Pemfigus novorozenců je velmi vzácné a nebezpečné onemocnění, které je založeno na mechanismech autoimunitního napadení kůže integument. Pod vlivem neznámých faktorů se imunitní systém vytváří protilátky proti látkám, které zajišťují integritu kůže. Působí na epiteliální buňky, v důsledku čehož se na kůži objevují vředy, které se infikují streptokokem nebo stafylokokem.
Popis
Oficiální název nemoci je pemfigus, jehož příznaky jsou přítomnost destruktivních protilátek v krvi.
Pemphigus může postihnout lidi jakéhokoli věku a pohlaví. Onemocnění je velmi nebezpečné pro novorozence, u kterých ještě není vytvořena lokální imunita. Pemfigus je náchylný k progresi a při rozsáhlých lézích tělo rychle ztrácí tekutiny. Riziko infekce je extrémně vysoké, protože bakterie a houby mohou vést k rozvoji sepse.
Odrůdy
Na druhypemfigus novorozenců (na fotografii můžete vidět, jak projevy onemocnění vypadají) zahrnují:
- Pemphigus vulgaris.
- Vegetativní pemfigus.
- Ve tvaru listu.
- Erytematózní.
- Seborrheic.
Vulgární pemfigus je považován za nejčastější. V tomto případě se na kůži objevují vezikuly, které jsou naplněny serózní tekutinou. Snadno se lámou a rychle se hojí. První puchýře se nejčastěji objevují kolem úst a rtů.
Tyto puchýře se postupem času objevují stále více a více a šíří se po celém těle a po jejich proražení zůstávají růžové ekzémy. Pokud se toto onemocnění neléčí, dítě může do šesti měsíců zemřít.
Když vegetativní forma začne tvořit rozptýlené jednotlivé bubliny. Po jejich prasknutí zůstávají na kůži šedé papilomy (vegetace), náchylné k růstu.
Tvar listu
Listovitá forma pemfigu novorozenců se vyznačuje tvorbou krust, ke kterým dochází po prasknutí puchýřů. Zvláštností onemocnění je, že se rychle rozvíjí. Kůry se tvoří velmi velké, po kterých se začnou odlupovat ve velkých kusech jako listy. K této formě je možné připojit erytematózní pemfigus. Není mezi nimi žádný významný rozdíl, protože symptomy a prognóza jsou podobné.
Seboroická forma
Seboroická forma se začíná vyvíjet z pokožky hlavy, z obličeje. Nemoc postupujevelmi pomalu se začnou objevovat puchýře na zádech, končetinách, břiše. Když je krusta odstraněna, tvoří se mokvající ekzém.
Existují další formy pemfigu:
- viral;
- syfilitický.
Virový pemfigus novorozenců je způsoben virem Coxsackie a také 71 druhy enterovirů. Nemoc může nabýt grandiózních rozměrů a stát se epidemií. U dětí se objevuje hlavně na dlaních a chodidlech, ačkoli na genitáliích se mohou objevit puchýře.
Syfilitický pemfigus novorozenců se vyvíjí v důsledku intrauterinní infekce syfilis. U dětí se mohou objevit puchýře plné hnisu, které se poměrně rychle otevřou a zanechají narůžovělý ekzém.
Partumorální pemfigus má nejnápadnější klinické příznaky. Zpravidla často doprovází onemocnění, jako je leukémie nebo lymfom, a může naznačovat nástup maligního procesu.
Pojďme se podívat na hlavní příčiny pemfigu u novorozenců.
Příčiny patologie u kojenců
Začátek onemocnění se shoduje s produkcí autoimunitních protilátek proti proteinům desmogleinu, které jsou základem pro připojení epidermálních buněk. Proteiny se rozkládají a celistvost kůže trpí a bakterie, když se dostanou na postiženou kůži, způsobí tvorbu puchýřů.
Faktory, které mohou vyvolat takový patologický proces, jsou vědě stále neznámé. Hlavním důvodem je genetika a dědičná predispozice k takovému autoimunitnímu procesu. Poruchy v práci centrálního nervového systému jsou také považovány za možný faktor vyvolávající rozvoj pemfigu. Infekce, viry nebo jiné patogeny mohou také spustit nástup onemocnění.
Provokující faktory
Následující jsou také označeny jako možné faktory pro výskyt patologie:
- Užívání léků ze skupiny thiolů.
- Hoří.
- Herpesviry.
- Kontakt s pesticidy.
- Silný stres.
Pemphigus v raných stádiích nezpůsobuje žádné obavy. Děti se cítí dobře a kromě pár váčků na kůži nejsou pozorovány žádné jiné změny. Zhoršení stavu se vyvíjí podle zvětšení plochy postižených oblastí kůže. Oblast léze roste, když bakteriální infekce vstoupí do kůže a začíná vývoj lokálních hnisání a velkých zánětlivých ložisek. Toto onemocnění je charakterizováno absencí tkáňové epitelizace po ruptuře močového měchýře. Eroze se postupně rozšiřují a vzájemně splývají. Jak se diagnostikuje novorozenecký pemfigus?
Diagnostika
Toto onemocnění je velmi vzácné, proto je pro pediatry často obtížné určit diagnózu. Nejprve se doporučuje odlišit onemocnění od jiných dermatologických patologií, které mohou být doprovázeny podobnými kožními projevy.
K tomu se používá Nikolského test. Lékař otírá kůži dítěte poblížs bublinou a pryč od ní zatlačte na blistr. Test je pozitivní, pokud se objeví známky exfoliace kůže:
- Po stisknutí se tekutina rozlévá do vrstev pokožky.
- Pokud zatlačíte na kůži přes puchýř, odloupne se jako stuha.
- Ve zdravé oblasti je pozorována směs horních vrstev epidermis.
Je předepsána také analýza obsahu protilátek proti proteinům desmogleinu v krvi. Pokud jsou takové protilátky nalezeny, znamená to přítomnost pemfigu. Někdy jsou z puchýřů odebrány vzorky tekutin a jsou objednány další obecné nebo cytologické studie.
Léčba pemfigu u novorozenců
Hlavní věcí při léčbě patologie je zabránit tvorbě nových puchýřů a dosáhnout zhojení již existujících. Hlavními léky při léčbě patologického procesu jsou glukokortikosteroidy. Bez ohledu na věk dítěte je mu předepsána léčba systémovými glukokortikosteroidy, které se podávají ve vysokých dávkách. To umožňuje snížit intenzitu tvorby nových bublin a zahájit proces obnovy eroze. Tato terapie se provádí asi dva týdny, poté je nutná udržovací hormonální léčba stejným lékem v malých dávkách.
Prednisolon
Nejúčinnějším lékem v léčbě pemfigu je Prednisolon, který se podává ve velkých dávkách, které se systematicky snižují. Bohužel u většiny dětí taková léčba trvá celý život a Prednisolon se aplikuje injekčně každýden.
Spolu s hormony je dítěti předepisován vápník, vitamin D, imunosupresiva, která potlačují činnost imunitního systému. Mezi tyto léky patří:
- "Azathioprin";
- "Cyklofosfamid";
- Mielosan;
- Cyklofosfamid.
V raných fázích terapie jsou dítěti doporučeny postupy k čištění krve od agresivních protilátek. Patří mezi ně hemodialýza a plazmaferéza. Pro snížení rizika infekce je předepsáno kvalitní ošetření pokožky mastmi s antiseptiky a kortikosteroidy.
Mělo by být jasné, že léčba pemfigu bude celoživotní. Ve vzácných případech - s malými přestávkami mezi recidivami.
Péče o miminko
Zdraví dětí s diagnózou stafylokokový pemfigus novorozenců vyžaduje zvláštní pozornost a každodenní péči. Na tom závisí délka života takového dítěte. Je velmi důležité zajistit, aby užíval všechny léky předepsané lékaři.
Rodiče se budou muset naučit podávat injekce, protože to bude muset být prováděno každý den. Puchýře na kůži je také nutné ošetřit anilinovými barvivy ("Fukortsin", Zelenka), která jsou vysoce účinná proti mikrobům. Na eroze a krusty se doporučují kortikosteroidní masti. Zpravidla se předepisují "Celestoderm", "Garamycin" a "Gyoksizon".
Když se objeví známky infekce - hnis, otok - je nutné při léčbě používat antibakteriální masti -"Baneocin" nebo "Levomekol". Pokud jsou zasaženy velké plochy, je nejlepší je chránit sterilním obvazem.
Protizánětlivé léky
Při stížnostech na bolest je někdy povoleno podat dítěti protizánětlivé léky Ibuprofen nebo Nurofen. Pokud anestezie selže, musíte se poradit s lékařem, který vám řekne, která analgetika je povoleno používat v dětství. Prospěšné budou koupele, do kterých můžete přidat roztok "Chlorhexidinu". Je nutné podávat dítěti vitamínové a minerální přípravky s kyselinou listovou, vitamínem E atd.
