Whippleova choroba má v lékařské vědě další názvy - mezenterická lipogranulomatóza, střevní lipofagická granulomatóza, střevní lipodystrofie, střevní lipodystrofie - velmi vzácné systémové onemocnění, při kterém je nejčastěji postižena oblast tenkého střeva.
Jak se vyvíjí, může tento patologický proces ovlivnit orgány trávicího, kardiovaskulárního a nervového systému.
Kdo je spouštěčem?
Původcem tohoto vzácného onemocnění je v současnosti málo probádaná patogenní bakterie Tropheryma whippelii a za hlavní faktor vyvolávající patologii v medicíně je považováno snížení odolnosti imunitní obrany organismu.
Klinický obraz jasně odráží symptomy postižených orgánů nebo systémů. Často se to projevuje horečkou, poruchami stolice, produktivním kašlem, konvulzivními záchvaty a sníženou zrakovou ostrostí. Diagnostické metody pro Whippleovu chorobu musí mít nutně integrovaný přístup. Současně jsou k identifikaci patologického patogenu nezbytné laboratorní studie a k identifikaci stupně poškození vnitřních orgánů jsou nezbytné instrumentální techniky.
Léčba této patologie je obvykle konzervativní a spočívá v užívání léků a dodržování speciální diety. Je třeba poznamenat, že léčba onemocnění trvá velmi dlouho a trvá přibližně dva roky.
Více o příznacích a léčbě Whippleovy choroby viz níže.
Etiologie onemocnění
Moderní lékařský výzkum prokázal, že patologický stav vzniká v důsledku průniku určitých patogenů, kterými jsou Tropheryma whippelii, do lidského těla. Po infekci začnou tyto bakterie aktivně zvyšovat svůj počet v buňkách imunitního systému, které se nazývají makrofágy.
U zdravých lidí plní takové buněčné systémy následující funkci – absorbují a ničí infekční agens, avšak u Whippleovy choroby zůstávají patologické mikroorganismy nepoškozeny. Makrofágy, jejichž struktura se pod vlivem těchto bakterií mění, se začnou hromadit ve sliznicích tenkého střeva, což zase vede k prudkému poklesu vstřebávání základních živin. Tento jev je způsoben tím, že se jejich transport zastaví na úrovni střeva a v membránách se tvoří tukové zásoby - tzv. lipodystrofie.
Malabsorpce
Tuto situaci dále zhoršuje malabsorpce minerálů, vitamínů a dalších živin. Následně se patologický proces začne šířit do lymfatických uzlin umístěných uvnitř dutiny břišní, do osrdečníku, myokardu, pohrudnice, kloubů a mozku.
Jaký je endoskopický obraz Whippleovy choroby?
Studie patologického procesu také zjistily, že u určité skupiny zdravých lidí, při absenci hlavních příznaků onemocnění, může být taková bakterie vylučována spolu se slinami. Kromě infekční příčiny hraje důležitou roli při výskytu onemocnění i samotná reakce těla.
Predispoziční faktory
Hlavní predisponující faktory mohou být považovány za:
- Snížená imunita.
- Chronické patologie trávicího traktu.
- Infestace červy.
- Nedostatek kompletních živin z potravy.
Je třeba poznamenat, že hlavní rizikovou kategorií jsou lidé ve věku 45–55 let, ale není vyloučena možnost onemocnění v jiných věkových skupinách. Navíc je známo, že muži častěji trpí touto infekční chorobou.
Klasifikace
Jak se Whippleova choroba vyvíjí, překonává několik fází, které se postupně vyvíjejí jedno po druhém:
- Extraintestinální příznaky se vyvíjejí v první fázi. V tomto případě je často postižen pouze jeden orgán nebo systém, například lymfatické uzliny nebo klouby. Hlavnípříznakem je vysoká teplota po dlouhou dobu.
- Ve druhém stadiu onemocnění dochází k poruchám trávicích procesů a výskytu některých komplikací s tím spojených, např. prudkého úbytku hmotnosti v důsledku poruchy stolice.
- Ve třetí fázi Whippleovy choroby dochází k zapojení do patologického procesu vnitřních orgánů – srdce, plíce, nervový systém atd.
Taková infekční nemoc má pouze jednu formu - chronickou.
Příznaky Whippleovy choroby
Navzdory skutečnosti, že toto onemocnění má infekční povahu, v současné době neexistují žádné konkrétní údaje o délce inkubační doby.
První klinické příznaky Whippleovy choroby jsou:
- Ostrý nárůst ukazatelů teploty (až 38 stupňů a více).
- Bolesti svalů a kloubů.
- Silná zimnice.
- Otok a zarudnutí kůže na postižených kloubech.
- Zvětšení lymfatických uzlin - jejich pohyblivost je zachována, při palpaci není pozorována bolest.
Další znaky
Střevní nebo střevní příznaky Whippleovy choroby začínají postupně:
- Porušení defekace, které se projevuje hojným průjmem – frekvence nutkání někdy dosahuje desetkrát za den.
- Pěnivá konzistence stolice a její světle hnědý odstín – v některých případech se začnou tvořit výkalydehtovitá konzistence, která je důsledkem porušení srážlivosti krve nebo rozvojem vnitřního krvácení.
- Progresivní hubnutí.
- Křečovité bolestivé reakce, lokalizované v pupku a často se vyskytující po jídle.
- Nevolnost, v některých případech vyvolávající zvracení.
- Cítíte se znechuceni jídlem.
- Otok a zánět jazyka.
- Zvětšené břicho.
- Zvýšená produkce plynu.
- Nadměrná únava.
Změny pleti
Na kůži jsou také nějaké změny:
- Výskyt oblastí s hyperpigmentací na těle.
- Olupování a suchost pleti.
- Ztluštění kůže.
- Subkutánní krvácení.
Následující příznaky naznačují zapojení do patologického infekčního procesu plic:
- Silný kašel s velkým množstvím hlenu.
- Bolest v oblasti hrudníku.
- Dýchavičnost.
- Trvalý pokles krevního tonusu.
- Mírné zvýšení naměřené teploty.
Vlivem rozvoje onemocnění může dojít k poškození nervového systému, které je vyjádřeno následujícími jevy:
- Demence.
- Paralýza dolních nebo horních končetin.
- Křečovité záchvaty.
- Poruchy řečových funkcí.
- Depresivní stavy.
- Rušení spánku.
- Porušení paměti.
Bv některých případech mohou trpět zrakové orgány:
- Zánětlivé léze očních membrán.
- "Kuře" nebo šeroslepota.
- Ztmavnutí kůže kolem očí.
Takový klinický obraz se vyvíjí u dětí i dospělých. Je třeba mít na paměti, že závažnost příznaků Whippleovy choroby u dětí může být mírně vyšší než u starších lidí a lidí středního věku.
Diagnostika patologie
Stanovit diagnózu může pouze lékař, který je obeznámen s výsledky široké škály přístrojových a laboratorních vyšetření. Pokud se objeví specifické příznaky, které jsou charakteristické pro určitý typ infekčního onemocnění, měli byste se poradit s terapeutem, který musí nutně provést řadu určitých manipulací. Patří mezi ně:
- Studium historie onemocnění a také odběr anamnézy.
- Posouzení stavu kůže a orgánů zraku.
- Určení teploty, krevního tónu a srdeční frekvence.
- Podrobný průzkum ke stanovení prvního času nástupu onemocnění a závažnosti klinického obrazu.
- Poslouchání pacienta fonendoskopem.
Další diagnostický krok
Dalším krokem v diagnostice Whippleovy choroby bude laboratorní diagnostika, která zahrnuje následující testy:
- Obecné klinické a biochemické krevní testy.
- Hemogram.
- PCR testy.
- Coprogram.
- Analýza výkalů na okultní krev a vajíčka helmintů.
- Histologické vyšetření biopsie.
Při výskytu onemocnění se k diagnostice používají také některé instrumentální metody, jejichž seznam zahrnuje:
- Rentgenový snímek pobřišnice.
- Ultrasonografie orgánů umístěných v dutině břišní.
- FGDS.
- Irigoskopie.
- CT nebo MRI.
- Biopsie.
- EKG a EchoCG.
Jako doplňková diagnostická opatření k objasnění diagnózy jsou také nutné konzultace následujících úzkých specialistů:
- neurolog;
- kardiolog;
- gastroenterolog;
- revmatolog;
- pediatr - v případě patologického infekčního procesu u dítěte.
Jaká jsou doporučení pro Whippleovu chorobu?
Vyléčit nemoc
Terapie tohoto infekčního onemocnění trvá velmi dlouho a zahrnuje použití výhradně tradičních terapeutických technik. Drogová terapie zahrnuje užívání následujících léků:
- Protizánětlivé hormonální léky.
- Enzymatické látky.
- Antibakteriální léky.
- Léky s komplexním tonikem.
- Léky pro zlepšení vstřebávání živin.
- Léky hořčíku, draslíku, vápníku a železa.
- Minerální-produkty vitaminového komplexu.
Během léčby Whippleovy choroby je nesmírně důležité, aby pacienti dodržovali vysokokalorickou dietu s vysokým obsahem bílkovin. To znamená, že do jídelníčku musí být bezpodmínečně zahrnuty následující potraviny:
- mléčné výrobky;
- mořské plody;
- luštěniny;
- nízkotučné druhy ryb a masa;
- pšeničný chléb;
- sója a různé obiloviny;
- kompoty a slabý zelený čaj;
- zeleninové polévky;
- zelí a saláty;
- zelenina a ovoce vařené v páře nebo pečení.
Seznam přísně zakázaných produktů zahrnuje:
- čerstvá buchta;
- rozmanitost cukrovinek;
- špenát a šťovík;
- polotovary;
- různé kuchyňské oleje;
- droby;
- kořeněná a tučná jídla;
- zmrzlina a sladkosti;
- káva a lihoviny.
- koření a všechny druhy pálivých omáček.
Pacientům s Whippleovou chorobou se doporučuje jíst malá a častá jídla. Všechna základní pravidla týkající se diety, přibližný jídelníček a také seznam povolených a zakázaných potravin poskytuje ošetřující lékař.
Možné komplikace onemocnění
Při úplné absenci terapeutických opatření může nemoc způsobit smrtelné komplikace, jako jsou:
- Otoky mozku.
- Anémie (chudokrevnost).
- Nedostateknadledvinky.
- Vážné poškození myokardu.
- Postižení pacienta.
- Extrémně vyčerpaný.
- Selhání více orgánů.
- Časté exacerbace.
Prevence a prognóza
Abyste snížili riziko tohoto onemocnění, měli byste dodržovat určitá jednoduchá pravidla. Preventivní rady by měly obsahovat:
- úplné odmítnutí špatných návyků - alkohol, kouření;
- racionální a kvalitní výživa;
- posílení imunity;
- komplexní léčba různých gastroenterologických a jiných patologií, které se vyskytují u chronických forem, které mohou vyvolat nástup onemocnění;
- Pravidelné úplné lékařské vyšetření.
Symptomatologie a terapie patologie významně ovlivňují prognózu, která je podmíněně považována za příznivou. Je to proto, že je nemožné úplně vyléčit takovou nemoc, nicméně dodržování určitých terapeutických pravidel pomáhá dosáhnout dlouhých období remise.
Klinické pokyny pro Whippleovu chorobu musí být přísně dodržovány.
