Pod vlivem různých nepříznivých faktorů se zpomaluje proces tvorby nových krevních destiček nebo se zvyšuje rychlost destrukce stávajících. V důsledku toho výrazně klesá koncentrace krevních destiček v krvi, což je patologický stav ohrožující zdraví i život pacienta. V tomto případě je diagnóza trombocytopenie.
Co je to za nemoc?
Příčin patologie je mnoho, mohou to být faktory biologické, fyzikální nebo chemické povahy.
Mechanismem rozvoje onemocnění je implementace následujících procesů:
- Zpom alte tvorbu krevních destiček. Destičky se tvoří v kostní dřeni z megakaryocytů. K narušení procesu může dojít na pozadí vývoje patologie maligní povahy, nemoci z ozáření, závažného nedostatku kyseliny listové, dědičných faktorů a také užívání některých léků.
- Zvýšení rychlosti ničení nebo spotřebykrevních destiček. Tento mechanismus je nejčastější příčinou trombocytopenie. Může se vyvinout s normálním nebo dokonce zvýšeným počtem progenitorových buněk - megakaryocytů. Je zvykem mluvit o nemoci, když je rychlost destrukce krevních destiček vyšší než kompenzační schopnosti červené kostní dřeně.
- Zvýšení množství těchto krvinek ve slezině. Normálně tělo obsahuje třetinu všech krevních destiček. Ve velkém směru se indikátor zpravidla mění s nárůstem velikosti sleziny. Současně s ukládáním nadměrného počtu krevních destiček jsou vyloučeny z procesu hemostázy. Zbývající vytvořené prvky se nadále účastní oběhu.
Existuje tedy mnoho příčin trombocytopenie. Pod vlivem každého z nich se spustí ten či onen mechanismus rozvoje nemoci.
Důvody
Trombocytopenie u mužů a žen může být vrozená i získaná. V prvním případě se příznaky onemocnění začnou objevovat brzy po narození dítěte.
Hlavními příčinami trombocytopenie jsou následující dědičné patologie:
- Wiskott-Aldrichův syndrom. Jedná se o stav imunodeficience, při jehož vývoji jsou postiženy krevní destičky a lymfocyty.
- Anomálie May-Hegglin. Toto je vzácná porucha, která způsobuje trombocytopenii různé závažnosti.
- Bernard-Soulierův syndrom. Tato porucha je charakteristickánejen poklesem hladiny krevních destiček v krvi, ale také gigantickou velikostí destiček a také sklonem k náhlému krvácení.
- Chediakova anomálie – Higashi. Toto je onemocnění spojené s buněčnou dysfunkcí generalizované formy.
- Fanconiho syndrom. Vyznačují se četnými defekty v reabsorpci tekutin v renálních tubulech.
Trombocytopenie je navíc považována za vrozenou, jejíž příčinou je izolovaná léze megakaryocytárního zárodku lokalizovaného v kostní dřeni.
Nejčastěji diagnostikovaná nemoc získaná v průběhu života. Existují následující typy trombocytopenie:
- Chov.
- Distribuce.
- Spotřeba.
- Vzhledem ke zvýšené rychlosti destrukce krevních destiček.
- Produktivní.
U mužů i žen je příčinou diluční trombocytopenie náhrada těžké ztráty krve různými řešeními. Koncentrace desek se zpravidla sníží o čtvrtinu původní hodnoty.
Příčinou distribuční trombocytopenie je zvýšený stupeň ukládání krevních destiček ve zvětšené slezině. Obvykle se ukládá pouze třetina jejich celkové hmoty. Většina plátů zůstává ve zvětšené slezině. V těle jsou různé regulační systémy zodpovědné za řízení celkového počtu krevních destiček, ale neuplatňují jej nad koncentrací těchto vytvořených prvků v krvi. V důsledku toho se proces zvýšiltvorba krevních destiček.
U dospělých je tedy příčinou trombocytopenie splenomegalie (zvětšená slezina). Může k tomu dojít z důvodu:
- hemangiom;
- nadměrná konzumace alkoholických nápojů;
- sarkoidóza;
- tuberkulóza sleziny;
- lymfomy;
- myeloproliferativní patologie;
- Felty syndrom;
- Gaucherova nemoc.
Alkoholismus je zároveň příčinou trombocytopenie i leukopenie. Nedostatek několika formovaných prvků najednou vede nejen k narušení srážení krve, ale také k výraznému oslabení imunitního systému, protože úkolem leukocytů je ničit patogeny.
U dospělých je příčinou konzumační trombocytopenie spuštění zvýšené aktivace krevních destiček v cévním řečišti. V důsledku toho se výrazně zvyšuje rychlost srážení krve. Přirozeným důsledkem zvýšené spotřeby krevních destiček je zvýšení jejich produkce. V tomto případě je nutné co nejdříve zjistit příčinu tohoto stavu. Pokud není v krátké době eliminován, dochází k vyčerpání kompenzačních schopností kostní dřeně. Ve většině případů se patologie vyskytuje na pozadí DIC.
Nejčastější příčinou trombocytopenie u dospělých a dětí je zvýšení rychlosti destrukce červených krevních destiček. Nemoc může být imunitní nebo neimunitní.
V prvním případě může patologie být:
- Alloimunní. V této formě je proces zvýšené destrukce krevních destiček důsledkem krevní inkompatibility, přítomnosti protilátek při transfuzi cizích uniformních prvků nebo pronikání těchto látek do plodu od ženy imunizované antigenem, který chybí ji, ale přítomný v dítěti. V tomto případě může být trombocytopenie novorozenecká nebo posttransfuzní.
- Transimunitní. Nejčastěji diagnostikována u dětí. Příčinou trombocytopenie je průnik autoprotilátek nastávající matky přes placentu k plodu.
- Heteroimunní. V tomto případě začíná tvorba protilátek v reakci na průnik cizího antigenu do těla nebo na změnu struktury destiček. Ve většině případů se onemocnění vyvíjí na pozadí vitální aktivity virů nebo příjmu určitých léků (sedativa, antibiotika, antibakteriální léky atd.). U dětí jsou příčinou heteroimunní trombocytopenie virové infekce. Po jejich úspěšné léčbě nemoc zmizí.
- Autoimunitní. Vzniká v důsledku tvorby protilátek proti buňkám vlastního těla. Hlavním projevem patologie je idiopatická trombocytopenická purpura.
Neimunitní onemocnění vzniká v důsledku mechanického poškození plotének. To se obvykle stává během operace.
Produktivní trombocytopenie se vyvíjí, když kostní dřeň není schopna produkovat formované prvky v množství, které tělo potřebuje.
Ve většině případů totostav pozorovaný u:
- myelodysplastický syndrom;
- akutní leukémie;
- sarkom;
- přecitlivělost na určité léky;
- ozařování a chemoterapie;
- infekční onemocnění;
- nadměrná konzumace alkoholických nápojů;
- nedostatky kyseliny listové a vitamínu B12;
- vystavení škodlivým chemickým sloučeninám.
V některých případech se tedy může objevit patologie v důsledku vývoje několika mechanismů.
Během těhotenství často dochází ke snížení koncentrace formovaných prvků. Příčiny trombocytopenie během porodu jsou následující nemoci a stavy:
- Hormonální restrukturalizace. Vlivem změn se zkracuje životní cyklus krevních destiček, proces jejich zániku začíná dříve než za předepsaných 7 dní.
- Nerovnoměrné rozložení talířů. V některých oblastech oběhového systému je zaznamenán jejich nedostatek, v jiných - nadměrné množství. Současně zůstává ukazatel celkové hmotnosti normální.
- Rychlý nárůst objemu krve. Pro těhotné ženy je tento proces fyziologický, na jeho pozadí se počet krevních destiček prudce snižuje.
- Infekční nemoci. Současně s projevem standardních příznaků lékař zaznamenává změnu krevního obrazu.
- Špatná strava. Nevyvážená strava vede k nedostatku vitaminu B12 a kyseliny listové, což je jedna z hlavních příčin trombocytopenie u těhotných žen.
- Alergickýreakce.
- Intoxikace těla. Vyskytuje se v důsledku léků. Je důležité, aby si těhotné ženy uvědomily, že všechny léky do určité míry ovlivňují hladinu krevních destiček.
- HIV. Nemoc se rozvíjí na pozadí výrazného oslabení obranyschopnosti organismu.
- Krvácení. Zpravidla k nim dochází v důsledku potratu a abrupce placenty.
- Preeklampsie a eklampsie.
- Patologie ledvin.
Během porodu dítěte je důležité včas odstranit příčinu. Léčba trombocytopenie u těhotných žen a jejich další sledování provádí hematolog. Současně by měly být během celého gestačního období monitorovány hladiny krevních destiček.
Nemoc je navíc často diagnostikována u oblíbených domácích mazlíčků (koček i psů). Příčiny trombocytopenie v nich jsou: léky, novotvary, infekční onemocnění, snížená imunita. Ošetření domácích mazlíčků musí být svěřeno veterináři.
Ve většině případů se člověk nemusí ničeho obávat. Stojí za to přijmout všechna nezbytná opatření, pokud má domácí zvíře onemocnění infekční povahy. Například toxoplazmóza, která je zvláště nebezpečná pro těhotné ženy.
Stupně závažnosti
Trombocytopenie může být nezávislou patologií a může sloužit jako příznak jakéhokoli onemocnění. V každém případě ošetřující lékař potřebuje informace týkající se obsahu krevních destiček v tekutém pojivu. Na základě těchtoúdajů, může posoudit závažnost onemocnění.
Trombocytopenie může být:
- Střední.
- Sharp.
- Expressed.
Podle toho v prvním případě koncentrace desek mírně klesá, ve druhém - na kritické hodnoty.
Příznaky
V některých případech není průběh onemocnění doprovázen žádnými alarmujícími příznaky. Měli byste se poradit s hematologem, pokud zaznamenáte následující příznaky:
- Kožní krvácení se projeví, i když se objeví drobné modřiny.
- Malá červená vyrážka, většinou na nohou.
- Důsledkem i minimálního mechanického působení na sliznice je krvácení.
- Silná menstruace u žen.
- Časté krvácení z nosu a uší.
- Přítomnost tekuté pojivové tkáně v moči a stolici.
- Po drobných poraněních doprovázených porušením celistvosti kůže je extrémně obtížné zastavit krvácení.
- Zvýšená citlivost dásní. Ke krvácení dochází při čištění zubů a konzumaci pevných potravin.
V nejranější fázi člověk zpravidla necítí žádné změny v těle. Ve většině případů je onemocnění zjištěno během vyšetření předepsaného pro diagnostiku jiné patologie. Onemocnění střední závažnosti je charakterizováno středně závažnými příznaky. V této fázi se nejčastěji objevují hemoragické vyrážky. Poslední fáze, ve kteréhladina krevních destiček klesne na kritické hodnoty, je nejnebezpečnější. V takových případech může dojít ke krvácení v kterékoli části lidského těla.
Diagnostika
Bez ohledu na příčiny trombocytopenie je za léčbu a sledování pacienta odpovědný hematolog. Během schůzky lékař provede počáteční diagnózu, včetně výslechu osoby a palpace, která potvrdí nebo vyloučí skutečnost zvětšení sleziny.
Pro přesnou diagnózu předepíše hematolog kompletní krevní obraz a také vyšetření tekuté pojivové tkáně pro srážení a přítomnost protilátek proti krevním destičkám. Na základě výsledků může lékař doporučit malé množství kostní dřeně k analýze. Pomocí této studie má odborník možnost posoudit stav procesu krvetvorby a také odhalit kvantitativní a kvalitativní změny v buňkách, které se na něm podílejí.
K určení velikosti sleziny a detekci patologických změn v jiných orgánech je nutné podstoupit ultrazvuk nebo MRI. Na základě získaných výsledků může lékař určit příčinu trombocytopenie a předepsat léčbu v souladu s individuálními charakteristikami zdravotního stavu pacienta.
Drogová terapie
V současné době existuje několik účinných schémat, pomocí kterých je možné průběh nemoci zlepšit nebo se jí úplně zbavit.
Závisí nazpůsobuje léčbu trombocytopenie u dospělých lze provádět pomocí následujících léků a látek:
- Glukokortikosteroidní hormony. Úkolem těchto fondů je zničit interakci krevních destiček a protilátek proti nim. Na pozadí jejich příjmu se destrukce krevních destiček zpomaluje. Kromě toho se rychlost stejného procesu ve slezině snižuje, díky čemuž se zvyšuje koncentrace krevních destiček v kapalné pojivové tkáni. Ve většině případů lékaři předepisují Prednisolon nebo Methylprednisolon. Dávkování léku se vypočítává individuálně. Průběh léčby je od 1 do 4 měsíců. Odborníci posuzují účinnost takové terapie po jejím dokončení. Pokud léčba glukokortikosteroidy neovlivnila průběh onemocnění, léky tohoto účinku nejsou v budoucnu předepisovány.
- Nehormonální imunosupresiva. Na pozadí užívání těchto léků klesá tvorba protilátek proti vlastním krevním destičkám. Přirozeným důsledkem je zpomalení destrukce krevních destiček a prodloužení délky jejich životního cyklu. Pro léčbu patologie jsou zpravidla předepsány následující prostředky: Azathioprin, Vinkristin, Cyklofosfamid. Průběh léčby je několik týdnů. Zároveň se pravidelně provádí krevní test pro kontrolu.
- Prostředek, jehož účinnou látkou je danazol. V současné době není mechanismus účinku takových léků plně studován, ale bylo prokázáno, že při jejich dlouhodobém užívání se hladina krevních destiček v krvi výrazně zvyšuje. Tyto léky jsou nejúčinnějšíukázat v léčbě osob starších 45 let.
- Imunoglobulin. Látka snižuje aktivitu protilátek proti vlastním krevním destičkám. V současné době je to nejúčinnější metoda léčby autoimunitní patologie. Kromě toho se imunoglobulinové přípravky podávají intravenózně v přítomnosti těžkého hemoragického syndromu. To je způsobeno tím, že látka zvyšuje počet krevních destiček v krvi v co nejkratším čase, ale tento účinek je krátkodobý.
- Interferon. Tato látka nejen bojuje s viry, ale také snižuje tvorbu protilátek proti vlastním krevním destičkám. Tento způsob léčby je vhodné předepisovat při neúčinnosti glukokortikosteroidů.
Kromě výše uvedeného se provádí symptomatická terapie. Například v případě krvácení je předepsána kyselina aminokapronová, pro zvýšenou tvorbu krevních sraženin v místě rány lék "Etamzilat".
Při sestavování léčebného režimu trombocytopenie u dětí jsou příčiny onemocnění brány v úvahu jako poslední. Léky jsou předepisovány pouze za přítomnosti výrazných příznaků. Tato taktika se vysvětluje skutečností, že u dětí se hladina krevních destiček nejčastěji normalizuje bez jakéhokoli zásahu. Při absenci pozitivní dynamiky se obvykle předepisují glukokortikosteroidy a cytostatika.
Invazivní výkony a splenektomie
V některých případech se za účelem normalizace hladiny krevních destiček používá plazmaferéza. Podstatou metody jenásledující: pacientovi je instalován katétr s hadičkou, kterým se odebírá potřebné množství biomateriálu. Dále je jednorázová nádoba s krví umístěna do centrifugy, kde dochází k oddělení plazmy a vytvořených prvků bez porušení integrity buněk. Zároveň jsou z tekutého pojiva odstraněny protilátky proti vlastním destičkám. Po dokončení tohoto procesu se vyčištěná krev vrátí do krevního řečiště a oddělená plazma se nahradí čerstvou zmrazenou.
Plazmaferéza je postup široce používaný k léčbě trombocytopenie také u dětí. Příčiny onemocnění mohou být poměrně závažné, ale s jeho pomocí je ve většině případů možné dosáhnout pozitivní dynamiky. Nejčastěji se metoda používá současně s užíváním glukokortikosteroidů.
Dalším způsobem je transfuze dárcovské hmoty krevních destiček. Tato metoda se používá pouze za přítomnosti vitálních indikací. V tomto případě je žádoucí, aby krevní destičky byly odebrány pacientovi nejbližší rodině.
Když jsou léky a invazivní postupy neúčinné, je u dětí i dospělých provedena splenektomie. Toto je operace, která zahrnuje odstranění sleziny.
Indikace pro jeho implementaci jsou také:
- Prodloužený průběh onemocnění (více než 12 měsíců), přítomnost více než 2 epizod exacerbace po hormonální léčbě.
- Neschopnost užívat glukokortikosteroidy (kontraindikace, závažné nežádoucí účinky).
- Po absolvování kurzu hormonální terapie dochází k relapsům patologie.
- Silná trombocytopenie, kdy má pacient výrazný hemoragický syndrom a různé druhy krvácení (včetně krvácení do mozku).
Po splenektomii se proces destrukce krevních destiček výrazně zpomaluje a prodlužuje se délka jejich životního cyklu. Přirozeným výsledkem je zvýšení hladiny krevních destiček v tekutém pojivu. Operace k odstranění sleziny tak může zachránit pacienty přijaté do nemocnice s život ohrožujícím krvácením. V naléhavých případech lze splenektomii provést také během těhotenství.
dieta
Strava osoby s trombocytopenií by měla být vyvážená. Neexistují žádná přísná dietní doporučení, ale je důležité vyhýbat se potravinám, které jsou silnými alergeny z jídelníčku.
Pro zlepšení srážlivosti krve můžete navíc pít bylinkové odvary. K tomuto účelu jsou vhodné tyto rostliny: heřmánek, máta peprná, kapsička pastevecká, kopřiva. Odvary mohou být buď jednosložkové, nebo vícesložkové. Na pozadí jejich příjmu se zlepšuje srážlivost krve a snižuje se i vaskulární permeabilita.
Před použitím odvarů se doporučuje poradit se s lékařem a vyloučit přítomnost alergie na konkrétní rostlinu.
Pokud se neléčí?
Ignorování přítomnosti trombocytopenie může vést k vnějšímu i vnitřnímu krvácení. Vvčasné poskytnutí lékařské péče pacientovi lze ušetřit. Nejnebezpečnější je mozkové krvácení kvůli vysokému procentu úmrtí.
Tyto stavy ohrožují život nenarozeného dítěte. V těhotenství se může objevit krvácení, při kterém je někdy indikován předčasný porod. Kromě toho může být na dítě přenesena autoimunitní trombocytopenie.
Pokud jde o malé děti, měly by být pravidelně vyšetřovány hematologem a pediatrem. V případě potřeby je jim předepsána léčba, která může také chránit před negativními důsledky.
Na závěr
Trombocytopenie je patologie způsobená významným poklesem hladiny krevních destiček v tekuté pojivové tkáni. Pacienti s podobnou diagnózou by měli být pravidelně testováni a dodržovat všechny pokyny hematologa. Ošetřující lékař zase musí poskytnout informace o příčinách trombocytopenie, o jaký druh onemocnění jde a jak je pro člověka nebezpečný. Pacient musí pochopit, že pouze včasná léčba ho pomůže zachránit před vážnými následky.
