Přímo nad ledvinami je párový orgán ve tvaru trojúhelníku. Jeho hmotnost je přibližně 5 g. Hlavním úkolem nadledvin je syntéza hormonů, které jsou pro lidský organismus životně důležité. Tento proces se vyskytuje v kůře, ale pod vlivem různých nepříznivých faktorů je narušen. V takových případech lékař diagnostikuje "nedostatečnost nadledvin". Průběh onemocnění může být akutní i chronický.
Obecné informace a mechanismus pro rozvoj patologie
Nadledvinky se skládají z kortikálních a dřeňových vrstev. V tomto případě je druhý považován za centrální a je zodpovědný za produkci hormonů, jejichž úkolem je normalizovat krevní tlak. Diagnóza „selhání ledvin“je však stanovena pouze při nedostatku určitých látek syntetizovaných v kortikální vrstvě, konkrétně aldosteronu a kortizolu.
První je nezbytný k udržení normální rovnováhy bikarbonátů, sodíku, chloridu a draslíku.
Cortizol je zodpovědný za následující procesy:
- udržovat metabolismus sacharidů;
- zrychlení vylučování vápníku vkrev, což snižuje stupeň její absorpce kostní tkání;
- podílení se na štěpení bílkovin z aminokyselin;
- zvýšení ukládání tuku pod kůží obličeje a trupu, jeho spalování na končetinách;
- eliminovat zánět.
Tvorbu hormonů neřídí pouze nadledvinky, ale také hypofýza a hypotalamus. Jedná se o orgány endokrinního systému, které se nacházejí v lebce. Proces probíhá následovně: hypotalamus produkuje kortikoliberin, pak tato látka vstupuje do hypofýzy a podporuje syntézu ACTH (adrenokortikotropního hormonu), který má zase přímý vliv na práci nadledvin. Selhání se vyvíjí, když dojde k porušení v jakékoli fázi. Jiný název pro patologii je hypokorticismus.
Klasifikace onemocnění
Protože je proces produkce hormonů trojnásobně regulován, jejich hladina se může snížit v důsledku narušení některého z orgánů.
V endokrinologii se adrenální insuficience dělí na následující typy:
- Primární. Vyznačuje se poškozením přímo párového orgánu.
- Sekundární. Vyskytuje se na pozadí rozvoje onemocnění hypofýzy, která v důsledku toho produkuje nedostatečné množství ACTH nebo jej vůbec nesyntetizuje.
- Terciární. Je charakterizována produkcí malého množství kortikoliberinu v hypotalamu.
Primární adrenální insuficience je považována za nejtěžší formu onemocnění.
V některých případechpatologie se vyvíjí na pozadí normální syntézy aldosteronu a kortizolu. To je způsobeno nízkou citlivostí receptorů na tyto látky.
Podle povahy průběhu onemocnění to může být:
- Ostré. Adrenální insuficience se v tomto případě také nazývá Addisonova krize. U této formy patologie musí být pacientovi poskytnuta naléhavá pomoc, jinak může být nemoc smrtelná.
- Chronické. Adrenální insuficience v takových případech může mít několik fází. S chronickým onemocněním mohou pacienti žít mnoho let, pokud pravidelně navštěvují svého lékaře, aby jim upravil terapeutický režim.
Důvody
Nadledvinky jsou orgán s dobrými kompenzačními schopnostmi. Ale pod vlivem provokujících faktorů může v jejich práci dojít k vážnému selhání.
Primární adrenální insuficience je způsobena následujícími nemocemi a stavy:
- Patologie autoimunitní povahy. Více než 90 % případů hypokortizolismu je spojeno s napadením buněk vlastního těla protilátkami.
- Nedostatečný rozvoj kůry nadledvin. Anomálie je vrozená.
- Allgroveův syndrom. Toto je stav charakterizovaný rezistencí vůči ACTH.
- Tuberkulóza.
- Amyloidóza. Rozvoj této patologie je doprovázen ukládáním nadměrného množství bílkovin v nadledvinách, které se tvoří na pozadí dlouhého průběhu chronického onemocnění.
- Adrenoleukodystrofie. Toto je patologiedědičného charakteru, při kterém se v těle hromadí nadměrné množství mastných kyselin, což vyvolává výskyt poruch v práci nadledvin a některých částí mozku.
- Nádorové metastázy u maligních onemocnění.
- Krvácení v nadledvinách. Zpravidla se vyskytuje v důsledku závažných infekčních patologií: meningitida, šarla, sepse, záškrt.
- Trombóza cév, kterými jsou vyživovány nadledvinky.
- Maligní novotvary v samotném orgánu.
- Virus lidské imunodeficience, který způsobuje nekrózu tkáně nadledvin.
- Kearnsův syndrom. Je charakterizováno poškozením svalů a oční tkáně.
- Smithův syndrom – Opica. Jde o kombinaci několika patologií najednou: narušení duševního vývoje, malý objem lebky, anomálie ve struktuře genitálií.
U novorozenců může být nedostatečnost nadledvin důsledkem hypoxie, ke které dochází během porodu.
Příčiny sekundární formy onemocnění:
- Patologie infekční povahy.
- Krvácení, které se vyvinulo v důsledku nějakého druhu zranění.
- Maligní novotvary v hypofýze.
- Autoimunitní onemocnění.
- Zničení hypofýzy. Ve většině případů se vyskytuje na pozadí ozařování, operace nebo dlouhodobé terapie glukokortikoidy.
- Vrozené patologie hypofýzy, u kterých je hmotnost orgánu menší než normální.
Terciární forma onemocnění takémohou být dědičné nebo získané. Může se objevit v důsledku maligních novotvarů hypotalamu, jeho ozáření, krvácení do orgánu, patologických stavů infekční povahy.
Příznaky
Závažnost příznaků závisí na rychlosti poškození tkání nadledvin. Pokud zemřou velmi rychle, pomalu se rozvine Addisonova krize – chronický hypokorticismus.
Akutní adrenální insuficience má následující příznaky:
- bledost kůže, která se objeví náhle, zatímco konečky prstů zmodrají;
- největší slabost;
- palpitace;
- vomit;
- bolest v břiše, která nemá konkrétní lokalizaci;
- časté epizody průjmu;
- vzácné nutkání močit.
Někteří pacienti pociťují svalové křeče. Pokud je navíc příčinou onemocnění meningokoková infekce, k výše uvedeným příznakům adrenální insuficience se přidává i černohnědá vyrážka. Při přitlačení na kůži průhledným sklem nezmizí.
Adrenální insuficience u dětí se může vyvinout na pozadí obvyklého SARS, očkování, střevních onemocnění, stresových situací. Kromě toho jsou ohroženy děti narozené v důsledku prezentace koncem pánevním nebo s hypoxií. Příznaky adrenální insuficience u malých dětí jsou stejné jako u dospělých.
Ve většině případů akutní onemocněníse vyvíjí bez jakýchkoliv předchozích varovných příznaků. S prudkým zhoršením pohody je nutné zavolat sanitku. Při absenci včasného zásahu lékařů pacient upadne do kómatu, které často končí smrtí.
U mužů i žen se příznaky chronické adrenální insuficience objevují poté, co byli ve stresové situaci. Jako provokující faktory mohou být: psycho-emocionální nestabilita, různá zranění, infekční onemocnění.
Chronická adrenální insuficience má následující příznaky:
- Zvýšená pigmentace kůže a sliznic. Tento stav se vyskytuje s primárním hypokorticismem. A při sekundární adrenální insuficienci a při terciálním se barvení sliznic a kůže nikdy nevyskytuje. Nejprve začnou tmavnout ty oblasti, které jsou nejméně zakryté oděvem (krk, obličej, dlaně), a také oblasti, které mají vždy tmavší odstín (šourek u mužů, podpaží, hráze, dvorec bradavek). Kromě toho se barví sliznice tváří, jazyka, dásní, pochvy a konečníku. Stupeň hyperpigmentace při adrenální insuficienci přímo závisí na délce trvání patologie. Může být jak světlý, připomínající opálení, tak výrazný, projevující se v tmavých partiích a vytvářející efekt velmi nečisté pleti. S autoimunitní povahou primárního hypokorticismu se na obarvených oblastech objevují skvrny vitiligo.(zcela depigmentované oblasti).
- Ztráta hmotnosti. To je způsobeno výrazným nedostatkem živin v těle. Zároveň může člověk zhubnout jak malé množství kilogramů, tak i více než 15, což vede k podvýživě.
- Poruchy chování. S rozvojem primárního hypokorticismu si pacienti stěžují na: neustálou podrážděnost, apatii, výraznou svalovou slabost, depresi. Na pozadí těchto stavů dochází k částečné i úplné ztrátě pracovní schopnosti.
- Poruchy trávení. Charakteristické příznaky primární chronické adrenální insuficience jsou: nedostatek chuti k jídlu; nevolnost; bolest v břiše, která nemá jasnou lokalizaci; anorexie; zvracení; střídavý průjem a zácpa.
- Snížený krevní tlak. Charakteristickým rysem onemocnění je snížení rychlosti o 5-10 mm Hg. Pacienti zároveň hodnotí svůj stav jako uspokojivý.
- Chuť po slaných jídlech, třes svalů a slabost na lačný žaludek. Tyto stavy mizí po jídle. Při sekundární adrenální insuficienci pacienti necítí chutě na slaná jídla. Slabost a třes se objevují několik hodin po jídle.
U žen je navíc příznakem adrenální insuficience snížení libida a zastavení růstu tělesného ochlupení.
Rodiče by měli vzít své dítě k lékaři, pokud má: ospalost, zvracení bez jakéhokoli důvodu, chuť na slaná jídla. Pokud na pozadí těchto státůztmavnutí jizev, záhybů, hlenu v dutině ústní, to svědčí o přítomnosti chronické nedostatečnosti nadledvin.
Diagnostika
Lékař může mít podezření na přítomnost patologie již během rozhovoru a vyšetření pacienta.
K potvrzení diagnózy a určení formy onemocnění předepisuje odborník následující laboratorní testy:
- Krevní test. Lékaře zajímá hladina kortizolu (při nedostatku se vždy snižuje), ACTH (u primární formy se jeho ukazatel zvyšuje, v ostatních případech klesá), aldosteronu.
- Analýza moči. Rozvoj onemocnění je doprovázen poklesem metabolitů kortizolu v primární a sekundární formě patologie.
Jak je uvedeno, lze objednat stimulační test. Její podstata je následující: pacientovi se odebere krev a zjistí se v ní hladina kortizolu. Poté je mu injekčně podán syntetický ACTH. Druhá studie se provádí po 30 a 60 minutách. Normálně se hladina kortizolu zvýší alespoň 4krát. Pokud je jeho hladina nižší, znamená to přítomnost adrenální insuficience. Test se provádí v 08:00, protože právě v tuto dobu je pozorována největší aktivita potřebných hormonů.
Doktor navíc předepisuje vyšetření pomocí instrumentálních metod:
- Ultrazvuk nadledvinek. Pokud je zobrazení obtížné, je pacient odeslán na CT vyšetření.
- MRI mozku. Během studie se hodnotí stav hypofýzy a hypotalamu.
Na základě výsledků laboratorní a přístrojové diagnostiky může lékař stanovit přesnou diagnózu a určit, jakou formou onemocnění pacient trpí (primární, sekundární nebo terciární). Poté je nutné zjistit stupeň porušení metabolických procesů. K tomu musí pacient darovat krev k celkovému rozboru. Kromě toho je povinný elektrokardiogram. Tato studie vám umožňuje posoudit stav srdce a jak moc změny ve složení elektrolytů v krvi ovlivnily jeho práci.
Diagnostika onemocnění u dětí se provádí stejným způsobem jako u dospělých.
Léčba
V případě záchvatu akutní adrenální insuficience musíte okamžitě zavolat sanitku. Po příjezdu do nemocnice je pacient okamžitě umístěn na jednotku intenzivní péče.
Léčba adrenální insuficience v těchto případech zahrnuje:
- Podání velkého množství glukózy a fyziologického roztoku intravenózně. To je nezbytné pro normalizaci rovnováhy vody a elektrolytů. Současně jsou neustále monitorovány hladiny sodíku a draslíku v krvi.
- Intravenózní aplikace syntetických hormonů. Ve většině případů se pro tento účel používá "Prednisolon" ("Hydrokortizon" u malých dětí). Poté, co se tělo zotaví ze stavu šoku, je lék podán intramuskulárně.
- Normalizace krevního tlaku. Při významném snížení frekvence je pacientovi aplikován Mezaton, Dobutamin, Adrenalin nebo Dopamin.
- Eliminacepatologie, která útok vyvolala. K tomu lze použít konzervativní i chirurgické metody léčby.
Po zastavení záchvatu je pacient převezen na všeobecné oddělení.
Podle klinických doporučení musí být v případě chronické adrenální insuficience pacientovi aplikovány syntetické glukokortikoidy. Mírný stupeň onemocnění je korigován lékem "Cortison". Pokud je patologie vyslovena, lékař navíc předepisuje "Prednisolon" a "Fludrokortison". Ten je analogem mineralkortikoidu aldosteronu.
Tato kombinace je způsobena skutečností, že není možné provádět léčbu samotnými glukokortikoidy. Jinak se dospělí cítí výrazně hůř a děti pociťují slabé přibírání na váze, dehydrataci, mentální retardaci.
Sledování zdravotního stavu pacienta se provádí měsíčně, po normalizaci všech nezbytných ukazatelů - 4krát ročně. V případě potřeby se provedou úpravy léčebného režimu.
Funkce jídla
Důležitou roli hraje dieta při nedostatečnosti nadledvin.
Korekce stravy se provádí v souladu s následujícími zásadami:
- Počet kalorií v jídlech by se měl zvýšit o 25 %.
- Do těla musíte dostat dostatek živočišných bílkovin. K tomu musí být v nabídce vždy ryby a maso.
- Doporučuje se dávat přednost lehce stravitelné sacharidové stravě. Abyste doplnili hladinu tuku, musíte do jídelníčku pravidelně zařazovat máslo.
- Množství kuchyňské soli může být ponecháno stejné. Je nutné omezit na minimum konzumaci sušených švestek, meruněk, fíků, rozinek a vyloučit z jídelníčku banány a pečené brambory. To je způsobeno nutností omezit příjem draselných solí v těle.
- Je zakázáno jíst smažená jídla. Takové nádobí obsahuje toxické sloučeniny, které vytvářejí další zátěž pro vnitřní orgány.
- Čerstvě vymačkané šťávy, bobule a ovoce by měly být na jídelníčku denně.
Na pozadí adrenální insuficience se u pacientů často vyvinou žaludeční a dvanáctníkové vředy. V přítomnosti této patologie lékař upraví dietu.
Důsledky
Na pozadí nedostatku aldosteronu dochází k dehydrataci. Tento stav postupně progreduje, protože sodík se nadále ztrácí ve velkém množství. Současně dochází k nadměrné akumulaci draslíku. Přirozeným výsledkem je selhání fungování orgánů trávicího systému. Kromě toho je narušena práce srdce. Když draslík stoupne na úroveň 7 mmol/l, může se zastavit.
Nedostatek kortizolu je nebezpečný, protože je narušena produkce glykogenu. Tato látka je hlavní zásobní formou glukózy v játrech. Jeho nedostatkem v hypofýze se spouští proces zvýšené produkce ACTH, který v důsledku vyvolává syntézu nejen kortizolu, ale imelanotropin. Ten je příčinou hyperpigmentace kůže a sliznic.
Prevence
Stavu Addisonské krize je téměř nemožné zabránit. Když se objeví, hlavní podmínkou úspěšné prognózy je včasná lékařská péče.
Prevence chronické adrenální insuficience spočívá v provádění udržovací terapie, která je naopak založena na užívání syntetických hormonů. Dávkování a schéma vypočítává pouze ošetřující lékař na individuálním základě. Pokud se cítíte hůř, specialista upraví schůzky.
Zavíráme
Nadledvinky jsou párový orgán, který produkuje životně důležité látky. Pod vlivem různých nepříznivých faktorů je narušen proces produkce hormonů. Na pozadí nedostatku kortizolu a aldosteronu se rozvíjí adrenální insuficience.
Nemoc může mít několik forem: primární, sekundární a terciární. První je považována za nejnebezpečnější, protože je to ona, kdo je spojen s porážkou samotných nadledvin. V ostatních případech je narušena práce hypofýzy a hypotalamu.
Patologie může mít také akutní i chronický průběh. V prvním případě musíte okamžitě zavolat sanitku. To je způsobeno skutečností, že takový stav bez včasného zásahu vede ke smrti. Chronická forma se léčí syntetickými hormony.
