Někdy se v klinické praxi vyskytuje fenomén jako parenchymální dystrofie. Patologická anatomie je odkazuje na metabolické poruchy v buňkách. Zjednodušeně řečeno, v těle je narušen proces výživy a hromadění užitečných látek, což vede k morfologickým (vizuálním) změnám. Takovou patologii můžete identifikovat na úseku nebo po sérii vysoce specifických testů. Parenchymální a stromální-vaskulární dystrofie jsou základem mnoha smrtelných onemocnění.
Definice
Parenchymální dystrofie jsou patologické procesy, které vedou ke změnám ve struktuře orgánových buněk. Mezi mechanismy rozvoje onemocnění patří poruchy autoregulace buněk s nedostatkem energie, fermentopatie, poruchy krevního oběhu (krev, lymfa, intersticium, mezibuněčná tekutina), endokrinní a mozkové dystrofie.
Existuje několik mechanismů dystrofie:
- infiltrace, tedy nadměrný transport metabolických produktů z krve do buňky nebo mezibuněčného prostoru v důsledku poruchy enzymových systémů těla;
- rozklad, neboli faneróza, představujeje rozpad intracelulárních struktur, což vede k poruchám metabolismu a hromadění nedostatečně oxidovaných metabolických produktů;
- zvrácená syntéza látek, které se normálně v buňce nereprodukují;
- transformace živin vstupujících do buňky za účelem vytvoření jednoho typu konečných produktů (bílkoviny, tuky nebo sacharidy).
Klasifikace
Patologové rozlišují následující typy parenchymálních dystrofií:
1. V závislosti na morfologických změnách:
- čistě parenchymální;
- stromální-vaskulární;
- smíšené.
2. Podle typu nahromaděných látek:
- proteiny nebo dysproteinózy;
- tuky nebo lipidózy;
- sacharidy;
- minerální.
3. Podle prevalence procesu:
- systém;
– místní.
4. Podle doby výskytu:
- zakoupeno;
- vrozené.
Patologická anatomie určuje určité parenchymální dystrofie nejen podle poškozujícího agens, ale také podle specifik postižených buněk. Přechod jedné dystrofie do druhé je teoreticky možný, ale prakticky je možná pouze kombinovaná patologie. Parenchymální dystrofie jsou podstatou procesu probíhajícího v buňce, ale pouze součástí klinického syndromu, který zastřešuje morfologickou a funkční insuficienci určitého orgánu.
Dysproteinózy
Lidské tělo se většinou skládá z bílkovin a vody. Molekuly bílkovin jsousoučástí buněčných stěn, membrán mitochondrií a dalších organel, navíc jsou v cytoplazmě ve volném stavu. Zpravidla se jedná o enzymy.
Dysproteinóza se jinak nazývá patologie, jako je dystrofie parenchymálních proteinů. A jeho podstata spočívá v tom, že buněčné proteiny mění své vlastnosti, stejně jako procházejí strukturálními změnami, jako je denaturace nebo koliquace. Proteinové parenchymální dystrofie zahrnují hyalinní kapkové, hydropické, rohovinové a granulární dystrofie. První tři budou napsány podrobněji, ale poslední, zrnité, se vyznačuje tím, že se v buňkách hromadí proteinová zrna, díky čemuž se buňky natahují a orgán se zvětšuje, uvolňuje, nudí. Proto se granulární dystrofie také nazývá tupý otok. Vědci ale pochybují, že jde o parenchymální dystrofii. Patanatomie tohoto procesu je taková, že kompenzační zvětšené buněčné struktury mohou být zaměněny za zrna jako odpověď na funkční stres.
Hyalinní kapací degenerace
U tohoto typu dystrofií se v buňkách objevují velké hyalinní kapky, které se nakonec vzájemně spojí a vyplní celý vnitřní prostor buňky, vytěsní organely nebo je zničí. To vede ke ztrátě funkce a dokonce k buněčné smrti. Nejčastěji se onemocnění vyskytuje v ledvinové tkáni, méně často v játrech a srdci.
Při cytologickém vyšetření po biopsii ledviny kromě hromadění hyalinů v nefrocytech destrukce všechbuněčné prvky. Tento jev se objeví, pokud se u pacienta rozvine vakuolárně-lysozomální insuficience, která vede ke snížení reabsorpce proteinů z primární moči. Nejčastěji se tato patologie vyskytuje s nefrotickým syndromem. Nejčastějšími diagnózami těchto pacientů jsou glomerulonefritida a amyloidóza ledvin. Vzhled orgánu s hyalinní kapkovou dystrofií se nemění.
V buňkách souborů cookie je situace poněkud odlišná. Při mikroskopování se v nich nacházejí Malloryho tělíska skládající se z fibril a alkoholového hyalinu. Jejich vzhled je spojen s Wilsonovou-Konovalovovou chorobou, alkoholickou hepatitidou, stejně jako biliární a indická cirhóza. Výsledek tohoto procesu je nepříznivý – nekróza jaterních buněk, ztráta jejich funkce.
Hydroická dystrofie
Tento typ dystrofie se od ostatních liší tím, že se v postižených buňkách objevují nové organely naplněné tekutinou. Nejčastěji lze tento jev pozorovat v kůži a tubulech ledvin, v buňkách jater, svalů a nadledvin.
Mikroskopicky jsou buňky zvětšené, jejich cytoplazma je vyplněna vakuolami s průhledným tekutým obsahem. Jádro je vytěsněno nebo lyzováno, zbývající struktury jsou eliminovány. Nakonec je buňka "balón" naplněný vodou. Proto se hydropická dystrofie někdy nazývá balonování.
Makroskopicky se orgány prakticky nemění. Mechanismus rozvoje tohoto onemocnění je porušení koloidního osmotického tlaku v buňce a v mezibuněčném prostoru. Kvůli tomu se zvyšuje propustnost buněk, jejich membrány se rozpadají a buňky umírají. Příčinou takových chemických změn může být glomerulonefritida, diabetes mellitus, amyloidóza ledvin. Virová a toxická hepatitida přispívá k buněčným změnám v játrech. Na kůži může být hydropická dystrofie způsobena virem variola.
Tento patologický proces končí fokální nebo totální nekrózou, takže morfologie a funkce orgánů se rychle zhoršují.
Hornózní dystrofie
Patologická keratinizace orgánů je nadměrné hromadění zrohovatělé hmoty v povrchových vrstvách kůže, například hyperkeratóza nebo ichtyóza, stejně jako výskyt zrohovatělé hmoty tam, kde by zpravidla neměla být - na sliznicích (leukoplakie, spinocelulární karcinom). Tento proces může být místní i celkový.
Příčinou tohoto typu onemocnění mohou být poruchy ektodermálního pupenu během embryogeneze, chronické zánětlivé změny tkání, virové infekce a nedostatek vitamínů.
Pokud je léčba zahájena ihned po objevení prvních příznaků, tkáně se mohou stále zotavovat, ale v pokročilých případech již není zotavení možné. Dlouhodobé oblasti rohovité degenerace mohou degenerovat do rakoviny kůže a vrozená ichtyóza je neslučitelná se životem plodu.
Dědičné dystrofie
Dědičná parenchymální dystrofie vzniká v důsledku vrozené fermentopatie. Těmto chorobám se jinak říká střádavá, protože v důsledku metabolických poruch se v buňkách hromadí produkty látkové výměny atělních tekutin, otravovat je. Nejznámějšími členy této skupiny jsou fenylketonurie, tyrozinóza a cystinóza.
Cílové orgány pro PKU jsou centrální nervový systém, svaly, kůže a tekutiny (krev, moč). Metabolické produkty při tyrozinóze se hromadí v buňkách jater, ledvin a kostí. Cystinóza také postihuje játra a ledviny, ale také postihuje slezinu, oční bulvy, kostní dřeň, lymfatický systém a kůži.
Lipidózy
Lipidy jsou obsaženy v každé buňce, mohou být jak samostatně, tak v kombinaci s proteiny a být strukturálními jednotkami buněčné membrány, ale i jiných ultrastruktur. Kromě toho se v cytoplazmě nachází glycerol a mastné kyseliny. K jejich detekci v tkáních se používají speciální metody fixace a barvení, například sudánská černá nebo červená, kyselina osminová, nilská modř síran. Po specifické přípravě jsou přípravky pečlivě zkoumány pod elektronovým mikroskopem.
Parenchymální tuková degenerace se projevuje ve formě nadměrného hromadění tuků tam, kde by měly být, a výskytu lipidů tam, kde by být neměly. Neutrální tuky se zpravidla hromadí. Cílové orgány jsou stejné jako u proteinové dystrofie – srdce, ledviny a játra.
Tuková parenchymální degenerace myokardu začíná výskytem velmi malých kapiček tuku v myocytech, tzv. prašná obezita. Pokud se proces v této fázi nezastaví, pak se kapky časem spojí a zvětší se,dokud neobsadí celou cytoplazmu. Zároveň dochází k rozpadu organel, mizí pruhování svalových vláken. Onemocnění se lokálně projevuje v blízkosti žilního řečiště.
Makroskopicky se parenchymální tuková degenerace projevuje různými způsoby, vše závisí na fázi procesu. Na samém začátku lze diagnózu provést pouze pod mikroskopem, ale postupem času se srdce zvětšuje v důsledku roztahování komor, jeho stěny ztenčují a ochabují, při proříznutí myokardu jsou viditelné špinavě žluté pruhy. Patofyziologové přišli s názvem pro tento orgán: „tygří srdce“.
Tuková degenerace parenchymálních orgánů se vyvíjí podle tří hlavních mechanismů.
- Zvýšený přísun volných mastných kyselin do buněk myokardu.
- Zhoršený metabolismus tuků.
- Rozklad lipoproteinových struktur uvnitř buňky.
Nejčastěji se tyto mechanismy spouští při hypoxii, infekci (záškrt, tuberkulóza, sepse) a intoxikaci těla chlórem, fosforem nebo arsenem.
Zpravidla je tuková degenerace reverzibilní a porušení buněčných struktur se časem obnoví. Ale pokud je proces silně spuštěn, pak vše končí smrtí tkáně a orgánu. Lékaři rozlišují mezi následujícími chorobami spojenými s hromaděním tuku v buňkách:
- Gaucherova nemoc;
- Tay-Sachsova nemoc;
- Niemann-Pickova choroba a další.
Sacharidové dystrofie
Všechny sacharidy, které jsou v těle, lze rozdělit na polysacharidy (nejběžnější z nichje glykogen), glykosaminoglykany (mukopolysacharidy: kyselina hyaluronová a chondroitinsulfurová, heparin) a glykoproteiny (muciny, tj. hlen a mukoidy).
Za účelem detekce sacharidů v buňkách těla se provádí specifický test - reakce CHIC. Jeho podstatou je, že tkanina je ošetřena kyselinou jodovou a poté fuchsinem. A všechny aldehydy zčervenají. Pokud je nutné izolovat glykogen, pak se k činidlům přidá amyláza. Glykosaminoglykany a glykoproteiny se barví methylenovou modří. Parenchymální sacharidové dystrofie jsou obvykle spojeny s poruchou metabolismu glykogenu a glykoproteinu.
Narušení metabolismu glykogenu
Glykogen je tělesná rezerva pro „černý hladový den“. Jejich hlavní část ukládá v játrech a svalech a tuto energii vynakládá velmi šetrně. K regulaci metabolismu sacharidů dochází prostřednictvím neuroendokrinního systému. Hlavní role je jako obvykle přiřazena hypotalamo-hypofyzárnímu systému. Produkuje tropické hormony, které řídí všechny ostatní endokrinní žlázy.
Porušení metabolismu glykogenu je zvýšení nebo snížení jeho množství v tkáních, stejně jako vzhled tam, kde by neměl být. Nejzřetelněji se takové změny projevují u diabetes mellitus nebo dědičných glykogenóz. Patogeneze diabetes mellitus je docela dobře známa: buňky slinivky břišní přestávají produkovat inzulín v požadovaném množství a energetické zásoby buněk se rychle vyčerpávají, protože glukóza se nehromadí ve tkáních, ale vylučuje se ztělo s močí. Tělo „odhaluje“své rezervy a v první řadě vzniká parenchymální dystrofie jater. V jádrech hepatocytů se objevují světelné mezery, které se stávají světlými. Proto se jim také říká „prázdná jádra“.
Dědičné glykogenózy jsou způsobeny nedostatkem nebo nepřítomností enzymů účastnících se akumulace glykogenu. V současné době je známo 6 takových onemocnění:
- Gierkeova nemoc;
- Pompeho nemoc;
- McArdleova nemoc;
- Její nemoc;
- Forbesova-Coreyova nemoc;
- Andersenova nemoc.
Jejich diferenciální diagnostika je možná po biopsii jater a použití histoenzymové analýzy.
Narušení metabolismu glykoproteinů
Jedná se o parenchymální dystrofie způsobené hromaděním mucinů nebo mukoidů v tkáních. Jinak se tyto dystrofie také nazývají slizniční nebo hlenovité, kvůli charakteristické konzistenci inkluzí. Někdy se hromadí na pravých mucinech, ale pouze na látkách jim podobných, které lze zhutnit. V tomto případě mluvíme o koloidní dystrofii.
Tkáňová mikroskopie umožňuje určit nejen přítomnost hlenu, ale také jeho vlastnosti. Vzhledem k tomu, že zbytky buněk a také viskózní tajemství brání normálnímu odtoku tekutiny ze žláz, tvoří se cysty a jejich obsah má tendenci se zanítit.
Příčiny tohoto typu dystrofie mohou být velmi různé, ale nejčastěji jde o katarální záněty sliznic. Kromě toho, pokud se jedná o dědičné onemocnění, patogenetický obrazcož dobře zapadá do definice slizniční degenerace. Toto je cystická fibróza. Postižena je slinivka, střevní trubice, močové cesty, žlučové cesty, potní a slinné žlázy.
Úprava tohoto typu onemocnění závisí na množství hlenu a délce jeho uvolňování. Čím méně času uplynulo od začátku patologického procesu, tím je pravděpodobnější, že se sliznice úplně zotaví. V některých případech však dochází k deskvamaci epitelu, skleróze a dysfunkci postiženého orgánu.
