Výskyt syndromu prázdného tureckého sedla má mnoho příčin a vysvětlení. Jde o to, že když se nazývá prázdný, nemůže být a priori dutý. V důsledku významného snížení objemu takové žlázy, jako je hypofýza, prostor, který kdysi zabíral, prochází pod mozkomíšním mokem a dalšími mozkovými plenami.
Ukazuje se tedy, že hypofýza je na rentgenových snímcích prakticky neviditelná a vizuálně přístupná je pouze mozkomíšní mok a membrána. Proto se takový prostor nazývá prázdný. Proto tento stav zjišťují specialisté na MRI nebo CT hlavy. Poté neuropatologové a neurochirurgové vypracují léčebný režim a v souladu s ním stanoví další opatření.
Kde je turecké sedlo?
Přirozeným umístěním tureckého sedla je sedlovitá prohlubeň v kostní struktuře základny lidské lebky. Jde o část sfénoidního sinusu, konkrétně o úsek horní stěny. Má poměrně malou velikost jak na délku (asi 10 mm), tak na výšku (7-13 mm). DutinaTurecké sedlo, ve kterém se nachází hypofýza, se nazývá hypofýza. Od subarachnoidálního prostoru je oddělena bránicí, tvrdou skořápkou mozku. Malým otvorem v bránici prochází tzv. stopka hypofýzy, která má spojení s hypotalamem.
Výzkum v této oblasti
Ještě v polovině dvacátého století se pojem „prázdné turecké sedlo“stal známým celému světu. Co to znamená, dokázal přesně určit americký patolog Bush na počátku 50. let. Během dlouhých dlouhodobých studií se mu podařilo u poloviny mrtvých odhalit nepřítomnost nebo nedostatečné rozvinutí stejné bránice. Studiem pitevního materiálu téměř 800 mrtvol se mu podařilo dojít k závěru, že ne ve všech smrtelných případech se hlavním faktorem staly patologické stavy žlázy. Bush si všiml, že hypofýza v hypofýzové jámě se výrazně změnila, získala nejasný tvar a vypadala jako tenká vrstva tkáně.
Ruský výzkumník Savostyanov v roce 1995 upravil klasifikaci syndromů navrženou Bushem, která se liší typem bránice, objemem intraselárních cisteren vytvořených mezi mozečkem a prodlouženou míchou. Vědecké poznatky přitom naznačovaly následující: u 8 z 10 žen starších čtyřiceti let, které porodily více než jednou, se vytvoří patologie a začnou se objevovat příznaky syndromu prázdného tureckého sedla. Více než dvě třetiny nemocných žen navíc během života trpěly obezitou různého stupně. Už přesJiž několik let jsou vědci schopni spojovat patologii s klinickými projevy, zdůrazňovat primát a sekundární syndrom prázdného tureckého sedla.
Formy nemoci
Vzhledem k možnému rozdělení onemocnění na primární a sekundární formu je možné pro pacienta určit nejvhodnější variantu léčby. V praxi to má velký význam při předpovídání průběhu onemocnění.
Primární syndrom prázdného tureckého sedla, jehož příznaky se projevují zvýšením intrakraniálního tlaku, prakticky neovlivňuje stav hypofýzy. I přes minimální „utrpení“žlázy dochází k určitému defektu bránice. V budoucnu se deformační účinek na hypofýzu projeví v jejím objemu, který se zmenšuje, načež je prostor tureckého sedla obsazený mozkovými plenami a tekutina (likér) klesá dolů.
Neurologické příznaky u sekundárního onemocnění jsou výraznější. Vzhledem k tomu, že jako první je zasažena žláza, často vyžaduje okamžitou chirurgickou léčbu, radiační terapii a použití mnoha léků k prevenci krvácení. Z toho vyplývá, že sekundární syndrom prázdného tureckého sedla je považován za nejnebezpečnější. Příčiny vzniku onemocnění spočívají v mnoha faktorech, které vyžadují podrobné zvážení.
Pravděpodobné okolnosti začátku onemocnění
V první řadě by riziková skupina měla zahrnovat osoby, které mají dědičnou predispozici k výskytu tohoto problému. Od biologických rodičů se děti často stávají nezralýmimembrána, což je nedostatečně vyvinutá, neúplná skořápka.
V podstatě i v prenatálním období může být mozek plodu v děloze formován s defekty pod negativním vlivem faktorů prostředí. Za nejnebezpečnější prvky se považuje záření, nejistota životního prostředí, upravená strava, stres nastávající maminky, špatná kvalita pitné vody a mnoho dalšího.
Následky zvýšeného intrakraniálního tlaku
Na výskyt tohoto faktoru mají významný vliv nebezpečné komplikace některých onemocnění. Zvýšený intrakraniální tlak může být způsoben:
- cestovaná poranění lebky, modřiny, otřesy mozku;
- hypertenze a jiná kardiovaskulární onemocnění;
- onkologické novotvary;
- nežádoucí těhotenství, těžký porod, potrat;
- trombóza;
- osteochondróza krční páteře (toto onemocnění brání normálnímu průtoku krve do lebeční dutiny);
- různé infekce postihující centrální nervový systém (encefalitida, meningitida, hemoragická horečka atd.).
Sekundární povaha syndromu „seddle turecky empty“významně ovlivňuje velikost hypofýzy v důsledku zvýšeného tlaku uvnitř lebeční dutiny.
Nejprve se znatelně zvětší, vytvoří nádor, a poté se výrazně zmenší v důsledku nekrózy, rozpadu tkáně,atrofie, podstoupil neurochirurgické a onkologické operace.
Obecné mozkové symptomy
V podstatě mnoho lidí před absolvováním specializovaného vyšetření nemá ponětí o pojmu „prázdné turecké sedlo“. O jakou patologii se jedná a co je nebezpečné, mnoho pacientů zjistí až tak, že budou mít v rukou výsledky tomografie. Často si nestěžují a cítí se naprosto zdraví. To však vůbec nesvědčí o tom, že nemohou být žádné stížnosti. Často se neurologické příznaky projevují následovně:
- časté bolesti hlavy, někdy konstantní (nemají specifickou lokalizaci a mají různou intenzitu);
- závratě;
- nejistota, nejistá chůze (člověk je házen ze strany na stranu);
- pokles paměti a koncentrace, projevy roztržitosti;
- nepřirozená únava, pokles výkonnosti a vytrvalosti;
- psycho-emocionální poruchy.
Oční poruchy
Očním lékařům se často podaří odhalit podezření na onemocnění. Pacienti k nim přicházejí se stížnostmi na zhoršení stavu orgánů zraku. Často jsou pozorovány následující změny:
- bolest při pohybu oční bulvy;
- neustálé trhání;
- edém spojivek;
- fogging;
- jasné záblesky v očích.
Při podrobném vyšetření mohou specialisté odhalit některé charakteristické patologické projevy,které zahrnují otok a hyperémii zrakového nervu, zkreslení zorného pole, výskyt astenopie. Takové dysfunkce lidského zrakového systému mohou být přítomny v důsledku vysokého intrakraniálního tlaku. Při absenci včasného přijetí nezbytných terapeutických opatření může další hypersekrece nitrooční tekutiny vést ke vzniku glaukomu.
Změny v endokrinním systému
Jak již bylo zmíněno dříve, většinu pacientů tvoří ženy starší 35 let. Projevy onemocnění přímo závisí na fázi exacerbace a dosažené remisi. Na straně endokrinního systému jsou nejčastější poruchy způsobené vegetativními syndromy:
- hluboká dušnost i v klidu, namáhavé dýchání;
- zimnice, horečka;
- bolest a bolesti těla;
- přetrvávající subfebrilní tělesná teplota;
- časté mdloby;
- tachykardie, bolest srdce;
- porucha stolice.
Hormonální porucha hypofýzy je v lékařské praxi opakovaně zaměňována za projev onkologického nádoru žlázy. Navíc kombinace mikroadenomu a „prázdného tureckého sedla“není neobvyklá. V důsledku obtížného příjmu potřebného množství hormonů stopkou hypofýzy a snížení kontroly hypotalamu nad žlázou se mohou vyskytnout některé sexuální poruchy nejen u žen, ale i u mužů (snížené libido a potence, amenorea hypotyreóza atd.). V závažných případech existuje možnost výtokuCSF přes nosní průchod.
Diagnostika
Aby bylo možné odhalit nemoc, vyplatí se obrátit se na nejspolehlivější metodu. K dnešnímu dni lze MRI považovat za nesporného lídra v diagnostice neurologických onemocnění mozku. Největší množství informací o stavu pacienta poskytují výsledky provedené tomografie. Zároveň je důležité vzít v úvahu převažující úplnou bezpečnost tohoto typu vyšetření.
Na snímku MRI pacienta se syndromem prázdného tureckého sedla, dostupný pro vizualizaci:
- přítomnost mozkomíšního moku;
- znatelná deformace hypofýzy (zakřivený tvar připomínající srpk nebo srp), centrálně umístěné infundibulum;
- supraselární nádrž vyčnívá asymetricky v dutině tureckého sedla;
- nálevka žlázy se výrazně prodloužila a ztenčila.
Metoda stanovení intrakraniálního zvýšeného tlaku na obrázku může určit i další nepřímé ukazatele (zvětšení velikosti komor a prostorů obsahujících mozkomíšní mok).
Lékaři se také uchylují k dalším diagnostickým metodám, včetně laboratorních klinických studií (odběr žilní krve ke stanovení rovnováhy hormonů produkovaných hypofýzou v plazmě) a oftalmologickému vyšetření stavu očního pozadí.
Funkce léčby
Na otázku, zda je možné vyléčit syndrom „prázdného tureckého sedla“, je třeba pochopit, že pouze komplexní léčebná opatření pomohou vyřešit tento problém. Ostatně bez pomoci neurologů, neurochirurgů, endokrinologů a oftalmologů se člověk neobejde.
Primární syndrom prázdné selly obvykle nevyžaduje speciální léčbu. Bez poskytnutí hmatatelných potíží pacientovi onemocnění v této formě nepředstavuje ohrožení života. I když někdy je potřeba brát léky a provádět určitou hormonální terapii.
Pokud je zjištěn sekundární syndrom, je hormonální léčba nepostradatelná. Vzhledem k tomu, že vitální žlázy, hypotalamus a hypofýza podléhají významným změnám, lze často toto těžší stadium onemocnění vyléčit pouze operabilní metodou. Například při sevření zrakových nervů a prověšení průniku v bráničním otvoru může pomoci pouze operace za účasti neurochirurga. Indikací k chirurgické intervenci je únik mozkomíšního moku z nosu. Ztenčená spodní část tureckého sedla umožňuje CSF prosakovat skrz.
Prognóza zotavení
Šance na uzdravení jsou poměrně vysoké, zvláště pokud je závažnost klinických projevů nízká a je detekován primární syndrom prázdné selly. Léčba vznikajícího hypopituitarismu hormonální substituční terapií končí ve většině případů příznivým výsledkem. Předpověď průběhu onemocnění však často závisí na doprovodných patologiích hypofýzy a mozku.
