Pojem "liposarkom měkkých tkání" označuje zhoubný novotvar, který se vlivem různých nepříznivých faktorů začíná tvořit v tukové vrstvě. Podle statistik je onemocnění nejčastěji diagnostikováno u mužů ve věku 50 až 60 let. Ve většině případů se v oblasti femuru tvoří liposarkom měkkých tkání. Poněkud méně často je lokalizován na hýždích a retroperitoneálním prostoru. V ojedinělých případech se nádor tvoří v jiných částech těla, včetně vnitřních orgánů. V současné době je jedinou léčbou liposarkomu měkkých tkání chirurgický zákrok. Chemoterapie a radioterapie jsou předepisovány jako udržovací.
Pathogeneze
Pod vlivem různých nepříznivých faktorů se v tukové tkáni začne tvořit novotvar. Základ nádoru je nezralýbuňky pojivové tkáně zvané lipoblasty.
V průběhu času se novotvar zvětšuje. Liposarkom prorůstá hluboko do měkkých tkání, postihuje svaly, periartikulární zóny a fascie. Hranice nádoru jsou zpravidla dobře definovány. Novotvar může dosáhnout velikosti až 25 cm. Nádor má žlutou barvu a zrnitou strukturu.
Liposarkomy se dělí na několik typů:
- Vysoce diferencované. Jsou charakterizovány častými epizodami relapsů, ale metastázy nejsou charakteristické. Nádor je reprezentován zralými buňkami a má příznivou prognózu.
- Mixoid. Liposarkom měkkých tkání (fotografie novotvaru je uvedena níže) se skládá ze zralých buněk a lipoblastů. Zpravidla je lokalizován na bocích.
- Pleomorfní. Obsahují buňky kulatého nebo vřetenovitého tvaru. Pleomorfní liposarkom měkkých tkání je málo diferencovaný typ.
- Kulatá buňka. Skládá se z buněk, které nevypadají jako tuk.
- Nerozlišené. Obsahuje dvě složky, které lze vysledovat na různých místech novotvaru.
Hustota nádoru je nerovnoměrná. Růst novotvaru může vést k vážným následkům, v jejichž důsledku je nutné při prvních varovných příznacích konzultovat lékaře.
Funkce myxoidního liposarkomu měkkých tkání
Nádor je nejčastěji lokalizován v proximálních částech dolních končetin. Novotvar je jeden uzel, který má nepravidelný tvar.
Mixoidliposarkom měkkých tkání (fotografie nádoru je schematicky znázorněna níže) je reprezentován jak zralými tukovými buňkami, tak vřetenovitými a kulatými lipoblasty. Tento nádor je charakterizován přítomností mukoidního stromatu. Liposarkom má velký počet krevních cév.
Tento typ nádoru se velmi často opakuje. Ale zároveň myxoidní liposarkom měkkých tkání není náchylný k výskytu metastáz. V některých případech se v nádoru nacházejí oblasti reprezentované špatně diferencovanými buňkami. V tomto případě je prognóza nepříznivá.
Etiologie
V současné době nebyly zjištěny příčiny myxoidního liposarkomu měkkých tkání stehna. Ve vzácných případech je novotvar výsledkem malignity lipomu. V tomto ohledu lékaři doporučují odstranit velké wen včas.
Navzdory tomu, že příčiny onemocnění nejsou známy, lékaři identifikují řadu provokujících faktorů, pod jejichž vlivem se může spustit proces tvorby liposarkomu. Patří mezi ně:
- Přítomnost neurofibromů. Tvorba maligního novotvaru často začíná v tukové tkáni vedle benigního nádoru, jehož vývoj začíná v pochvě nervových vláken.
- Všechny druhy zranění.
- Pravidelný tělesný kontakt s karcinogenními sloučeninami.
- Ozáření.
- Patologie kostních struktur, vrozené i získané.
- Dědičná predispozice. Riziko rozvoje onemocnění je u lidí vyššíjehož příbuzní trpěli rakovinou.
Liposarkom měkkých tkání představuje hrozbu nejen pro zdraví, ale i pro lidský život. Je schopen vrůst do kloubů a kostních struktur a ničit je.
Klinické projevy
V počáteční fázi vývoje liposarkomu měkkých tkání nejsou žádné příznaky. První klinické projevy se objevují, když nádor začíná narůstat. Novotvar lze vidět pouhým okem, může dosáhnout průměru 25 cm. Při palpaci je nádor pociťován jako hustý uzel s nerovnoměrnou konzistencí. Zpravidla existuje pouze jeden novotvar, ale lze pozorovat i mnohočetné liposarkomy.
Nádor časem prorůstá do okolních měkkých tkání, kostních struktur, stlačuje krevní cévy a nervová vlákna. Toto stadium je charakterizováno následujícími příznaky:
- Bolestivé pocity. U každého pátého člověka s liposarkomem prorůstá nádor do kostních struktur a stlačuje nervová zakončení. To vysvětluje výskyt vysoce intenzivní bolesti v oblasti lokalizace nádoru.
- Deformace končetin. Myxoidní liposarkom měkkých tkání stehna (fotografie postižené části těla je uvedena níže) negativně ovlivňuje klouby. Ty se začínají deformovat, mění se i vzhled dolní končetiny. Ze stejného důvodu je u pacientů často diagnostikována trombóza, edém, tromboflebitida, ischemie.
- Porušení citlivosti dolních končetin. myxoidníliposarkom měkkých tkání stehna, jak je uvedeno výše, stlačuje a často poškozuje nervová vlákna. Díky tomu se ztrácí citlivost, dochází k paralýze a paréze.
- Zhoršení celkového blaha. V pozdějších stádiích průběhu onemocnění jsou u pacientů zjištěny následující patologické stavy: známky intoxikace, svalová slabost, horečka, prudký pokles tělesné hmotnosti, ztráta chuti k jídlu. Kůže v oblasti liposarkomu se zahřeje a zmodrá.
Navzdory skutečnosti, že nádor myxoidního typu není náchylný k metastázám, nelze vyloučit možnost vzdálených sekundárních ložisek patologie. Liposarkom je maligní novotvar a ve všech případech existuje riziko šíření jeho buněk krevními cévami.
Klasifikace
Nádory se obvykle dělí podle stupně diferenciace. Tento termín označuje proces tvorby struktury, během kterého buňky získávají specifické rysy svalů, tuku nebo jakékoli jiné tkáně. Když je maligní, tyto charakteristické rysy jsou vymazány.
Diferenciace je označena písmenem G. Hodnota G1 označuje, že v buňkách došlo k menším změnám. Jinými slovy, nádor se vůbec nechová agresivně. Roste extrémně pomalu a není náchylný k metastázám. Takový novotvar je ve svých charakteristikách velmi podobný lipomu, což je benigní nádor.
Nejhorší prognózamá liposarkom G4. Jedná se o nediferencovaný nádor, který je reprezentován buňkami, které zcela ztratily své specifické rysy.
Myxoidní liposarkom měkkých tkání má zpravidla skóre G3. Tato hodnota ukazuje, že novotvar má průměrný stupeň malignity. U myxoidního liposarkomu G3 měkkých tkání stehna závisí prognóza přímo na včasnosti návštěvy lékaře.
Diagnostika
Když se objeví první varovné příznaky, musíte kontaktovat onkologa. Během schůzky lékař provede vstupní diagnózu, která spočívá v odebrání anamnézy a fyzikálním vyšetření. Specialista musí poskytnout informace o všech přítomných symptomech. Pacienti si zpravidla stěžují na otoky a bolest v oblasti nádoru.
Pro stanovení přesné diagnózy vydá onkolog doporučení na komplexní vyšetření, včetně:
- Obecné a biochemické testy krve a moči. Na základě jejich výsledků je lékař schopen posoudit stupeň funkce ledvin, identifikovat zánětlivé procesy a také odhalit abnormality v systému krvetvorby (což svědčí o poškození kostní dřeně).
- Rentgen. Studie se provádí za účelem posouzení stavu kostních struktur a zjištění stupně poškození. Kromě toho má lékař příležitost znát přesnou polohu a velikost liposarkomu měkkých tkání.
- CT, MRI. Tyto studie se provádějí za účelem posouzení stavu měkkých tkání. V průběhu jejich realizace dostává lékař informace,nezbytné pro volbu léčebné taktiky. Klinicky významný je ukazatel stupně rozšíření onkologického procesu.
- Radionuklidové skenování. Podstatou metody je posouzení stavu všech kostí kostry pacienta. Skenování se provádí k detekci metastáz.
- Ultrazvuk.
- Cytologické a histologické vyšetření.
Poslední fází je diferenciální diagnostika. Poté, na základě výsledků všech studií, lékař určí taktiku léčby pacienta.
Chirurgická léčba
Myxoidní liposarkom vyžaduje integrovaný přístup. Ale ve všech případech je chirurgický zákrok nepostradatelný.
Existuje několik metod chirurgické léčby. Výběr metody intervence provádí lékař. Specialista bere v úvahu nejen závažnost onemocnění, ale také lokalizaci nádoru.
V rané fázi vývoje je novotvar vyříznut spolu s okolními tkáněmi. Zpravidla se odřezává vrstva široká 3 až 5 cm, v pozdějších fázích je indikována radikální resekce, ale se zachováním dolní končetiny. Liposarkom se odstraňuje nejen spolu s okolními měkkými tkáněmi, ale i kostními strukturami. V přítomnosti metastáz jsou také vyříznuty. Poslední fází je plastická chirurgie. Chirurg nahradí odstraněnou kost protézou.
Pokud je léze rozsáhlá a je poškozena velmi velká oblast kosti, je indikována amputace dolní končetiny. Odříznutá noha je nutnostíjsou odeslány do laboratoře. To je nezbytné pro posouzení stupně radikálnosti chirurgického zákroku.
Ve velmi pozdní fázi vývoje patologie se operace nedoporučuje. Těžkým pacientům je ukázána symptomatická terapie zaměřená na zmírnění pohody. Naděje na vyléčení ale v tomto případě není. Takoví pacienti jsou přijímáni na paliativní jednotku.
Ozáření a chemoterapie
Chirurgie je hlavní léčbou myxoidního liposarkomu měkkých tkání. Efektivita operace však bude minimální, pokud nebude doplněna ozařováním a chemoterapií. Je to kvůli vysokému riziku relapsu.
Radioterapie se podává před i po operaci. Před zákrokem pomocí této metody je možné zastavit růst nádoru. V tomto případě spadá do ozařovacího pole jak samotný novotvar, tak 2-3 cm okolních tkání.
Po operaci je radiační terapie indikována, pokud z nějakého důvodu nebyl nádor zcela odstraněn nebo měl vysokou míru malignity.
Chemoterapie je pomocná metoda ovlivnění novotvaru. Je také indikován u pacientů s metastázami. Lékaři zpravidla předepisují následující léky: Prednisolon, Methotrexát, Vinkristin, Adriamycin, Cyklofosfamid.
V současnosti je za nejúčinnější považována regionální chemoterapie. Klasický léčebný režim je následující: intravenóznízavedení "Vincristine" (1. a 8. den), "Doxorubicin" (první den). Od prvního do pátého dne se zobrazuje "dakarbazin". V případě potřeby onkolog upraví léčebný režim. Léky jsou předepisovány přísně v souladu s individuálními zdravotními charakteristikami.
Pokud lékař na základě výsledků diagnózy zjistil, že pacient není operabilní, léčebná taktika v tomto případě zahrnuje agresivní ozařování a chemoterapii.
Forecast
Výsledek onemocnění přímo závisí na stupni diferenciace novotvaru. Pokud se pacient včas obrátil na lékařskou instituci a nádor byl detekován v rané fázi vývoje, prognóza je příznivá. 75 % pacientů má pětiletou míru přežití. Deset let za 25 %.
V pozdější fázi liposarkomu měkkých tkání je prognóza méně příznivá. V tomto případě jsou šance i na pětileté přežití 2krát menší. Pokud byla radikální operace provedena včas, navíc byla doplněna ozařováním a chemoterapií, je prognóza dobrá. Ve 30 % případů dojde k úplnému uzdravení.
Pokud jde o děti. Pro ně je prognóza nejpříznivější. Pětileté přežití je pozorováno u 90 % pacientů.
Na závěr
Myxoidní liposarkom měkkých tkání je maligní novotvar. Pod vlivem různých nepříznivých faktorů se spustí proces tvorby nádorů v tukové vrstvě. Postupem času se zvětšuje a stlačujeokolní tkáně a nervová vlákna. Kromě toho je liposarkom schopen prorůst do svalů a kostních struktur. Hlavní léčbou onemocnění je chirurgický zákrok. Doplňuje ji ozařování a chemoterapie. V extrémně závažných případech je indikována paliativní péče.
