Polycytémie je onemocnění, které lze odhalit pouze pohledem na obličej člověka. A pokud stále provádíte diagnostické vyšetření, pak nebude vůbec pochyb. V lékařské literatuře můžete najít další názvy této patologie: erythremia, Wakezova choroba. Bez ohledu na zvolený termín tato nemoc vážně ohrožuje lidský život. V tomto článku budeme hovořit podrobněji o mechanismu jeho výskytu, primárních příznacích, stádiích a navrhované léčbě.
Obecné informace
Polycythemia vera je myeloproliferativní rakovina krve, při které kostní dřeň produkuje červené krvinky v nadměrném množství. V menší míře dochází ke zvýšení dalších enzymových prvků, konkrétně leukocytů a krevních destiček.
Červené krvinky (jinak erytrocyty) nasycují všechny buňky lidského těla kyslíkem a dodávají jej z plic do systémů vnitřních orgánů. Jsou také zodpovědní za odstraňování oxidu uhličitého z tkání a jeho transport do plic k výdechu.
RBC jsou nepřetržitě produkovány v kostní dřeni. On jesbírka houbovitých tkání, lokalizovaných uvnitř kostí a je zodpovědná za proces hematopoézy.
Leukocyty jsou bílé krvinky, které pomáhají bojovat proti různým infekcím. Krevní destičky jsou nejaderné buněčné fragmenty, které se aktivují, když je narušena integrita krevních cév. Mají schopnost slepit se a ucpat díru, čímž zastaví krvácení.
Polycythemia vera je charakterizována nadměrnou produkcí červených krvinek.
Výskyt onemocnění
Tato patologie je obvykle diagnostikována u dospělých pacientů, ale může se objevit u dospívajících a dětí. Po dlouhou dobu se nemoc nemusí projevit, to znamená, že může být asymptomatická. Podle studií se průměrný věk pacientů pohybuje od 60 do přibližně 79 let. Mladí lidé onemocní mnohem méně často, ale nemoc je pro ně mnohem závažnější. Zástupci silnějšího pohlaví mají podle statistik několikanásobně vyšší pravděpodobnost, že budou diagnostikováni polycytemií.
Pathogeneze
Většina zdravotních problémů spojených s tímto onemocněním je způsobena neustálým zvyšováním počtu červených krvinek. V důsledku toho krev nadměrně zhoustne.
Na druhou stranu jeho zvýšená viskozita vyvolává tvorbu sraženin (krevních sraženin). Mohou narušovat normální průtok krve tepnami a žilami. Tato situace často způsobuje mrtvici a infarkty. Celá podstata je v tomhustá krev protéká cévami několikrát pomaleji. Srdce musí pracovat tvrději, aby to doslova protlačilo.
Zpomalení průtoku krve neumožňuje vnitřním orgánům přijímat potřebné množství kyslíku. To má za následek rozvoj srdečního selhání, bolesti hlavy, anginy pectoris, slabosti a dalších zdravotních problémů, které se nedoporučuje ignorovat.
Klasifikace onemocnění
I. Počáteční fáze
- Vydrží 5 let nebo déle.
- Slezina normální velikosti.
- Krevní testy ukazují mírný nárůst červených krvinek.
- Komplikace jsou extrémně vzácné.
II A. Polycytemické stadium
- Trvání 5 až přibližně 15 let.
- Dochází ke zvýšení počtu některých orgánů (slezina, játra), krvácení a trombóze.
- V samotné slezině nejsou žádné oblasti nádorového procesu.
- Krvácení může způsobit nedostatek železa v těle.
- V krevním testu dochází k trvalému nárůstu červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček.
II B. Polycytemické stadium s myeloidní metaplazií sleziny
- Testy ukazují zvýšené hladiny všech krvinek kromě lymfocytů.
- Ve slezině je nádorový proces.
- Klinický obraz ukazuje vyhublost, trombózu, krvácení.
- Kostní dřeň je postupně zjizvena.
III. Anemické stadium
- V krvi je ostrásnížení počtu červených krvinek, krevních destiček a bílých krvinek.
- Došlo k výraznému zvětšení velikosti sleziny a jater.
- Toto stadium se obvykle rozvíjí 20 let po potvrzení diagnózy.
- Nemoc se může změnit v akutní nebo chronickou leukémii.
Příčiny onemocnění
Bohužel v současné době odborníci nedokážou říci, které faktory vedou k rozvoji takového onemocnění, jako je polycythemia vera.
Většina se přiklání k virově-genetické teorii. Speciální viry (celkem je jich asi 15) se podle ní dostávají do lidského těla a vlivem některých faktorů negativně ovlivňujících imunitní obranu pronikají do buněk kostní dřeně a lymfatických uzlin. Pak se tyto buňky místo dozrávání začnou rychle dělit a množit a tvoří stále nové a nové fragmenty.
Na druhou stranu příčina polycytémie může být skryta v dědičné predispozici. Vědci prokázali, že blízcí příbuzní nemocné osoby, stejně jako lidé s porušením struktury chromozomů, jsou náchylnější k této nemoci.
Predisponující faktory k onemocnění
- Vystavení rentgenovému záření, ionizující záření.
- Střevní infekce.
- Viry.
- Tuberkulóza.
- Chirurgické intervence.
- Častý stres.
- Dlouhodobé užívání určitých skupin drog.
Klinický snímek
Počínaje druhým krokemvývoj onemocnění, doslova všechny systémy vnitřních orgánů jsou zapojeny do patologického procesu. Níže uvádíme subjektivní pocity pacienta.
- Slabost a pronásledující únava.
- Nadměrné pocení.
- Znatelné snížení výkonu.
- Silné bolesti hlavy.
- Zhoršení paměti.
Polycythemia vera může být také doprovázena následujícími příznaky. V každém případě se jejich závažnost liší.
- Rozšíření žilek a změna tónu pleti. Pacienti zaznamenávají přítomnost jasně definovaných rozšířených žil. U tohoto onemocnění se kůže vyznačuje načervenalým třešňovým odstínem, je zvláště patrný na otevřených částech těla (jazyk, ruce, obličej). Rty zmodrají, oči se zdají být plné krve. Taková změna vzhledu se vysvětluje přetečením povrchových cév krví a znatelným zpomalením jejího postupu.
- Svědění kůže. Tento příznak se vyskytuje ve 40 % případů.
- Erytromelalgie (krátkodobá palčivá bolest na konečcích prstů na rukou a nohou, doprovázená zarudnutím kůže). Výskyt tohoto příznaku je spojen se zvýšeným obsahem krevních destiček v krvi a tvorbou mikrotrombů.
- Zvětšení sleziny.
- Výskyt vředů v žaludku. V důsledku trombózy malých cév ztrácí sliznice orgánu odolnost vůči Helicobacter pylori.
- Tvorba sraženiny. Důvody jejich výskytu jsou vysvětleny zvýšenou viskozitou krve a změnami v cévních stěnách. Typicky tato situacevede k poruchám krevního oběhu v dolních končetinách, mozkových a koronárních cévách.
- Bolest v nohách.
- Hodně krvácí dáseň.
Diagnostika
Za prvé, lékař shromáždí kompletní anamnézu. Dokáže položit řadu objasňujících otázek: kdy se přesně objevila malátnost / dušnost / bolestivé nepohodlí atd. Stejně důležité je zjistit přítomnost chronických onemocnění, zlozvyků, možného kontaktu s toxickými látkami.
Poté se provede fyzikální vyšetření. Specialista určuje barvu kůže. Pohmatem a poklepáním odhalí zvětšenou slezinu nebo játra.
K potvrzení nemoci jsou povinné krevní testy. Pokud má pacient tuto patologii, výsledky testu mohou být následující:
- Zvýšení počtu červených krvinek.
- Zvýšený hematokrit (procento červených krvinek).
- Vysoký hemoglobin.
- Nízké hladiny erytropoetinu. Tento hormon je zodpovědný za stimulaci kostní dřeně k produkci nových červených krvinek.
Diagnostika také zahrnuje aspiraci mozku a biopsii. První verze studie zahrnuje odběr tekuté části mozku a biopsii – pevnou složku.
Polycytemia je potvrzena testy genových mutací.
Jaká by měla být léčba?
Zcela překonat nemoc, jako je polycytémiepravda, není možné. Proto se terapie zaměřuje výhradně na redukci klinických projevů a redukci trombotických komplikací.
Pacientům je nejprve poskytnuta krev. Tento postup zahrnuje odebrání malého množství krve (od 200 do přibližně 400 ml) pro terapeutické účely. Je nutné normalizovat kvantitativní parametry krve a snížit její viskozitu.
Pacientům je obvykle předepisován "Aspirin", aby se snížilo riziko rozvoje různých druhů trombotických komplikací.
Chemoterapie se používá k udržení normálního hematokritu při silném svědění nebo zvýšené trombocytóze.
Transplantace kostní dřeně u tohoto onemocnění je extrémně vzácná, protože tato patologie není v případě adekvátní terapie smrtelná.
Je třeba poznamenat, že konkrétní léčebný režim se v každém případě vybírá individuálně. Výše uvedená terapie má pouze informativní charakter. Nedoporučuje se pokoušet se s touto nemocí vyrovnat sami.
Možné komplikace
Toto onemocnění je poměrně závažné, proto nezanedbávejte jeho léčbu. V opačném případě se zvyšuje pravděpodobnost nepříjemných komplikací. Patří mezi ně následující:
- Tvorba sraženiny. Příčiny tohoto patologického procesu mohou být skryté ve zvýšení viskozity krve, zvýšení počtu červených krvinek a krevních destiček.
- Urolitiáza a dna.
- Krvácení i po menší operaci. K takovému problému zpravidla dochází po extrakci zubu.
Forecast
Wakezova nemoc je vzácné onemocnění. Příznaky, které se objevují v raných fázích jeho vývoje, by měly být důvodem k okamžitému vyšetření a následné terapii. Při absenci adekvátní léčby, pokud nebyla nemoc diagnostikována včas, nastává smrt. Hlavní příčinou úmrtí jsou nejčastěji cévní komplikace nebo přeměna onemocnění v chronickou leukémii. Kompetentní terapie a přísné dodržování všech doporučení lékaře však může výrazně prodloužit život pacienta (o 15-20 let).
Doufáme, že všechny informace uvedené v článku pro vás budou opravdu užitečné. Zůstaňte zdraví!
