SLE znamená systémový lupus erythematodes. Jedná se o autoimunitní onemocnění. Mechanismus vývoje patologie je porušením fungování B a T-lymfocytů. Jsou to buňky imunitního systému, které špatně fungují a vedou k nadměrné tvorbě protilátek. Jinými slovy, obrana těla začne mylně útočit na vlastní tkáně a zaměňovat je za cizí. Imunitní komplexy tvořené protilátkami a antigeny se usazují v ledvinách, kůži a serózních membránách. V důsledku toho tělo nastartuje rozvoj řady zánětlivých procesů. Následující text popisuje příznaky onemocnění SLE, diagnostiku a léčbu onemocnění a také možné komplikace.
Důvody
V současné době není přesná etiologie patologie stanovena. V procesu diagnostiky SLE byly u většiny pacientů v biomateriálu nalezeny protilátky proti viru Epstein-Barrové. Vyrobeno lékařizávěr, že systémový lupus erythematodes je virové povahy.
Doktoři navíc zavedli několik dalších vzorců:
- Toto onemocnění je nejnáchylnější pro lidi, kteří jsou z různých důvodů nuceni pobývat dlouhou dobu v oblastech s nepříznivými teplotními podmínkami.
- Ohrožení jsou lidé, jejichž blízcí příbuzní trpí nějakou nemocí. Genetická predispozice je tedy také provokujícím faktorem.
- Podle výsledků četných studií je SLE druhem reakce těla na aktivní vitální aktivitu podnětů. Posledně jmenované mohou být jakékoli patogenní mikroorganismy. K nesprávné funkci imunitního systému však nedochází po jediném podráždění, ale na pozadí pravidelných negativních účinků.
- Existuje verze, že k rozvoji systémového lupus erythematodes dochází, když je tělo intoxikováno určitými chemickými sloučeninami.
Někteří lékaři se domnívají, že SLE je hormonální. Tato teorie však nebyla podpořena relevantními studiemi. Přesto jakékoli hormonální poruchy zhoršují průběh onemocnění. Kouření a pití alkoholu jsou také rizikové faktory.
Bez ohledu na příčiny SLE (systémový lupus erythematodes) se diagnostika a léčba onemocnění provádí podle standardního algoritmu.
Klinické projevy
Patologie je charakterizována širokou škálou symptomů. SLE je chronický, to znamená, že epizody exacerbace jsou pravidelně nahrazoványobdobí remise. Onemocnění postihuje většinu orgánů a systémů a vyvolává výskyt charakteristických klinických projevů.
Hlavní příznaky nemoci:
- Trvalý pocit únavy.
- Ztráta hmotnosti.
- Rychlý nástup únavy.
- Zvýšená tělesná teplota.
- Snížená účinnost.
- Artritida. Nejčastěji jsou postižena kolena, zápěstí a klouby prstů.
- Osteoporóza.
- Bolest a slabost svalové tkáně.
- Erytém na exponované kůži. Obvykle je postižen obličej, ramena a krk.
- Alopecie v omezené oblasti (ve většině případů dochází k vypadávání vlasů v časových oblastech).
- Fotosenzibilizace.
- Slizniční léze.
- Pohrudnice.
- Lupus pneumonitis, který se vyznačuje dušností a kašlem, který produkuje krvavé sputum.
- Plicní hypertenze.
- Perikarditida.
- Plicní embolie.
- Myokarditida.
- Poškození ledvin.
- Bolest hlavy.
- Halucinace.
- Psycho-emocionální nestabilita.
- Neuropatie.
- Bolestivé pocity v epigastrické zóně.
- Nevolnost.
- Anémie.
Toto není celý seznam klinických projevů. Onemocnění může postihnout jakékoli vnitřní orgány, což způsobuje příznaky charakteristické pro jejich porážku. Vzhledem k tomu, že onemocnění nemá specifické příznaky, je diferenciální diagnostika SLE povinná. Jen tak dálna základě výsledků komplexního vyšetření může lékař potvrdit vývoj onemocnění a sestavit léčebný režim.
Diagnostická kritéria
Lékaři vypracovali seznam hlavních klinicky významných projevů patologie. Nemoc je potvrzena, pokud má pacient alespoň 4 z 11 stavů.
Diagnostická kritéria SLE:
- Artritida. Má periferní charakter bez tvorby eroze. Projevuje se bolestí a otokem. V oblasti kloubu je vidět malé množství tekutiny.
- Diskoidní vyrážka. Má oválný nebo prstencový tvar. Barva vyrážky je červená. Obrysy plaků jsou nerovnoměrné. Na povrchu skvrn lze nalézt šupiny, které je obtížné oddělit.
- Porážka sliznic. Projevuje se v podobě nebolestivých projevů v dutině ústní nebo nosohltanu.
- Vysoká UV citlivost.
- Přítomnost specifické vyrážky na tvářích a křídlech nosu. Navenek připomíná obrysy motýla.
- Poškození ledvin. Je charakterizováno vylučováním bílkovin z těla spolu s močí.
- Porážka serózních membrán. Projevuje se bolestí na hrudi, intenzita nepohodlí se zvyšuje při nádechu.
- porucha CNS charakterizovaná svalovými křečemi a psychózou.
- Změny v krvi. Zjištěno během diagnostiky SLE analýzou.
- Změny ve fungování imunitního systému.
- Zvýšení množství specifických protilátek v biologickém materiálu.
Určení indexu aktivity onemocnění
SLEDAI systém se používá při diagnostice SLE. Jde o posouzení průběhu patologie podle 24 parametrů. Každý z nich je vyjádřen v bodech (bodech).
Kritéria hodnocení SLEDAI:
- Přítomnost konvulzivních záchvatů, které nejsou doprovázeny poruchou vědomí – 8 bodů.
- Psychóza – 8.
- Změny v mozku organické povahy (dezorientace v prostoru, poruchy paměti, nespavost, nesouvislá řeč) - 8.
- Zánět zrakového nervu - 8.
- Primární léze kraniálních nervových buněk - 8.
- Bolest hlavy, která přetrvává i po užití narkotických analgetik - 8.
- Zhoršený krevní oběh v mozku - 8.
- Vaskulitida – 8.
- Artritida – 4.
- Myositida – 4.
- Válce v moči - 4.
- Více než 5 červených krvinek v moči – 4.
- Protein v moči – 4.
- Více než 5 bílých krvinek v moči – 4.
- Zánět kůže - 2.
- Alopecie – 2.
- Ulcerózní léze sliznic - 2.
- Pohrudnice – 2.
- Perikarditida – 2.
- Snížení komplimentů C3 nebo C4 – 2.
- Pozitivní antiDNA – 2.
- Zvýšená tělesná teplota – 1.
- Snížení počtu krevních destiček – 1.
- Snížení počtu bílých krvinek – 1.
Maximální skóre je 105 bodů. Označuje extrémně vysoký stupeň aktivity onemocnění, kdy jsou postiženy všechny hlavní systémy. Lékaři vyvozují stejný závěr.s výsledkem 20 a více bodů. S celkovým počtem méně než 20 bodů je zvykem hovořit o mírném nebo středním stupni aktivity.
Laboratorní diagnostika SLE
Za účelem potvrzení nebo vyloučení vývoje onemocnění lékaři předepisují mnoho testů. Diagnostika SLE krevními testy je možná, ale v každém případě je nutné provést řadu instrumentálních studií.
Laboratorní metody:
- test ANA. Znamená to detekci antinukleárního faktoru. Pokud jeho titr přesáhne 1:160, je zvykem mluvit o rozvoji autoimunitní patologie v těle.
- AntiDNA. Protilátky se nacházejí u poloviny pacientů.
- Anti-Sm. Test, který detekuje protilátky na specifický Smithův antigen.
- Anti-SSA (SSB). Jsou to protilátky proti proteinům. Nejsou specifické pro SLE, lze je nalézt i u jiných systémových patologií.
- Antikardolipinový test.
- Krevní test na antihistaminika.
- Přítomnost markerů zánětlivého procesu (zvýšené ESR a C-reaktivní protein).
- Snížená úroveň komplimentů. Jedná se o skupinu proteinů, které se přímo podílejí na tvorbě imunitní odpovědi.
- Úplný krevní obraz není v laboratorní diagnostice SLE významný. Může dojít k mírnému snížení hladiny lymfocytů, červených krvinek, krevních destiček a bílých krvinek.
- Vyšetření moči. U SLE jsou pozorovány proteinurie, pyurie, cylindrurie a hematurie.
- Biochemický krevní test. Alarmující výsledky jsou: zvýšený kreatinin, ASAT, ALAT akreatinkináza.
I když jsou testy v diagnostice SLE zklamáním, v každém případě jsou předepsány instrumentální metody. Na základě výsledků komplexního vyšetření je onemocnění potvrzeno nebo vyloučeno.
Instrumentální metody
K diagnóze SLE lékař předepisuje:
- Rentgenový snímek kloubů. Umožňuje detekovat drobné změny ve strukturách kostí.
- Rentgenové a CT vyšetření hrudníku.
- Angiografie a nukleární magnetická rezonance. Studie vám umožňuje identifikovat léze nervového systému.
- Echokardiografie. Provádí se za účelem posouzení funkce srdečního svalu.
V případě potřeby lze nařídit speciální vyšetření. Během diagnózy SLE se lékaři často uchylují k lumbální punkci, kožní a ledvinové biopsii.
Diferenciální diagnostika
Založeno na podrobném vyšetření a pečlivém odebrání anamnézy. Důležité také v dif. diagnóza SLE je stanovení patogeneze klinických projevů pacienta. Je to dáno tím, že v mnoha případech jsou symptomy spojeny s průběhem jiného onemocnění, což významně ovlivňuje volbu léčebného režimu.
Systémový lupus erythematodes je třeba odlišit od:
- Anémie.
- Hypotyreóza.
- Virová infekce.
- Intoxikace těla při užívání léků.
- Rosa akné.
- Dermatitida.
- Ekzém citlivý na foto.
- Přetrvávající monoartritida.
- Aseptická nekróza.
- Srdeční selhání.
- Diabetes mellitus.
- Hypertenze.
- Infekční onemocnění urogenitálního systému.
- Renální cévní trombóza.
- Nádory mozku.
- Infekční patologie centrálního nervového systému.
- Meningitida.
- Roztroušená skleróza.
- Miliary TB.
Pro stanovení přesné diagnózy je tedy nutné co nejpřesnější posouzení příznaků, odrážející stupeň aktivity základního onemocnění.
Léčba
I přes výrazný pokrok v hledání účinné metody terapie se nelze nemoci zbavit. Cílem všech aktivit je zastavit akutní stadium, zbavit se nepříjemných příznaků a předejít rozvoji komplikací.
SLE diagnostikuje a léčí revmatolog. V případě potřeby vypracuje doporučení ke konzultaci s dalšími specialisty úzkého profilu.
Standardní léčebný režim pro systémový lupus erythematodes zahrnuje následující položky:
- Příjem a intravenózní podávání glukokortikosteroidů (například prednisolon).
- Kombinovaná pulzní terapie. Zahrnuje současné podávání cytostatika a glukokortikosteroidu. První zahrnují následující léky: metotrexát, cyklofosfamid.
- Užívání protizánětlivých léků (Aertal, Nimesil).
- Podávání léků souvisejících s aminochinolinovou řadou ("Plaquenil").
- Příjem biologických látek, které ovlivňujímechanismy rozvoje autoimunitních patologií. Tyto léky jsou účinné, ale velmi drahé. Příklady fondů: "Gumira", "Rituximab", "Embrel".
- Užívání antikoagulancií, diuretik, protidestičkových látek, doplňků draslíku a vápníku.
U těžkého SLE lékař rozhodne, zda je vhodná mimotělní léčba (plazmaferéza a hemosorpce).
Bez výjimky by se všichni pacienti měli vyhýbat stresovým situacím a zůstat na přímém slunci po dlouhou dobu.
Forecast
Přímo závisí na včasnosti návštěvy lékaře a závažnosti onemocnění. Systémový lupus erythematodes ve své akutní formě se vyvíjí rychlostí blesku, většina vnitřních orgánů je postižena téměř okamžitě. Naštěstí je tato situace extrémně vzácná, vždy vede ke komplikacím a často způsobuje smrt.
Chronická varianta je považována za nejpříznivější. To je způsobeno tím, že onemocnění postupuje pomalu, vnitřní orgány jsou postiženy postupně. Chronický SLE však může vést k nevratným následkům. Ve většině případů je to způsobeno ignorováním problému a nerespektováním doporučení ošetřujícího lékaře.
Život ohrožující komplikace zahrnují: selhání ledvin, infarkt myokardu, kardiosklerózu, perikarditidu, srdeční a respirační selhání, tromboembolismus a plicní edém, střevní gangrénu, mrtvici, vnitřní krvácení.
Bzávěr
Systémový lupus erythematodes je autoimunitní onemocnění. Patogeneze onemocnění nebyla dosud stanovena, je však známo, že mechanismus rozvoje patologie spočívá v chybném útoku na obranný systém vlastních buněk těla.
SLE nemá žádné specifické příznaky, klinických projevů onemocnění je tolik, že je nutné důkladné komplexní vyšetření. Diagnostika patologie zahrnuje implementaci laboratorních a instrumentálních technik, stejně jako odlišení nemoci od jiných možných patologií.
