Gellerův syndrom je dezintegrační porucha charakterizovaná rychle progredující demencí u malých dětí, ke které dochází po období normálního vývoje. Je vzácný a bohužel neslibuje příznivou prognózu. Článek pojednává o tom, proč k němu dochází, jaké příznaky naznačují jeho vývoj, jak ho diagnostikovat a zda lze takové onemocnění vůbec léčit.
Krátce o nemoci
Gellerův syndrom se projevuje náhlou ztrátou dříve vytvořených dovedností a funkcí dítětem. Připadá na období od 2 do 10 let – děti v tomto věku jsou ohroženy.
Dítě postižené touto patologií ztrácí řeč, schopnost provádět běžné domácí rituály a řešit intelektuální problémy, které dříve umělo. Přestává používat neverbální komunikační prostředky, nic ho nezajímá.
A,Bohužel etiologie je stále neznámá. Díky nedávným studiím se podařilo stanovit určitou souvislost mezi tímto procesem a neurobiologickými mechanismy centrálního nervového systému. V důsledku elektroencefalografického vyšetření se ukázalo, že asi 50 % dětí má změněnou elektrickou aktivitu v mozku.
Výzkum také pokračuje ve spojování Hellerova syndromu se Schilderovou chorobou, leukodystrofií a záchvaty. Existuje verze týkající se skutečnosti, že onemocnění má infekční původ. Údajně existuje filtrační virus - patogen malé velikosti, který zatím není dostupný pro studium pod mikroskopem.
Pathogeneze
Bohužel je také neznámý. Ale vědcům se podařilo identifikovat vzorce vývoje patologických procesů. Tomuto onemocnění předcházejí minimálně dva a maximálně deset let naprosto normálního vývoje. Dítě dobře ovládá řeč a sociální dovednosti, rozumí dospělým a dělá některé domácí práce. A pak se náhle objeví příznaky úzkosti.
Rodiče si všimnou, že se dítě stalo podrážděným a hyperaktivním, pozorují emoční poruchy jiné povahy. A pak během 6-12 měsíců zmizí velká většina dovedností, které předtím získal. Inteligence dítěte je snížena natolik, že se zdá, jako by bylo dítě autistické. Příznaky jsou však podobné.
Nemoc postupuje rychle. Dítě se stává mentální retardací, ztrácí reflexkontrola vyprazdňování střev a močového měchýře. Pak se stát na této úrovni stabilizuje. Od této chvíle můžete začít rozvíjet a obnovovat ztracené dovednosti. Tento proces je však velmi pomalý a navíc se neobejde bez psychologické a pedagogické pomoci.
První příznaky
Je potřeba si o nich říct trochu podrobněji. Je důležité znát příznaky, které naznačují, že dítě je autistické. Známky jsou mimochodem podobné Kannerovu syndromu. Ale je tu také rozdíl. Proto je stále nesprávné nazývat pacienty s Gellerovou chorobou autisty.
Příznaky tohoto syndromu lze tedy identifikovat v následujícím seznamu:
- Náhlý nástup podrážděnosti, svévole, úzkosti a hněvu.
- Dochází k afektivní vznětlivosti doplněné hyperaktivitou.
- Ztrácí se schopnost provádět složité činnosti, které vyžadují vytrvalost, koncentraci a rozložení pozornosti.
- Jednoduché akce (zdobení, sestavení konstruktoru, účast na hrách na hrdiny) způsobují dítěti neuvěřitelné potíže.
- Rozzlobený, objevuje se neklid.
- Miminko se odmítá učit, pokud má potíže nebo udělá chybu.
Vše výše uvedené mohou rodiče vnímat jako obyčejné rozmary, a proto nevěnují žádnou pozornost změnám, ke kterým s jejich dítětem dochází.
Právě proto je diagnostika onemocnění v počáteční fázi obtížná. Dítě nechce mluvit, je zlobivé,ukazuje charakter? A jaký přechodný věk! Často se to stává, ale bohužel někdy tyto změny naznačují rozvoj nebezpečné patologie.
Další znaky
Po několik měsíců může být dítě hyperaktivní a emocionálně nestabilní. Ale pak jsou tu další příznaky Hellerova syndromu, mnohem konkrétnější.
Řeč se hodně mění. Je ochuzená, slovní zásoba miminka je redukována. Už nemluví dlouhé fráze a nahrazuje je jednoduchými větami a elementárními příkazy – „dej“, „jdi“, „ne“, „ano“. V důsledku toho se řeč jednoduše rozpadne. Dítě přestává mluvit a rozumět druhým lidem.
Dítě se také stává uzavřeným, autistickým, lhostejným, odpoutaným. Pak se motorika rozpadá. Už si nemůže sám čistit zuby, jako dříve, umýt se, odkládat hračky, jíst, oblékat, vykonávat potřebu. Tyto příznaky mohou být doprovázeny projevy neurologické patologie.
Od nástupu prvních příznaků uplynul rok – a nyní dítě zcela ztratilo každodenní, sociální a řečové dovednosti.
Komplikace
Bez nich dětská dezintegrační porucha nezmizí. Intenzivní progrese onemocnění je nahrazena stabilním negativním obdobím. Neexistují žádné komplikace duševní a somatické povahy, nicméně sociální adaptace se stává nemožnou.
Dítě v tomto stavu potřebuje speciální výcvik. Nemohou se vzdělávat v žádné střední respučiliště, nezvládnou profesi, není téměř žádná šance na založení rodiny.
Takové děti se vyvíjejí velmi pomalu, a proto potřebují neustálou péči zvenčí. Pokud se situace vyvine pozitivně, bude v budoucnu stačit normální kontrola.
Bohužel toto onemocnění postihuje především rodiče nemocného dítěte. Téměř všechny se musí vzdát kariérního růstu, koníčků, společenského života – potřebují se starat o miminko. V zájmu jeho zdraví se přizpůsobují novému způsobu života.
Diagnostika
Provádí ji dětský psychoterapeut. I když zpočátku rodiče přivedou své dítě k dětskému lékaři nebo neurologovi. Stává se to zpravidla v době, kdy dítě začíná ztrácet dříve nabyté dovednosti.
Gellerův syndrom je málokdy podezřelý, a proto vyšetření začíná vizuálním vyšetřením a celkovými testy. Lékař se snaží identifikovat přítomnost poranění mozku, nádoru, epilepsie.
Samozřejmě však nenajde potvrzení těchto nemocí, a proto je dítě odesláno k dětskému psychoterapeutovi.
Jak vyšetření probíhá?
Vše začíná konverzací. Lékař vede rozhovory s rodiči, snaží se pochopit charakteristické rysy průběhu onemocnění. Vyjasňují se následující nuance:
- Období správného rozvoje.
- Regrese dvou nebo více sfér.
- Kolaps stávajících funkcí a jak progresivní to je.
- Poškození motoru,jazykové, herní, každodenní a sociální dovednosti.
Pak začne sledování. Specialista musí zaznamenat charakteristiky chování dítěte a jeho emoční reakce.
Mnoho, mimochodem, vyvstává otázka: "Gellerův syndrom - je to autismus nebo ne?". Ve skutečnosti se tak tato nemoc nazvat nedá. Ale tato patologie je charakterizována hyperaktivitou v kombinaci se známými autistickými projevy. Takže částečně ano.
Konečnou fází diagnózy je psychologické testování. Lékař kontroluje intelektové schopnosti dítěte, přičemž se uchyluje k metodám odpovídajícím věku pacienta, hloubce defektu a schopnosti navázat a udržovat produktivní kontakt. Běžně se používá Wechslerův a Ravenův test, stejně jako tvary pyramid a krabic.
Principy terapie
Léčba Hellerova syndromu má společný směr s aktivitami, které jsou zaměřeny na nápravu časného autismu. Největší pozornost je věnována intenzivním výkonům na samém počátku rozvoje patologie.
Základem všech metod je behaviorální přístup, protože mají velmi vysoký stupeň struktury. Jak účinná je léčba drogami, není jasné. Drogy se však stále používají v rané fázi, protože pouze ony mohou zastavit vážné poruchy chování.
Zbytek přístupu je individuální. Rodiče, lékaři, speciální učitelé apsychologové.
Co léčba zahrnuje?
Tři použité metody:
- Opatření korektivní a vývojové orientace. Díky nim je možné trochu obnovit řeč a intelektuální funkce, napravit emoční poruchy. Dítě se může naučit spolupracovat, přijímat pomoc, dávat ji druhým.
- Psychoterapie a rodinné poradenství. Je velmi důležité spolupracovat s rodiči. Jeho cílem je naučit je pečovat o dítě, informovat je o specifikách onemocnění a upozornit je na prognózu. Je důležité, aby se rodiče setkali s ostatními rodinami s Gellerovým syndromem. To jim pomůže zmírnit pocit sociální izolace, získat alespoň nějakou emocionální podporu a porozumění.
- Rehabilitace. Provádějí ji profesionální učitelé, kteří pomáhají dítěti formovat praktické dovednosti. Učí se oblékat, prát, ovládat příbory, psát, kreslit, vyrábět řemesla z plastelíny. Učitelé také pomáhají korigovat behaviorální a emoční odchylky. Dítě se stává pozornějším, vytrvalejším.
Forecast
Bohužel je nepříznivý. Ztracené dovednosti jsou buď navždy ztraceny, nebo jsou obnoveny extrémně pomalu, a pak ne úplně.
Pokud je intenzivní péče zahájena včas, existuje naděje, že se dítě naučí vyjadřovat se v elementárních frázích a postarat se o sebe v každodenním životě. Tento výsledek je pozorován u 20% pacientů. Stávají se dokonce společensky aktivní. topotěší, ale skutečnost, že dosud nebyla vyvinuta preventivní opatření, znepokojuje.
