Myeloproliferativní onemocnění, příčiny, příznaky, jejichž diagnostika bude probrána níže, jsou skupinou stavů, proti kterým dochází ke zvýšené tvorbě krevních destiček, leukocytů nebo erytrocytů v kostní dřeni. Existuje celkem šest typů patologií.
Obecné informace
Kostní dřeň normálně produkuje kmenové (nezralé) buňky. Po nějaké době dospívají, stávají se plnohodnotnými. Kmenová buňka může být zdrojem pro tvorbu dvou typů elementů: buněk lymfoidní a myeloidní řady. Nezralé buňky jsou materiálem pro tvorbu leukocytů. Z prvků myeloidní řady se tvoří:
- Erytrocyty. Přenášejí kyslík a další živiny do orgánů a tkání.
- Leukocyty. Tyto prvky jsou zodpovědné za odolnost vůči infekčním a jiným patologiím.
- Krmocyty. Tyto buňky zabraňují krvácení a tvoří sraženiny.
Před transformací na erytrocyty, leukocytynebo kmenové buňky krevních destiček musí projít několika fázemi. Pokud je přítomno myeloproliferativní onemocnění, pak se z velkého množství výchozího materiálu vytvoří 1 nebo více typů vytvořených buněk. Patologie obvykle postupuje spíše pomalu, protože se zvyšuje nadbytek krevních elementů.
Klasifikace
Typ, který může mít myeloproliferativní onemocnění, závisí na počtu červených krvinek, krevních destiček nebo bílých krvinek. V některých případech je v těle nadbytek prvků více než jednoho typu. Patologie se dělí na:
- Chronická neutrofilní leukémie.
- Polycythemia vera.
- Chronická myeloidní leukémie.
- Esenciální trombocytopenie.
- Idiopatická (chronická) myelofibróza.
- Eozinofilní leukémie.
Fáze patologií
Chronické myeloproliferativní onemocnění se může změnit v akutní leukémii. Tento stav je charakterizován nadbytkem bílých krvinek. Chronické myeloproliferativní onemocnění nemá specifický staging. Terapeutická opatření budou záviset na typu patologie. Pokud jde o přenosové cesty, myeloproliferativní onemocnění se může vyvinout jedním ze tří způsobů:
- Prorůstání do jiných tkání. Zároveň se zhoubný novotvar šíří do okolních zdravých segmentů a ovlivňuje je.
- Lymfogenní cestou. Myeloproliferativní onemocnění může napadnout lymfatický systém acévy k šíření do jiných tkání a orgánů.
- Hematogenní způsob. Buňky maligního novotvaru napadají kapiláry a žíly, které vyživují tkáně a orgány.
Když se nádorové buňky rozšíří, pravděpodobně se vytvoří nový (sekundární) novotvar. Tento proces se nazývá metastáza. Sekundární, stejně jako primární novotvary, jsou klasifikovány jako jeden typ maligního nádoru. Dochází například k šíření leukemických buněk do mozku. Nacházejí se v něm nádorové prvky. Odkazují na leukémii, ne na rakovinu mozku.
Příznaky patologie
Jak se projevuje myeloproliferativní onemocnění? Příznaky patologie jsou následující:
- Hubnutí, anorexie.
- Únava.
- Nepohodlí v žaludku a pocit rychlého nasycení jídlem. Ten je vyprovokován zvětšenou slezinou (splenomegalie).
- Predispozice ke krvácení, modřinám nebo trombóze.
- Porušení vědomí.
- Bolesti kloubů, otoky způsobené dnovou artritidou.
- Tinnitus.
- Bolest v levém horním kvadrantu břicha a levého ramene v důsledku zánětu nebo infarktu sleziny.
Zkouška
Myeloproliferativní onemocnění krve je diagnostikováno na základě laboratorních testů. Průzkum zahrnuje následujícíUdálosti:
- Vyšetření pacienta. V tomto případě odborník určuje obecný stav, odhaluje známky patologie (například otoky) a také projevy, které nejsou pozorovány u zdravého člověka. Lékař se pacienta také ptá na životní styl, předchozí nemoci, špatné návyky, předepsanou léčbu.
-
Rozšířená UAC. Odběr krve se provádí za účelem stanovení:
- počtu krevních destiček a erytrocytů;
- poměru a počtu leukocytů;
- hladiny hemoglobinu;- objem obsazený erytrocyty.
- Aspirace a biopsie kostní dřeně. Během procedury se do hrudní kosti nebo kyčelní kosti zavede dutá silná jehla. Tyto manipulace umožňují odebírat vzorky kostní dřeně a tkáně, stejně jako krev. Materiál je zkoumán pod mikroskopem na přítomnost patologických prvků v něm.
- Cytogenetická analýza. Tento postup vám umožňuje detekovat změny v chromozomech.
Léčba chronického myeloproliferativního onemocnění
Dnes existuje několik metod léčby patologie. Jedna nebo druhá možnost se volí v závislosti na stavu pacienta a projevech, které myeloproliferativní onemocnění doprovázejí. Léčba může být předepsána standardní – ověřená praxí, nebo experimentální. Druhou možností je studium pomocí různých nových nástrojů.
Phlebotomie
Tento postup zahrnuje odběr krve ze žíly. Materiál je poté odeslán nabiochemická nebo obecná analýza. V některých případech je flebotomie indikována u pacientů s diagnostikovaným myeloproliferativním onemocněním. Léčba je v tomto případě zaměřena na snížení počtu červených krvinek.
Aferéza krevních destiček
Tato metoda je podobná předchozí. Rozdíl je v tom, že přebytečné krevní destičky jsou eliminovány pomocí speciálního zařízení. Pacientovi se odebere krev, která prochází separátorem. Blokuje krevní destičky. "Vyčištěná" krev je vrácena pacientovi.
Transfuze
Tento postup je krevní transfuze. V tomto případě je jeden prvek nahrazen jiným. Zejména pacient dostává transfuzi leukocytů, erytrocytů a krevních destiček namísto jeho zničených a poškozených buněk.
Chemoterapie
Tato metoda zahrnuje použití cytotoxických léků. Jejich působení je zaměřeno na zničení nádorových buněk nebo zpomalení růstu novotvaru. Při perorálním, intravenózním nebo intramuskulárním použití léků pronikají jejich aktivní složky do systémového oběhu a ničí patologické prvky. Taková chemoterapie se nazývá systémová. Regionální technikou je zavedení prostředků přímo do páteřního kanálu, postiženého orgánu nebo tělesné dutiny.
Radiační terapie
Léčba se provádí pomocí rentgenového nebo jiného vysokofrekvenčního záření. Radiační terapie umožňuje dosáhnout absolutníeliminace nádorových buněk a zpomalení růstu novotvarů. V praxi se používají dva typy této úpravy. Externí radiační terapie je expozice ze zařízení umístěného vedle pacienta. Při interní metodě jsou jehly, katétry, hadičky naplněny radioaktivními látkami, které se následně zavádějí přímo do nádoru nebo do tkání v jeho blízkosti. Která metoda bude použita odborníkem, závisí na stupni malignity procesu. Pacienti, u kterých je diagnostikována myeloproliferativní krevní choroba, jsou obvykle ozařováni do oblasti sleziny.
Chemoterapie s transplantací buněk
Tento způsob léčby spočívá v užívání léků ve vysokých dávkách a náhradě buněk postižených protinádorovými účinky novými. Nezralé prvky se získají od dárce nebo samotného pacienta a zmrazí. Po ukončení chemoterapie je uložený materiál zaveden do těla. Nově zavedené buňky začnou zrát a aktivují tvorbu nových krevních elementů.
období zotavení
Po léčbě by měl pacient pravidelně navštěvovat lékaře. K vyhodnocení účinnosti terapie může být nutné provést řadu postupů používaných dříve před jmenováním. V souladu se získanými výsledky se rozhodne o pokračování, dokončení nebo změně léčebného režimu. Některá vyšetření je třeba pravidelně opakovat i po ukončení terapeutické kúry. Umožňují vám hodnotitúčinnost intervencí a včasné odhalení recidivy.
