posthepatitida – tělo produkuje protilátky, které infikují červené krvinky a ničí je.
Důvody
Hemolytická krize - není nezávislá nemoc, alesyndrom, který vzniká pod vlivem různých spouštěcích faktorů. Takže například jeho vývoj může vyprovokovat jed hadů nebo hmyzu, ale to jsou spíše kazuistické případy. Nejběžnější příčiny hemolýzy jsou:
- patologie enzymového systému (to vede ke spontánní destrukci buněk kvůli jejich nestabilitě);
- přítomnost autoimunitního onemocnění (kdy se tělo samo ničí);
- bakteriální infekce, pokud patogen vylučuje hemolyzin (například streptokok);
- vrozené defekty hemoglobinu;
- reakce na léky;
- Nesprávná technika krevní transfuze.
Pathogeneze
Bohužel nebo naštěstí, ale lidské tělo je zvyklé spíše stereotypně reagovat na různé podněty. V některých případech nám to umožňuje přežít, ale ve většině případů nejsou taková drastická opatření nutná.
Hemolytická krize začíná tím, že je narušena stabilita membrány erytrocytů. To se může stát několika způsoby:
- ve formě poruchy elektrolytu;
- zničení membránových proteinů bakteriálními toxiny nebo jedem;
- ve formě přesných lézí z expozice imunoglobulinům („perforace“erytrocytu).
Pokud se naruší stabilita membrány krevních buněk, začne do ní aktivně proudit plazma z cévy. To vede ke zvýšení tlaku a nakonec k prasknutí buňky. Další možnost: uvnitř erytrocytu, oxidační procesy ahromadí se kyslíkové radikály, které také zvyšují vnitřní tlak. Po dosažení kritické hodnoty následuje výbuch. Když se to stane s jednou buňkou nebo dokonce s tuctem, je to pro tělo nepostřehnutelné a někdy dokonce užitečné. Ale pokud miliony červených krvinek podstoupí hemolýzu současně, následky mohou být katastrofální.
V důsledku ničení červených krvinek se množství volného bilirubinu, toxické látky, která otravuje lidská játra a ledviny, dramaticky zvyšuje. Kromě toho klesá hladina hemoglobinu. To znamená, že dýchací řetězec je narušen a tělo trpí nedostatkem kyslíku. To vše způsobuje charakteristický klinický obraz.
Příznaky
Příznaky hemolytické krize lze zaměnit s otravou nebo renální kolikou. Vše začíná zimnicí, nevolností a nutkáním na zvracení. Pak se spojí bolesti břicha a kříže, teplota stoupá, tep se zrychluje, objevuje se silná dušnost.
V závažných případech může dojít k prudkému poklesu tlaku, akutnímu selhání ledvin a kolapsu. Ve vleklých případech dochází ke zvýšení jater a sleziny.
V důsledku uvolňování velkého množství bilirubinu navíc kůže a sliznice zežloutnou a barva moči a stolice se změní na intenzivnější (tmavě hnědá).
Diagnostika
Klinika hemolytické krize sama o sobě by měla v člověku vyvolávat úzkost a povzbuzovat ho k tomuJdi k doktorovi. Zvláště pokud jsou zaznamenány následující příznaky:
- snížená nebo chybějící moč;
- patologická únava, bledost nebo žloutenka;
- změna barvy pohybu střev.
Lékař se musí pacienta pečlivě zeptat na čas nástupu příznaků, sled jejich výskytu a na to, jakými nemocemi pacient v minulosti trpěl. Kromě toho jsou naplánovány následující laboratorní testy:
- biochemický krevní test na bilirubin a jeho frakce;
- klinický krevní test ke zjištění anémie;
- Coombsův test k detekci protilátek proti červeným krvinkám;
- instrumentální vyšetření dutiny břišní;
- koagulogram.
To vše pomáhá pochopit, co se přesně děje v lidském těle a jak můžete tento proces zastavit. Ale pokud je stav pacienta vážný, pak se spolu s diagnostickými manipulacemi provádí také nouzová terapie.
Pohotovost
Úleva od hemolytické krize u vážného stavu pacienta sestává z několika fází.
První lékařská pomoc spočívá v tom, že člověk dostane úplný odpočinek, zahřeje se a dostane teplou sladkou vodu nebo čaj. Při známkách kardiovaskulární insuficience je pacientovi předepsáno podání adrenalinu, dopaminu a inhalace kyslíku. Při silných bolestech zad nebo břicha musí být analgetika a omamné látky podány intravenózně. V případě autoimunitní příčiny stavu je povinné podávání velkých dávek glukokortikosteroidů.
Jakmile pacient vstoupínemocnice, rozvíjí se další úroveň pohotovosti:
- Pokud je to možné, odstraňte příčinu hemolýzy.
- Urgentní detoxikace roztoky nahrazujícími plazmu. Zavedení tekutiny navíc pomáhá udržovat tlak a výdej moči v normě.
- Výměnná transfuze je zahájena.
- V případě potřeby použijte gravitační operaci.
Léčba
Léčba hemolytické krize není omezena na výše uvedené položky. Léčba steroidy trvá od měsíce do 6 týdnů s postupným snižováním dávky. Paralelně se používají imunoglobuliny, které pomáhají eliminovat autoimunitní faktor.
Pro snížení toxických účinků na játra a ledviny se používají léky, které váží bilirubin. A anémie vzniklá v důsledku hemolýzy je zastavena přípravky železa nebo transfuzí červených krvinek. Antibiotika, vitamíny a antioxidanty jsou předepisovány jako preventivní opatření.
