Existuje mnoho patologií, které jsou spojeny s poškozením plicní tkáně a vedou k respiračnímu selhání. Jedním z takových onemocnění je histiocytóza X. Na rozdíl od nemocí, jako je tuberkulóza, zápal plic nebo rakovina plic, je tato patologie poměrně vzácná. Přesto by měla být histiocytóza odhalena včas, aby byla zvolena správná léčba. Toto onemocnění je častější u dětí.
Pojem "histiocytóza X" kombinuje několik patologických stavů. Některá onemocnění této skupiny se vyznačují nejen poškozením plicní tkáně, ale i jiných orgánů. Navzdory skutečnosti, že tyto patologie nesouvisejí s onkologickými procesy, jejich léčba zahrnuje cytostatickou a radiační terapii.
Histiocytóza X – co to je?
Normálně má každý člověk imunitní buňky. Jsou reprezentovány histiocyty, které se nacházejí v tkáních těla. Pod vlivem neznámých faktorů se tyto buňky začnou intenzivně dělit, formovatidentické klony. To vede k tvorbě granulomů. Jsou příčinou vývoje všech příznaků patologie. Všechna onemocnění zařazená do skupiny histiocytóz mají podobný mechanismus vývoje. Každá nemoc má však své vlastní charakteristiky patogeneze.
Podle statistik se histiocytóza rozvine u 5 z 1 milionu lidí. Výskyt onemocnění u žen a mužů je stejný. Hlavním důvodem vzniku granulomů je zneužívání tabákových výrobků. Je známo, že v 85 % případů vzniká ohraničená histiocytóza, při které je postižena převážně plicní tkáň. Příznaky této formy patologie jsou podobné projevům jiných onemocnění dýchacího systému. Mezi nimi: bolest na hrudi, dušnost, tvorba sputa a kašel.
Odhalit patologii na základě klinických údajů je téměř nemožné, protože příznaky onemocnění jsou nespecifické. Pro stanovení správné diagnózy je nutné morfologické potvrzení – biopsie plicní tkáně. Léčba histiocytózy X je založena na hormonální a chemoterapii. Pokud je patologický proces omezen na poškození plic, prognóza může být příznivá. To však závisí na stupni poškození tkáně a adekvátní léčbě.
Příčiny patologie
Co způsobuje histiocytózu X? Příčiny tohoto onemocnění byly studovány již dlouhou dobu. Přesný faktor způsobující tuto skupinu onemocnění však dosud nebyl stanoven. Mezi možné příčiny patří:
- Dědičnost.
- Kouření.
- Viry.
Ve prospěch genetické teorie výskytu patologického procesu svědčí fakt, že histiocytóza je diagnostikována pouze u určitých skupin populace, konkrétně u bělochů. Kromě toho se pravděpodobnost onemocnění zvyšuje se zhoršenou dědičností. Předpokládá se také, že nástup onemocnění může být ovlivněn chronickou virovou infekcí, která se podílí na přeměně buněk. Konkrétně herpes.
Hlavním spouštěčem je kouření. Téměř všichni pacienti s diagnostikovanou histiocytózou zneužívají tabákové výrobky. Navzdory skutečnosti, že onemocnění je častěji zjištěno u dětí, kouření je stále považováno za základní příčinu. Batolata, která vdechují cigaretový kouř, onemocní častěji než pacienti, jejichž rodiče nezneužívají tabákové výrobky.
Mechanismus rozvoje onemocnění
Abyste mohli studovat patogenezi onemocnění, musíte vědět, co je granulom. Tato patologická formace je shluk buněk. Jinými slovy, granulom je uzlík v normální tkáni orgánu, který narušuje fungování. Takové formace mohou být reprezentovány různými typy buněčných prvků. Morfologickým substrátem onemocnění je histiocytární granulom. Co je toto vzdělání a odkud pochází?
Granulomy se objevují jako výsledek autoimunitní agrese. To znamená, že v těle dojde k nějakému selhání a ochranný systém začne bojovat se škodlivým faktorem. Nicméně, "rozpad" ovlivňuje imunitní systém, abuňky se začnou rychle dělit. Tím se situace zhoršuje. Namísto odstranění příčiny onemocnění se histiocyty hromadí v granulomech a poškozují tkáně.
Klasifikace patologického stavu
Nejběžnějším typem proliferace prvků imunitního systému je histiocytóza z Langerhansových buněk. Tento termín označuje skupinu onemocnění, která mají společnou patogenezi. Zahrnuje tři onemocnění, která postihují různé orgány. Klasifikace je založena nejen na distribuci granulomů, ale také na klinickém průběhu patologického procesu a také na prognóze.
Nejhrozivějším onemocněním ze skupiny histiocytóz je Abt-Letterer-Siweova choroba. Je diagnostikována především u malých dětí. Patologie je charakterizována systémovým poškozením tkání bohatých na imunitní buňky.
Hand-Schuller-křesťanská nemoc je téměř stejná jako předchozí nemoc. Rozdíl je v tom, že manifestace klinických projevů je pozorována později. Věk pacientů se pohybuje od 7 do 35 let. Nemoc probíhá příznivě.
Třetí patologií ze skupiny histiocytóz je eozinofilní granulom. Ve srovnání s jinými nemocemi toto onemocnění postihuje především plíce. Poškození jiných tkání se rozvíjí u 1/5 pacientů. Příznaky onemocnění se obvykle objevují v dospívání.
Funkce patologie u miminek
Ve větší míře je toto onemocnění připisováno problémům pediatrie, protože histiocytóza X se u dětí rozvíjí častěji. Průměrnývěk pacientů je 3 roky. Hand-Schullerův-křesťanský syndrom je charakterizován pozdějším nástupem a pomalou progresí. U dětí s generalizovanou formou histiocytózy X vystupují do popředí kožní změny. Děti od prvních měsíců života trpí ekzémy a seboroickou dermatitidou. Vyznačují se také poškozením sliznic - hypertrofie dásní, chronická stomatitida.
Dermatologické projevy onemocnění se obtížně léčí a často se opakují. Změny kůže začínají na trupu a pokožce hlavy. Vyrážka může být různorodá, častěji - je polymorfní a páskovitá. Papulární prvky jsou často pokryty krustou, která se pak změní na ulcerózní povrch.
Na rozdíl od dospělých k poškození plic u dětí dochází později. U maligní histiocytózy (Abt-Letterer-Siweova choroba) způsobuje rychle se rozvíjející respirační selhání a kardiovaskulární komplikace. Charakteristickým rysem onemocnění je také poškození kostní tkáně a porušení její tvorby.
Příznaky a klinické formy patologie
Abt-Letterer-Siweova choroba se týká dětských nemocí a téměř nikdy se nevyskytuje u dospělé populace. Tato forma je nejzhoubnější, protože často vede ke smrti do 1 roku nebo méně. Histiocytóza X u dospělých zahrnuje dva typy patologie. Jedná se o eozinofilní granulom a Hand-Schuller-Christianův syndrom. U dospělých se tato onemocnění objevují v mladém věku.
Eozinofilní granulom se vyznačuje tím, že Langerhansovy buňky (buňky příbuzné histocytům) jsou koncentrovány v jednom z cílových orgánů. Nejčastěji jde o plíce, kosti, slezinu nebo játra. Synonymem pro eozinofilní granulom je Taratynovova choroba. Poškození plicní tkáně se projevuje neustálým suchým kašlem a dušností. Pravidelně zaznamenaná intoxikace, která se projevuje mírně. Podle klinického obrazu onemocnění připomíná chronickou plicní tuberkulózu. Při postižení kostí si pacienti stěžují na bolest končetin při pohybu, někdy je zaznamenán otok.
Hand-Schuller-křesťanská patologie je charakterizována systémovým poškozením cílových orgánů. Je podobná Abt-Letterer-Siweově chorobě, ale příznaky se vyvíjejí pomaleji a ne současně. První příznaky onemocnění jsou nespecifické. Patří mezi ně celková slabost, snížená chuť k jídlu a středně těžké příznaky intoxikace. Poté se na tenkých oblastech pokožky (záhyby v tříslech, podpaží) objevují oblasti loupání. Progrese dermatologických příznaků vede k rozšíření vyrážky a přidání infekce.
Pacienti trpí chronickým zánětem dásní a stomatitidou. V důsledku porušení struktury kostí a sliznic dochází k destrukci zubů. Terminální stadium onemocnění je charakterizováno komplexními symptomy, které zahrnují exoftalmus (vypuklé oči), patologické zlomeniny a diabetes insipidus. Poškození plic vede k neustálé dušnosti v důsledku tvorby bul a atelektáz. Komplikací onemocnění je spontánní pneumotorax (akumulacevzduch v hrudi) a neurologické poruchy.
Diagnostická kritéria pro onemocnění
Když se objeví příznaky onemocnění dýchacího systému, provádí se rentgenové záření a počítačová tomografie hrudníku. Stejné studie se provádějí pro zobrazování kostí. Současně se v plicích nacházejí malé oblasti zhutnění (granulomy), buly a atelektáza. V kostech jsou vizualizovány cystické útvary a destrukce tkáně. K potvrzení diagnózy je nutné histologické nebo cytologické vyšetření. Za tímto účelem se provádí bronchoskopie s biopsií.
Provádění diferenciální diagnostiky
Nemoci, se kterými se rozlišuje histiocytóza z Langerhansových buněk, zahrnují: plicní tuberkulózu, rakovinu, pneumosklerózu, CHOPN. Pokud jsou do patologického procesu zapojeny další tkáně, provádějí se vyšetření, jako je kožní seškrab na infekce a plísně, kostní biopsie, ultrazvuk břicha. To pomáhá odlišit histiocytózu od onemocnění trávicího traktu, onkologických a dermatologických onemocnění. Metody instrumentálního výzkumu bez morfologického ověření však neumožňují stanovení diagnózy.
Metody léčby nemoci
K léčbě každé z forem tohoto onemocnění se používají kortikosteroidy. Seznam léků, které se mají užívat, může schválit pouze lékař. V případě poškození plic se léčbou zabývá pneumolog. Zahrnuje hormonální terapii a použití cytostatik. Destrukce kosti vyžaduje chirurgickou léčbu. Někteří pacienti jsou indikováni k ozařováníterapie, stejně jako transplantace plic nebo kostní dřeně.
Skupiny léků pro léčbu nemocí
Hlavní léčbou histiocytózy je medikamentózní terapie. Rozlišují se následující skupiny léků:
- Cytostatická činidla. Patří mezi ně chemoterapeutické léky používané k inhibici růstu abnormálních histiocytů. Příklady jsou azathioprin, methotrexát a vinblastin.
- Systémové a topické kortikosteroidy. Seznam léků zahrnuje léky "Prednisolon" a "Hydrokortizon".
- Antagonisté kyseliny listové. Zástupcem této farmakologické skupiny je lék "Leukovorin".
- Imunomodulátory. Lék "Alfa-interferon".
Hormonoterapie by měla být prováděna nepřetržitě i při minimální aktivitě onemocnění. Pokud má pacient známky exacerbace, jsou předepsány cytostatika a imunomodulační látky.
Preventivní opatření a prognóza
Hlavním způsobem prevence histiocytózy je úplné odmítnutí tabákových výrobků. I pasivní kouření může vyvolat exacerbaci a zhoršit prognózu na celý život. Pokud změníte životní styl a budete se řídit pokyny lékaře, můžete dosáhnout stabilní remise s omezenou formou histiocytózy. V některých případech eozinofilní granulom zcela ustoupí. Systémová histiocytóza je obtížněji léčitelná. Pětiletá míra přežití u Hand-Schuller-Christian patologie je 75 %. Pokud se neléčí, onemocnění postupuje a nabývá akutního stavutvar. Pokračující kouření může vést k maligní transformaci histiocytů.
