Kryoglobulinemická vaskulitida je závažná patologie vyskytující se na pozadí hemoragické vyrážky, selhání ledvin a Raynaudova syndromu. Podle statistik se kryoglobuliny v krvi nacházejí u 40 % světové populace, i když nemusí nutně vyvolávat patologické procesy v těle.
Toto onemocnění je charakterizováno ukládáním kryoglobulinů na stěny cév o malém průměru. Kryoglobuliny se také nacházejí v krvi samotné a při zahřívání se rozpouštějí.
Epidemiologie
Kryoglobulinemická vaskulitida je klasifikována v MKN-10 kategorie D89.1 pod názvem Kryoglobulinémie.
Neexistují žádné statistiky o výskytu samotné vaskulitidy. Nicméně 40 % všech obyvatel naší planety má kryoglobuliny v krevním séru.
Neexistují žádné statistiky o výskytu vaskulitidy u pacientů s hepatitidou C. Předpokládá se však, že mluvíme o 11–23 % lidí s hepatitidou, v každém případě jde o počet lidí, kteří mají příznaky charakteristické pro vaskulitidu.
Nemoc se může objevit v jakémkoli věku, a to jak u 20letého člověka, tak u 70letého člověka. Bylo však již zjištěno, že onemocnění se vyskytuje častěji u žen, přibližně 1,3-1,5krát. Pravděpodobnost vzniku onemocnění se zvyšuje s tím, jak tělo stárne.
Symptomatika
Patologie se vyznačuje poměrně širokým seznamem symptomů. Ale mezi nejcharakterističtější projev nemoci patří kožní projevy, kterým se také říká Meltzerova triáda. Sekundární příznaky zahrnují silnou slabost a bolest kloubů.
V počáteční fázi se pokožka stává méně citlivou, poté se objeví vyrážka ve formě fialové. Jedná se o malá a mnohočetná krvácení na povrchu kůže. Vyrážka je způsobena postižením malých cév.
Vyrážka se nejčastěji objevuje na dolních končetinách. Kromě toho, že je dobře viditelný, je také skvěle hmatatelný. Po vymizení vyrážky se kůže nevyjasní, zůstávají hnědé skvrny - to jsou zbytky červených krvinek.
U některých pacientů kryoglobulinemická vaskulitida nekončí vymizením vyrážky, ale začíná nekróza, objevují se vředy. Na konečcích prstů, nosu a uších se mohou objevit živé známky poruch krevního oběhu, takové projevy se nazývají Raynaudův syndrom. Tento stav je nebezpečný, protože existuje vysoké riziko rozvoje gangrény.
Téměř vždy si pacienti všimnou bolesti kloubů, a to nejen velkých, ale i malých kloubů. Exacerbace obvykle začíná po hypotermii. Může se rozvíjetartritida.
Není neobvyklé, že se na zánětlivém procesu podílejí vnitřní orgány. Pokud se jedná o plíce, pak se může objevit dušnost a kašel. Nejzávažnější je kryoglobulinemická vaskulitida, pokud jsou do procesu zapojeny ledviny, může začít těžká forma glomerulonefritidy nebo akutní forma selhání ledvin.
Mohou být postiženy periferní nervy. Pokud jsou postiženy cévy mozku, může se objevit motorická paralýza nebo problémy s řečí.
Etiologie
Vaskulitida může být nezávislým primárním onemocněním a nazývá se esenciální kryoglobulinemická vaskulitida. Tato forma je však velmi vzácná a nejčastěji není možné zjistit příčinu jejího vzhledu. Tato forma je pozorována pouze u 10 % všech pacientů.
Nejčastější sekundární formou je kryoglobulinemická vaskulitida u hepatitidy C, i když často tato patologie není jediným provokatérem vaskulitidy. Další infekce nebo kolagenóza mohou vyvolat rozvoj onemocnění.
Diagnostika
Primární diagnózu lze nejčastěji stanovit během vyšetření pacienta. K potvrzení se provádějí laboratorní imunologické studie. Zejména se zjišťuje množství kryoglobulinů v krvi. V případě podezření na vaskulitidu je bezpodmínečně provedena analýza na přítomnost hepatitidy C, krev je kontrolována na přítomnost jiných bakteriálních infekcí a virů.
Abyste to zjistili tamPokud dojde ke strukturálním změnám ve vnitřních orgánech, mohou lékaři předepsat ultrazvuk, MRI, rentgen.
Léčba
Kryoglobulinemická vaskulitida může být léčena různými způsoby v závislosti na symptomech a povaze původu. Plazmaforézu lze použít k čištění krve.
K omezení zánětlivého procesu na stěnách cév jsou předepisovány glukokortikoidní hormony.
Pokud je onemocnění vleklé a probíhá v akutní formě, pak jsou předepisovány léky tlumící imunitní systém – cytostatika. Přirozeně, v přítomnosti hepatitidy C se nejprve léčí primární onemocnění.
Mělo by však být jasné, že kryoglobulinemická vaskulitida je nevyléčitelné onemocnění. Moderní léčebné metody však dokážou její rozvoj potlačit a snížit riziko exacerbací. Hlavním cílem léčby je prodloužit délku a kvalitu života pacienta.
Pokud gangréna končetin začala, může být doporučena operace.
Průběh nemoci
K dnešnímu dni neexistuje žádný obecně uznávaný systém pro hodnocení závažnosti tohoto onemocnění. Existuje však několik stavů:
- Život ohrožující pacient. Do této skupiny patří pacienti, kteří mají velké vředy, rychle progredující glomerulonefritidu, onemocnění postihlo centrální nervový systém, dochází k nekróze konečků prstů.
- Těžká forma. Pacienti mají nefrotický syndrom, kožní lézenevředová postava.
- Střední stupeň. Je charakterizována hmatatelnou purpurou, myalgií a mírnou polyneuropatií.
Poté, co pacient vstoupí do období remise, musí mu být předepsána kombinovaná antivirová terapie, která trvá 2 až 4 měsíce.
Hodnocení účinnosti léčby
Lékař vyhodnocuje účinnost předepsané terapie podle celkového stavu pacienta. Kontrolují se indikátory akutní fáze: CRP a ESR. Posuzují se klinické projevy, zda dochází k ústupu symptomů. Kontrolují se ledviny, konkrétně se upřesňuje koncentrace kreatininu a GFR.
Virologická remise v přítomnosti hepatitidy C se kontroluje stanovením přítomnosti nebo nepřítomnosti virové DNA v krevním séru.
Možné komplikace
Kryoglobulinemická vaskulitida (ICD-10 D89.1) je poměrně závažné onemocnění vyžadující seriózní léčbu. Léky mají přirozeně mnoho vedlejších účinků. Zejména běžně používané glukokortikoidy a "Cykylofosmamid" mohou způsobit chronickou hepatitidu C.
Glukokortikoidy ve vysokých dávkách mohou vyvolat cévní katastrofy, například stejnou trombózu. A vícenásobné transfuze dárcovské plazmy mohou vyvolat další infekce v těle.
Je však třeba mít na paměti, že tento typ vaskulitidy, pokud se neléčí, má špatnou prognózu, neexistují žádná preventivní opatření, jak se takové patologii v budoucnu vyhnout.
