Wegenerova granulomatóza je zánět cévních stěn, který má autoimunitní granulomatózní charakter. Onemocnění je vážné, protože kromě kapilár, tepen, venul a arteriol postihuje horní cesty dýchací, plíce, ledviny, oči a další orgány.
Proč k tomu dochází? Jak příznaky naznačují jeho vývoj? Jak probíhá diagnostika? Co je potřeba k léčbě? Nyní musí být tyto a mnohé další otázky zodpovězeny.
Charakteristika nemoci
Wegenerova granulomatóza je závažné, rychle progredující onemocnění. Pokud nevěnujete pozornost příznakům včas a nezačnete léčbu, pak smrt nastane během 6-12 měsíců.
Bohužel etiologie nebyla dosud stanovena. Podle statistik však toto onemocnění nejčastěji postihuje ty lidi, kteří dříve prodělali infekční onemocnění dýchacích cest. Lékaři ale souvislost nevylučujígranulomatóza se škodlivými mikroorganismy a parazitickými agens.
Je důležité poznamenat, že imunitní komplexy se téměř vždy nacházejí v krvi pacientů s touto diagnózou, ale jejich role v patogenezi nebyla dosud prokázána. Stejně jako přítomnost protilátek proti cytoplazmě, neutrofilů a antigenů DR2, HLA B7 a B8. Existuje však předpoklad, že všechny tyto faktory jsou katalyzátory rozvoje Wegenerovy granulomatózy.
Důvodem může být i zvýšená citlivost organismu nebo oslabená imunita.
Příznaky
Toto onemocnění je doprovázeno výrazným klinickým obrazem. Příznaky Wegenerovy granulomatózy jsou:
- Horečka se zimnicí.
- Slabost a únava.
- Infekce horních cest dýchacích.
- Rýma s hnisavým výtokem z nosu.
- Deformita nosu sedla.
- Nadměrné pocení.
- Vředy na sliznicích, které mohou dosáhnout perforace nosní přepážky.
- Nepřiměřené hubnutí.
- Svalová bolest způsobená buněčnou hypertonicitou (myalgie).
- Výskyt onemocnění kloubů (artritida).
Tyto příznaky Wegenerovy granulomatózy se vyskytují téměř ve všech případech. Někteří mají také následující příznaky:
- Infiltrativní změny v plicní tkáni.
- Kašel s krvavým sputem (indikující zánět pohrudnice).
- Vývoj glomerulonefritidy.
- Akutní selhání ledvin.
- Hemoragická vyrážka.
- Vývoj episkleritidy (projevující se zánětem skléry).
- Vznik exoftalmu a orbitálních granulomů.
- Problémy s nervovým systémem.
Pokročilé případy mohou být doprovázeny poškozením koronárních tepen a myokardu.
Lokalizovaný formulář
Tento typ Wegenerovy granulomatózy je charakterizován lézemi horních cest dýchacích. Proto jsou nejčastější příznaky:
- Chraplivý hlas.
- Tvorba krvavých krust v nosních průchodech.
- Tvrdohlavá rýma.
- Krvácení z nosu.
- Potíže s dýcháním.
Pokud je pacientovi diagnostikováno vážné poškození v lokalizované formě onemocnění, bude muset podstoupit operaci.
Indikace k operaci
Obvykle to jsou:
- Zničení nosní přepážky. V tomto případě se provádí plastická operace zadní části nosu.
- Stenóza s hrozbou udušení. Zaveďte tracheostomii (umělou průdušnici).
- Hrozba slepoty. Granulom je resekován.
- Terminální selhání ledvin. V této situaci je indikována transplantace ledviny.
Je důležité upřesnit, že u Wegenerovy granulomatózy je doporučení k operaci lékařem předloženo pouze v případě, že je pacient skutečně ohrožen na životě resp.postižení.
Generalizovaná forma nemoci
Je charakterizována řadou systémových projevů. Patří mezi ně:
- Krvácení.
- Paroxysmální záchvatovitý kašel doprovázený krvavě-hnisavým sputem.
- Horečka.
- Bolesti kloubů a svalů.
- Abscesní pneumonie.
- Renální a kardiopulmonální selhání.
- Polymorfní vyrážka.
Wegenerova granulomatóza generalizované formy se léčí metodami mimotělní hemokorekce. Patří mezi ně:
- Kryoaferéza. Z krevní plazmy jsou selektivně odstraňovány patologické látky. Užitečná spojení zůstávají. Rozdíl oproti plazmové filtraci je v tom, že během kryoaferézy se plazma ochlazuje.
- Plazmaferéza. Tento postup zahrnuje odebrání krve, její vyčištění a vrácení zpět do krevního řečiště.
- Kaskádová plazmová filtrace. High-tech semi-selektivní metoda, která umožňuje selektivní odstranění virů a patogenů z krevní plazmy. Jeden z nejúčinnějších čističů krve na světě.
- Mimotělní farmakoterapie. Hemokorekce, díky které jsou léky dodávány přímo do oblasti patologického procesu. Zvláštnost metody spočívá v bodovém efektu. Často se používá při léčbě Wegenerovy granulomatózy nosu. Použití této metody vám umožní vyhnout se nežádoucím účinkům drog na tělo jako celek.
A samozřejměfarmakologická léčba je povinná. Jaké léky jsou běžně předepisovány pro obě formy Wegenerovy granulomatózy, je popsáno níže.
Diagnostika
Mělo by být řečeno o jeho implementaci. Pokud si člověk všimne příznaků Wegenerovy granulomatózy (fotografie projevů nemoci není z etických důvodů prezentována), pak musí navštívit revmatologa.
Diagnostika tohoto onemocnění je obtížný úkol. Je třeba ji odlišit od sarkoidózy, zhoubných nádorů, uveitidy, sinusitidy, zánětu středního ucha, onemocnění krve a ledvin, tuberkulózy a dalších autoimunitních onemocnění. Počáteční fáze zahrnuje následující studie:
- Darování moči a krve pro klinickou analýzu. Výsledky mohou naznačovat přítomnost anémie u člověka, zánětlivý proces, pomáhají zajistit, aby se změnila hustota moči a obsah krve a bílkovin v ní. Tato studie také odhaluje zrychlení rychlosti sedimentace erytrocytů, normochromní anémii, trombocytózu a také mikrohematurii a proteinurii.
- Dárcovství krve pro biochemickou analýzu. Výsledky naznačí známky poškození jater a ledvin. Je také možné detekovat zvýšení γ-globulinu, močoviny, kreatininu, haptoglobinu, seromukoidu a fibrinu.
- Ultrazvuk ledvin a břišních orgánů. Ultrazvukové vyšetření pomůže identifikovat léze a snížený průtok krve.
- Urologické testy (scintigrafie, vylučovací urografie). Tyto studie pomohou určit stupeň poklesu funkceledvina.
- Rentgenový snímek plic. Pomáhá určit přítomnost infiltrátů v jejich tkáni, stejně jako identifikovat pleurální exsudát a kazové dutiny.
- Bronchoskopie s biopsií sliznic horních cest dýchacích. To pomáhá identifikovat morfologické příznaky onemocnění.
Kromě výše uvedeného může být v rámci diagnostiky Wegenerovy granulomatózy nutné konzultovat příbuzné specialisty – pneumologa, otolaryngologa, oftalmologa, nefrologa, urologa a dermatologa. Po vyšetření a výslechu pacienta vyloučí jiná podobná onemocnění.
Léčba
Terapii Wegenerovy granulomatózy předepisuje lékař po kompletním vyšetření.
Zpravidla se předepisuje lék "Cyklofosfamid". Je to cytostatické chemoterapeutikum, které má alkylační typ účinku. Má velmi široké spektrum protinádorové aktivity. Kromě toho má lék výrazný imunosupresivní účinek. Užívejte tento lék intravenózně, denní dávka je 150 mg denně.
Lék je kombinován s "Prednisolonem", syntetickým glukokortikoidním lékem, jehož působení je zaměřeno na potlačení funkcí tkáňových makrofágů a leukocytů. Stabilizuje také lysozomální membrány, narušuje schopnost makrofágů fagocytózu a brání leukocytům ve vstupu do zanícené oblasti. Denní dávka "Prednisolonu" je 60 mg. Jak se stav zlepšuje, množství podaného lékuklesá.
Tato léčba Wegenerovy granulomatózy se praktikuje u systémových lézí, kdy onemocnění pokrývá kůži, klouby, ledviny a oči.
Drogová terapie trvá dlouho. Takže například "Cyklofosfamid" bude muset být užíván ještě 1 rok poté, co lékař diagnostikuje stadium úplného ústupu akutních příznaků. Denní dávku bude samozřejmě nutné postupně snižovat.
Užívání imunosupresiv
Bez těchto léků s Wegenerovou granulomatózou (fotografie granulomů pod mikroskopem je uvedena výše). Protože toto onemocnění je autoimunitní povahy a užívání léků na potlačení imunitní obrany je povinné.
Dva výše uvedené léky jsou také imunosupresiva a jsou nejúčinnější. Ale existují alternativy:
- Metotrexát. Protinádorová látka související s antimetabolity. Inhibuje syntézu thymidylátových a purinových nukleotidů. Je zvláště aktivní proti rychle rostoucím buňkám a má také imunosupresivní účinek.
- "Fluoruracil". Jeho působení je zaměřeno na blokování syntézy DNA a tvorby strukturně nedokonalé RNA. Proces buněčného dělení je tedy inhibován.
- "Dexamethason". Snižuje koncentraci proteolytických enzymů, snižuje propustnost kapilár, inhibuje tvorbu kolagenu a aktivitu fibroblastů.
- "Azathioprin". Strukturní analog adeninu, guaninu a hypoxantinu, které tvoří nukleové kyseliny. Lék blokuje proliferaci tkání a buněčné dělení a také ovlivňujesyntéza protilátek.
- Chlorbutin. Má alkylační účinek. Lék má cytostatickou vlastnost, takže narušuje i replikaci DNA. Má zvláště silný účinek na lymfoidní tkáň.
Uvedené léky snižují stupeň aktivity imunity, která se zvýšila s Wegenerovou granulomatózou, ovlivňující „zuřící“tělo. Jinými slovy potlačte jeho reakci.
Vedlejším účinkem je bohužel snížení celkové odolnosti organismu vůči různým infekcím a metabolickým poruchám, ale bez užívání těchto léků se s nemocí vyrovnat nedá.
A co dávky a způsob podávání? To určuje revmatolog. Pro některé pacienty je vhodná např. pulzní terapie - podávání léku ve velkých dávkách 1-2x týdně.
Udržování remise a léčba relapsů
Když se stav člověka zlepší, všechny síly směřují k udržení jeho remise. Chcete-li to provést, musíte pokračovat v imunosupresivní terapii, jinak bude onemocnění postupovat. Ale jaké léky užívat a v jakém množství - to určuje lékař.
Remise může být dlouhá. Ale pacient musí být připraven na relapsy. Když se onemocnění zhorší, je nutné zvýšit dávkování léků obsahujících hormony nebo se vrátit k normě, která byla předepsána na začátku léčby.
Mimochodem, mnoho lidí se zajímá o to, zda existují nějaké účinné lidové prostředky, které mohou pomoci se s tím vyrovnatchoroba? Odpověď je zřejmá. I když neexistují žádné farmakologické přípravky, jejichž užívání by mohlo vést k úplnému uzdravení, pak léčba bylinami nepomůže. Infuze a odvary mohou pouze zmírnit negativní příznaky. Ale i v tomto případě je třeba jejich příjem předem projednat se svým lékařem.
Komplikace a prognóza
Pokud byla léčba onemocnění zahájena včas, pak je šance na remisi velmi vysoká. Při správné terapii se vyskytuje téměř u všech pacientů.
Progrese onemocnění však vede k vážným následkům, včetně:
- Zničení obličejových kostí.
- Selhání ledvin.
- Chronická konjunktivitida.
- Selhání dýchání.
- Vývoj nekrotických granulomů v plicní tkáni.
- Gangréna prstů.
- Vývoj pneumocystové pneumonie.
- Hluchota v důsledku přetrvávající otitidy.
- Gangrenózní a trofické změny na chodidle.
- Přístup sekundárních infekcí na pozadí oslabené imunity.
Pokud osoba ignoruje příznaky a neobrátí se na odborníka, pak nelze počítat s příznivým výsledkem. Asi 93 % pacientů zemře mezi 5 měsíci a 2 lety.
Je také důležité poznamenat, že místní forma granulomatózy je benigní. Při provádění vysoce kvalitní terapie se u 90 % pacientů stav výrazně zlepšuje a u 75 % dochází k remisi. Ale bohužel pro 50 % to nevydrží dlouho,asi šest měsíců, po kterých dojde k exacerbaci a všechny příznaky se vrátí.
Abyste předešli komplikacím a exacerbacím, je proto nutné neustále posilovat imunitu, včas léčit infekční onemocnění, pravidelně navštěvovat revmatologa a bez výjimky dodržovat všechna jeho doporučení.
