Hemoragická vaskulitida je patologie, která je typem imunitní vaskulitidy. Toto onemocnění postihuje malé krevní cévy. Je charakterizována zvýšením tvorby imunitních komplexů, zvýšením permeability a snížením elasticity arteriálních a kapilárních stěn.
Toto onemocnění se často vyskytuje 10-20 dní po akutních respiračních infekcích, tonzilitidě, chřipce nebo spále, takže děti jsou touto nemocí ohroženy. Děti ve věku 3 až 7 let jsou zvláště náchylné k patologii. Mimochodem, chlapci onemocní 2-3krát častěji než dívky. V mezinárodní klasifikaci nemocí 10. revize (MKN 10) byla hemoragická vaskulitida označena D69.0, D89.1 - „Systémové hemoragické vaskulární léze.“
Příčiny onemocnění
Proč vzniká onemocnění, kterému se také říká Henochova-Schonleinova choroba a kapilární toxikóza? Mechanismus rozvoje vaskulitidy je poměrně jednoduchý: v kapilárách dochází k aseptickému zánětlivému procesu způsobenému škodlivým účinkem imunitních komplexů.protilátky. Henochova-Schonleinova choroba se projevuje krvácením, poruchou v procesech intravaskulární koagulace a porušením krevního oběhu v malých tepnách.
Příčiny hemoragické vaskulitidy u pacientů jakéhokoli věku jsou podmíněně rozděleny do několika kategorií:
- komplikace po onemocnění (virová infekce dýchacích cest, plané neštovice, herpes, spála) způsobené patogenní mikroflórou a parazity;
- alergické reakce;
- hypotermie;
- nesnášenlivost vakcíny;
- dědičná predispozice.
Hlavním faktorem při výskytu hemoragické vaskulitidy je tvorba imunitních komplexů složených z protilátek. Tyto útvary se ukládají na vnitřním povrchu arteriálních stěn, které způsobují mikroskopické poškození cév a v důsledku toho poskytují podmínky pro rozvoj poúrazového aseptického zánětu. V souladu s tím se zánětem cévní tkáně výrazně snižuje její elasticita, v důsledku čehož se stěny stávají propustnými, objevují se mezery. Tento stav tepen a kapilár vede k ukládání fibrinu a tvorbě krevních sraženin. Výše uvedené vysvětluje výskyt příznaků vaskulitidy - modřiny, vyvolané mikrotrombózou krevních cév.
Odrůdy
Dnes lékaři znají několik forem hemoragické vaskulitidy. V závislosti na klinickém obrazu se onemocnění vyskytuje:
- dermální;
- articular;
- břišní, tedy vyvíjející se v dutině břišní;
- renal;
- kombinované.
Nemoc se může vyskytovat současně v několika formách. Z nejběžnějších kombinací je nejčastější kožní-artikulární vaskulitida. Odborníci tuto formu nazývají také jednoduchou. V závislosti na závažnosti patologie je přiřazen stupeň nízké, střední a vysoké aktivity. Další typologie hemoragické vaskulitidy je postavena podle charakteru průběhu onemocnění. Kapilární toxikóza tedy může být:
- blesk rychle (vyvinout se doslova během několika dní);
- akutní (trvání onemocnění obvykle nepřesahuje 30–40 dní);
- prodloužené (více než 2 měsíce);
- recidivující (příznaky onemocnění se opakují několikrát během 3-4 let);
- chronický (klinický obraz zůstává nezměněn po dobu 1,5–2 let, remise se střídají s častými nebo vzácnými exacerbacemi).
Hlavní příznaky patologie
Když už mluvíme o klinických projevech popsané vaskulární patologie, stojí za zmínku, že dospělí a děti mají stejné příznaky hemoragické vaskulitidy. Současně se rysy průběhu onemocnění mohou lišit v závislosti na věku. Většinou se onemocnění projevuje skvrnitými vyrážkami na epidermis. Říká se jim kožní hemoragická vyrážka.
U artikulární formy vaskulitidy si pacienti stěžují na bolest hlezenních kloubů. Tento příznak se vyskytuje u sedmi z desetipřípady. U břišní formy hemoragického onemocnění je jeho nevyhnutelným projevem tupá, bolestivá bolest v břiše.
U komplikované hemoragické vaskulitidy u dospělých jsou často postiženy cévy vnitřních orgánů, včetně ledvin, plic a mozku. Nejpříznivější prognózu mají pacienti, u kterých se onemocnění vyskytuje pouze s povrchovými projevy v podobě hemoragické vyrážky.
Skvrny na kůži s vaskulitidou
Jak již bylo uvedeno, u jakékoli formy tohoto onemocnění jsou na kůži pozorovány modřiny. Porážka epidermis je hlavním projevem hemoragické vaskulitidy. Vyskytuje se absolutně u všech pacientů, bez ohledu na projevy dalších příznaků. Kožní vyrážky se mohou objevit jak na samém začátku, v prvních stádiích onemocnění, tak po nějaké době, když patologie postupuje. Nejcharakterističtější je vzhled purpury – drobné tečkovité krvácení, hmatatelné při palpaci. Taková vyrážka je symetrická, skládá se z malých (od 1 do 3 mm) uzlů. Nejprve vyrážka postihuje chodidla a bérce, ale později se rozšíří na celou končetinu. Kromě purpury se mohou objevit i další prvky (vezikuly, zarudnutí s olupováním a v těžkých případech i nekrotické oblasti horní vrstvy epidermis).
Bolesti kloubů
70 % anamnéz ukazuje závažnost takových příznaků vaskulitidy, jako je bolest kloubů. Toto znamení se často objevuje spolu s vyrážkami v prvních týdnech nemoci. Změny na kloubních plochách a vnitřních úsecích mohou být doprovázeny drobnými akrátké bolestivé pocity, není však vyloučena rozsáhlejší léze, při které trpí nejen velký (kotník a koleno), ale i klouby prstů na nohou. Nabobtnají, možná je i krátkodobá změna jejich tvaru. Při normálním průběhu a včasné terapii však onemocnění nezpůsobuje závažnou deformaci kloubních ploch a nepohodlí neobtěžuje v průměru déle než 5 dní.
Poranění gastrointestinálního traktu
Závažnost průběhu je charakterizována hemoragickou vaskulitidou u dospělých, která je doprovázena poškozením cév gastrointestinálního traktu. Často je výskyt bolesti břicha před hemoragickou vyrážkou. Nepříjemné pocity se objevují, když se na stěnách střeva rozbijí malé kapiláry, a proto mají akutní křeče. Pacienti, kteří popisují nepohodlí, poznamenávají, že se vyskytuje hlavně v oblasti pupku, pravé kyčelní a hypochondrální oblasti.
Syndrom bolesti u hemoragické vaskulitidy se podobá klinickému obrazu způsobenému apendicitidou, perforací vředu nebo střevní obstrukcí. Bolest může trvat 3-10 dní. Často se onemocnění vyskytuje s nevolností a zvracením, ve kterém jsou přítomny hlen a krvavé nečistoty. Mimochodem, krev ve výkalech s abdominální formou vaskulitidy je velmi častým příznakem. V závažných případech se rozvine střevní krvácení, které má za následek prudký pokles krevního tlaku a kolaps.
Jak nemoc postupuje v různém věku
Rozdíly v průběhu onemocnění u dětí a dospělých spočívají v jeho vývoji. U dospělých je klinický obraz „rozmazaný“. Z tohoto důvodu je v počátečních fázích diagnostika hemoragické vaskulitidy obtížná, protože příznaky se plně neprojevují. Celková pohoda pacienta prakticky netrpí.
U dětí má patologie malých cév akutní začátek. Vaskulitida u dětí do 6 let se vyvíjí rychle, doprovázená horečkou, zimnicí a slabostí. Současně je v polovině klinických případů u pacientů jakéhokoli věku pozorován abdominální syndrom, který je doprovázen dyspeptickými poruchami (nevolnost, zvracení, řídká stolice s krevními pruhy). Pokud jsou ledviny zapojeny do patologického procesu, přítomnost proteinu je detekována v testech moči pacientů, je možná hematurie. Při opožděné léčbě vede poškození ledvin k rozvoji chronické difuzní glomerulonefritidy, po níž následuje vznik chronického selhání ledvin.
Komplikace nemoci
S léčbou hemoragické vaskulitidy se nevyplatí odkládat. Mezi možné komplikace tohoto onemocnění patří vývoj:
- střevní obstrukce;
- pankreatitida;
- perforace žaludečních a střevních vředů;
- peritonitida;
- střední anémie;
- DIC s trombocytopenií;
- trombóza;
- mezisoučet nebo celkový počet infarktů;
- neuritis;
- cerebrální poruchy.
Podobné účinky hemoragické vaskulitidyjsou možné pouze v případě ignorování příznaků onemocnění a opožděného vyhledání lékařské pomoci. Proto je důležité zahájit terapii co nejdříve. Ostatně pro nikoho není tajemstvím, že jakákoli nemoc je v počátečních fázích mnohem snadněji překonatelná. Je nemožné samoléčit a uchýlit se k nekontrolovanému příjmu léků nebo tradiční medicíny. Léky by měl předepisovat pouze kvalifikovaný odborník po komplexním vyšetření a diagnóze.
Diagnostické postupy
Hemoragická vaskulitida je léčena revmatologem. V případě komplikovaného průběhu onemocnění a poškození vnitřních orgánů bude nutná i konzultace vysoce specializovaných specialistů - dermatologa, gastroenterologa, neurologa, nefrologa, kardiologa a pneumologa.
Při podezření na pacienta s hemoragickou vaskulitidou musí lékař provést vyšetření, shromáždit anamnézu, předepsat laboratorní a instrumentální studie. Odborné posudky pomohou získat objektivní obraz o nemoci a zahájit vhodnou terapii.
Hlavní diagnostické metody pro hemoragickou vaskulitidu dnes jsou:
- koagulogram;
- analýza přítomnosti imunoglobulinů tříd A a G (první indikátor u vaskulitidy je zvýšený a druhý snížený), kryoglobulinů a dalších protilátek;
- test k detekci cirkulujících imunitních komplexů;
- biochemický krevní test;
- obecný (podrobný) krevní test (proindikátory vzorce leukocytů jsou brány jako základ).
Po stanovení přesné diagnózy přistoupí ke konstrukci léčebného režimu.
Funkce léčby
Hemoragická vaskulitida, vyskytující se u lehké kožní-kloubní formy, vyžaduje ambulantní medikamentózní terapii s přísným dodržováním klidu na lůžku a dietou, která zcela vylučuje konzumaci živočišných bílkovin a obligátních alergenů. Kapilarotoxikóza v akutním období vyžaduje hospitalizaci a neustálý lékařský dohled, a když jsou vnitřní orgány zapojeny do patologického procesu, použití silných léků předepsaných v určitých dávkách. Skupina léků, které se používají k léčbě daného onemocnění (hemoragická vaskulitida), zahrnuje následující léky:
- Disagreganti ("Kurantil", "Trental"). Podávají se nitrožilně kapačkou. Navíc pro subkutánní nebo parenterální injekce je předepsán "Heparin", který se postupně ruší se snižováním dávky.
- Aktivátory fibrinolýzy (léky obsahující kyselinu nikotinovou).
- Steroidy (možná plazmaferéza).
- Cytostatika („Azathioprin“nebo „Cyklofosfamid“).
Délka léčby tohoto onemocnění u dětí a dospělých do značné míry závisí na jeho závažnosti a klinické formě. Úplná terapie vyžaduje zpravidla 2–3 měsíce u mírného průběhu, až šest měsíců u středně těžkého a asi 12 měsíců u těžkého, doprovázeného recidivami a zánětem ledvin.
Podle kódů MKN-10 je hemoragická vaskulitida ve stejné skupině jako alergická a revmatická purpura. Léčbu těchto onemocnění komplikuje i nedostatek účinných léků, které přímo tlumí patologický proces bez ohledu na jeho lokalizaci.
Výživa vaskulitidy
Aby se předešlo další senzibilizaci kůže, je strava nanejvýš důležitá. Při hemoragické vaskulitidě budou muset být ze stravy zcela vyloučeny extrakční látky a všechny produkty, které tělo obtížně snáší. Potenciální alergeny (čokoláda, káva, med, ořechy, citrusové plody, jahody, vejce, konzervy) jsou také zakázány.
Při abdominálních a ledvinových syndromech volí dietu ošetřující lékař s přihlédnutím k individuálním klinickým doporučením. Při hemoragické vaskulitidě komplikované nefritidou se doporučuje dodržovat dietu č. 7 (její zvláštnost spočívá v nepřípustnosti používání soli a živočišných produktů).
Jaké jsou šance na uzdravení
Je třeba hned poznamenat, že u hemoragické vaskulitidy je prognóza velmi příznivá. K smrtelnému výsledku u pacientů s takovou diagnózou může dojít v akutní fázi onemocnění v důsledku komplikací z trávicího systému (vnitřní krvácení, intususcepce, infarkt střeva). V ojedinělých případech je smrt následkem selhání ledvin nebo vážného poškození centrálního nervového systému.
