Kasabah-Merrittův syndrom je vaskulární nádor, kterému lékaři také říkají hemangiom. Takový novotvar může být umístěn na vnitřních orgánech a pod kůží. Onemocnění je vždy doprovázeno prudkým poklesem počtu krevních destiček a anémií, která se vyznačuje příliš malým množstvím hemoglobinu a červených krvinek.
Na pozadí trombocytopenie je narušen proces srážení krve, což často způsobuje náhlé vnější a vnitřní krvácení. Nejčastěji jsou anomáliím vystaveny novorozené děti.
Kód hemangiomu ICD-10 – P83.
Funkce
Toto onemocnění je považováno za poměrně vzácné. Nejběžnější ledvinový hemangiom, ale i dnes jej lze úspěšně léčit.
Vznik nádorů a výskyt krvácení je primárně spojen s abnormalitami ve struktuře krve. Trombocytopenie a nadměrná aktivace fibronolýzy vedou k hromadění krevních buněk v oblasti novotvaru, kde jsou zničeny vlivem přírodních faktorů.
Příčiny rozvoje patologie
PodleLékaři, Kasabach-Merrittův syndrom je genetické onemocnění a je dědičné, hlavně autozomálně dominantním vzorem.
Kromě toho existuje řada předpokladů ohledně příčin tohoto onemocnění:
- Maskání dítěte při jeho průchodu porodními cestami, různá porodní poranění. S genetickou predispozicí k tomuto onemocnění mohou i malé hematomy vést k rozvoji hemangiomu.
- Léky zakázané během těhotenství nastávající matkou.
- Nepříznivé podmínky prostředí, například vystavení budoucí matky záření – tyto podmínky přímo ovlivňují DNA, vyvolávají tvorbu mutací a následně různé anomálie v těle.
Toto jsou hlavní příčiny Kazabah-Merrittova syndromu. Je však třeba říci, že tato nemoc ještě není plně prozkoumána.
Klinický snímek
Hlavním příznakem syndromu je přítomnost hemangiomů. Co jsou? Jde o cévní nádory, které vznikají nejčastěji bezprostředně po narození. Je pravda, že hemangiomy mohou být již na těle dítěte v děloze.
Postupně se vaskulární nádory zvětšují a šíří se do blízkých struktur. Pokud jsou lokalizovány na vnitřních orgánech, je diagnostika výrazně obtížnější. Onemocnění, které nebylo zjištěno včas, je plné náhlé trombocytopenie, která s sebou nesevnitřní a vnější krvácení.
Diagnostika Kazabach-Merrittova syndromu
Odhalit toto onemocnění není vůbec obtížné, pokud postihuje kůži a je patrné vizuálně. Pokud anomálie pokrývá tkáně vnitřních orgánů, diagnóza se stává obtížnou. Vyšetření novorozenců se v tomto případě provádí všemi dostupnými metodami:
- Analýza periferní krve. Nutně ukázáno kojencům s výskytem abnormálního krvácení. Test může ukázat silný pokles počtu krevních destiček a hladiny fibrinogenu. V některých případech lékaři doporučují, aby rodiče použili test protrombinového času. Toto monitorování vám umožňuje přesně určit rychlost srážení krve in vivo.
- Chromozomální testy. Jedná se o genetické studie zaměřené na určení patologického genu, který skutečně vede k rozvoji onemocnění.
- Angiomová biopsie. Jedna z nejúčinnějších metod, která zahrnuje odběr biologického materiálu pro výzkum. V odebrané tekutině lze nalézt velké množství zničených krevních destiček, fibrinu a dalších krevních částic.
- Zobrazování magnetickou rezonancí.
- Angiografie.
- Izotopová studie.
- Počítačová tomografie.
Specifické funkce
Je třeba říci, že Kazabah-Merrittův syndrom se objevuje vždy ihned po narození nebo v prvních týdnech života dítěte, nejpozději však do 4-5 měsíců. Kromě toho je onemocnění vždy charakterizováno výskytem hemangiomu, anémie a trombocytopenie. Pokud je klinický obraz neúplný, lze mít podezření na přítomnost jiné patologie. Pouze instrumentální a laboratorní diagnostické metody umožňují přesně stanovit diagnózu a rysy průběhu onemocnění.
Funkce terapie
Léčba tohoto komplexního onemocnění musí být komplexní. Navíc, čím dříve začnete s terapií, tím většího úspěchu můžete v procesu dosáhnout.
Lékaři mohou doporučit několik optimálních léčebných taktik v závislosti na závažnosti patologie a charakteristikách jejího průběhu. Moderní medicína nabízí několik způsobů, jak léčit Kazabach-Merrittův syndrom:
- medikamentózní terapie;
- chirurgie;
- radioterapie;
- pneumatická komprese.
Klinické pokyny pro Kasabach-Merrittův syndrom u dětí
Pokud je zvolena konzervativní léčba, je dítěti přidělen standardní terapeutický režim. Zahrnuje několik různých skupin léků:
- Pilulky "Prednisolon". Co pomáhají? Je to steroidní hormon normálně produkovaný nadledvinami. Lékaři ji aktivně používají k udržení normálního fungování vnitřních orgánů u autoimunitních patologií. Tento lék je předepsán jako adjuvantní terapie. Tablety mohou způsobit nežádoucí účinky ve formě krvácení, obezity, poruch trávicího traktu, vzhledu hrbu, potlačení hormonální aktivity. Cena léku se pohybuje od 100 do 130 rublů.
- "Metipred" je kortikosteroid, téměř podobný prednisonu. Kompozice také obsahuje další radikál - methyl, který má podpůrný účinek. Může být předepsán jako náhrada za "Prednisolon", protože je snadněji tolerován dětmi a má méně vedlejších účinků. Cena je přibližně 240-260 rublů.
- "Prednison" - přesný analog "Prednisolonu" od jiného výrobce. Cena drogy dosahuje asi 120 rublů.
- "Metotrexát" je domácí droga, která svým mechanismem účinku odpovídá antagonistovi kyseliny listové. Tento lék zabraňuje růstu a rozvoji nádoru. Nežádoucí účinky zahrnují: poruchy trávicího traktu, nepříznivé účinky na reprodukční orgány, játra, ledviny, imunosupresivní účinek. Cena "methotrexátu" je 160-180 rublů.
- "L-asparagináza" je účinný enzymatický prostředek určený k boji proti nádorům různého původu. Rozkládá aminokyseliny, které novotvar potřebuje pro vývoj a růst. Nežádoucí účinky zahrnují: hemostázu, narušení centrálního nervového systému, alergické reakce, vředy v trávicím traktu. Cena léku je přibližně 220 rublů.
- "Daunorubicin" - lék ve formě roztoku pro intramuskulární injekci. Pomáhá bojovats různými novotvary, které brání procesu dělení nádorových buněk. Není vyloučen vývoj nežádoucích reakcí: krevní kongesce, flebitida, alergické reakce, reprodukční dysfunkce, srdeční selhání. Cena léku dosahuje asi 520 rublů.
- "Cytarabin" - inhibuje aktivitu nádorových buněk a inhibuje metabolické procesy v nich. Dětem se podává ve formě tablet. Mezi vedlejší účinky lékařů patří: únava, apatie, plešatost, deprese, výskyt bronchospasmu, potlačení imunitního systému, výskyt skvrn na kůži. Cena léku není vyšší než 60 rublů.
Další doporučení
Lékaři mimo jiné předepisují kojencům interferony – speciální roztoky podávané dětem intramuskulárně nebo intravenózně kapáním. Zabraňují sebedestrukci upravených krvinek a posilují imunitní systém novorozeného dítěte, takže se snáze cítí lépe. Tyto léky výrazně pomáhají oslabenému organismu, který trpí patologickými procesy, zotavit se.
Pokud se stav dítěte náhle zhoršil a rozvinul se syndrom diseminované intravaskulární koagulace, dítěti jsou předepsány protidestičkové látky a další léky, které pomáhají ředit krev. Takové léky se vybírají individuálně pro každé dítě.
Chirurgie
Pokud je hormonální konzervativní léčba neúčinná nebo je zjištěn hemangiom ledvin, který může vést k rozvoji syndromuDIC, je předepsáno chirurgické odstranění nádoru. Totéž platí pro případy, kdy novotvary vyvíjejí tlak na vnitřní orgány a narušují normální průtok krve v nich.
Chirurgické odstranění se provádí pouze v extrémních případech, přičemž vzniklý novotvar je zcela odstraněn. Obvykle se stav dítěte po operaci rychle vrátí do normálu. Během rehabilitačního období lékaři předepisují dítěti hormonální léky, díky nimž se zotavuje poměrně rychle.
Nemá cenu odkládat rozhodnutí podstoupit operaci, protože to může nenávratně poškodit vnitřní orgány.
Fyzioterapie
Pneumatická komprese je moderní účinný způsob léčby trombocytopenie a hemangiomu. Taková terapie je povolena pro děti, které mají kontraindikaci antikoagulancií.
Pneumatická komprese vede ke zvýšenému venóznímu odtoku z míst, kde se hromadí krev. Tento postup vám nejčastěji umožňuje zcela odstranit výsledný nádor.
Radioterapii lze indikovat i u mladých pacientů s neúčinností konzervativních metod léčby. Mechanismus tohoto postupu je poměrně jednoduchý: pod vlivem záření jsou nádorové buňky jednoduše zničeny.
Kryochirurgii lze použít, pokud je hemangiom venku. K odstranění nádoru se v tomto případě používají nejnižší možné teploty, které vedou k destrukcibuňky.
Forecast
Hemangiom (kód ICD-10 - P83) je patologie, kterou lze zcela vyléčit. Jediným nebezpečným důsledkem onemocnění je rozvoj DIC a následné krvácení do mozku nebo životně důležitých orgánů. Koneckonců, na pozadí takové patologie mohou zcela odmítnout.
U dětí, které trpěly Kasabach-Merrittovým syndromem, se navíc často rozvinou chronická onemocnění.
Je tedy velmi důležité provádět terapii včas a při absenci požadovaného účinku přistoupit k radikální neutralizaci hemangiomu.
