V moderních podmínkách zhoršování životního prostředí je stále častěji slyšet hrozné slovo – onkologie. Mezi všemi typy rakoviny zaujímá zvláštní místo mnohočetný myelom. Etiologie tohoto onemocnění stále vyvolává více otázek než odpovědí. Co to je - mnohočetný myelom, proč se objevuje, kdo je ohrožen - o tom je tento článek.
Mnoho jmen, jedna podstata
Myelom (z řeckého myelos - mozek) je systémová léze těla spojená s buňkami hematopoetického systému - prekurzory B-lymfocytů, které jsou schopné diferenciace na plazmatické buňky. Podle Mezinárodní klasifikace nemocí má kód C.90 - C.93, označuje chronickou leukocytární leukémii. V různých zdrojích se mnohočetný myelom nazývá myelom, Rustitzky-Kahlerova choroba, mnohočetný myelom, generalizovaný plazmocytom. Ať už se to ale jmenuje jakkoli, jde o zhoubný útvar plazmatických buněk, lokalizovaný především v kostní dřeni. Normálně kostní dřeň produkuje určité množstvíplazmatické buňky. S rozvojem onemocnění se jejich počet zvyšuje, tvorba normálních krvinek (leukocyty, erytrocyty) klesá. Místo protilátek, které jsou zodpovědné za imunitní obranu, jsou produkovány defektní proteiny.
Statistiky a důvody
Z novotvarů plazmatických buněk je myelom nejčastější a tvoří až 10 % všech maligních krevních onemocnění. Většina pacientů jsou muži starší 45 let. Hlavní vrchol mnohočetného myelomu spadá do kategorie pacientů ve věku 65 až 70 let. Tato patologie není u dětí diagnostikována.
Etiologie onemocnění zůstává nejasná. Analýza anamnézy pacienta neodhalila toxické účinky a antigenní stimulace.
Procesní mikrobiologie
Plazmové buňky (plazmocyty) jsou buňky, které zajišťují naši imunitu. Produkují protilátky – hlavní proteiny boje těla proti patogenům. Vznikají z prekurzorů B-lymfocytů a děje se tak v kostní dřeni, lymfatických uzlinách a střevech. U zdravého člověka tvoří plazmatické buňky 5 % buněk obsažených v kostní dřeni. Pokud jejich počet přesáhne 10 %, hovoří o rozvoji mnohočetného myelomu (foto níže - plazmatické buňky jsou vybarveny tmavší barvou).
Proces tvorby plazmatických buněk se skládá ze šesti fází a teprve v poslední fázi diferenciace získávají lymfocytoplazmatické buňky schopnost vylučovat protilátky (imunoglobuliny), které mohouodolávat různým patogenům (virům a bakteriím). Normální plazmatická buňka je tedy jednobuněčná žláza imunitního systému, která vylučuje stovky protilátek za sekundu.
Jak se vyvíjí myelom
Jedna ze šesti fází tvorby plazmatických buněk může selhat a místo toho se vytvoří myelomová buňka s maligními vlastnostmi, která spočívá v jejím kontinuálním dělení. Hromadění těchto buněk, vzniklé dělením původních, se nazývá plazmocytom. Prorůstá do kostí nebo svalů, může být jednoduchý i vícečetný. Samotné myelomové buňky se do krevního oběhu nedostanou, ale vylučují hodně paraproteinu – patologického imunoglobulinu. Nehraje žádnou roli v procesech imunitní obrany, ale ukládá se ve tkáni. Je to on, kdo je nalezen v diagnostických krevních testech.
Kromě paraproteinů tyto plazmatické buňky vylučují speciální proteiny - cytokiny. Tyto proteinové molekuly stimulují růst maligních buněk, tlumí imunitní systém, aktivují osteoklasty – ničitele kostí, aktivují růst fibroblastů (zvyšují hustotu krve a vedou k tvorbě modřin a modřin), narušují metabolismus proteinů, což vede k poškození ledvin a játra. V kostní tkáni vyvolávají plazmatické buňky myelomu destrukci chrupavky a kostní tkáně, tvoří se v ní dutiny.
Klasifikace
Toto onemocnění je rakovina plazmatických buněk, která má za následek neschopnost těla odolávat patogenům a problémy s oběhovým systémem. Podle charakteru šíření nádoru vv kostní dřeni jsou izolovány difuzní, difuzně-nodulární a mnohočetné-nodulární formy onemocnění. Podle buněčného složení jsou myelomy plazmocytární, plazmablastické, polymorfně-buněčné, malobuněčné. V závislosti na typu paraproteinů vylučovaných myelomovými plazmatickými buňkami existují následující formy onemocnění: nesecernující myelomy, dyklonální, Bence-Jonesův myelom a G, A, M myelomy.
Rizikové skupiny
Příčiny mnohočetného myelomu nejsou známy, ale existují určité faktory, které zvyšují pravděpodobnost onemocnění:
- Muži nad 40 let. Předpokládá se, že se snížením hladiny pohlavních hormonů u mužů se zvyšuje riziko myelomu. Ženy onemocní velmi zřídka.
- Genetická predispozice. 15 % pacientů mělo příbuzné, kteří měli toto onemocnění.
- Nadváha. Metabolické poruchy při obezitě snižují imunitní stav organismu a vytvářejí podmínky pro rozvoj maligních buněk.
- Záření a toxiny. Lidé, kteří prošli radiační terapií, likvidátoři havárie v Černobylu a ti, kteří jsou vystaveni dlouhodobému působení azbestu, arsenu, častěji zmutují B-lymfocyty. Některé studie poskytují údaje o podobných účincích nikotinu a alkoholu.
- Lidé s oslabenou imunitou, kteří jsou infikováni HIV a užívají léky, které potlačují imunitní odpověď.
- U lidí s černou barvou pleti je dvakrát vyšší pravděpodobnost onemocnění než u bělochů a Asiatů.
Příznaky mnohočetného myelomu
Ahojnení příliš mnoho myelinových buněk, onemocnění může být asymptomatické. Jak se jejich počet zvyšuje, nahrazují normální buňky v kostní dřeni a do krevního oběhu se dostává stále více paraproteinů. U mnohočetného myelomu se symptomy projevují především kostní tkání, ledvinami a imunitním systémem. V tomto případě závisí klinický obraz na stadiu vývoje nádoru a množství paraproteinů v krvi. U 10 % pacientů abnormální buňky neprodukují defektní proteiny a onemocnění probíhá bez příznaků. Klinickému obrazu mnohočetného myelomu krve dominuje:
- Celková slabost a neustálá únava.
- Dramatické hubnutí.
- Bolest kostí a svalů. Bolesti hlavy.
- Patologické zlomeniny kostí.
- Poruchy imunitního stavu, časté infekční nemoci.
- Zvýšená viskozita krve a vysoká ESR po dlouhou dobu.
- Trofické léze dolních končetin, nesouvisející s křečovými žilami.
- Krvácení skléry, krvácení dásní, podkožní krvácení a modřiny.
- Poškození ledvin.
Co se stane s kostmi
Ve většině klinických případů je pozorována axilární resorpce kostní tkáně s tvorbou dutin. Někdy dochází k hladké nebo lakunární resorpci tkáně. Při zániku kostí v ledvinách, plicích a cévách se ukládají fosforovo-vápenné hmoty podle typu metastázy. V oblastech mikrofraktur se mohou tvořit fokální novotvary.kostní substance – osteoskleróza.
Spolu s kostní dření v lymfatických uzlinách, mandlích, slezině a játrech se nacházejí fokální nebo difúzní infiltráty. V těžkých případech dochází k infiltraci těchto orgánů, jejich zvýšení, nodulárním výrůstkům. Takové projevy myelomu přibližují jeho projevy těžké leukémii a komplikují léčbu a zhoršují prognózu průběhu onemocnění.
Klinická stadia onemocnění
Předpokládá se, že od okamžiku vzniku prvních nádorů do nástupu příznaků onemocnění uplyne až 15 let. V průběhu myelomu existují dvě fáze:
- Benigní stadium. Je charakterizována somatickou kompenzací, pomalým nárůstem kostní patologie, středně sníženým krevním obrazem, zachovaným titrem imunoglobulinů a pomalým nárůstem hladiny paraproteinů. Prognóza léčby v tomto období je často příznivá.
- Koncová fáze. Jedná se o období akutní inhibice normální hematopoézy, výskyt anémie, leukémie, trombocytopenie. Hladina normálních protilátek prudce klesá, až k jejich úplnému nahrazení paraproteiny. Metastáza s tvorbou uzlů v různých orgánech s rysem agresivního růstu nádorů naznačuje přechod onemocnění na maligní sarkom. Prognóza průběhu onemocnění není tak příznivá.
Na kterého lékaře se obrátit
Diagnostiku mnohočetného myelomu provádí hematolog. Definice je často obtížná kvůli obecné povaze stížností pacienta a absenci příznaků v počátečních fázích. Upřesnění diagnózyna základě dalšího výzkumu:
- Klinický krevní test. Mnohočetný myelom je charakterizován zvýšením viskozity a rychlosti sedimentace erytrocytů (ESR), snížením počtu krevních destiček a erytrocytů a nízkým obsahem hemoglobinu.
- Krevní test na elektrolyty. U mnohočetného myelomu testy ukazují zvýšení hladiny vápníku. Biochemie krve se vyznačuje zvýšeným obsahem celkových bílkovin, vysokým počtem močoviny a kreatininu.
- Analýza krevních hladin paraproteinů nebo abnormálních protilátek.
- Testy moči ukazují abnormální imunoglobulinové řetězce (Bence-Jonesovy proteiny).
- Rentgenový snímek kostí ukazuje dutiny odpovídající myelomu. Počítačová tomografie, MRI, PET sken prokážou stejné poškození.
- Nejspolehlivějším způsobem diagnostiky mnohočetného myelomu je sternální punkce kostní dřeně. Odebírá se z hrudní kosti nebo z pánevních kostí, zkoumá se pod mikroskopem, aby se určily plazmatické buňky myelomu.
Léčba je obtížná a zdlouhavá
Po stanovení diagnózy mnohočetného myelomu se léčba provádí v nemocničním prostředí. Používá se komplexní léková terapie, včetně:
- Cílená léčba léky, které ovlivňují syntézu proteinů a vedou ke smrti plazmatických buněk (například lék "Carfilzomib").
- Biologická terapie je zaměřena na stimulaci imunitního systému (např. Thalidomid nebo Lenalidomid).
- Chemoterapiezaměřené na inhibici růstu nádoru a smrti patologických buněk ("Cyklofosfan" a "Melfalan").
- Léčba kortikosteroidy se používá jako doplněk.
- Bisfosfonáty („pamidronát“) jsou předepisovány ke zvýšení hustoty tkání.
- Analgetika se používají v případě potřeby ke zmírnění bolesti.
V případě potřeby chirurgický zákrok. Například, pokud je nutné opravit obratle, když je detekována destrukce kosti.
Transplantace kostní dřeně je možná. V tomto případě se častěji používá transplantace kmenových buněk pacientovy vlastní kostní dřeně.
Je důležité dodržovat všechna nařízení lékaře a přísně dodržovat plán kontrol. Pak může být prognóza mnohočetného myelomu příznivá.
Související komplikace
Jako u každého systémového onemocnění mohou být v tomto případě komplikace následující:
- Velmi silná bolest, která vyžaduje vysoce kvalitní anestezii.
- Selhání ledvin až do nutnosti hemodialýzy.
- Časté a dlouhotrvající infekční nemoci.
- Patologické zlomeniny v důsledku řídnutí kostí.
- Anémie vyžadující krevní transfuzi.
Myelom a prognóza
Péče o meloma je dnes mnohem optimističtější než před 20 lety. V průměru ze 100 pacientů bude 77 žít další rok a 23 bude žít alespoň 10 let. takzvaný „doutnající“myelom,která neprogreduje a je řadu let téměř asymptomatická, vyžaduje pravidelná vyšetření u lékaře a kontrolu nad rozvojem onemocnění. Včasná diagnóza aktivace kostní destrukce a správná terapie činí prognózu nejpříznivější.
Smrt nejčastěji nastává v důsledku infekčních komplikací, kritické ztráty krve, těžkého selhání ledvin a plicní embolie.
Prevence a rady
Myelom je nepředvídatelný a zákeřný. Žádná speciální prevence tedy neexistuje. Existují studie, které prokazují korelaci mezi zdravým a aktivním životním stylem ve stáří a sníženým rizikem onemocnění. V počátečních fázích rozvoje onemocnění se pacientům doporučuje dodržovat určitá dietní pravidla, a to:
- Vylučte konzervované a zpracované potraviny z jídelníčku.
- Zvyšte potraviny bohaté na železo – papriky, červené maso, brokolice, papája, mango.
- Zařaďte do svého jídelníčku více ovoce a zeleniny.
- Snižte příjem bílkovin, včetně mléka a mléčných výrobků, vajec, fazolí, ořechů.
Existují studie o blahodárných účincích orientálního koření kurkuma. Obsahuje antioxidant kurkumin, který má protizánětlivé vlastnosti a pomáhá zpomalovat růst nádorových buněk a také zabraňuje rezistenci vůči chemoterapeutickým lékům.
Co radí tradiční medicína
Lidová léčba nemocírozdělena do dvou skupin:
- Terapie založená na příjmu nálevů jedovatých rostlin (jedlovec, muchovník, vlaštovičník), která je zaměřena na zpomalení růstu nádorů. Tyto rostliny obsahují alkaloidy podobné účinkům chemoterapie. Příjem takových prostředků by měl být velmi opatrný - překročení dávky může vést k těžké otravě a dokonce i smrti. Dávkování je nejlepší projednat se svým lékařem.
- Příjem infuzí zaměřených na zlepšení imunitního stavu a celkového stavu pacienta. Aplikujte nálevy na bázi mochna bahenní, jetel léčivý, veronika léčivá, tužebník, kostival, mléč. Tyto prostředky nebudou schopny nemoc porazit, ale mohou zlepšit kvalitu života a celkovou pohodu pacienta.
Prostředky první a druhé skupiny je žádoucí využívat komplexně. Současně se v kurzech s povinnou přestávkou používají prostředky založené na jedovatých rostlinách. A žádný lék by se neměl používat déle než měsíc, aby se zabránilo závislosti těla a ztrátě léčebného účinku. V každém případě byste se před použitím lidových léků měli poradit se svým lékařem. Moderní medicína zdaleka není tak konzervativní, jak jsme si mysleli, a je připravena zvážit všechny možnosti příznivé prognózy mnohočetného myelomu.
