Pojem "spastická diplegie" označuje nejčastěji diagnostikovanou formu dětské mozkové obrny. Dalším názvem patologie je Littleova choroba. Onemocnění je charakterizováno spastickou tetraparézou, která je nejvýraznější na dolních končetinách. Kromě toho mají pacienti poruchy v práci hlavových nervů, poruchy řeči. V ojedinělých případech je diagnostikována lehká mentální retardace. Prognóza spastické diplegie u dětské mozkové obrny přímo závisí na závažnosti onemocnění a na tom, jak zodpovědně pacient dodržuje lékařská doporučení.
Pathogeneze
ICP je onemocnění monopatogenetické i polyetiologické povahy. Spuštění vývoje patologického procesu nastává, když je mozek dítěte vystaven různým druhům nepříznivých faktorů. První známky dětské mozkové obrny se mohou objevit během vývoje plodu a běhemporodu a v prvních týdnech života. Onemocnění je charakterizováno neprogresivním průběhem. Klinické projevy onemocnění jsou způsobeny motorickými, duševními a řečovými poruchami.
Formy dětské mozkové obrny:
- Spastická diplegie. Vyznačuje se poškozením dolních končetin, ruce zůstávají koordinované a poměrně aktivní. Ve většině případů není ovlivněn intelekt, dítě se snadno vycvičí. V Mezinárodní klasifikaci nemocí (MKN-10) má spastická diplegie u dětské mozkové obrny kód G80.1.
- Dvojitá hemiplegie. Postiženy jsou horní i dolní končetiny. Tato forma je také charakterizována přítomností poruch řeči, atrofií zrakových nervů a rigiditou svalové tkáně. Jedná se o nejtěžší formu dětské mozkové obrny. Kód ICD – G80.2.
- Hemiplegie. Postižena je jedna strana těla. Děti mají odchylky v intelektuálním a duševním vývoji. Tato forma je charakterizována periodickým výskytem epileptických záchvatů. Kód ICD – G80.2.
- Dyskinetický vzhled. Známky charakteristické pro tuto formu: nesprávné nastavení dolních končetin, mimovolní záškuby nohou, křeče, poruchy řeči. Inteligence není prakticky ovlivněna, jako v případě spastické diplegie u dětské mozkové obrny. Kód ICD-10 – G80.3.
- Ataxická forma. Je charakterizován sníženým tonusem svalové tkáně, výraznými šlachovými reflexy, poruchou řeči, úplným nedostatkem koordinace pohybů a zpožděním v intelektuální sféře. Často je diagnostikována oligofrenie. G80.4 – kód ICD-10.
Spastická diplegie dětská mozková obrna je patologie, při které člověklze společensky přizpůsobit. Pacient snadno vnímá informace a kontakty s ostatními lidmi. V těžkých případech však nemůže sloužit sám sobě v každodenním životě.
Etiologie
Spastická diplegie dětská mozková obrna se může objevit pod vlivem mnoha provokujících faktorů. Hlavní příčiny rozvoje onemocnění:
- Předčasnost. Je to důsledek předčasného zahájení procesu dodávky. K tomu dochází při fetoplacentární insuficienci, abrupci placenty, Rhesus konfliktu mezi matkou a plodem. Příčinou předčasného porodu mohou být i nemoci, kterými těhotná žena trpí. Patří sem: diabetes mellitus, dysfunkce ledvin, srdeční onemocnění. Preeklampsie je také provokující faktor.
- Porodní trauma. Komplikovaný proces narození dítěte je nejčastější příčinou rozvoje spastické diplegie dětské mozkové obrny. Zranění mohou být způsobena rychlým porodem, úzkými průchody, koncem pánevním.
- Asfyxie u novorozence. V některých případech děti po narození nemohou samy dýchat. Příčiny asfyxie: vdechnutí plodové vody, anomálie ve vývoji dítěte v prenatálním období, infekční onemocnění, imunologická inkompatibilita mezi matkou a dítětem, pneumopatie.
- Genetická predispozice. Ve většině případů se děti se spastickou diplegií dětské mozkové obrny rodí lidem trpícím nějakou nemocí.
- Hypoxie nebo ischemie plodu během vývoje plodu. Vnedostatek kyslíku a poruchy krevního oběhu, je poškozen mozek dítěte. Nejčastěji je důsledkem rozvoje těžkých forem dětské mozkové obrny.
- Infekční léze muskuloskeletálního systému.
- Fyzický dopad na plod. Rizikovým faktorem je provádění rentgenových nebo radionuklidových studií během gestačního období.
Životní styl těhotné ženy je navíc neméně důležitý. Riziko rozvoje patologie se výrazně zvyšuje, pokud nastávající matka ráda kouří, pije alkohol a drogy, a také pokud jsou její každodenní činnosti spojeny s neustálým kontaktem se škodlivými látkami.
Klinické projevy
Typickým příznakem spastické diplegie u dětské mozkové obrny je tetraparéza s poškozením především dolních končetin. Svalová hypertonicita je nezbytnou podmínkou v období nitroděložního vývoje plodu. Brzy po narození miminka začíná jeho intenzita slábnout. Úplně svalová hypertonicita zpravidla vymizí maximálně do šesti měsíců. V přítomnosti spastické diplegie neslábne.
Stav hypertonu je nejpatrnější u flexorových svalů chodidel. V důsledku toho se vytváří specifická poloha nohou. U nemocného dítěte jsou kolena spojena, kyčle jsou otočeny dovnitř a holeně jsou přitisknuty k sobě nebo zkříženy.
Další klinické projevy:
- Zaostávání za vrstevníky ve fyzickém vývoji. Jejichnemocné děti začínají dělat první krůčky až ve věku 3-4 let.
- Specifická chůze na špičkách s neohnutýma nohama. Zároveň se o sebe dolní končetiny třou v oblasti bérců.
- Ve svalech rukou je tón obvykle normální. Někdy je mírně zvýšená.
- Okulomotorické poruchy.
- Zhoršené vidění.
- Šilhání.
- Ztráta sluchu.
- Hladkost záhybů v nasolabiální oblasti.
- Nesprávná poloha jazyka, jazyk je vychýlen od střední čáry.
- Pseudobulbární obrna.
- 75 % pacientů má opožděný vývoj řeči.
- Dotykové funkce zachovány.
- Mimovolní pohyby horních končetin.
- Každý 5. pacient má mentální retardaci.
U dětí do 12 měsíců věku je diagnostikována spastická diplegie, pokud mají následující příznaky:
- Dítě není samo schopno zvednout hlavu a udržet ji v této poloze.
- Dítě se nemůže převrátit bez pomoci.
- Novorozenec se vůbec nezajímá o hračky nebo jiné světlé předměty.
- Dítě se neumí samo posadit.
- Miminko se nepokouší přesunout z jednoho místa na druhé. Nemá chuť se plazit.
- Dítě nemůže stát.
- Dítě nepoužívá postiženou končetinu.
U starších dětí mohou rodiče zaznamenat nekontrolované svalové kontrakce. U miminek jsou navíc pomalé pohyby nahrazeny prudkými a naopak.
Stupně závažnosti
Existuje několik možností rozvoje onemocnění. Jsou popsány v tabulce níže.
| Závažnost patologie | Charakteristické klinické projevy |
| Snadné | Během prvních 6 měsíců není o zdraví dítěte pochyb. Vyvíjí se normálně. Při lehkém stupni spastické diplegie dětské mozkové obrny se po chvíli objevují známky parézy dolních končetin. Zároveň je dítě schopné samostatného pohybu a neuchyluje se k pomoci třetích osob. Duševní i duševní vývoj odpovídá všem normám. |
| Průměr | Tento stupeň je charakterizován výraznou spasticitou na dolních končetinách. Člověk se nemůže pohybovat samostatně. Při chůzi je nucen používat berle, hole nebo jiné dostupné prostředky. K menším změnám dochází v kognitivní oblasti. Sociální adaptace je možná. |
| Heavy | Charakteristické znaky se vyslovují ihned po narození dítěte. Dítě má tetraparézu s primární lézí dolních končetin. V budoucnu se dítě nemůže pohybovat samostatně. Sociální adaptace je také narušena. |
Pokud máte nějaké alarmující příznaky, musíte navštívit lékaře. Ignorování příznaků vede k tomu, že jakákoli zátěž na páteř je rozložena nerovnoměrně. To je zase spouštěč pro rozvoj všech druhů komplikací.
Diagnostika
Neurolog léčí spastickou diplegii při dětské mozkové obrně. Právě na něj se musíte obrátit, když se objeví první alarmující příznaky. Na základě anamnézy a údajů o fyzikálním vyšetření odborník vydá doporučení na komplexní vyšetření, které obsahuje:
- Vyšetření oftalmologem.
- Konzultace lékaře ORL.
- Elektroencefalografie.
- Elektroneuromyografie.
- Neurosonografie.
- Ultrazvuk nebo MRI mozku. Ultrazvukové vyšetření je indikováno s otevřenou fontanelou. V ostatních případech se provádí magnetická rezonance.
Všechna přijatá data se zobrazí v lékařském záznamu pacienta. Lékař do něj zadává nejen výsledky studií, ale také údajnou diagnózu s kódem MKN-10.
Spastická diplegie u dětské mozkové obrny musí být odlišena od jiných forem dětské mozkové obrny, patologií centrálního nervového systému a také od jiných onemocnění způsobených dědičnou predispozicí. Lékař může také zajistit doporučení ke konzultaci s genetikem.
Léčivé ošetření
V současné době nebyla vyvinuta žádná specifická etiopatogenetická terapie tohoto onemocnění. Léčba patologie zahrnuje pouze užívání léků a rehabilitaci.
Klasické schéma lékové terapie je uvedeno v tabulce níže.
| Skupina drog | Účinek na tělo | Příklady fondů |
| Cévnífondy | Účinné látky přispívají k výraznému zlepšení cerebrálního oběhu. Kromě toho se normalizuje proces dodávání živin do mozkové tkáně. | Cinnarizine |
| Neurometabolity | Předepisováno ke zlepšení fungování centrálního nervového systému. | "Glycin", "Thiamin", "Pyridoxin" |
| Léky na uvolnění svalů | Aktivní složky pomáhají snižovat závažnost svalové spasticity. | Baclofen |
| Nootropika | Na pozadí příjmu se aktivují kognitivní funkce. | Piracetam |
| Botulotoxin | Tento lék se podává intramuskulárně. Botulotoxinové přípravky jsou předepisovány k uvolnění spastického napětí, což výrazně snižuje riziko svalových kontraktur. |
Cílem lékařské péče je zabránit rozvoji všech druhů komplikací.
Rehabilitační terapie
Přiděleno absolutně všem pacientům. Provádění rehabilitačních opatření je zaměřeno na zlepšení sociální adaptace. Terapie navíc zahrnuje výuku dovedností sebeobsluhy pacientů.
Rehabilitační léčba zahrnuje následující položky:
- cvičení. Kurzy lze konat jak doma, tak v ordinaci lékaře. Soubor cvičení vyvíjí výhradně neurolog. Specialista na projektovánízohledňuje všechny individuální charakteristiky zdravotního stavu pacienta. Cvičebná terapie u spastické diplegie u dětské mozkové obrny pomáhá udržovat rozsah pohybu. Cvičebná terapie je navíc vynikající prevencí rozvoje komplikací.
- Masáž. Pomáhá zlepšit krevní oběh v postižených svalech. Během léčby navíc dochází k relaxaci svalů.
- Oprava řeči. Zahrnuje individuální sezení s logopedem.
Pokud se objeví známky oligofrenie, provádějí se navíc konzultace s psychologem. Specialista nejčastěji opravuje porušení pomocí terapie hrou.
Možné komplikace
Průběh dětské mozkové obrny často vede k negativním důsledkům.
Nejčastěji jsou diagnostikovány následující komplikace:
- Narušení fungování pohybového aparátu.
- Epilepsie.
- Závažné kognitivní poškození.
- Poškození sluchu a zraku.
Aby se předešlo rozvoji komplikací, je nutné důsledně dodržovat všechny pokyny ošetřujícího lékaře.
Forecast
Výsledek onemocnění přímo závisí na včasnosti kontaktování neurologa. Při absenci léčby je téměř nemožné postavit dítě na nohy. Podle statistik se pouze 20 % pacientů může pohybovat samostatně. Zbytek je upoután na lůžko.
Včasné odhalení a léčba nemoci umožňuje sociální adaptaci.
Na závěr
Spastická diplegie jenejběžnější forma dětské mozkové obrny. V lékařské literatuře bývá označována jako „Littleova nemoc“. Onemocnění je charakterizováno lézemi převážně dolních končetin. V ICD spastické diplegie má dětská mozková obrna kód G80.1.
