Hyperkortizolismus, jehož příznaky a příčiny budou v článku diskutovány, je onemocnění charakterizované dlouhodobým chronickým vystavením těla hormonům kůry nadledvin v abnormálním, nadměrném množství. Tato patologie se také nazývá Itsenko-Cushingův syndrom. A teď to bude řečeno podrobně.
Důvody
Před zvážením příznaků hyperkortizolismu si musíme krátce pohovořit o patologii samotné. Existují pouze dva důvody, proč k tomu může dojít:
- Dlouhodobá léčba glukokortikoidy.
- Zvýšená sekrece kortizolu kůrou nadledvin.
Zjednodušeně řečeno, důvodem je vždy hormonální nerovnováha. Samotný kortizol, syntetizovaný hypofýzou, je pro tělo životně důležitý, protože je regulátorem metabolismu sacharidů a také přímým účastníkem rozvoje stresových reakcí.
U některých lidí je hladina tohoto hormonu v důsledku jejich povolání neustále zvýšená. Obvykle tím trpí sportovci. Kortizol je také aktivně produkován v tělech žen, které nosí plod. U těhotných žen se hladina tohoto hormonu v posledních měsících termínu výrazně zvyšuje.
Také kortizol produkují ve velkém množství alkoholici, silní kuřáci a narkomani. Ohroženi jsou také lidé trpící jakoukoli duševní poruchou.
Predispoziční faktory
Příznaky hyperkortizolismu lze očekávat za jedné z následujících okolností:
- Přítomnost dědičné predispozice (problémy s endokrinním systémem, které měli příbuzní).
- Absolvování dlouhého terapeutického kurzu, který zahrnoval užívání glukokortikoidních hormonů. Riziko je zvláště vysoké při užívání dexamethasonu a prednisonu.
- Přítomnost zánětlivých procesů nebo nádorových formací vyskytujících se v hypofýze. Je důležité si uvědomit, že tento predisponující faktor je charakteristický spíše pro ženské tělo.
- Rakovina štítné žlázy nebo plic.
- Adenomy nadledvin (benigní nádory).
Klasifikace
Před rozhovorem o příznacích a diagnóze hyperkortizolismu by jí měla být věnována trocha pozornosti. Tato patologie je tří typů:
- Endogenní. Nemoc se vyskytuje v důsledku vnitřních poruch vyskytujících se v těle. Asi v 70 % případů je příčinou Itsenko-Cushingova choroba. Nejedná se o stejnojmenný syndrom. Jména jsou podobná, ale samotné patologie nejsou podobné. Itsenko-Cushingova chorobavyznačující se zvýšenou produkcí adrenokortikotropního hormonu hypofýzou. Mimochodem, stimuluje uvolňování kortizolu z nadledvin.
- Exogenní. Symptomy charakterizované Cushingoidním syndromem jsou nejcharakterističtější pro tento typ hyperkortizolismu. Toto je nejběžnější typ patologie. Důvodem vzniku je dlouhodobá léčba steroidy. Glukokortikoidy se běžně používají k léčbě revmatoidní artritidy, astmatu nebo imunosuprese.
- Pseudosyndrom. Někdy se podle určitých příznaků a projevů zdá, že člověk trpí hyperkortizolismem. To může být indikováno i výsledky obecné diagnózy (proto je také důležité provést diferencovanou). Ne vždy to jsou specifické příznaky, které naznačují, že pacient má skutečný hyperkortizolismus. A běžnými příčinami rozvoje pseudosyndromu jsou obezita, těhotenství, intoxikace alkoholem, deprese a stres. Méně často - při užívání perorální antikoncepce obsahující progesteron a estrogeny. Pseudosyndrom může zažít i miminko, protože látky, které jsou přítomné v těle matky a způsobují toto onemocnění, se dostávají do jeho těla spolu s mateřským mlékem.
Ať je to jak chce, diagnóza bude muset projít a bude předepsána léčba. Ale co přesně - o tom rozhodne endokrinolog s ohledem na výsledky vyšetření a specifika těla pacienta.
Příznaky patologie
Nyní byste měli věnovat pozornost příznakům hyperkortizolismu. VětšinaCharakteristickým znakem je obezita. Je pozorována u více než 90 % pacientů s touto diagnózou. Navíc jsou tukové zásoby velmi nerovnoměrné. Jsou lokalizovány na zádech, břiše, hrudníku, krku, obličeji. Končetiny mohou být relativně tenké.
Dalším příznakem hyperkortizolismu pozorovaného u mužů a žen je červenofialová tvář ve tvaru měsíce s kyanotickým odstínem. Tomu se také říká „matronismus“. Kromě takového znamení je také zaznamenán "klimakterický" hrb. Vzniká v důsledku ukládání tuku v oblasti VII krčního obratle.
Dochází ke změnám ve struktuře kůže. Ztenčuje se, stává se téměř průhledným. To je zvláště patrné na hřbetu rukou.
Poruchy svalového systému
Pokračujeme ve studiu příznaků hyperkortizolismu (Itsenko-Cushingův syndrom) a musíme také učinit výhradu, že s tímto onemocněním se snižuje tonus a síla svalů a svaly atrofují. Všechny tyto změny vykazují známky myopatie.
Pacienti mají také „šikmé hýždě“. Co je to? Tak se nazývá syndrom, při kterém se zmenšuje objem hýžďových a stehenních svalů. Existuje také „žabí břicho“, které se projevuje podvýživou.
Často se tvoří kýla bílé linie břicha. Preperitoneální tkáň a herniální vak jednoduše „vyčnívají“skrz štěrbinovité prostory aponeurózy. Tato patologie se projevuje bolestí břicha, plynatostí, zácpou, zvracením a nevolností. Jeho vývoj však lze rozpoznat podle přítomnosti výčnělku podobného nádoru: lze jej vidět pouhým okem.
Změny pleti
V pokračování příběhu o příčinách a příznacích hyperkortizolismu je třeba poznamenat, že pokrývky lidí trpících tímto onemocněním mají charakteristický „mramorový“odstín. Na kůži je zřejmý vaskulární vzor, sama o sobě je náchylná k suchu a odlupování, na některých místech se prolínají oddělenými oblastmi pocení.
Pokud věnujete pozornost kůži stehen, hýždí, břicha, mléčných žláz a ramenního pletence, můžete si všimnout strie. Jedná se o strie cyanotické nebo fialové barvy, jejichž délka začíná od několika milimetrů a někdy dosahuje 8 cm. Jejich šířka je děsivá: strie mohou dosáhnout 2 cm.
Pacienti také trpí akné, žilkami, podkožním krvácením a hyperpigmentací v některých oblastech.
Problémy s kostmi
Jejich vzhled je také příznakem hyperkortizolismu u žen a mužů. V přítomnosti tohoto onemocnění dochází k poškození a ztenčení kostní tkáně, což vede k rozvoji osteoporózy. Jeho příznaky jsou silná bolest, deformace kostí (možné zlomeniny), skolióza a kyfoskolióza. Postiženy jsou zejména hrudní a bederní oblasti.
Vzhledem k stlačení obratlů se zdá, že lidé ztrácejí výšku a nabírají se. Pokud je u dítěte diagnostikován Itsenko-Cushingův syndrom, pak zaostává ve fyzickém vývoji. Důvodem je zpomalení vývoje epifyzární chrupavky.
Další změny
Kromě výše uvedených znaků existuje mnoho dalšíchpříznaky hyperkortizolismu, které jsou také důsledky tohoto onemocnění.
Ze strany srdce se často vyskytuje například kardiomyopatie doprovázená projevy insuficience a arteriální hypertenze. Mnoho pacientů začíná trpět extrasystolií a fibrilací síní.
Nervový systém také velmi trpí. To se projevuje depresí, letargií, steroidní psychózou. Někteří pacienti zažijí euforii, jiní pokusy o sebevraždu.
U dalších 10–20 % lidí trpících hyperkortizolismem se rozvine tzv. steroidní diabetes mellitus, který nijak nesouvisí s onemocněním slinivky břišní. Onemocnění je relativně mírné a lze jej rychle napravit užíváním léků na snížení cukru a dodržováním individuální diety.
S ohledem na příznaky hyperkortizolismu u mužů a žen je třeba také poznamenat, že toto onemocnění často způsobuje rozvoj poly- a nykturie a edému (periferní).
Projevy nemoci v závislosti na pohlaví
Příznaky tohoto onemocnění jsou u všech pacientů stejné. Kromě toho všeho se však muži a ženy potýkají s čistě individuálními změnami na svém těle. Je to logické, protože hormonální pozadí je specifické pro pohlaví.
U žen s touto patologií se často vyskytuje neplodnost, amenorea, hypertrichóza, hirsutismus a virilizace. Menstruační cyklus je také narušen.
A muži mají zjevné známky feminizace. Varlata mohou atrofovat, libido a potence se často snižují,gynekomastie.
Diagnostika
O příznacích hyperkortizolismu u mužů a žen bylo výše řečeno mnoho. Léčba bude diskutována později, ale nyní by měla být věnována malá pozornost otázce diagnózy.
Základem pro podezření na uvažovanou patologii jsou fyzické a amnestické údaje. V rámci diagnostiky je prvním krokem určení příčiny hyperkortizolismu. Za tímto účelem se provádějí screeningové testy. Jmenovitě:
- Vyšetření denní moči na přítomnost vylučování kortizolu. Pokud je hladina 3-4krát vyšší než normálně, pak je diagnostikován hyperkortizolismus.
- Malý dexamethasonový test. Pokud je člověk zdravý, pak užívání tohoto léku sníží hladinu hormonu nejméně dvakrát. To se u hyperkortizolismu nestane.
V moči je také zvýšený obsah 11-OX a nízká hladina 17-CS. Existuje hypokalémie, zvýšený cholesterol a červené krvinky.
Aby bylo možné určit, co přesně se stalo zdrojem patologie, provádí se CT nebo MRI a také scintigrafie nadledvin. Pokud to lékař považuje za nutné, předepíše biochemický krevní test. Tato studie obvykle odhaluje notoricky známý steroidní diabetes mellitus a poruchy elektrolytů.
Terapie
A této nuanci je třeba věnovat trochu pozornosti, protože mluvíme o příčinách a příznacích hyperkortizolismu. Léčba patologie závisí na příčině jejího výskytu.
Pokud je diagnostikována např. léková (iatrogenní) forma onemocnění, pak cesta k vyléčení vede přes vysazení glukokortikoidů a také jejich další nahrazení jakýmikoli jinými imunosupresivy. Když má člověk patologii endogenní povahy, je mu předepsán lék, který potlačuje steroidogenezi.
V některých případech je detekována nádorová léze nadledvin, plic nebo hypofýzy. Pak je řešením operace. Protože v takových případech lze novotvary odstranit pouze pomocí operace.
Někdy je však zásah z toho či onoho důvodu nerealistický. Poté je pacientovi předepsána adrenalektomie, při které je amputována celá nadledvina. Alternativou je radioterapie hypotalamo-hypofyzární oblasti. I když se často kombinuje s medikamentózní nebo chirurgickou léčbou. Tento přístup pomáhá posílit a konsolidovat účinek terapie.
To ale není vše, co byste měli vědět o zvládání příznaků a léčbě hyperkortizolismu. Diagnóza je závažná, a proto se neobejde bez medikamentózní terapie, i když je indikována operace. Pacientovi je předepsána řada léků, včetně:
- Antidepresiva.
- Antihypertenziva.
- Diuretika.
- Biostimulanty.
- Léky, které snižují hladinu cukru.
- Srdeční glykosidy.
- Imunomodulátory.
- Sedativa.
- Vitamíny.
Pokud se u pacienta rozvinula osteoporóza, bude mu poskytnuta symptomatická léčba. Je vyžadována kompenzacemetabolismus sacharidů, minerálů a bílkovin.
Nejzodpovědnější a nejdůležitější je ale pooperační léčba. Pokud pacient podstoupil adrenalektomii, pak bude muset neustále dodržovat hormonální substituční terapii. Bez ní nebude jeho tělo schopno normálně fungovat.
Forecast
Při studiu specifik tak závažného onemocnění je nutné odpovědět na velmi důležitou otázku: jaké jsou šance na uzdravení z této patologie? Jaká je prognóza? Symptomy hyperkortizolismu a jeho projevy jsou závažné, to lze vidět z výše uvedeného. A bohužel, pokud je patologie ignorována, riziko smrti je extrémně vysoké. Úmrtnost dosahuje 40–50 %.
Prognóza je uspokojivá, pokud je příčinou patologie benigní kortikosterom. Ale opět, funkce zdravých nadledvin je obnovena pouze u 80 % pacientů.
Pokud byl diagnostikován maligní kortikosterom, pak bude prognóza 5letého přežití přibližně 20–25 %. To je v průměru asi 14 měsíců.
Ve všech případech je prognóza určena tím, jak byla včas zahájena léčba. Proto je nemožné v žádném případě oddálit diagnózu. Čím pokročilejší případ, tím závažnější komplikace, tím kratší bude život pacienta. Proto se důrazně doporučuje absolvovat alespoň jednou ročně celkové vyšetření, které zajistí váš dobrý zdravotní stav. A pokud se objeví nějaký problém, tak ho alespoň bude možné vzít včas pod lékařskou kontrolu.
