Pokud je během embryonálního vývoje narušena tvorba oběhového systému, vzniká cévní malformace. Jde o nesprávné spojení žil a tepen, které se projevuje v pubertě. Vše začíná bolestmi hlavy, migrénami a záchvaty. V těžkých případech mají děti epileptické záchvaty.
Definice
Struktura krevních cév se v celém oběhovém systému liší. Některé z nich jsou silnější, některé mají svalovou stěnu, některé mají chlopně, ale všechny jsou spojeny dohromady v určitém pořadí. Pokud je z nějakého důvodu porušena sekvence stanovená přírodou, vytvoří se konglomeráty svinutých cév, nazývané malformace.
Zpravidla se jedná o vrozenou patologii, jejíž příčiny nejsou známy. Každý rok se vyskytuje u devatenácti ze sta tisíc novorozenců. Malformace mohou způsobit steal syndrom, stlačit tkáně míchy a mozku, vytvořit aneuryzmata a způsobit mozkové mrtvice a krvácení pod mozkovými plenami. Nejčastěji dochází ke komplikacímstřední věk, po čtyřiceti letech.
Klasifikace
Cévní malformace může mít několik forem. Pro jejich systematizaci se používá americká klasifikace ISSVA přijatá v roce 1996. Jeho základním rozdílem od ostatních klasifikací je rozdělení všech anomálií na nádory a malformace.
-
Cévní nádory:
- infantilní hemangiom (objevuje se v dětství);
- kongenitální hemangiom;
- fascikulární hemangiom;
- vřetenovitý hemangioendoteliom;
- kaposiformní hemangioendoteliom;- získané nádory.
-
Malformace:
- kapilární (telangiektázie, angoikeratomy);
- žilní (sporadické, glomangiomy, Mafucciho syndrom);
- lymfatické;
- arteriální;
- arteriovenózní;- kombinované.
Malformace žilních cév
Žilní malformace je abnormální vývoj žil s jejich následným patologickým rozšířením. Je nejčastější ze všech typů malformací. Toto onemocnění je vrozené, ale může se projevit jak v dětství, tak i v dospělosti. Umístění změněných cév může být cokoliv: nervový systém, vnitřní orgány, kůže, kosti nebo svaly.
Žilní malformace mohou být umístěny na povrchu nebo ležet v tloušťce orgánu, mohou být izolované nebo se táhnou přes několik částí těla. Navíc čím blíže jsou k povrchu pokožky, tím intenzivnější je barva.
Kvůli tomuneobvyklého tvaru a barvy, mohou být zaměněny s hemangiomem. Pro diferenciální diagnostiku stačí na změněnou oblast mírně zatlačit. Malformace jsou měkké a snadno mění svou barvu. V případě výskytu abnormálních cév hluboko v lidském těle se patologie nemusí nijak projevit.
Spolu s růstem dítěte narůstá i malformace, ale pod vlivem spouštěcích faktorů, jako je operace, trauma, infekce, hormonální léky, porod nebo menopauza, dochází k rychlému expanzivnímu růstu cév.
Chiari malformace
Jedná se o vaskulární malformaci charakterizovanou nízkou polohou mozečkových mandlí. Nemoc popsal na konci devatenáctého století rakouský lékař Hans Chiari, po kterém byl jev pojmenován. Identifikoval několik nejběžnějších typů této anomálie. Vzhledem k nízkému umístění mandlí je obtížný odtok tekutiny z mozku do míchy, což vytváří zvýšený intrakraniální tlak a vyvolává rozvoj hydrocefalu.
Chiari malformace typu 1 popisuje posunutí tonzil cerebellum směrem dolů a jejich protlačení přes foramen magnum. Toto uspořádání způsobuje expanzi míšního kanálu, která se klinicky projevuje během puberty. Nejčastějšími příznaky jsou bolest hlavy, tinitus, nejistá chůze, diplopie, problémy s artikulací, potíže s polykáním a někdy i zvracení. Adolescenti se vyznačují snížením bolesti a teplotní citlivosti v horní polovině těla akončetiny.
Chiari malformace druhého typu se vyvíjí, pokud se zvětší velikost foramen magnum. V tomto případě mozečkové mandle neklesají, ale spadají do ní. To vede ke kompresi míchy, respektive mozečku. Současně jsou možné příznaky stagnace tekutin v mozku, srdeční vady, poruchy embryogeneze trávicího kanálu a urogenitálního systému.
Mícha
Malformace míchy je vzácné onemocnění, které vede k progresivní myelopatii. Arteriovenózní malformace se raději nacházejí mezi pláty tvrdé skořepiny nebo leží na povrchu míchy v hrudní nebo bederní oblasti. Častěji se patologie vyskytuje u dospělých mužů.
Nemoc z hlediska příznaků připomíná roztroušenou sklerózu a může neurologa uvést v omyl. K prudkému zhoršení stavu dochází po prasknutí cév a krvácení v subarachnoidálním prostoru. Pacienti mají poruchy senzitivní a motorické sféry, poruchy fungování pánevních orgánů. Pokud se kortikální symptomy spojí, pak se nemoc stane spíše ALS (amyotrofická laterální skleróza).
Pokud si pacient stěžuje na dvě různé neurologické poruchy, lékař musí mít podezření na cévní malformaci a provést vizuální vyšetření páteře. Známky přítomnosti změněných cév budou lipomy a oblasti zvýšené pigmentace. Takový člověk by měl být odeslán na MRI nebo CT vyšetření. Tím se ověřídiagnóza.
Příznaky
Cévní malformace je jako časovaná bomba nebo natažená pistole v rukou dítěte – nikdo neví, kdy katastrofa začne. Navzdory tomu, že je onemocnění vrozenou anomálií, začíná se projevovat mnohem později. Existují dva typy průběhu cévních malformací:
- hemoragické (v 70 % případů);- torpidní (ve zbývajících 30 %).
Žádnou z možností nelze pro člověka s touto diagnózou označit za atraktivní. V případě hemoragického průběhu má pacient vysoký krevní tlak a vlastní cévní uzel je malý a nachází se v zadní části hlavy. Polovina lidí s hemoragickým typem malformace má mrtvici, která vede k invaliditě nebo smrti. Riziko krvácení se zvyšuje s věkem a pro ženy je dalším faktorem těhotenství a porod.
Pokud osoba úspěšně prodělala první mrtvici, pak s pravděpodobností 1:3 dojde do jednoho roku ke druhému krvácení. A pak třetí. Bohužel po třech dílech přežije málokdo. Přibližně polovina pacientů má komplexní formy krvácení s tvorbou intrakraniálních, intratekálních nebo smíšených hematomů a tamponádou mozkových komor.
Druhá varianta průběhu je způsobena velkou cévní malformací ležící hluboko v mozkové kůře. Její příznaky jsou zcela charakteristické:
- konvulzivní pohotovost nebo přítomnost epileptiformních záchvatů;
- silné bolesti hlavy;- přítomnost deficitupříznaky podobné mozkovému nádoru.
Synkopa
Prakticky u všech lidí s cévními malformacemi lokalizovanými v mozku se dříve nebo později rozvine synkopa (tj. mdloby). To je způsobeno dočasným snížením objemu mozkové cirkulace. Při synkopě je pacient bledý, pokrytý studeným potem, má studené ruce a nohy, slabý puls a mělké dýchání. Záchvat trvá asi dvacet sekund a na konci záchvatu si pacient nic nepamatuje.
Každý rok se objeví více než půl milionu nových případů synkopy a jen malá část z nich má jasnou příčinnou souvislost. Synkopa může být způsobena nadměrným drážděním karotického sinu, neuralgií trigeminu nebo glosofaryngu, dysregulací autonomního nervového systému, srdečními arytmiemi a samozřejmě cévními malformacemi. Abnormální tepny a žíly zajišťují posun krve a zrychlení jejího krevního toku. Mozek díky tomu nedostává dostatek výživy, což se projevuje poruchou vědomí.
Komplikace
Ještě předtím, než se malformace projeví klinicky, u člověka se tajně rozvinou nevratné patomorfologické jevy. To je způsobeno hypoxií mozkové tkáně, její degenerací a smrtí. V závislosti na lokalizaci postižené oblasti jsou pozorovány charakteristické fokální příznaky (poruchy řeči, chůze, volní pohyby, inteligenceatd.), může dojít k epileptickým záchvatům.
Těžké komplikace začínají již v dospělosti. Abnormální cévy mají tenkou stěnu a jsou náchylnější k prasknutí, takže u pacientů s malformacemi jsou častější ischemické cévní mozkové příhody. Velké konglomeráty tepen a žil stlačují tkáně kolem nich, což způsobuje hydrocefalus. Nejnebezpečnější je krvácení v důsledku prasknutí více cév najednou. To může mít buď smrtelné následky, nebo skončit téměř bez následků. Vše závisí na množství prolité krve. Hemoragická mrtvice má mnohem méně slibnou prognózu a může se časem opakovat.
Diagnostika
Počáteční neurologické vyšetření nemusí odhalit žádné abnormality u lidí s cévními malformacemi. K odhalení porušení je zpravidla zapotřebí cílené a velmi důkladné vyšetření. Pokud si pacient stěžuje na časté silné bolesti hlavy, třes, občasné poruchy vědomí a zhoršené vidění nebo chůzi, pak je to důvod k odeslání na neurozobrazení. Jednoduše řečeno na počítači nebo magnetické rezonanci mozku.
Kontrastní angiografie ukazuje nejpodrobnější a nejpřesnější strukturu cév. K tomu je pacientovi vstříknuta do společné krkavice tekutina nepropustná pro záření a je pořízena série snímků. Tato metoda má řadu komplikací a vedlejších účinků, proto se používá pouze v případě obtíží při stanovení diagnózy.
Pro zobrazení rychlosti, směru a úrovněprůtok krve ve změněné oblasti, používá se dopplerovský ultrazvuk. Tato metoda vám umožňuje vidět zkrat krve mezi tepnami a žilami, určit typ cév, určit přítomnost aneuryzmat a dalších komplikací.
Léčba
Lze napravit cévní malformaci? Metody léčby závisí na typu anomálie, její lokalizaci, velikosti ohniska a přítomnosti mrtvice v anamnéze.
Existují tři hlavní metody terapie:
- otevřená operace;
- minimálně invazivní embolizace;- neinvazivní radiochirurgická léčba.
U každého z nich jsou indikace, kontraindikace a seznam možných komplikací.
Nejtraumatičtější je otevřená operace. Aby se dostal do ohniska, otevře se lebka, cévy se ustřihnou a zkříží. Tato možnost je možná, pokud je malformace umístěna na povrchu mozku a je malá. Pokusy dosáhnout hluboce ležícího ohniska mohou vést k poškození životně důležitých center a smrti.
Co lze udělat, pokud má pacient hlubokou malformaci? Léčba spočívá v endovaskulární embolizaci. Jde o poměrně šetrný zákrok, při kterém se do velké cévy zavede tenký katétr, který vyživuje abnormální slepenec a pod rentgenovou kontrolou se lékař dostane k malformaci. Poté se do lumen cév vstříkne hypoalergenní lék, který vyplní veškerý dostupný prostor a pokryjeprůtok krve v této oblasti. Bohužel tato technika nedává absolutní záruku, že nádoba bude zcela vymazána. Proto se nejčastěji používá jako doplňková léčba.
Za nejpokročilejší metodu léčby cévních malformací je považována chirurgie kybernetickým nožem (radiochirurgie). Podstatou metody je zpracování anomálního ohniska z různých bodů úzkými radioaktivními paprsky. To vám umožní rychle zničit změněné cévy bez poškození zdravých tkání. Proces sklerózy krevních cév trvá v průměru několik měsíců. Výhodou je naprostá absence komplikací z nervového systému. Pro použití této metody však existují omezení:
1. Celkový průměr nádob by neměl přesáhnout tři centimetry.2. V anamnéze by neměly být mrtvice nebo jiné krvácení. Protože tenká stěna nemusí vydržet a zlomit se v intervalu mezi výkonem a konečnou sklerózou malformace.
