Mauriacův syndrom je onemocnění, které se vyvíjí jako komplikace v důsledku nesprávné léčby cukrovky v mladém věku. Nemoc poprvé popsal v roce 1930 francouzský lékař Pierre Mauriac. Popsal zvláštní klinický obraz, kdy děti s diabetes mellitus, které podstoupily inzulínovou terapii s nesprávným dávkováním, vykazují určité vnější příznaky. Všiml si, že všechny děti mají navenek podobnost, která se projevuje malým vzrůstem, obezitou, zaostáváním v sexuálním vývoji.
Příčiny rozvoje onemocnění
Hlavní příčinou závažných komplikací je nesprávná léčba diabetes mellitus. Při tomto onemocnění slinivka nefunguje správně a neprodukuje dostatek inzulínu. Kvůli patologiinedostatek glukózy v buňkách kvůli skutečnosti, že je koncentrována ve velkém množství v krvi.
Vývoj Mauriacova syndromu u diabetes mellitus 1. typu je spojen s nedostatečnou terapií. Nemocnému dítěti byla dlouhodobě podávána nedostatečná dávka inzulinu nebo byly používány nekvalitní a špatně čištěné preparáty, což vedlo k chronickému nedostatku inzulinu.
Dlouhotrvající nedostatek inzulínu v těle vede k následujícím procesům:
- Metabolické poruchy, zejména porucha metabolismu sacharidů.
- Zvětšení velikosti jater a jejich tuková degenerace v důsledku zvýšeného odbourávání glykogenu.
- Změny ve složení krve – zvýšení hladiny glukózy v krvi, cholesterolu, mastných kyselin.
Toto ale zdaleka nejsou všechny patologické procesy, které se v těle vyskytují u Mauriacova syndromu a u nemocných dětí jsou pozorovány také následující odchylky:
- Nedostatečná produkce důležitých hormonů - kortizolu, somatotropinu, glukagonu a v důsledku toho narušení růstových procesů.
- Rozklad bílkovin a vydatné odstraňování vápníku a fosforu z kostí, což nakonec vede k rozvoji osteoporózy a atrofii některých svalů.
- Neschopnost vstřebávat vitamíny ve střevech.
Nemoc se nejčastěji projevuje ve věku 15-18 let, ale dysfunkční procesy začínají mnohem dříve. V současné době se k léčbě časného diabetu používají moderní a pečlivě čištěné léky.které prakticky vylučují rozvoj Mauriacova syndromu.
Příznaky nemoci
Mauriacův syndrom u diabetes mellitus má řadu charakteristických projevů:
- Dítě má opožděný vývoj a brzdí růst. Často je pozorována obezita a nízký vzrůst. Nemocné dítě může zároveň zaostávat za vrstevníky v růstu o 10–30 centimetrů.
- Sexuální retardace (nevyvinuté sexuální vlastnosti a nedostatek menstruace u dívek).
- Prodloužená puberta.
- Obezita, zejména v obličeji a horní části trupu s tenkými končetinami. Nemocné děti jsou si navzájem velmi podobné, mají „měsíčkovitý“obličej, krátký krk, tukové zásoby na pažích, ramenou, břiše. Spodní část těla přitom zůstává velmi tenká.
- Zvětšení jater s kruhovým žilním oběhem.
- Vývoj osteoporózy (opožděný vývoj kostí).
- Oční onemocnění včetně onemocnění sítnice a následně rozvoj šedého zákalu.
Moriakův syndrom je nejčastější u dětí, fotografie nemocného dítěte jasně ukazuje, jaké vnější projevy tato nemoc má.
Diagnostika nemoci
Diagnóza "Mauriacův syndrom" je stanovena se zřejmými vnějšími příznaky rozvoje onemocnění, jako jsou: nedostatečný růst na svůj věk, přítomnost obezity, zejména v obličeji, sexuální nezralost, zřetelné zvětšení jater.
K potvrzení diagnózy se provádí krevní test vv důsledku čehož lze rozlišit následující projevy:
- Hladina glukózy je nestabilní, projevuje se neustálými skoky nahoru a dolů.
- Nadměrné krevní lipidy (hyperlipémie).
- Významné zvýšení hladiny cholesterolu v krvi (hypercholesterolémie).
V některých případech jsou navíc studována játra, za tímto účelem se provádí biopsie k odhalení tukové zátěže
Průběh nemoci
Pro mladé tělo je nemoc extrémně obtížná. Vzhledem k tomu, že se jedná o závažnou formu diabetes mellitus, je obtížné ji kompenzovat. Často způsobuje acidózu a hyperglykemické kóma.
Mauriacův syndrom se vyskytuje v těžké formě v důsledku častého přidávání různých infekčních onemocnění a také složité a zdlouhavé obnovy biochemických procesů v lidském těle.
Mauriac a Nobecourtův syndrom: podobnosti a rozdíly
Syndrom Mauriac a Nobekur se často rozvíjí v dětství, obě onemocnění jsou závažnou komplikací diabetes mellitus, ke které dochází na pozadí nesprávné léčby. Oba syndromy mají podobné projevy, zahrnují zpomalení růstu a sexuálního vývoje, prodlouženou pubertu, tukovou degeneraci jater. Přitom hlavním rozdílem mezi Nobekurovým syndromem je absence nadbytečného podkožního tuku. V tomto případě je léčba obou syndromů zaměřena na kompenzovanou léčbu diabetes mellitus.
Léčba Mauriacova syndromu
Přímé ošetřeníneexistuje nic jako syndrom. Veškerá terapie je zaměřena na odstranění hlavní příčiny onemocnění a komplikací, které jsou jí způsobeny. K tomu je pacientovi předepsána správná inzulínová terapie ve správném dávkování a vysoce kvalitní moderní léky.
K prevenci lipodystrofie se provádí řada preventivních procedur, za tímto účelem jsou předepsány masáže, fyzioterapeutické procedury a je vypracováno schéma injekcí inzulínu. Kromě léčby může být předepsána speciální dieta, která vylučuje ze stravy všechny produkty obsahující živočišné tuky. Dieta se zároveň zaměřuje na bílkoviny a sacharidy.
Terapeutická terapie je také navržena tak, aby kompenzovala komplikace, které se vyvinuly na pozadí základního onemocnění, k tomu bude pacientovi předepsáno:
- Příjem hepatoprotektorů za účelem obnovy jaterních buněk.
- vitamíny B pro obnovení normálního metabolismu.
- Komplex léků zaměřených na normalizaci hladiny lipidů a cholesterolu v krvi.
- Steroidní léky na podporu tělesného růstu.
- Užívání hormonálních léků k obnovení důležitých sexuálních funkcí.
Prevence a prognóza
Aby se zabránilo rozvoji tak nebezpečné komplikace diabetu, jako je Mauriacův syndrom, je nutné provést správnou léčbu základního onemocnění a zabránit nedostatku inzulínu.
Při komplexní léčbě již rozvinutého syndromu moderními léky je prognóza příznivápříznivé, ale za předpokladu provedení všech doporučení lékaře. Správné dávkování inzulinu a obnovení funkčnosti všech postižených orgánů může vrátit dítěti zdraví, vnější i vnitřní.
